Tumor auf dem Sehnerv: Ursachen, Symptome und Behandlung

Ein Tumor auf dem Sehnerv kann eine ernste Erkrankung darstellen, die das Sehvermögen beeinträchtigen und weitere gesundheitliche Probleme verursachen kann. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte von Tumoren, die den Sehnerv betreffen, einschließlich der Ursachen, Symptome und Behandlungsoptionen. Dabei werden sowohl gutartige als auch bösartige Tumoren berücksichtigt, die in der Augenhöhle, am Auge selbst oder im Gehirn entstehen und den Sehnerv beeinflussen können.

Was sind Augentumoren?

Am Auge können sich verschiedene Krebsarten an unterschiedlichen Geweben entwickeln, etwa am Augenlid, an der Netzhaut oder an der Aderhaut. Tumore können entweder gutartig oder bösartig sein. Gutartige Tumore wachsen nur langsam und dringen nicht in benachbartes Gewebe ein und bilden auch keine Tochtergeschwüre (Metastasen). Bösartige Tumore, die als Krebs bezeichnet werden, wachsen hingegen schnell, infiltrieren in Nachbargewebe und verbreiten sich über die Blut- und Lymphbahn in andere Körperregionen. Der häufigste bösartige Tumor am Auge beim Erwachsenen ist das Aderhautmelanom, während bei den Kindern das Retinoblastom am häufigsten ist.

Sowohl gutartige, als auch bösartige Tumore können in der Augenregion von jeder Struktur ausgehen. Dazu zählen das Augenlid, die Bindehaut, die Aderhaut und die Netzhaut.

Gutartige Veränderungen

• Keratosen
• Fettwucherungen
• Warzen
• Nävi (“Muttermale”)
• Pigmentepithelhypertrophie (gutartige Vergrößerung der Pigmentepithelzellen der Netzhaut)

Bösartige Veränderungen

• Verschiedene Arten von Hautkrebs
• Bindehautlymphom
• Retinoblastom
• Metastasen von Primärtumoren außerhalb des Auges, z.B. Brustkrebs oder Lungenkrebs

Ursachen von Augentumoren

So vielseitig, wie die Arten von Tumoren am Auge sind auch die auslösenden Faktoren. Eine besondere Tumorentität ist das Retinoblastom, das durch Mutation beider Allele eines bestimmten Gens (RB1) entsteht. In etwa 40% der Fälle ist dabei ein mutiertes Allel bereits von den Eltern vererbt worden. Andere Tumore wie Bindehautkarzinome oder Aderhautmelanome können auf gesundem Gewebe oder aus Vorläuferläsionen wie Nävi oder Morbus Bowen entstehen. Ein heller Hauttyp, UV-Strahlung und Rauchen gelten dabei als Risikofaktoren. Abgesehen vom Retinoblastom, bei dem eine stärker erbliche Komponente besteht, erhöht eine genetische Prädisposition zwar das Risiko für Augenkrebs, ist aber nur eine von vielen Risikofaktoren, sodass man nicht von einer erblichen Erkrankung sprechen kann.

Die Ursachen für die Entstehung von Augentumoren ist häufig unklar. Bei den Tumoren der Haut (Augenlid) gilt als Risikofaktor die UV-Strahlung, insbesondere bei hoher UV-Belastung wie durch Solarien oder beim Bogenschweißen. Auch das sogenannte "UV-Lebenszeitkonto" ist ein entscheidender Faktor bei der Entstehung von Hautkrebs. Experten vermuten, dass hellhäutige Menschen, die viele Jahre ungeschützt dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, eher an Hautkrebs erkranken.

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Bei den Tumoren der Bindehaut oder der Aderhaut kann ein vorbestehender Leberfleck (Bindehaut- oder Aderhautnävus) und eine sogennante Melanose, bei der sich Pigmentzellen übermäßig vermehren, ursächlich sein. Beim Plattenepithelkarzinom der Bindehaut gelten UV-Strahlung, HIV und humanen Papillomaviren-Infektionen (HPV) als Risikofaktoren. Beim Retinoblastom gelten Genveränderungen als Ursache, das heißt, es wird sozusagen vererbt.

Risikofaktoren

Risikofaktoren, die mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Optikusneuritis in Verbindung gebracht werden, sind:

• Geschlecht: Optikusneuritis tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
• Alter: Junge Erwachsene sind häufiger von einer Optikusneuritis betroffen.
• Rauchen.
• Bestimmte Infektionen: Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder Mycoplasma pneumoniae wurden mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis in Verbindung gebracht.
• Autoimmunerkrankungen: Optikusneuritis ist oft mit Autoimmunerkrankungen assoziiert.
• Familienanamnese: Eine positive Familienanamnese von Optikusneuritis oder Multipler Sklerose kann das Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis erhöhen.
• Bestimmte HLA-Polymorphismen: Eine Studie, bei der die HLA-Genotypen von 62 PatientInnen mit akuter Optikusneuritis untersucht wurden, stellte einen Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein bestimmter HLA-DRB1-Allele und dem Auftreten von Optikusneuritis fest.

Symptome von Augentumoren

Welche Symptome auftreten, hängt unter anderem von der Art, der Lage und der Größe des Tumors ab. Neubildungen am äußeren Auge oder am Lid werden meist früh entdeckt. Die dortigen Tumore können durch Knötchen, Flecken oder sonstige Wucherungen auffallen. In den meisten Fällen ist die Sehfähigkeit nicht eingeschränkt. Dies ist zum Beispiel beim Aderhautmelanom anders. Es kann durch Wachsen in der optischen Achse oder durch Netzhautablösungen zu Visusverlust und ganzen Gesichtsfeldausfällen führen.

Auch beim Retinoblastom ist der Visus beeinträchtigt. Da es vorwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt, fällt dies aber meist nicht auf. Dieser Tumor weist allerdings, neben Schmerzen und geröteten Augen, ein anderes auffälliges Symptom auf: Scheint Licht auf die Pupille, zum Beispiel durch einen Fotoblitz, erscheint sie weißlich milchig. Außerdem kann ein Retinoblastom dazu führen, dass das Kind plötzlich schielt.

In fortgeschrittenen Stadien bilden bösartige Tumore Metastasen. Diese finden sich bei einem Primärtumor des Auges am häufigsten in Leber und Knochen, kommen aber auch in der Lunge oder im Gehirn vor. Manchmal werden Metastasen entdeckt, bevor eine Tumorerkrankung bekannt ist, und führen erst zur Diagnose.

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Bösartige Augentumoren wachsen oft lange unbemerkt und rufen erst in späteren Stadien Beschwerden hervor. Treten die Gewebsneubildungen an der Bindehaut, am Lid oder an der Regenbogenhaut auf, fallen sie häufig auf. Verfärben sich dort Stellen, bilden sich Flecken, Knötchen oder andere Hautwucherungen, kann dies auf einen gut- oder bösartigen Tumor hinweisen. Die Sehfähigkeit wird dabei meist nicht beeinträchtigt. Ein Basaliom am Lid betrifft in den meisten Fällen das Unterlid und kann sich durch ein geflecktes Knötchen äußern, das manchmal verkrustet ist und leicht blutet.

Bilden sich die Tumoren am hinteren Augenabschnitt, lässt sich dies von außen kaum erkennen. Rufen sie dann auch noch lange Zeit keine Symptome hervor, werden sie entweder zufällig beim Augenarzt entdeckt oder erst in fortgeschritteneren Stadien. So macht sich ein malignes Aderhautmelanom erst relativ spät durch Sehstörungen bemerkbar. Das Retinoblastom tritt vorwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern auf und weist ein auffälliges Symptom auf: Scheint Licht auf die Pupille, erscheint sie weißlich. Ärzte sprechen von einer Leukokorie. So sieht die Pupille, zum Beispiel auf Fotos die mit einem Blitz entstanden sind, nicht rötlich oder schwarz aus, sondern milchig. Zweites Symptom: Das Baby oder Kleinkind schielt plötzlich. Meist liegt hier jedoch ein ungefährlicher Sehfehler vor, der sich mit einer entsprechenden Brille gut beheben lässt.

Optikusneuritis

Eine typische Optikusneuritis ist mit einer subakuten unilateralen Sehstörung und schmerzenden Augenbewegungen assoziiert. Der Patient sieht die Umgebung dunkler, unscharf und kontrastarm. Die Sicht wird oft als verschwommen oder „Sehen wie durch einen Schleier“ beschrieben. Das Gesichtsfeld ist in der Hälfte der Fälle diffus beeinträchtigt, charakteristisch sind zentrale oder parazentrale Schatten. Selten berichten die Betroffenen auch über:

• Das Fehlen von bestimmten Bereichen des Sichtfelds (Hemianopsie).
• Die Unfähigkeit, vertikale Linien zu sehen (Höhenagnosie).
• Das Unvermögen, visuelle Muster in bestimmten Formen wahrzunehmen (Bogen-, Nasen-, Quanten- und Quantanopsie).
• Einen vollständigen Sehverlust (Amaurose).

Einige dieser Phänomene können auf eine spätere Beteiligung der Sehnervenbahnen zurückzuführen sein. Darüber hinaus werden Farben weniger intensiv wahrgenommen, wirken schmutzig und blass. Mehrere Arten von Dyschromatopsien wurden beschrieben, zum Beispiel Rot-Grün- und Blau-Gelb-Defizite. Blau-gelbe Defizite sind in der akuten Phase häufiger und rot-grüne Defizite nach sechs Monaten. Die Sehverschlechterung entwickelt sich innerhalb von Stunden bis Tagen. Sie erreicht innerhalb von ein bis zwei Wochen einen Tiefpunkt und bessert sich danach wieder. Die Genesung setzt nach einigen Wochen ein und kann sich langsam über ein Jahr hinziehen.

Die überwiegende Mehrzahl der Betroffenen gibt Schmerzen bei der Augenbewegung an. Mitunter werden auch nur Missempfindungen wahrgenommen. Die Beschwerden können der Sehminderung vorausgehen und verschwinden meist innerhalb einer Woche. Der Augenbewegungsschmerz ist nicht vorhanden, wenn der Entzündungsherd außerhalb des beweglichen Anteils des Sehnervs (also überwiegend intrakraniell) liegt.

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Etwa 30% der Menschen mit einer Optikusneuritis nehmen positive visuelle Phänomene (sogenannte Phosphene) wahr. Diese treten besonders bei Augenbewegungen auf - werden jedoch oft nur bei gezieltem Nachfragen oder bei einer Nachuntersuchung vom Patienten angegeben. Eine Optikusneuritis ist mit zwei Phänomen assoziiert: dem Pulfrich-Phänomen und dem Uhthoff-Phänomen.

Beim Pulfrich-Phänomen wird das Hin- und Herpendeln eines Gegenstands parallel zur Gesichtsebene als elliptische oder schraubenförmige Bewegung erlebt. Das Auge mit der verzögerten Reaktion nimmt das Objekt anders wahr als das gesunde Auge, was zu einer falschen räumlichen Wahrnehmung führt. Da diese Illusion auch beim Gesunden auftritt, wenn man ein Auge mit einem Graufilter (beispielsweise eine getönte Brille) bedeckt, wird es als unspezifisches Diagnose-Zeichen gewertet.

Beim Uhthoff-Phänomen verschlechtert sich das Sehvermögen am betroffenen Auge, wenn sich die Körpertemperatur erhöht, etwa durch sportliche Aktivitäten oder Saunagänge. Es kommt vornehmlich in der Abklingphase der Optikusneuritis oder bei chronischem Verlauf vor. Hierbei handelt es sich um ein spezifisches Diagnose-Zeichen, das bei der Hälfte der Betroffenen auftritt. Abweichende Beschwerden der beschriebenen Klinik können auf eine atypische Form hinweisen.

Diagnose von Augentumoren

Eine gut- oder bösartige Gewebewucherung, die sich an den Lidern, an der Binde- oder der Regenbogenhaut befindet, kann der Augenarzt meist schon mit bloßem Auge erkennen. Vermutet er dagegen, dass im Augeninneren ein Tumor vorliegt, muss er den Augenhintergrund untersuchen. Nur so lässt sich beispielsweise ein Aderhautmelanom oder ein Retinoblastom feststellen.

Um den Augenhintergrund zu begutachten, bedarf es einer Augenspiegelung, medizinisch als Ophthalmoskopie bezeichnet. Dazu bekommt der Patient zunächst pupillenerweiternde Tropfen verabreicht. Anschließend leuchtet der Augenarzt mit einer Lupe und einer Lichtquelle durch die Pupille auf den Augenhintergrund. Auf diese Weise kann er Veränderungen der Aderhaut, der Netzhaut und des Sehnervs erkennen.

Besteht der Verdacht, dass sich im Augeninneren ein Tumor befindet, nimmt der Arzt weitere Untersuchungen vor. Mit einem Ultraschallgerät kann er den möglichen Tumor genauer von anderen Krankheiten abgrenzen. Zusätzlich kommen - je nach Fall - andere bildgebende Verfahren zum Einsatz, zum Beispiel eine Magnetresonanz-Tomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) oder eine Fluoreszenz- beziehungsweise Indozyaningrün-Angiografie. Letztere stellt Gefäße bildlich dar und kann dadurch zeigen, ob der Tumor bereits eigene Blutgefäße gebildet hat. Auch eine Gewebeprobe (histologische Untersuchung) kann zur Bestimmung der Tumorart notwendig werden.

Bei Verdacht auf eine Optikusneuritis folgen eine klinische Anamnese und die neuro-ophthalmologische Untersuchung. Diese geben erste Anhaltspunkte. Zur Unterscheidung zwischen den verschiedenen Ursachen der Optikusneuritis sind vielschichtigere Untersuchungen nötig. Dazu gehören eine Gesichtsfeldperimetrie sowie die multimodale Bildgebung des Sehnervs, einschließlich Fundusfotografie, optischer Kohärenztomographie (OCT) und Magnetresonanztomografie (MRT). Im Zusammenschluss der Methoden hat sich die Diagnose und Nachsorge von PatientInnen mit Optikusneuropathien erheblich verbessert.

Weitere paraklinische Tests, die Bildgebung des Gehirns, der Augenhöhle und der Netzhaut, Liquoranalysen sowie Antikörper- und andere Protein-Biomarkerdaten können die Diagnosefindung und Abgrenzung zu Differenzialdiagnosen ergänzen. Die Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft (DOG) und der Berufsverband der Augenärzte Deutschlands (BVA) haben in Zusammenarbeit mit der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) eine Leitlinie zur Optikusneuritis erarbeitet. Daran sind die folgenden Diagnoseempfehlungen angelehnt.

Anamnese

Bei Verdacht auf Optikusneuritis sind folgende Punkte zu erfragen bzw. zu verifizieren:

• Kardinalsymptome (subakute unilaterale Sehstörung und Augenbewegungsschmerz)
• Mögliche Assoziation mit Multipler Sklerose:
  • Erstauftreten oder Wiederholungsbeschwerden
  • Neurologische Erkrankungen/Symptome (aktuell/früher), zum Beispiel Dys- und Parästhesien, Paresen
• Hinweise auf andere Optikusneuropathien/Ursachen, unter anderem:
  • Schwere Augenerkrankungen in der Familie
  • Tumorerkrankungen
  • Rheumatologische Beschwerden (Fieber? Exanthem? Arthralgien?)
  • Sonstige internistische Erkrankungen/Symptome

Behandlung von Augentumoren

Bei der Behandlung werden zwei Ziele verfolgt: Den Tumor restlos zu entfernen oder zu schädigen, und gleichzeitig das Auge und die Funktionen zu erhalten. Das Behandlungsspektrum ist groß. Mögliche Optionen sind:

• Operative Entfernung des Auges
• Chemotherapie
• Kryotherapie
• Lasertherapie
• Bestrahlung mit radioaktiven Applikatoren und/oder perkutane Strahlentherapie

Die Auswahl hängt von der Lokalisation, Größe und Art des Tumors ab. Die Behandlung des Retinoblastoms nimmt eine Sonderrolle ein und ist spezialisierten Zentren vorbehalten. Grundsätzlich sind zwei Strategien möglich: Die operative Entfernung des gesamten Augapfels und die Behandlung mittels Strahlentherapie, Kryotherapie oder Lasertherapie. Je nach Lage und Größe des Tumors werden verschiedene Verfahren der Strahlentherapie eingesetzt, darunter die Protonentherapie und die Radiochirurgie. Der Augapfel kann nur erhalten werden, wenn das Retinoblastom frühzeitig erkannt wird. Hat der Tumor Metastasen gebildet, wird eine kombinierte Strahlen- und Chemotherapie durchgeführt.

Üblicherweise wird ein Aderhautmelanom in Abstimmung mit dem überweisenden Arzt durch eine Bestrahlung therapiert. Die Tumorgröße spielt eine Rolle bei der Auswahl des Strahlenmediums. Ist eine bestimmte Größe überschritten oder liegt der Tumor an einer, für die örtliche Bestrahlung ungünstigen Stelle, kann eine andere Form der Bestrahlung in Erwägung gezogen werden: eine Protonentherapie oder eine Bestrahlung mit Linearbeschleuniger. Diese Behandlung kann sogar ohne Betäubung stattfinden. Die Sicherheit wird dadurch gewährleistet, dass während der Bestrahlung das Auge mit einer Kamera überwacht und die Bewegung des Auges registriert werden. In gewissen fortgeschrittenen Stadien muss leider der gesamte Augapfel operativ entfernt werden. Hat der Tumor in andere Körperregionen gestreut, kann zusätzlich eine Chemotherapie eingeleitet werden, um andere Herde im Körper zu therapieren.

Gutartige Augentumoren müssen nicht zwingend ärztlich behandelt werden, wenn sie keine Beschwerden verursachen. Vergrößern sie sich, können sie allerdings kosmetisch stören. Dann nimmt der Augenarzt in den meisten Fällen eine Exzision vor. Das heißt, er entfernt das gewucherte Gewebe unter örtlicher Betäubung mit einem Skalpell.

Zur Behandlung bösartiger Tumore am Auge gibt es die Möglichkeit der operativen Entfernung des Tumors oder des Auges. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind die Anwendung einer lokalen Strahlentherapie (Brachytherapie) oder ein Bestrahlung mit einem Linearbeschleuniger oder mit Protonen. Welches Verfahren zum Einsatz kommt hängt unter anderem von der Größe und der Lokalisation des Tumors ab sowie davon, ob der Tumor bereits Tochtergeschwülste (Metastasen) gebildet hat.

Bösartige Tumore an Lid und Bindehaut

Hellen Hautkrebs, der sich am Lid oder auf der Bindehaut entwickelt hat, entfernt der Augenarzt normalerweise durch einen chirurgischen Eingriff. Wie groß dieser ist, hängt auch hier davon ab, in welchem Stadium der Tumor bereits ist und wo er sich genau befindet. Manchmal kommt alternativ oder zusätzlich eine Chemotherapie oder eine Vereisung (Kryotherapie) infrage.

Aderhautmelanom

Ein Aderhautmelanom behandeln Ärzte üblicherweise durch eine Bestrahlung. Ziel der Strahlentherapie ist es, den Tumor zu zerstören, das Auge jedoch zu erhalten. Ist das Melanom noch klein, kann der Arzt den Tumor lokal (Wirkung nur vor Ort, nicht in benachbartem Gewebe) bestrahlen. Dazu näht der Chirurg einen winzigen Strahlenträger auf die Lederhaut, und zwar genau über der Stelle, an der sich der Tumor weiter innen im Auge befindet. Der Strahlenträger besteht aus einem Metallgehäuse und enthält auf der dem Tumor zugewandten Seite eine Substanz, die radioaktive Strahlen abgibt. Die Operation findet unter Vollnarkose oder unter örtlicher Betäubung statt. Bei sehr kleinen Tumoren kann der Arzt versuchen, das Tumorgewebe durch Hitze- oder Kälteeinwirkung zu beseitigen.

Hat die Geschwulst eine bestimmte Größe überschritten oder liegt der Tumor für eine örtliche Bestrahlung ungünstig, kommt eine Bestrahlung mit einem Linearbeschleuniger oder eine Protonentherapie infrage. Diese Behandlungen können nur spezialisierte Zentren durchführen, die über entsprechende Großgeräte verfügen. Welche Therapieform gewählt wird, müssen Arzt und Patient von Fall zu Fall individuell entscheiden.

Retinoblastom

Wird das Retinoblastom frühzeitig erkannt und therapiert, stehen die Heilungschancen sehr gut. Liegt die nicht-erbliche Form vor, können die Heilungsraten bei bis zu 90 Prozent liegen. Die erbliche Form neigt eher zu Metastasen, weshalb die Prognose dort weniger gut ist.

Ist nur ein Auge von dem Tumor betroffen, findet meistens eine Enukleation statt. Das bedeutet, ein Chirurg entfernt den gesamten Augapfel. Anschließend setzt er einen künstlichen Platzhalter ein. Dieses Implantat trägt der Patient dauerhaft. Hat sich in beiden Augen ein Retinoblastom entwickelt, kommen verschiedene Therapieverfahren zum Einsatz: Der Augenarzt muss zunächst feststellen, wie groß die Tumoren jeweils sind. Dann kann er zusammen mit dem Patienten und dessen Familie entscheiden, welche Behandlung am sinnvollsten erscheint. Ziel ist, zumindest an einem Auge die Sehfähigkeit zu erhalten.

Ist die Geschwulst noch klein, eignen sich lokal, also vor Ort wirkende Methoden. Hierzu kann der Arzt Hitze (Thermotherapie mit einem Laser) oder Kälte (Kryotherapie) auf das entartete Gewebe einwirken lassen. Eine Chemotherapie kann den Tumor verkleinern bevor dieser dann mit anderen Methoden vollständig zerstört wird. Auch eine Bestrahlung (Brachytherapie oder perkutane Strahlentherapie) kann beim Retinoblastom zum Einsatz kommen. Das Auge, an dem das Retinoblastom bereits weiter fortgeschritten ist, muss ein Operateur in der Regel operativ entfernen (Enukleation).

Reha und Nachsorge nach Augenkrebsbehandlung

Nach der erfolgreichen Behandlung von Augenkrebs wird eine Rehabilitation empfohlen. Da Augenkrebs auch nach abgeschlossener Behandlung erneut auftreten kann, falls das Auge im Zuge der Therapie erhalten werden konnte, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig. Auch sogenannte Zweitmalignome an anderen Organen sollen dadurch rechtzeitig erkannt und behandelt werden.

Heilungschancen und Prognose

Entscheidend für die Prognose bei bösartigen Tumoren ist, in welchem Stadium sie entdeckt werden. Ist der Tumor noch klein und hat noch keine Tochtergeschwülste gebildet sind die Heilungschancen besser. Neben der Größe, Lokalisation und Metastasierung des Tumors entscheiden unter anderem auch bestimmte genetische Informationen über die Prognose. Der Gesundheitszustand des Patienten spielt ebenfalls eine Rolle bei der Wahl der Therapie und dementsprechend über die Prognose.

Entscheidend für die Prognose bei bösartigen Tumoren ist, wann sie entdeckt werden. Ist der Tumor noch klein und hat noch keine Tochtergeschwülste (Metastasen) gesetzt sind die Heilungschancen deutlich besser. Neben der Größe, Lokalisation und Metastasierung des Tumors enscheiden unter anderem auch bestimmte genetische Veränderungen über die Prognose. Beim Aderhautmelanom finden sich deutlich bessere Heilungschancen, wenn keine Genmutation vorliegt.

Wird das Retinoblastom frühzeitig erkannt und therapiert, stehen die Heilungschancen sehr gut. Liegt die nicht-erbliche Form vor, können die Heilungsraten bei bis zu 90 Prozent liegen. Die erbliche Form neigt eher zu Metastasen, weshalb die Prognose dort weniger gut ist.

Spezialisten für die Diagnose und Behandlung von Augentumoren

In der Regel wird der Tumor am Auge durch einen Augenarzt diagnostiziert. Für die weitere Behandlung sind Ärzte der Strahlentherapie und Augenchirurgie zuständig. Die Behandlung des Retinoblastoms ist spezialisierten Zentren vorbehalten. Das nationale Referenzzentrum in Deutschland ist an der Universitätsklinik Essen angesiedelt.

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