Tumor auf dem Sehnerv: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Jedes Jahr erkranken in Deutschland laut Robert Koch-Institut 7.330 Menschen neu an Tumoren des zentralen Nervensystems, das heißt an Tumoren des Gehirns oder des Rückenmarks. Das Gehirn ist ein hoch spezialisiertes Organ, das komplexe Körperfunktionen steuert: Sinnesreize wahrnehmen und verarbeiten, Gedächtnisinhalte anlegen und speichern, Lernprozesse und Bewegungen steuern, Sprache verstehen und formulieren, Gefühle entwickeln, verstehen und ausdrücken. Es ist außerdem für die Ausprägung der Persönlichkeit verantwortlich.

Einführung in Tumoren des zentralen Nervensystems

Das Gehirn liegt im Inneren des knöchernen Schädels und wird dadurch außerordentlich gut vor äußeren Einwirkungen geschützt. Diese starre äußere Begrenzung führt allerdings dazu, dass Erkrankungen, bei denen die Gehirnmasse zunimmt, den Druck im Schädelinneren lebensbedrohlich erhöhen können. Gehirn und Rückenmark bilden gemeinsam das zentrale Nervensystem (ZNS), das aus Milliarden von Nervenzellen (Neuronen) besteht.

Die Nervenzellen wiederum bestehen aus den Zellkernen und den Nervenzellfortsätzen (Axonen). Die Gesamtheit der Zellkerne wird auch graue Substanz genannt. Sie liegt im äußeren Teil des Gehirns und bildet unter anderem die Großhirnrinde. Die Gesamtheit der Nervenzellfortsätze wird als weiße Substanz bezeichnet. Hier sind die Nervenzellfortsätze kompliziert verschaltet und vermitteln Informationen in Richtung des Gehirns oder vom Gehirn in den Körper.

Zwischen dem Schädelknochen und der Gehirnoberfläche befinden sich die Hirnhäute sowie das Nervenwasser (Liquor), welches das gesamte Gehirn und das Rückenmark umspült. Nervenwasser befindet sich auch im Inneren des Gehirns, wo es die Gehirnkammern (Ventrikel) ausfüllt. Die wesentlichen Anteile des menschlichen Gehirns werden als Großhirn, Kleinhirn und Hirnstamm bezeichnet. Das Großhirn (Cerebrum) nimmt etwa 80 Prozent der Gehirnmasse ein. Es besteht aus zwei Hälften (Hemisphären), die durch das Corpus callosum miteinander verbunden sind. Jede Gehirnhälfte wird in vier Gehirnlappen unterteilt, die unterschiedliche Körperfunktionen steuern:

• Frontallappen: Bewegung, Sprache, geistige Leistungen, Persönlichkeitsmerkmale, willkürliche Bewegungen der Augen.
• Scheitellappen: Erinnerung und Gedächtnis, Gefühlsempfindungen.

Das Kleinhirn (Cerebellum) liegt im hinteren Bereich des Schädels unter dem Großhirn. Es ist mit dem Hirnstamm verbunden, der seinerseits das Gehirn mit dem Rückenmark verbindet. Das Kleinhirn koordiniert Bewegungen und sorgt unter anderem dafür, dass wir das Gleichgewicht halten können. Der Hirnstamm beherbergt die Nervenbahnverbindungen zwischen Gehirn und Rückenmark. Er ist zuständig für unbewusst ablaufende Funktionen und Reflexe (beispielsweise Schluckreflex, Husten, Speichelproduktion und andere).

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Ein Mensch hat zirka 200 Milliarden Nervenzellen. Eine einzelne Nervenzelle kann bis zu zehntausend Fortsätze (Axone) aussenden, um mit anderen Nervenzellen Kontakte (Synapsen) auszubilden und über diese Informationen auszutauschen. Anders als normale Körperzellen können Nervenzellen sich nach der Geburt nur noch begrenzt teilen. Die zahlreichen feinen Blutgefäße (Kapillaren) des Gehirns bilden die sogenannte Blut-Hirn-Schranke. Diese grenzt das zentrale Nervensystem gegen den Blutkreislauf ab. So können Krankheitserreger und andere schädliche Stoffe nicht ins Gehirn gelangen. Die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) sitzt an der Basis des Gehirns etwa auf Höhe der Augen.

Arten von Hirntumoren

Mit etwa 50 Prozent aller primären Tumoren des zentralen Nervensystems sind Gliome die häufigsten Hirntumoren. Sie leiten sich von den Gliazellen ab. Da das Gehirn mehrere Arten dieser Stützzellen enthält, lassen sich Gliome wiederum in verschiedene Untergruppen einteilen.

• Astrozytome: Entstehen aus den sternförmigen Stützzellen des Gehirns (Astrozyten). Sie sind die häufigsten Gliome und können in allen vier WHO-Graden auftreten. Dabei ist das pilozytische Astrozytom (WHO-Grad 1) ein gutartiger Hirntumor, an der überwiegend Kinder und junge Erwachsene erkranken. Diffuse Astrozytome der WHO-Grade 2 und 3 wachsen langsam und haben keine deutliche Grenze zum umliegenden Gewebe. Sie zeichnen sich dadurch aus, dass sie zunächst wenig bösartig (maligne) sind, im Laufe der Erkrankung aber bösartiger werden können. Sorgfältige und regelmäßige Nachuntersuchungen sind daher besonders wichtig. Das bösartigste Gliom ist das Glioblastom (Glioblastoma multiforme - WHO-Grad 4).
• Oligodendrogliome: Entstehen aus den Stützzellen, welche die Markscheiden bilden (Oligodendrozyten).
• Ependymome: Entwickeln sich aus der Wand der Gehirnkammern.
• Medulloblastom: Eine Geschwulst des Kleinhirns, die aus unreifen Zellen des kindlichen Gehirns entsteht.
• Meningeome: Entwickeln sich aus Zellen der Hirnhäute. Sie machen etwa 20 Prozent aller Hirntumoren aus. Betroffen sind überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter, vor allem Frauen. In 85 Prozent der Fälle werden Meningeome als gutartige Hirntumoren in den WHO-Grad 1 eingestuft und können durch operative Entfernung geheilt werden. Etwa zehn Prozent der Meningeome sind jedoch sogenannte atypische Meningeome (WHO-Grad 2). Sie wachsen verstärkt und neigen dazu, nach der Behandlung wiederaufzutreten (Rezidiv). Bösartige Meningeome (WHO-Grad 3) werden nur bei etwa fünf Prozent der Betroffenen beobachtet.
• Neurinome: Bilden sich aus den die markscheidenbildenden Schwann-Zellen der Hirn- und Rückenmarknerven. Sie entstehen meist in der hinteren Schädelgrube, wo sie Strukturen des Hirnstamms und des Kleinhirns in Mitleidenschaft ziehen können. Am häufigsten ist der achte Gehirnnerv betroffen, der für den Gehör- und Gleichgewichtssinn zuständig ist (Akustikus-Neurinom oder Vestibularis-Schwannom). Auch Neurinome sind gutartige Hirntumoren, die in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle dem WHO-Grad 1 entsprechen.
• Lymphome: Tumoren aus Lymphzellen, die an der körpereigenen Abwehr beteiligt sind.
• Hypophysenadenome: Entstehen im Bereich der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) und können sich gegen den Sehnerv sowie Anteile der Gehirnbasis ausdehnen. Manche der Hypophysenadenome zeichnen sich dadurch aus, dass sie Hormone bilden. Die Folge sind Störungen in den Hormonfunktionen. In den meisten Fällen sind Hypophysenadenome gutartige Tumoren (WHO-Grad 1) mit günstiger Prognose.
• Gehirnmetastasen: Krebserkrankungen anderer Organe können auch im Gehirn Tochtergeschwülste bilden (Gehirnmetastasen). Diese Metastasen im Kopf sind im Erwachsenenalter häufiger als primäre Tumoren des Gehirns.

Ursachen von Tumoren auf dem Sehnerv

Die Ursachen für die Entstehung von Tumoren auf dem Sehnerv sind vielfältig und oft nicht vollständig geklärt. Einige Risikofaktoren und genetische Prädispositionen können jedoch eine Rolle spielen.

• Genetische Faktoren: Das Retinoblastom, eine spezielle Tumorentität, entsteht durch Mutation beider Allele eines bestimmten Gens (RB1). In etwa 40% der Fälle ist dabei ein mutiertes Allel bereits von den Eltern vererbt worden. Eine genetische Prädisposition erhöht zwar das Risiko für Augenkrebs, ist aber nur eine von vielen Risikofaktoren, sodass man nicht von einer erblichen Erkrankung sprechen kann.
• Umweltfaktoren: Andere Tumore wie Bindehautkarzinome oder Aderhautmelanome können auf gesundem Gewebe oder aus Vorläuferläsionen wie Nävi oder Morbus Bowen entstehen. Ein heller Hauttyp, UV-Strahlung und Rauchen gelten dabei als Risikofaktoren.
• Multiple endokrine Neoplasie (MEN1): Ein Hypophysenadenom entwickelt sich bei etwa 20 Prozent der Menschen mit einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN1). Dabei handelt es sich um eine vererbbare Krankheit, bei der aufgrund eines Gendefekts mehrere Hormondrüsen krankhaft verändert sind.

Symptome von Tumoren auf dem Sehnerv

Die Symptome eines Tumors auf dem Sehnerv sind vielfältig und hängen von der Größe, Lage und Art des Tumors ab. Einige häufige Symptome sind:

• Kopfschmerzen: Das häufigste Erstsymptom bei Hirntumoren sind Kopfschmerzen. Etwa die Hälfte aller Betroffenen mit einem Tumor im Kopf klagt bei Diagnosestellung darüber. Typischerweise treten diese Kopfschmerzen während der Nacht oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich zunächst im Lauf des Tages. Die Kopfschmerzen können - ebenfalls in den frühen Morgenstunden - von Übelkeit und Erbrechen begleitet sein. Kopfschmerzen als Folge eines Gehirntumors werden im Verlauf von wenigen Tagen bis Wochen immer stärker. Sie lassen sich durch normale Schmerzmittel nur kurz oder gar nicht beeinflussen und nehmen zu, wenn der Betroffene liegt.
• Sehstörungen: Drückt das Hypophysenadenom auf den Sehnerv, entwickeln sich Sehstörungen. Oft fallen zunächst die äußeren Gesichtsfelder aus. Einige Betroffene sehen verschwommen oder doppelt. Bei einem Hypophysenadenom liegen solche Sehprobleme nicht unbedingt kontinuierlich vor. Sie wechseln beispielsweise und sind unterschiedlich stark. Durch größere Tumoren erblinden manche Betroffene jedoch sogar.
• Epileptische Anfälle: Etwa 20 Prozent der von einem Gehirntumor Betroffenen erleiden ohne Vorwarnung, das heißt aus völligem Wohlbefinden heraus, epileptische Anfälle. Dabei kann es sich um fokale Anfälle oder um generalisierte Anfälle handeln.
• Persönlichkeitsveränderungen: Tumoren im Stirnlappen des Gehirns können zu Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen und Änderungen im Antrieb führen. Schon vorhandene Persönlichkeitsmerkmale können sich verstärken oder abnehmen.
• Hormonelle Störungen: Ein Hypophysenadenom beeinträchtigt die Funktion von Hypothalamus und/oder Hypophyse. Dann bilden sie unter Umständen zu viele oder zu wenige Hormone. Dadurch treten unterschiedliche Beschwerden auf.

Diagnose von Tumoren auf dem Sehnerv

Die Diagnose eines Tumors auf dem Sehnerv erfordert eine umfassende neurologische und ophthalmologische Untersuchung. Folgende Diagnoseverfahren können eingesetzt werden:

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• Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt wird in einem ausführlichen Gespräch nach den aktuellen Beschwerden fragen und wie lange Sie diese schon haben. Er wird sich auch danach erkundigen, welche Krankheiten Sie früher bereits hatten und welche Sie vielleicht gerade haben. Eine körperliche Untersuchung kann Hinweise darauf geben, dass eine Erkrankung des Gehirns vorliegt.
• Bildgebende Verfahren:
  • Computertomographie (CT): Eine spezielle Röntgenuntersuchung, die den Körper im Querschnitt zeigt und darüber informiert, wo der Tumor sich befindet und wie groß er ist.
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Ein bildgebendes Verfahren, das detailliertere Bilder des Gehirns liefert und zur Beurteilung der Tumorart und -ausdehnung verwendet wird.
  • Positronenemissionstomographie (PET): Ein bildgebendes Verfahren, das die Stoffwechselaktivität der Zellen sichtbar macht.
• Liquoruntersuchung: Bei einigen Hirntumoren (etwa dem Medulloblastom) können sich Tumorzellen ablösen und über den Liquorraum im Rückenmarkkanal verteilen. Bei der Liquorpunktion oder Lumbalpunktion wird im Bereich der Lendenwirbelsäule der Rückenmarkkanal mit einer feinen Nadel zwischen zwei Lendenwirbelkörpern punktiert. Der Neuropathologe untersucht dann das entnommene Nervenwasser unter dem Mikroskop auf Tumorzellen.
• Ophthalmologische Untersuchung: Eine Visus- und Gesichtsfelduntersuchung sowie Funduskopie in Mydriase und ggf. Sehnervenkopfaufnahme durchgeführt werden. Die Ausprägung der Stauungspapille wird klinisch nach der Frisén-Skala eingeteilt. Dank der optischen Kohärenztomografie ist es möglich, durch Interferometrie Aussagen über spezielle Eigenschaften der Netzhautschichten zu generieren. Zusätzlich kann eine transorbitale Ultraschalldiagnostik erfolgen.

Behandlung von Tumoren auf dem Sehnerv

Die Behandlung eines Tumors auf dem Sehnerv hängt von der Art, Größe, Lage und dem Wachstumsverhalten des Tumors ab. Folgende Behandlungsoptionen stehen zur Verfügung:

• Operation: Bei einer Operation versuchen die Chirurgen, das Hypophysenadenom möglichst vollständig zu entfernen. Das Besondere an dieser Operation ist, dass sie oft über die Nase durchgeführt wird. Bei größeren Tumoren ist es manchmal notwendig, diese mit einer Strahlentherapie zunächst zu verkleinern.
• Strahlentherapie: Die Bestrahlung erfolgt entweder mit radioaktiven Applikatoren und/oder perkutane Strahlentherapie. Die Tumorgröße spielt eine Rolle bei der Auswahl des Strahlenmediums. Ist eine bestimmte Größe überschritten oder liegt der Tumor an einer, für die örtliche Bestrahlung ungünstigen Stelle, kann eine andere Form der Bestrahlung in Erwägung gezogen werden: eine Protonentherapie oder eine Bestrahlung mit Linearbeschleuniger.
• Chemotherapie: Die Chemotherapie wird eingesetzt, wenn der Tumor in andere Körperregionen gestreut hat, kann zusätzlich eine Chemotherapie eingeleitet werden, um andere Herde im Körper zu therapieren.
• Medikamentöse Therapie: Hormon-produzierende Hypophysentumore wie das Prolaktinom sind teilweise auch medikamentös gut behandelbar. Außerdem kommt die medikamentöse Therapie oft vor der Operation zum Einsatz und wenn ein Hormonkreislauf nach der Behandlung dauerhaft geschädigt ist. ADH, Schilddrüsen-, Wachstums-, Sexual- und Stresshormone sind bei einem Mangel durch Medikamente ersetzbar (Hormonersatztherapie).

Pseudotumor cerebri

Der Pseudotumor cerebri (PTC), pathophysiologisch zutreffender beschrieben als idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), ist eine Erkrankung, bei der es ohne raumfordernden intrakraniellen Prozess und ohne Nachweis einer zerebralen Sinusvenenthrombose zu einem erhöhten Hirndruck kommt. Es kann zu Symptomen wie Kopfschmerzen, Schwindel und progredienten Sehstörungen (Gesichtsfelddefekte, Obskurationen, Verschwommensehen bis hin zu einem irreversiblen Sehverlust) kommen.

Die genaue Pathophysiologie des Pseudotumor cerebri, der mit einem erhöhten Liquordruck und den Folgeerscheinungen für die Augen und das Gehirn einhergeht, ist bis heute ungeklärt. Übergewicht liegt bei vielen Patienten mit IIH vor und stellt einen wesentlichen Risikofaktor dar. Betroffen sind aber auch Patienten mit Normal- und Untergewicht. Zudem ist die Inzidenz von Adipositas bei jüngeren Menschen wesentlich häufiger als die Inzidenz des Pseudotumor cerebri.

Die Diagnose des Pseudotumor cerebri wird heutzutage nach den Kriterien von Friedman et al. basierend auf einer modifizierten Version der Dandy-Kriterien erstellt, und es handelt sich meist um eine Ausschlussdiagnose. Hierbei müssen eine Stauungspapille, eine normale neurologische Statuserhebung (ausgeschlossen Hirnnerven), klinische Zeichen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Tinnitus etc.) und eine normale Liquorzusammensetzung bei erhöhtem Liquoreröffnungsdruck über oder gleich 25 cm Wassersäule vorliegen.

Optikusneuritis

Die Optikusneuritis (ICD-10 H46) ist eine entzündliche Erkrankung des Sehnervs, die insbesondere junge Erwachsene betrifft. Ursachen, klinische Präsentation und Therapiemaßnahmen sind heterogen. Die typische Form zeigt sich meist als einseitige autoimmune Optikusneuritis, die häufig im Rahmen einer Multiplen Sklerose (MS) auftritt.

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Atypische Sehnervenentzündungen sind Folge anderer Ursachen, beispielsweise Infektionen wie Lyme-Borreliose, Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes und andere Pathologien - vor allem Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (neuromyelitis optica spectrum disorders [NMOSD]) und die Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease [MOGAD]).

Eine Optikusneuritis äußert sich in der Regel durch subakut auftretende Augenschmerzen, Visusverlust, verminderter Farbwahrnehmung und einem reduzierten Sichtfeld. Die Therapie der Optikusneuritis zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Sehfunktion zu erhalten.

Augenkrebs

Am Auge können sich verschiedene Krebsarten an unterschiedlichen Geweben, etwa am Augenlid, an der Netzhaut oder an der Aderhaut, entwickeln. Tumore können entweder gutartig oder bösartig sein. Gutartige Tumore wachsen nur langsam und dringen nicht in benachbartes Gewebe ein und bilden auch keine Tochtergeschwüre (Metastasen). Bösartige Tumore, die als Krebs bezeichnet werden, wachsen hingegen schnell, infiltrieren in Nachbargewebe und verbreiten sich über die Blut- und Lymphbahn in andere Körperregionen. Der häufigste bösartige Tumor am Auge beim Erwachsenen ist das Aderhautmelanom während bei den Kindern das Retinoblastom am häufigsten ist.

Reha und Nachsorge nach Augenkrebsbehandlung

Nach der erfolgreichen Behandlung von Augenkrebs wird eine Rehabilitation empfohlen. Da Augenkrebs auch nach abgeschlossener Behandlung erneut auftreten kann, falls das Auge im Zuge der Therapie erhalten werden konnte, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig. Auch sogenannte Zweitmalignome an anderen Organen sollen dadurch rechtzeitig erkannt und behandelt werden.

Heilungschancen und Prognose

Entscheidend für die Prognose bei bösartigen Tumoren ist, in welchem Stadium sie entdeckt werden. Ist der Tumor noch klein und hat noch keine Tochtergeschwülste gebildet sind die Heilungschancen besser. Neben der Größe, Lokalisation und Metastasierung des Tumors entscheiden unter anderem auch bestimmte genetische Informationen über die Prognose. Der Gesundheitszustand des Patienten spielt ebenfalls eine Rolle bei der Wahl der Therapie und dementsprechend über die Prognose.

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