Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks: Ursachen, Symptome und Therapie

Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks sind eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Beeinträchtigung der Blutversorgung des Rückenmarks gekennzeichnet sind. Diese Beeinträchtigung kann zu einer Vielzahl neurologischer Ausfälle führen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks.

Einführung

Das Rückenmark ist ein lebenswichtiges Organ des zentralen Nervensystems, das Informationen zwischen dem Gehirn und dem Rest des Körpers überträgt. Seine Blutversorgung erfolgt über ein komplexes Netzwerk von Arterien und Venen. Störungen in diesem Netzwerk können zu einer Minderversorgung des Rückenmarks mit Sauerstoff und Nährstoffen führen, was zu Schäden und neurologischen Ausfällen führen kann.

Ursachen vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks

Die Ursachen vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks sind vielfältig und können in folgende Kategorien eingeteilt werden:

Arteriosklerotische Veränderungen

Arteriosklerotische Veränderungen im Bereich der spinalen Quellgebiete (z. B. Aorta, A. vertebralis) können zu akuten ischämischen Rückenmarkschädigungen führen. Im Allgemeinen bleiben die spinalen Gefäße selbst von einer höhergradigen generalisierten Arteriosklerose meist ausgespart. Dies sind meist Erkrankungen des höheren Lebensalters, ebenso wie die Untergruppe der Myelomalazien, die im Rahmen einer generalisierten Hypoxie (z. B. eines kardiogenen Schocks) hervorgerufen werden.

Aortenerkrankungen

Pathologische Prozesse an der Aorta und ihren Ästen sind eine Hauptursache für umschriebene Minderungen oder Unterbrechungen der spinalen Blutversorgung. Durch arteriosklerotische Wandveränderungen, Thrombosen, Aneurysmen (insbesondere vom Typ des Aneurysma dissecans) und Verletzungen der Brust- und Bauchaorta kann das Lumen von Interkostal- und Lumbalarterien eingeengt werden, was zur Minderperfusion von Radikulararterien und zu umschriebenen Myelomalazien führen kann.

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Iatrogene Ursachen

Bei operativen Eingriffen an der Aorta oder in ihrer Umgebung können Interkostal- und Lumbalarterien geschädigt werden. Durch das vorübergehende Abklemmen der Aorta bei gefäßchirurgischen Eingriffen kann - je nach den Besonderheiten der individuell sehr variablen spinalen Gefäßversorgung - eine irreversible spinale Ischämie ausgelöst werden. Neuere endovaskuläre Operationstechniken an der Aorta (Endografting) haben das Risiko reduziert, jedoch nicht vollständig beseitigt. Auch verzögerte Verläufe sind beschrieben, bei denen es erst Tage, Wochen oder sogar Monate nach dem Eingriff an der Aorta zur Thrombosierung einer Spinalarterie und spinalen Ischämie kommt.

Erkrankungen der Radikulararterien

Radikulararterien können arteriosklerotisch, thrombotisch oder embolisch verlegt werden oder iatrogen, etwa bei Sympathektomien, Grenzstrangblockaden oder periduralen Anästhesien, geschädigt werden. Besonders folgenreich ist die akute Minderperfusion der großkalibrigen A. radicularis magna (Adamkiewicz), die in der Regel eine Ischämie des gesamten kaudal davon liegenden Rückenmarkabschnitts nach sich zieht. Seltene Ursache eines Radikulararterieninfarkts ist die fibrokartilaginäre Embolie (FCE), bei der Nucleus-pulposus-Gewebe aus einer Bandscheibe in das spinale Gefäßsystem gelangt. Betroffen sind besonders junge Patienten, häufig nach Sportunfällen (auch Bagatelltraumata).

Thrombosen und Embolien der Verteilerarterien

Die längsverlaufenden Verteilerarterien können thrombotisch oder embolisch verlegt werden - die A. spinalis anterior häufiger als die Aa. spinales posterolaterales. Hämorrhagische Diathesen mit Hyperkoagulabilität sind die häufigste Ursache von Thrombosen spinaler Arterien. Kleinere intramedulläre Arterienäste können durch Luftembolien, wie sie beispielsweise bei der Caisson-Krankheit bei Tauchern auftreten, verschlossen werden. Myelomalazien im Rahmen von Vaskulitiden sind selten. Hämorrhagische Infarkte aufgrund venöser Verschlüsse sind sehr selten.

Weitere Ursachen

Weitere mögliche Ursachen für vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks sind:

• Vaskulitis: Entzündung der Blutgefäße
• Gefäßmissbildungen: Angeborene oder erworbene Anomalien der Blutgefäße
• Blutungen: Einblutungen in das Rückenmark oder den umgebenden Raum
• Tumoren: Tumoren, die auf das Rückenmark oder die Blutgefäße drücken

Symptome vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks

Die Symptome vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks sind vielfältig und hängen von der Lokalisation und dem Ausmaß der Schädigung ab. Einige häufige Symptome sind:

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• Plötzlich einsetzende Schmerzen: Heftige, brennende und reißende Schmerzen im Rücken, Thorax, Abdomen oder den Beinen
• Muskelschwäche oder Lähmung: Schwäche oder Lähmung der Beine oder Arme, die plötzlich auftreten kann
• Sensibilitätsstörungen: Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Verlust der Empfindung in den Beinen oder Armen
• Blasen- und Darmfunktionsstörungen: Schwierigkeiten beim Wasserlassen oder Stuhlgang
• Gangstörungen: Schwierigkeiten beim Gehen oder Koordinationsprobleme
• Spastik: Erhöhte Muskelspannung und Steifheit

Spezifische Syndrome

Das klinische Erscheinungsbild beim Eintritt eines akuten ischämischen Ereignisses richtet sich nach dem betroffenen Strömungsgebiet.

• A.-spinalis-anterior-Syndrom: Para- oder Tetraparese kombiniert mit einer querschnittsförmigen dissoziierten Sensibilitätsstörung (Analgesie, Thermanästhesie) und Blasen-Mastdarm-Funktionsstörungen.
• Syndrom der Aa. spinales posterolaterales: Hinterstrangsymptomatik mit Störungen des Lage- und Bewegungs- sowie des Berührungsempfindens und einer sensiblen Ataxie.
• A.-radicularis-magna-Syndrom: Querschnitt im unteren thorakalen oder oberen lumbalen Bereich, bei dem die Funktion der gesamten kaudal davon liegenden Rückenmarksubstanz ausfällt.

Diagnose vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks

Die Diagnose vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks erfordert eine sorgfältige Anamnese, neurologische Untersuchung und bildgebende Verfahren.

Anamnese und neurologische Untersuchung

Der Arzt wird nach der Krankengeschichte des Patienten fragen und eine gründliche neurologische Untersuchung durchführen, um die Symptome zu beurteilen und die Lokalisation der Schädigung zu bestimmen.

Bildgebende Verfahren

• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist die Methode der Wahl zur Lokalisation des ischämischen Areals. Spinale Infarkte stellen sich am besten in T2-gewichteten Aufnahmen bei sagittaler Schnittführung dar, wo sie als „stiftförmige“ hyperintense Areale erscheinen. Das Rückenmark kann auf Höhe des Infarktes ödematös aufgetrieben sein. Zur genaueren Evaluation der Infarktausdehnung können ergänzende axiale Schnitte durchgeführt werden. Die Kontrastierung lässt sich in manchen Fällen durch Gadolinium-DTPA-Gabe verbessern. Diffusionsgewichtete Aufnahmen (DWI) sind differenzialdiagnostisch hilfreich. Gelegentlich stellt sich als indirekter Hinweis auf eine spinale Ischämie ein Begleitinfarkt in einem Wirbelkörper dar. Suszeptibilitätsgewichtete Aufnahmen (SWI) zeigen Blut- und Eisenablagerungen.
• Computertomographie (CT) und Myelo-CT: CT und Myelo-CT sind zur Darstellung spinaler Infarkte nicht geeignet, können aber knöcherne Veränderungen zeigen.
• MR-Angiographie: Die Darstellung von Stenosen oder Verschlüssen der spinalen Versorgungsgefäße kann nichtinvasiv durch MR-angiografische Verfahren gelingen.

Liquordiagnostik

Liquorbefunde sind zur Abgrenzung gegenüber infektiösen Prozessen hilfreich. Eine Xanthochromie bzw. ein erhöhter Eiweißgehalt können auf eine Blutung hindeuten.

Elektrophysiologische Methoden

Elektrodiagnostische Methoden wie die Messung somatosensibel evozierter Potenziale (SEP) oder transkortikale Magnetstimulation (MEP) haben ihren Stellenwert bei der Dokumentation funktioneller Beeinträchtigungen im motorischen und sensiblen System, bei der prognostischen Einschätzung und bei der Verlaufskontrolle.

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Differenzialdiagnose

Typischerweise muss ein breit gefächertes Spektrum möglicher Ätiologien differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden, und das vaskuläre Geschehen bleibt eine Ausschlussdiagnose. Die Differenzialdiagnose plötzlich einsetzender und sich rasch entwickelnder spinaler Störungen umfasst das Spektrum der akuten Myelitiden sowie akute Bandscheibenvorfälle. So kann etwa ein zervikaler Bandscheibenvorfall ein A.-spinalis-anterior-Syndrom imitieren. Auch bei weniger raschem Verlauf kommen differenzialdiagnostisch Myelitiden und Bandscheibenvorfälle in Betracht sowie spinal betonte Formen der Encephalomyelitis disseminata, der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD), maligne Neoplasien und Metastasen.

Therapie vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks

Die Therapie vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks zielt darauf ab, die Durchblutung des Rückenmarks wiederherzustellen, weitere Schäden zu verhindern und die Symptome zu lindern.

Akuttherapie

• Wiederherstellung der Durchblutung: Bei einem akuten Verschluss eines Blutgefäßes kann versucht werden, die Durchblutung durch Thrombolyse (Auflösung des Blutgerinnsels) oder Angioplastie (Aufweitung des Gefäßes) wiederherzustellen.
• Behandlung des Grundleidens: Die Behandlung des Grundleidens hat den höchsten Stellenwert bei Patienten mit flüchtigen ischämischen Vorbotensymptomen oder während einer progressiven Verschlimmerung der spinalen Symptome.

Konservative Therapie

• Schmerzmittel: Schmerzmittel können zur Linderung von Schmerzen eingesetzt werden.
• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und Koordination zu verbessern.
• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, die Selbstständigkeit im Alltag zu erhalten.
• Logopädie: Logopädie kann bei Sprach- und Schluckstörungen helfen.

Operative Therapie

In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um die Ursache der vaskulären Erkrankung zu beheben, z. B. bei Gefäßmissbildungen oder Tumoren. Bei Kompressionsmyelopathien ist das oberste Ziel der chirurgischen Therapie die sogenannte Dekompression, bei der das Nervengewebe freigelegt wird. Bei vaskulären Myelopathien muss die Blutversorgung des Rückenmarks wiederhergestellt werden, man spricht dabei von einer Rekanalisation.

Rehabilitation

Nach einer Rückenmarksschädigung ist eine Rehabilitation wichtig, um dieFunktionsfähigkeit wiederherzustellen und die Lebensqualität zu verbessern.

Vaskulitis des zentralen Nervensystems (ZNS)

Die zerebrale Vaskulitis ist eine entzündliche Veränderung der Blutgefäße des Gehirns und Rückenmarks, die sich hierdurch verengen und im Verlauf auch verschließen können. Aber auch eine erhöhte Blutungsneigung aufgrund der Entzündung ist möglich. Dies gilt vor allem für die entzündliche Variante der Amyloidangiopathie mit Ablagerung von Amyloideiweißen in der Gefäßwand. Die sogenannte primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) betrifft nur die Gefäße des ZNS. Daneben kommt eine neurologische Beteiligung bei rheumatischen Erkrankungen vor, beispielsweise beim systemischem Lupus erythematodes (SLE), der Riesenzellarteriitis, der Behcet-Krankheit oder den sog. ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Eine Gefäßentzündung kommt auch erregerbedingt vor, z. B. bei einer Borreliose oder Tuberkulose. Die zerebrale Vaskulitis ist insgesamt sehr selten.

Symptome der zerebralen Vaskulitis

Eine zerebrale Vaskulitis ist eine seltene Entzündung der hirnversorgenden Gefäße und kann sich daher je nach betroffener Gehirnregion unterschiedlich manifestieren. Die Symptome entstehen dabei über eine verminderte Durchblutung des Gewebes. Als Folge von akuten Verschlüssen von Gefäßen können Schlaganfälle (typischerweise an mehreren Regionen) auftreten. Weitere Beschwerden können epileptische Anfälle, starke Kopfschmerzen, Einschränkung der kognitiven Funktionen und/oder psychiatrische Auffälligkeiten sein. Die ersten Anzeichen einer Vaskulitis sind unspezifisch. Es dominieren Allgemeinsymptome wie Unwohlsein, Erschöpfung, Fieber, nächtliches Schwitzen, Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust. Im Verlaufe der Erkrankung prägen sich weitere Symptome aus.

Diagnose der zerebralen Vaskulitis

Die Diagnostik einer zerebralen Vaskulitis stellt für Mediziner eine große Herausforderung dar, da Symptome und Untersuchungsmöglichkeiten häufig nicht eindeutig sind. Es sollte daher und aufgrund der Seltenheit der Krankheit immer eine ausführliche Abklärung (vor allem im Hinblick auf andere Ursachen wie tumoröse oder infektiöse Erkrankungen) erfolgen. Hierzu sind eine Untersuchungen von Blut und Nervenwasser (Letzteres gewonnen über eine Nervenwasserpunktion) sowie eine genaue Darstellung des Gehirns und der hirnversorgenden Gefäße über verschiedene Techniken wie Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) mit Kontrastmittel nötig.

Therapie der zerebralen Vaskulitis

Ziel der medikamentösen Therapie ist es, die Entzündung der Gefäße so zu unterdrücken, dass die Erkrankung nach Möglichkeit zum Stillstand kommt. Das Hauptziel der Behandlung ist es, die Entzündung der Blutgefäße zu stoppen. Dazu werden Kortikoide mit anderen das Immunsystem unterdrückenden Präparaten kombiniert. Die eingesetzten Substanzen werden in Tablettenform, als Spritzen oder als Infusion verabreicht. Die Entzündungsaktivität und mögliche Nebenwirkungen der Medikamente machen regelmäßige Kontrolluntersuchungen erforderlich. Eine Heilung der zerebralen Vaskulitis ist in Einzelfällen möglich.

Wichtig zu beachten

Ohne Behandlung stellt die zerebrale Vaskulitis ein erhebliches Gesundheitsrisiko für betroffene Patienten dar. Bei optimaler Vaskulitis-Behandlung leben nach fünf Jahren noch über 80 Prozent der Erkrankten.

Myelopathie

Als Myelopathie wird eine Reihe an klinischen Symptomen bezeichnet, die durch Schädigung des Rückenmarks vor allem im Bereich der Halswirbelsäule (mitunter auch an der Brustwirbelsäule) ausgelöst wird. Diese Erkrankung ist sehr ernst zu nehmen.

Ursachen der Myelopathie

Die vielfältigen Ursachen einer Myelopathie lassen sich grob unter drei verschiedenen Begriffen zusammenfassen:

• Kompressionsmyelopathien: Eine Bedrängung des Rückenmarks als Ursache vorliegt. Für die Kompression können jedoch verschiedenen Mechanismen verantwortlich sein. Hierzu gehören beispielsweise verschleißbedingte Prozesse wie die Spinalkanalstenose, Arthrosen an Gelenken der Wirbelsäule (Spondylose) oder Bandscheibenvorfälle. Ebenso können aber auch Tumore oder Frakturen zu einer Einengung des Rückenmarks führen.
• Vaskuläre Myelopathien: Alle Ursachen, die auf Gefäßveränderungen beruhen. So können beispielsweise Fehlbildungen oder auch Gefäßtumore vorliegen. Ebenso können Gefäßverschlüsse zu einer Minderversorgung des Rückenmarks mit Blut und in der Folge zur Funktionseinschränkung der Nerven führen.
• Strahlenmyelopathien: Schädigung von gesunden Zellen im Bereich des Rückenmarks durch ionisierende Strahlung, die therapeutisch beispielsweise in der Tumor- und Krebstherapie eingesetzt wird.

Symptome der Myelopathie

Die Symptomatik einer Myelopathie hängt maßgeblich von der Lokalisation der Rückenmarksschädigung sowie dem Ausmaß ab.

• Zervikale Myelopathie: Bewegungsabhängige Störungen der Motorik und auch der Sensibilität, die später auch in Ruhe bestehen können. Ebenso können Schmerzen im Bereich der Schultern oder Arme auftreten. Im Verlauf kann es zu einer ähnlichen Symptomatik wie bei einer Querschnittslähmung kommen. Die Betroffenen leiden dabei zunehmend unter Lähmungserscheinungen, teilweise einhergehend mit einer erhöhten Muskelspannung, einer sogenannten Spastik. Weiterhin sind auch Störungen der Schmerz- und Temperaturempfindung sowie der Blasen- und Darmtätigkeit möglich.
• Thorakale Myelopathie: Schmerzen und Bewegungsstörungen treten hier jedoch vorwiegend im Bereich der Beine auf, sodass es oft zu Störungen des Gangbildes kommt.

Diagnose der Myelopathie

An erster Stelle der Diagnostik steht die Erhebung einer ausführlichen Krankheitsgeschichte. Der Arzt stellt dabei unter anderem wichtige Fragen zu Art und Verlauf der Beschwerden sowie zum Vorliegen von Begleiterkrankungen. In einem zweiten Schritt folgt die ausführliche körperliche Untersuchung. Dabei werden Kraft, Bewegungsausmaß sowie das sensible Empfinden getestet. Besonders wichtig ist auch die Überprüfung von Reflexen, da diese krankhaft gesteigert sein können.

Bildgebende Verfahren sind das Mittel der Wahl, um die Verdachtsdiagnose einer Myelopathie zu bestätigen. Eine besonders wichtige Rolle spielt dabei die MRT-Untersuchung, da hier das Nervengewebe des Rückenmarks besonders gut zur Darstellung kommt. Oft ergeben sich hier auch wichtige Hinweise auf die Ursache der Myelopathie.

Sogenannte elektrophysiologische Verfahren können ergänzend in der Diagnostik eingesetzt werden. Hier können beispielsweise die Funktionsweise und Leitungsfähigkeit der Nerven oder die Ansteuerbarkeit der Muskulatur beurteilt werden.

Therapie der Myelopathie

Grundsätzlich stehen zur Behandlung von Myelopathien sowohl konservative als auch operative Möglichkeiten zur Verfügung. Die Therapie sollte sich dabei stets nach der Ursache richten.

• Konservative Behandlung: Gabe von Schmerzmitteln sowie die Physiotherapie zur Stärkung und Stabilisierung der Muskulatur im Vordergrund. Entzündliche Ursachen können oft mit der Gabe von Kortisonpräparaten behandelt werden.
• Operative Eingriffe: Bei Kompressionsmyelopathien ist das oberste Ziel der chirurgischen Therapie die sogenannte Dekompression, bei der das Nervengewebe freigelegt wird. Bei vaskulären Myelopathien muss die Blutversorgung des Rückenmarks wiederhergestellt werden, man spricht dabei von einer Rekanalisation.

Entzündung im Rücken (Spondylodiszitis/Spondylitis)

Bei einer Entzündung im Rücken, medizinisch als Spondylodiszitis oder Spondylitis bezeichnet, handelt es sich um eine seltene, aber ernsthafte Erkrankung der Wirbelsäule. In einigen Fällen können auch beide Strukturen von Erregern befallen und entzündet sein.

Ursachen einer Entzündung im Rücken

Ursache der Erkrankung sind meist Bakterien im Körper, die über die Blutbahn in die Wirbelsäule gelangen und dort Entzündungen hervorrufen. Die häufigsten Ursachen einer Wirbelsäulenentzündung sind Infektionen durch Bakterien, die über die Blutbahn in die Wirbelsäule gelangen. In seltenen Fällen kann eine Entzündung im Rücken auch durch einen Pilzbefall oder in sehr seltenen Fällen durch einen Parasiten entstehen.

Symptome einer Entzündung im Rücken

Typischerweise verspüren Betroffene jedoch starke Kreuzschmerzen, die oft mit Fieber, Schüttelfrost und einem allgemeinen Krankheitsgefühl einhergehen. Nacht- und Ruheschmerzen treten ebenfalls häufig auf und beeinträchtigen die Schlafqualität teilweise erheblich. Wenn die Infektion fortschreitet, können neurologische Ausfallerscheinungen wie Taubheitsgefühle, Schwäche in den Beinen oder Armen und sogar Blasen- oder Mastdarmstörungen hinzukommen, was auf eine Nervenentzündung im Bereich der Wirbelsäule hindeutet.

Diagnose einer Entzündung im Rücken

Zur Diagnose einer Entzündung im Rücken werden zunächst die körperlichen Beschwerden untersucht. Bildgebenden Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) können das Ausmaß der Infektion sowie die betroffenen Bereiche visualisieren. Mithilfe einer Untersuchung der Blutwerte können die Entzündung an der Wirbelsäule weiter eingegrenzt und spezifische Erreger identifiziert werden.

Therapie einer Entzündung im Rücken

Bei einfachen Entzündungen reichen meist Antibiotika zur Bekämpfung der Infektion aus. Darüber hinaus kann die Wirbelsäule stabilisiert und die Schmerzen durch die Entzündung medikamentös behandelt werden. In Fällen, bei denen die strukturelle Integrität der Wirbelsäule beeinträchtigt ist oder konservative Therapien mit Antibiotika nicht ausreichen, kann eine chirurgische Intervention in der Wirbelsäulenchirurgie erforderlich sein.

Prävention vaskulärer Erkrankungen des Rückenmarks

Obwohl nicht alle vaskulären Erkrankungen des Rückenmarks vermeidbar sind, können bestimmte Maßnahmen dazu beitragen, das Risiko zu verringern:

• Kontrolle von Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen: Bluthochdruck, hohe Cholesterinwerte, Diabetes und Rauchen erhöhen das Risiko für Arteriosklerose und andere vaskuläre Erkrankungen.
• Gesunder Lebensstil: Eine ausgewogene Ernährung, regelmäßige Bewegung und der Verzicht auf Rauchen können die Gesundheit der Blutgefäße fördern.
• Vermeidung von iatrogenen Ursachen: Bei Operationen an der Aorta oder in ihrer Umgebung solltenInterkostal- und Lumbalarterien geschont werden.

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