Die Uveitis ist eine Entzündung der Uvea, der mittleren Augenhaut, die aus Iris, Ziliarkörper und Aderhaut besteht. Entzündliche Augenerkrankungen entstehen unter anderem durch Verletzungen, Autoimmunerkrankungen und Krankheitserreger. Unbehandelt kann eine Uveitis zu einer fortschreitenden Einschränkung des Sehvermögens bis hin zur Erblindung führen. Eine frühzeitige Diagnose und Therapie sind daher wichtig, um die Sehkraft zu bewahren.
Definition und Formen der Uveitis
Die Gefäßhaut des Auges wird auch Uvea genannt. Sie umfasst unter anderem die Regenbogenhaut (Iris) und den Ziliarkörper (Corpus ciliare), an dem die Linse aufgehängt ist. Die Uvea kann sich entzünden (Uveitis). Häufig entzünden sich dabei die Iris und der Ziliarkörper (Iridozyklitis).
Je nachdem, welcher Bereich des Auges von der Entzündung betroffen ist, wird zwischen vier verschiedenen Formen der Uveitis unterschieden:
- Vordere Uveitis (Uveitis anterior): vor allem Iritis, Iridozyklitis. Sie tritt in der Vorderkammer des Auges auf, meistens an der Iris. Die sogenannte Iritis ist die häufigste Form der Uveitis. Oft ist auch der Ziliarkörper beteiligt (Zyklitis) oder beide Strukturen (Iridozyklitis).
- Mittlere Uveitis (Uveitis intermedia): Entzündung des Glaskörpers. Hier liegt die Entzündung hauptsächlich im mittleren Teil der Uvea, im Übergangsbereich zwischen dem Ziliarkörper und der Aderhaut - Pars Plana genannt - und es finden sich die meisten Entzündungszellen im Glaskörper (Vitritis). Es können der Glaskörper, der Bereich zwischen Netzhaut und Strahlenkörper (Pars plana) sowie der vordere Abschnitt der Netzhaut betroffen sein.
- Hintere Uveitis (Uveitis posterior): z. B. Entzündung der Netzhaut (Retinitis) oder der Aderhaut (Chorioiditis). Entzündungen im hinteren Augenbereich werden als hintere Uveitis bezeichnet. Es können die Aderhaut (Chorioiditis), die Netzhaut (Retinitis) oder beide Bereiche (Chorioretinitis) betroffen sein. Eine Entzündung im hinteren Augenabschnitt betrifft neben der Aderhaut auch die innerste Schicht, die Netzhaut (Retina).
- Panuveitis: Manchmal entzünden sich alle 3 Abschnitte. Sind mindestens zwei der drei Augenbereiche betroffen, handelt es sich um eine Panuveitis.
Ursachen der Uveitis
Die Ursachen für eine Uveitis sind unterschiedlich. Festzustellen, wo ihr Ursprung liegt, ist u. a. wichtig, um die passende Therapie zu finden. In den meisten Fällen ist die Ursache unbekannt. Es gibt jedoch Hinweise auf einen Zusammenhang mit:
- Infektiöse Uveitis: Eine Uveitis kann durch eine Infektion entstehen. Auslöser sind in diesem Fall Viren (z. B. HIVHumanes Immundefizienz-Virus; eine Infektion mit HIV kann in die Erkrankung AIDS übergehen. oder Herpesviren), Bakterien (z. B. TuberkuloseInfektionskrankheit, die durch bestimmte Bakterien verursacht wird und am häufigsten die Lunge befällt., BorrelioseInfektionserkrankung, die durch Borrelien, eine Bakterienart, ausgelöst wird.), Pilzinfektionen oder Parasiten (z. B. ToxoplasmoseInfektionserkrankung, die durch Parasiten verursacht wird und zu einer hinteren Uveitis führen kann.). Ansteckung mit Krankheitserregern (betrifft etwa 1 von 5 Patient*innen): Bakterien (Tuberkulose, Syphilis, Borreliose)Viren (z. B. Herpes, Zytomegalie)Parasiten (Toxoplasmose). Rund 40 Prozent der Patienten leiden unter einer primären Uveitis durch Infektionen.
- Nicht infektiöse Uveitis: Am häufigsten tritt Uveitis als Begleiterkrankung von Krankheiten auf, die mit dem Immunsystem in Verbindung stehen. Bei einer nicht infektiösen Uveitis kommt es durch eine Fehlsteuerung des Immunsystems zur Entzündung im Auge. Es werden vermehrt entzündungsfördernde Botenstoffe ausgeschüttet, die die Entzündung starten und vorantreiben. Durch den anhaltenden Entzündungsprozess wird körpereigenes Gewebe im Auge geschädigt. Dazu zählen: Entzündlich-rheumatische Erkrankungen (z. B. axiale Spondyloarthritis, Kinder- und Jugendrheuma oder Morbus BehçetEntzündlich-rheumatische Gefäßerkrankung.) Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa) Multiple SkleroseChronische entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems. SarkoidoseEntzündliche Erkrankung, bei der sich kleine Knötchen aus Entzündungszellen bilden und die prinzipiell jedes Organ des Körpers befallen kann. Autoimmunkrankheiten, z. B.:Morbus Bechterew (Spondylitis ankylosans)rheumatoide Arthritisjuvenile idiopathische ArthritisSarkoidosechronisch-entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn und Colitis ulcerosa)multiple Sklerose.
- Weitere Ursachen: Augenverletzungen und Augenoperationen. Medikamentenbehandlung, z. B.: Heute selten verwendete Antibiotika (Sulfonamide wie Sulfamethoxazol)Bestimmte Medikamente gegen Osteoporose (z. B. Alendronat)Medikamente zur Krebsbehandlung (unter anderem Chemotherapeutika, Checkpoint-Inhibitoren). Bei etwa einem Drittel der Uveitis-Erkrankungen kann keine Ursache für die Augenerkrankung festgestellt werden. Es handelt sich dann um eine sogenannte idiopathische UveitisUveitis unbekannter Herkunft; Form der Uveitis, bei der weder eine Infektion noch eine andere Erkrankung im Zusammenhang mit der Entzündung steht.
Uveitis und Multiple Sklerose
Anders als im Fall der Sehnervenentzündung ist die Assoziation der Uveitis zur multiplen Sklerose (MS) weniger bekannt, obwohl MS-Patienten etwa 10-mal häufiger von einer Uveitis betroffen sind als die Normalbevölkerung. Hier spielen v. a. die intermediäre Uveitis, die sich meist in Form von Glaskörperzellen, Periphlebitis, „snowbanks“ und „snowballs“ äußert, sowie etwas seltener die granulomatöse anteriore Uveitis eine Rolle. Das gemeinsame Auftreten von MS und Uveitis könnte z. B. darin begründet liegen, dass neurales und okuläres Gewebe einen gemeinsamen embryonalen Ursprung haben und somit gleiche autoimmune Antigene in beiden Organen vorkommen. Einen anderen Erklärungsansatz bietet die immunologische Reaktion infolge einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus. Für die betroffenen Patienten wird angestrebt, eine Therapieoption zu finden, die sowohl die MS als auch die Uveitis berücksichtigt. Derzeit laufen verschiedene Studien mit Medikamenten, die in der MS-Therapie bereits erfolgreich eingesetzt werden, um deren therapeutische Wirksamkeit in der Behandlung der Uveitis zu ermitteln. Daten aus einer kürzlich abgeschlossenen Studie belegen die Wirkung des Interferon-β bei uveitisassoziiertem Makulaödem. Andere Substanzen wie z. B.
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Uveitis bei Kindern und Jugendlichen
Uveitis betrifft meist Erwachsene, kann jedoch auch bei Kindern und Jugendlichen auftreten. Insbesondere in Verbindung mit bestimmten Formen von Kinder- und Jugendrheuma besteht ein erhöhtes Risiko, eine Uveitis zu entwickeln. Zu weiteren Systemerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen, die mit einer Uveitis einhergehen können, zählen SarkoidoseEntzündliche Erkrankung, bei der sich kleine Knötchen aus Entzündungszellen bilden und die prinzipiell jedes Organ des Körpers befallen kann., Morbus BehçetEntzündlich-rheumatische Gefäßerkrankung. oder auch Multiple SkleroseChronische entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems.. Doch auch eine Infektion kann die Ursache von Uveitis in jungen Jahren sein oder es kann zu einer idiopathischen UveitisUveitis unbekannter Herkunft; Form der Uveitis, bei der weder eine Infektion noch eine andere Erkrankung im Zusammenhang mit der Entzündung steht. kommen. Bei Kindern und Jugendlichen wird die Uveitis ebenfalls danach unterschieden, welcher Teil des Auges von der Entzündung betroffen ist. Davon hängen auch die möglichen Beschwerden ab.
Symptome der Uveitis
Die Symptome der Uveitis können sehr unterschiedlich sein und umfassen entweder Schmerzen, Lichtscheu, gerötete und tränende Augen oder eine verminderte Sehkraft und Floater. Sie können ein Auge oder beide Augen betreffen. Ob und welche Symptome auftreten, hängt von der Form und dem Verlauf der Uveitis ab. Die Symptome variieren lokalisationsabhängig. Bei der schleichenden Form werden initial zuweilen gar keine Anzeichen bemerkt und die Erkrankung wird nur durch Zufall oder später im Verlauf entdeckt. In der Regel aber weisen trübes Sehen und störende schwarze Punkte, die aufgrund einer begleitenden Glaskörperentzündung entstehen, auf eine Uveitis hin.
Vordere Uveitis: Bei der vorderen Uveitis haben Sie wahrscheinlich ein gerötetes, schmerzendes Auge. Die Symptome können sich entweder akut innerhalb von Stunden entwickeln oder allmählich auftreten. Die akute Form manifestiert sich typischerweise durch ein rotes Auge und starke Schmerzen. Zu den Symptomen gehören z.B. dumpfe SchmerzenBlendempfindlichkeit sowie stark gerötete und tränende Augen. Weitere hinweisgebende Symptome einer anterioren Uveitis sind [19]:starke Photophobie (Hinweise auf akute Iritis)Schmerzen bei der Akkommodation (Hinweis auf Iridozyklitis)„rotes Auge“ mit ziliarer und konjunktivaler Gefäßinjektion (akute Phase der Uveitis anterior)Epiphora (akute Phase der Uveitis anterior)lichtstarre oder schlecht reagierende Pupille und/oder ovalär entrundete Pupille (bedingt durch hintere Synechien)Visusminderung, Schleiersehen, schwarze Punkte vor dem Auge (infolge entzündlicher Veränderungen des vorderen Glaskörpers bei Iridozyklitis, einem Hypopyon bei nicht infektiöser Uveitis oder entzündungsbedingter Fibrinbildung). Aufgrund der Entzündung können Zellen und Eiweiß im Kammerwasser in der Vorderkammer schwimmen, die bei einer Untersuchung an der Spaltlampe erkennbar sind. Eine akute Form kann auch in eine chronische übergehen und dann andere Symptome zeigen.
Asymptomatische Verläufe der Uveitis anterior sind häufig bei Kindern zu beobachten, beispielsweise im Rahmen der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA). Aufgrund fehlender klinischer Anzeichen wie Augenrötung und Schmerzen wird die Erkrankung häufig übersehen. Unbehandelt drohen Komplikationen und dauerhafte Schäden. Deshalb ist es wichtig, Kinder mit JIA regelmäßig augenärztlich untersuchen zu lassen.
Mittlere Uveitis: Bei einer Uveitis intermedia sehen Sie möglicherweise Schatten, die an kleine Fliegen erinnern (Mouches volantes). Das Sehvermögen lässt nach. Im Gegensatz zur anterioren Form sind Schmerzen und Rötungen eher untypisch. Meist lassen sich auf beiden Seiten Trübungen oder zellige Infiltrationen im Glaskörper erkennen. Kugelige Konglomerate von Entzündungszellen, sogenannte „snowballs", bestätigen die Diagnose. Ein chronischer Verlauf wird oft spät erkannt, da er erst im fortgeschrittenen Stadium mit Symptomen wie einhergeht wieeiner Sehverschlechterung,der Wahrnehmung von Flocken, Schatten oder auch Blitzen. Eine Entzündung im mittleren Abschnitt der Uvea ist relativ häufig. Sie bleibt aber oft lange unbemerkt, weil sie zunächst keine Symptome zeigt. Da die Aderhaut keine Nerven aufweist, verläuft sie schmerzfrei.
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Hintere Uveitis: Bei der posterioren Uveitis sehen Sie wahrscheinlich zunehmend schlechter. Oft ist dabei auch der Rand des Gesichtsfeldes betroffen. Meistens ist nur ein Auge erkrankt. Helles Licht kann unangenehm blenden. Im späteren Verlauf ist die Sehkraft beeinträchtigtBetroffene sehen Trübungen, Fusel oder Schlieren Diese Glaskörpertrübungen sind eine Folge der Entzündung der Uvea im Übergangsbereich zwischen dem Ziliarkörper und der Aderhaut - Pars Plana genannt. Bei einer Untersuchung mit der Spaltlampe lassen sich auch entzündete Netzhautgefäße nachweisen. Die posteriore Uveitis betrifft hauptsächlich die Aderhaut (Chorioidea) und wird dann als Chorioiditis bezeichnet. Auch diese Form der Uveitis verläuft schmerzfrei. Die Entzündung kann auf das retinale Pigmentepithel übergehen, die Grenze zwischen Aderhaut und Netzhaut. Dann ist oft auch die Netzhaut mit der Stelle des schärfsten Sehens (Makula) betroffen. Bei zunehmender Entzündung kommt es zurSehverschlechterung und zur Wahrnehmung von Nebel, Schleiern oder Schatten Auch bei dieser Form der Uveitis finden sich Entzündungszellen, manchmal auch Zellen, die auf eine Gefäßentzündung (Vaskulitis) hindeuten im Glaskörper. Diese trüben den Glaskörper und beeinträchtigen die Sehfähigkeit.
Diagnose der Uveitis
Bei Spezialist*innen für Augenheilkunde werden Ihre Augen an der Spaltlampe untersucht. Möglicherweise werden Ihre Pupillen "weitgetropft". Da Sie dadurch etwas verschwommen sehen, sollten Sie anschließend für einige Stunden auf keinen Fall ein Fahrzeug führen. Eine Blutentnahme kann notwendig sein. Mit einer Blutprobe kann man auch nach Eiweißmolekülen suchen, die auf eine rheumatische Erkrankung hindeuten. Je nach Bedarf erfolgen weitere Untersuchungen, zum Beispiel mit Ultraschall. Die Diagnose einer Uveitis ist in der Hausarztpraxis nicht möglich. Bei jedem Verdacht auf eine Uveitis sollte deshalb eine sofortige Überweisung an eine Praxis für Augenheilkunde erfolgen.
Dank modernster Bildgebung können wir auch subtile Veränderungen im Auge erkennen und dokumentieren. Dadurch sind wir in der Lage frühe Anzeichen einer Erkrankung oft schon vor dem Auftreten erster Symptome zu erkennen. Nicht selten treten die Symptome einer sekundären Uveitis früher auf als die ersten Anzeichen der systemischen Grunderkrankung, mit der sie zusammenhängt. In diesen Fällen ziehen wir immer die entsprechenden Spezialisten hinzu. Da Uveitiden oft mit systemischen Erkrankungen verknüpft sind, ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Hausärztinnen und Hausärzten sowie mit Internisten, Rheumatologen oder Dermatologen entscheidend. Gemeinsam mit unserem Expertennetzwerk stimmen wir alle diagnostischen und therapeutischen Schritte individuell auf Sie ab. Zur Früherkennung und individuellen Therapie von Uveitis.
Eine Basisdiagnostik sollte unmittelbar bei der Erstdiagnose erfolgen bzw. im Falle einer anterioren Uveitis spätestens beim zweiten Schub. Diese umfasst ein Blutbild mit Differenzialblutbild sowie die Bestimmung von CRP und/oder BSG, Kreatinin, Elektrolyten, GOT, GPT, Angiotensin-Converting-Enzym und/oder löslichem Interleukin-2-Rezeptor. Obligat ist außerdem eine Serologie auf Syphilis. Die von den Leitlinien ebenfalls geforderte Borrelienserologie wird Prof. Deuter zufolge jedoch zunehmend kritisch hinterfragt. Eine weiterführende Zusatzdiagnostik ist nur in Einzelfällen nötig, um eine Verdachtsdiagnose zu bestätigen. Sinnvoll ist sie auch bei bei therapieresistenten Patienten oder vor dem Beginn einer immunmodulierenden Therapie. Eine HLA-Typisierung sollte nur gezielt vorgenommen werden. So macht die Suche nach HLA-B27 ausschließlich bei akuter anteriorer Uveitis Sinn, da andere Uveitiden in der Regel nicht mit HLA-B27-assoziierten Erkrankungen einhergehen. Sinnvoll ist zudem die Bestimmung von HLA-B51 bei Verdacht auf ein Behçet-Syndrom und von HLA-A29 bei Verdacht auf eine Birdshot-Chorioretinopathie. Darüber hinaus ist eine Bestimmung der antinukleären Antikörper (ANA) und der antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (ANCA) bei Verdacht auf eine Kollagenose bzw. eine systemische Kleingefäßvaskulitis empfehlenswert. Auch eine Schädel-MRT (cMRT) kann diagnostisch erforderlich sein. Bei jungen Patienten mit intermediärer Uveitis gilt es, damit eine Multiple Sklerose auszuschließen.
Behandlung der Uveitis
Eine Behandlungsmöglichkeit besteht darin, entzündungshemmende oder infektionshemmende Mittel zu verabreichen, je nach der zugrunde liegenden Erkrankungsursache. Ist die Uveitis Folge einer Autoimmunreaktion, setzen wir Medikamente ein, die diese Reaktion unterdrücken. Je nach Ausprägung und Form der Uveitis können Medikamente auch z.B. mittels IVOM-Therapien in das Auge eingebracht werden. In manchen Fällen kann eine minimalinvasive Glaskörperoperation (Vitrektomie) notwendig sein, um die Entzündungsaktivität zu reduzieren. Die Uveitistherapie erfolgt in Abhängigkeit von ihrer Form und der zugrundeliegenden Ursache.
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- Medikamente: In einigen Fällen genügt es, den Verlauf abzuwarten. Viele Patient*innen werden mit Kortikosteroiden ("Kortison") behandelt. Das Kortison tropfen Sie sich entweder selbst ins Auge, oder es wird Ihnen gespritzt (in den Augapfel oder in das umliegende Gewebe). Einige Betroffene nehmen Tabletten mit einem Kortikosteroid oder einem anderen Medikament, das das Immunsystem dämpft.
- Operation: Der Glaskörper, der das Auge ausfüllt, kann bei schwerem Verlauf operativ entfernt werden (Vitrektomie). Ihr Augapfel bleibt erhalten. Zur Vitrektomie genügen in der Regel sehr kleine Schnitte. Der Arzt bzw. die Ärztin kann das Auge anschließend auffüllen (Tamponade), meist mit Luft, Gas oder Silikonöl. Nach dem Eingriff müssen Sie evtl. für einige Zeit streng liegenbleiben. Während der Heilungsphase sollten Sie möglicherweise Druckschwankungen vermeiden. Das bedeutet, Sie sollten unter anderem keine Flugreisen unternehmen und nicht tauchen. Falls Sie eine Tamponade erhalten haben, ersetzt sie Ihr Körper in den Wochen nach der Operation durch körpereigene Flüssigkeit. Bei einer Öltamponade kann ein 2. Eingriff nötig sein, um das Öl zu entfernen.
Verlauf und Prognose der Uveitis
Bei einer frühzeitigen Behandlung dauert es bis zur Heilung meist einige Tage bis zu 2 Wochen. Oft verläuft die Erkrankung chronisch. Rund 1 von 3 Betroffenen erkrankt zu einem späteren Zeitpunkt erneut. Akut besteht ein erhöhtes Risiko für eine Schädigung des Sehnervs (Grüner Star). Eine starke Sehverschlechterung ist dann möglich. Mögliche chronische Folgen sind Verklebungen und Verwachsungen, vor allem zwischen Iris und Linse. Manche Patient*innen entwickeln einen Grauen Star (Katarakt), also eine Eintrübung der Linse. In manchen Fällen wird die Netzhaut beschädigt. Dauerhafte Schäden der Netzhaut bzw. des Sehnervs können eine bleibende Sehminderung auslösen. Außerdem kann sich der Glaskörper durch eine chronische Entzündung trüben.
Bleibt eine Uveitis mit starker Entzündung über einen längeren Zeitraum unbehandelt, können Komplikationen oder Schäden auftreten, die die Sehkraft bedrohen. 15 Prozent der Erblindungen in westlichen Ländern gehen auf eine Uveitis zurück. Je früher die Erkrankung diagnostiziert und behandelt wird, desto besser sind die Aussichten für Betroffene, ihr Sehvermögen zu bewahren. Eine Linsentrübung (grauer Star) - Diese tritt in westlichen Ländern normalerweise erst im fortgeschrittenem Alter auf. Er kann durch eine Grauer-Star-Operation therapiert werden. Grüner Star (Glaukom) - Wenn die im Kammerwasser schwimmenden Zellen das Abflusssystem des Auges verstopfen, erhöht sich der Augendruck, wodurch der empfindliche Sehnerv geschädigt werden kann. Dieser sogenannte Glaukomschaden ist nicht rückgängig zu machen. Es gibt aber schonende Behandlungen, die den Augendruck senken und ein Glaukom aufhalten können. Eine starke Augendrucksenkung ist möglich, wenn der Ziliarkörper aufgrund der Entzündung nicht mehr genug Kammerwasser produziert.Verklebungen (Synechien) von Iris und Hornhautrückfläche oder Iris und Linse sind weitere Komplikationen, die einen grünen Star (Glaukom) verursachen, weil auch in dem Fall das Kammerwasser nicht mehr richtig zwischen Hinterkammer und Vorderkammer zirkulieren kann. Je nach Konstellation kann es zu einem Glaukomanfall kommen, der mit plötzlichen sehr starken Schmerzen verbunden ist. Ein Glaukomanfall ist immer ein Notfall, der sofortiges Eingreifen erfordert. Die Entzündung kann eine Schwellung der Netzhautmitte (Makulaödem) oder des Sehnervenkopfes (Papille) verursachen. Es kann zu einer Netzhautablösung kommen, die ebenfalls ein Notfall ist und sofortiges Handeln erfordert.