Verdacht auf Demyelinisierung: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Die Demyelinisierung, der Verlust oder die Beschädigung der Myelinscheide, ist ein zentrales Merkmal verschiedener neurologischer Erkrankungen. Die Myelinscheide ist eine isolierende Schicht, die die Nervenfasern (Axone) umgibt und eine schnelle und effiziente Übertragung elektrischer Signale ermöglicht. Schäden an dieser Schicht können zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen.

Was ist Demyelinisierung? Definition und Funktion

Demyelinisierung beschreibt den Verlust oder die Beschädigung der Myelinscheide, einer schützenden Schicht um die Nervenzellen. Diese Schicht ermöglicht die effiziente Übertragung elektrischer Signale zwischen den Neuronen. Wenn die Myelinschicht beschädigt wird, kann dies zu einer Verzögerung oder Unterbrechung der Nervenimpulse führen und somit verschiedene neurologische Symptome hervorrufen, wie z.B. Muskelschwäche und Gleichgewichtsstörungen.

Die Myelinscheide ermöglicht eine schnelle Signalweiterleitung im Nervensystem.

Ursachen der Demyelinisierung

Es gibt verschiedene Ursachen für die Demyelinisierung, die von Autoimmunerkrankungen bis hin zu genetischen Defekten reichen. Ein Verständnis dieser Ursachen ist entscheidend für die Diagnose und Behandlung.

Autoimmunerkrankungen

Eine der häufigsten Ursachen für Demyelinisierung sind Autoimmunerkrankungen. Bei diesen Erkrankungen greift das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise das Myelin an.

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• Multiple Sklerose (MS): Eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der Immunzellen die Myelinschicht angreifen. Typische Symptome sind Sehstörungen, Taubheitsgefühl und Gleichgewichtsstörungen. Die MS ist eine heterogene, chronisch entzündliche, demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), deren Ursache trotz vieler Forschungsanstrengungen bislang unbekannt ist. Die MS ist eine Autoimmunerkrankung, gekennzeichnet durch multiple aktive und inaktive entzündliche Herde im ZNS. Autoreaktive T-Zellen passieren die Blut-Hirn-Schranke, werden durch Kontakt zu antigenpräsentierenden Zellen reaktiviert und richten sich dann über verschiedene Mediatorwege gegen Oligodendrozyten. Die multifokale entzündliche Destruktion des Myelins wird durch die alternative Krankheitsbezeichnung Enzephalomyelitis disseminata beschrieben. Bei der Entstehung der MS scheinen sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle zu spielen.

• Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Myelinscheiden der peripheren Nerven angreift. Die chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) gilt als autoimmunologisch bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sie ist eine sehr seltene Erkrankung und tritt bei ca. 4 - 8 von 100 000 Menschen auf. Sie kann in jedem Alter auftreten, gehäuft allerdings im 6. und 7. Lebensjahrzehnt und betrifft häufiger Männer. Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die Ummantelung (Myelinscheiden) von Nervenzellen des peripheren Nervensystems angreift. Dadurch wird die Signalübertragung in den Nervenzellen gestört.

Infektionen

Bestimmte virale und bakterielle Infektionen können ebenfalls zu Demyelinisierung führen. In einigen Fällen schädigen die Erreger das Myelin direkt, in anderen Fällen löst die Immunantwort des Körpers eine Demyelinisierung aus.

• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Eine akute Polyneuropathie, die häufig nach einer Infektion auftritt, bei der das Immunsystem die peripheren Nerven angreift. Das Guillain-Barré-Syndrom wird ebenfalls in dieser Sprechstunde behandelt. Diesen Erkrankungen gemein sind schubförmig oder chronisch voranschreitende Lähmungserscheinungen sowie sensible Ausfall- (Taubheit) oder Reizphänomene (Kribbeln, Kälte/Hitzegefühl), die grundsätzlich durch entsprechende immunmodulierende bzw. immunsuppressive Therapien behandelbar sein können.

Genetische Faktoren

Genetische Defekte können die Struktur und Funktion der Myelinscheide beeinträchtigen und zu Demyelinisierung führen.

• Hereditäre Neuropathien: Vererbte Neuropathie (Hereditäre sensomotorische demyelinisierende Neuropathie).

Toxine und Medikamente

Die Exposition gegenüber bestimmten Toxinen und Medikamenten kann ebenfalls eine Demyelinisierung verursachen.

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• Alkohol und Drogen: Drogen (Alkohol).
• Bestimmte Chemikalien und Lösungsmittel: Chronische Schadstoffexposition (zum Beispiel Lösungsmittel), wiederholte Kontakt mit bestimmten Chemikalien oder Schwermetallen sowie Belastungen durch Umweltgifte.

Symptome der Demyelinisierung

Die Symptome der Demyelinisierung sind vielfältig und hängen davon ab, welche Nervenbahnen betroffen sind. Häufige Symptome sind:

• Muskelschwäche: Fortschreitende Muskelschwäche und Gefühlsstörungen. Bei der klassischen Ausprägung, die ca. 50 % aller Patienten mit der Diagnose einer CIDP umfasst, klagen die Patientinnen und Patienten typischerweise über eine sich im Verlaufe von Wochen bis Monaten entwickelnde Schwäche der Beine sowie der Arme, die sowohl körperstammnah (proximal) als auch körperfern (distal) auftritt. Die Fußhebung und das Treppensteigen können erschwert sein. Es können Schwierigkeiten in der Feinmotorik der Hände aber auch bei Überkopfarbeiten auftreten.
• Sensibilitätsstörungen: Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Schmerzen. Darüber hinaus treten sensible Störungen in Form von Taubheitsgefühlen, Kribbelgefühlen oder auch in Form von Gangunsicherheit auf. Selten treten auch Brennschmerzen auf. Sensorische Störungen äußern sich als Kribbeln und Taubheitsgefühl, motorische Störungen können als Ausfall von Reflexen, Schwäche oder gar Lähmungen auftreten.
• Koordinationsprobleme: Schwierigkeiten beim Gehen oder Halten des Gleichgewichts. Motorik und SensorikKoordinationsstörungen.
• Sehstörungen: Verschwommenes Sehen, Doppelbilder oder Verlust des Sehvermögens. Sehen von Doppelbildern.
• Fatigue: Außerordentlicher körperlicher, geistiger und seelischer Erschöpfungszustand und nachlassende Ausdauer, die über einfache Müdigkeit hinaus geht.

Diagnose der Demyelinisierung

Die Diagnose der Demyelinisierung umfasst in der Regel eine Kombination aus neurologischer Untersuchung, Bildgebung und Laboruntersuchungen.

• Neurologische Untersuchung: Beurteilung der motorischen und sensorischen Funktionen, Reflexe und Koordination.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist ein wichtiges bildgebendes Verfahren, um Läsionen im Gehirn und Rückenmark zu erkennen, die auf Demyelinisierung hindeuten. Zudem zeigen ca. 50 % aller CIDP-Patienten in der MR-tomographischen Darstellung entzündliche Veränderungen im Nervenplexus bzw. den -wurzeln.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Nervenleitgeschwindigkeitstests und Elektromyographie (EMG) können helfen, Schäden an den Nerven zu identifizieren. Nachweis einer Demyelinisierung in der elektrophysiologischen Untersuchung.
• Lumbalpunktion: Die Untersuchung des Nervenwassers kann Hinweise auf Entzündungen oder Autoimmunprozesse liefern. Unterstützend für die Diagnose ist die Untersuchung des Nervenwassers, die bei 70 - 90 % aller Patienten mit CIDP eine typische Eiweißerhöhung ohne sonstige entzündliche Veränderungen zeigt.

Behandlung der Demyelinisierung

Die Behandlung der Demyelinisierung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die spezifische Behandlung hängt von der Ursache und dem Schweregrad der Demyelinisierung ab.

Immuntherapien

Immuntherapien werden häufig bei Autoimmunerkrankungen eingesetzt, die zu Demyelinisierung führen.

• Kortikosteroide: Diese Medikamente können Entzündungen reduzieren und das Immunsystem unterdrücken. Glukokortikosteroiden (GS).
• Immunglobuline (IVIG): Sie regulieren das Immunsystem und helfen, schädliche Autoantikörper zu neutralisieren. Sie können als Infusion über die Vene oder unter die Haut verabreicht werden. Bei der gesicherten CIDP sind wirksame Therapien die immunmodulatorische Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG).

Plasmapherese

Bei der Plasmapherese wird das Blutplasma aus dem Körper entfernt und durch eine Ersatzlösung ersetzt, um schädliche Antikörper zu entfernen. Plasmaaustauschverfahren.

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Krankheitsmodifizierende Therapien

Für bestimmte Erkrankungen wie Multiple Sklerose gibt es krankheitsmodifizierende Therapien, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen können.

Symptomatische Behandlung

Zusätzlich zu den oben genannten Therapien können Medikamente und andere Behandlungen eingesetzt werden, um spezifische Symptome wie Muskelschwäche, Schmerzen und Fatigue zu lindern.

CIDP: Eine spezielle Form der Demyelinisierung

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene, aber wichtige Form der Demyelinisierung, die das periphere Nervensystem betrifft.

Was ist CIDP?

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, kurz CIDP, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Bestandteile des peripheren Nervensystems angegriffen werden. Dies äußert sich in Muskelschwäche und Empfindungsstörungen.

Ursachen von CIDP

Die genauen Ursachen von CIDP sind nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass eine fehlgeleitete Immunantwort eine Rolle spielt. Das körpereigene Immunsystem greift die Myelinscheiden der peripheren Nerven an, was zu einer gestörten Signalübertragung führt.

Symptome von CIDP

Typische CIDP-Symptome sind sensorische und motorische Störungen in Armen und Beinen. Sensorische Störungen äußern sich als Kribbeln und Taubheitsgefühl, motorische Störungen können als Ausfall von Reflexen, Schwäche oder gar Lähmungen auftreten.

Diagnose von CIDP

Die Diagnose von CIDP basiert auf klinischen Befunden, elektrophysiologischen Untersuchungen und der Analyse des Nervenwassers.

Behandlung von CIDP

CIDP ist eine chronische Krankheit mit einem fortschreitenden (progredienten) Verlauf und bedarf in der Regel einer lebenslangen Therapie. Zu den wichtigsten Behandlungsoptionen gehören:

• Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
• Kortikosteroide
• Plasmaaustausch

Multiple Sklerose (MS)

Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die zu einer Demyelinisierung führt, das heißt zur Zerstörung der Myelinscheide der Nervenzellen sowie der Nervenzellen selbst. Sie zählt zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen junger Erwachsener und weist eine große Variabilität hinsichtlich des Krankheitsverlaufs auf. Klinisch lassen sich schubförmig-remittierende von primär und sekundär progredienten (fortschreitenden) Verläufen unterscheiden. Die klinische Symptomatik reicht von leichten Beeinträchtigungen der Beweglichkeit über schwere Behinderungen bis hin zum Tod der Betroffenen. Neben den neurologischen Symptomen leiden viele Patienten unter kognitiven Defiziten, einer besonderen Form der Erschöpfung („Fatigue“) und manifesten Depressionen.

Demyelinisierung im Kindes- und Jugendalter

Die entzündlich-demyelinisierenden Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS), sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei der autoimmunologische Prozesse zu einer vorübergehenden oder dauerhaften Schädigung des Myelins im Gehirn oder Rückenmark führen. Im Kleinkindesalter tritt am häufigsten die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) auf, während bei Jugendlichen die multiple Sklerose (MS) im Vordergrund steht. Die Optikusneuritis und die Myelitis transversa können isoliert als Krankheitsentität auftreten oder im Rahmen von anderen Erkrankungen wie der MS oder der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD). Während die MS immer eine multiphasische bzw. progrediente lebenslange Erkrankung ist, können die übrigen Erkrankungen dieser Gruppe sowohl rekurrierend als auch monophasisch auftreten.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Die ADEM tritt bevorzugt bei Kindern im Alter von 5-8 Jahren auf und betrifft Mädchen und Jungen gleichermaßen. Mehr als 90 % der Patienten haben zuvor eine Infektion durchgemacht, etwa 5 % sind im Monat zuvor geimpft worden.

Multiple Sklerose (MS) im Kindes- und Jugendalter

Grundsätzlich handelt es sich bei der MS des Kindes- und Jugendalters und bei der des Erwachsenenalters um die gleiche Erkrankung, allerdings weisen klinische Symptomatik, Krankheitsverlauf und therapeutische Beeinflussbarkeit altersabhängige Besonderheiten auf. Unter einer MS des Kindes- und Jugendalters (pädiatrische MS) wird ein Krankheitsbeginn vor dem 18.

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