Verkürzte Sehne und Spastik: Behandlungsansätze im Überblick

Spastik, oft eine Folge frühkindlicher Hirnschädigung, geht mit unkontrollierten Muskelkontraktionen und Bewegungsstörungen einher. Die Behandlung verkürzter Sehnen, die durch Spastik entstehen können, zielt darauf ab, die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Dieser Artikel beleuchtet verschiedene Therapieansätze, von konservativen Methoden bis hin zu operativen Eingriffen, und gibt Einblicke in ihre Anwendung und Wirksamkeit.

Was ist Spastik?

Spastik (griech. „spasmós“ = Krampf) bezeichnet eine krankhaft erhöhte Muskelspannung (Muskeltonus) aufgrund einer Schädigung des zentralen Nervensystems (ZNS). Die spontane unkontrollierbare Muskelaktivität führt zu dauerhaften Fehlstellungen von Gelenken in Armen und Beinen und damit verbundenen Bewegungseinschränkungen, der sogenannten spastischen Lähmung. Eine Spastik wird ausgelöst, wenn das zentrale Nervensystem (ZNS) so geschädigt ist, dass Nervenbahnen zwischen Gehirn und Rückenmark betroffen sind, die unsere Bewegungen steuern.

Die Symptome einer spastischen Lähmung sind abhängig davon, welche Bereiche im Gehirn betroffen sind und wie stark diese in Mitleidenschaft gezogen wurden. Sie reichen von leichten Bewegungsbeeinträchtigungen bis hin zu starken körperlichen Einschränkungen. Aufgrund der Schädigung steigt die Muskelspannung (Muskeltonus) in der betroffenen Region, sodass sich die Muskeln versteifen, die Bewegungsfähigkeit eingeschränkt ist und Muskelreflexe leichter ausgelöst werden können. Weitere mögliche Symptome sind Koordinationsstörungen, Probleme beim Schlucken und Sprechen sowie Schielen und Doppelbildsehen.

Ursachen und Diagnose

Eine Spastik wird durch eine Beschädigung oder Verletzung des zentralen Nervensystems (Gehirn oder Rückenmark) verursacht, das die willkürliche Bewegung kontrolliert. Diese Läsion unterbricht wichtige Signale zwischen dem Nervensystem und den Muskeln und führt zu einem Ungleichgewicht, das die Muskelaktivität erhöht und die Spasmen verursacht.

Ein ausführliches Gespräch (Anamnese) bildet die Grundlage für weitere körperliche und neurologische Untersuchungen, bei denen wir den Beschwerden Ihres Kindes auf den Grund gehen. Dabei prüfen wir unter anderem die Beweglichkeit der Gelenke, um den Grad der Einschränkung zu bestimmen, außerdem Muskelkraft und -anspannung (Ashworth-Skala) sowie die Reflexe und das Schmerzempfinden Ihres Kindes an den betroffenen Stellen. Um die Ausprägung der spastischen Lähmung bei Ihrem Kind genauer bestimmen zu können, nutzen wir auch bildgebende Diagnoseverfahren. Dazu stehen uns die strahlungsarme digitale Volumentomografie (DVT) sowie die Magnetresonanztomografie (MRT) zur Verfügung. Darüber hinaus können wir mithilfe der Elektromyografie (EMG) die Muskelaktivität bei Ihrem Kind messen und feststellen, ob die Erkrankung vom Muskel (Myopathie) oder dem zugehörigen Nerv (Neuropathie) ausgeht. Störungen von Nerven außerhalb von Gehirn und Rückenmark (periphere Nerven) können wir anhand einer Elektroneurografie (ENG) untersuchen.

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Therapieansätze bei Spastik und verkürzten Sehnen

Die Behandlung von Spastik und verkürzten Sehnen ist vielfältig und richtet sich nach dem Schweregrad der Symptome und den individuellen Bedürfnissen des Patienten. Ziel ist es, die Muskelspannung zu reduzieren, die Beweglichkeit zu verbessern und Schmerzen zu lindern.

Konservative Behandlungsmethoden

• Physiotherapie: Regelmäßige Dehnübungen und gezielte Bewegungen können helfen, die Muskeln zu lockern und die Beweglichkeit zu verbessern. Besonders wichtig ist die passive Muskelstreckung zusätzlich zur ausgewählten Standardtherapie.
• Ergotherapie: Die Ergotherapie kann helfen, den Umgang mit Hilfsmitteln zu erlernen und somit die Selbstständigkeit zu erhalten.
• Osteopathie: Durch die Lockerung der Muskulatur versucht man, Blockaden und Verspannungen zu lösen. Es gibt viele Signale, um an eine osteopatische Behandlung zu denken, zum Beispiel, wenn Babys die Bauchlage ablehnen, Probleme mit dem Halten des Kopfes haben oder der Kopf des Babys asymmetrisch verformt ist. Für diese Beschwerden kann es Ursachen geben, die durch Osteopathie behoben werden können.
• Elektrostimulation: Elektrostimulation aktiviert über angeklebte Elektroden auf der Haut Nerven und Muskelfasern mit kleinen Strömen (transkutane elektrische Nervenstimulation, TENS). Hier gibt es positive Effekte auf Spastik und den Bewegungsumfang (ROM). Auch die funktionelle Elektrostimulation (FES) für Bewegungen, die vom Patienten ganz oder teilweise selbst ausgeführt werden (z.B. Greifen und Hantieren, Gehen), kann neben der Verbesserung motorischer Funktionen einen Spastik-mindernden Effekt aufweisen. Günstige Auswirkungen auf die Spastik wurden zudem mittels Oberflächenelektrostimulation des Rückenmarks bzw.
• Orthesen und Schienen: Eine Lähmung ausgleichen und günstige Effekte auf die Muskelspannung und Muskellänge haben Schienen, Splints, Verbände (Casts) und Orthesen. Für die Beine ist das Aufrichten der Betroffenen die beste Mobilisationsform. Durch das Anlegen von Casts kann schrittweise ein eingeschränkter Bewegungsumfang wieder ausgedehnt werden.
• Wärme- und Kälteanwendungen: Wärme kann helfen, die Muskeln zu entspannen, während Kälte Schmerzen lindern kann.

Medikamentöse Behandlung

• Botulinumtoxin (Botox): Botox hemmt die Signalübertragung von Nervenzellen, kappt also praktisch die Verbindung zwischen Nerven und spastischen Muskeln. Durch die Spastik verkürzen sich mit der Zeit die Sehnen, so dass dann eine Operation erforderlich sein kann. Durch das Botox lassen die durch die Spastik verkürzten Muskeln locker. Die Wirkung baut sich ca. 10 Tage nach der Injektion auf und hält dann für ca. 3-6 Monate an. Durch intensive Therapie im Anschluss an die Botox-Injektion sollen - solange das Botox wirkt - die Gegenspieler-Muskeln so aufgebaut werden, dass eine dauerhafte Verbesserung der Spastik erreicht wird. Wichtig ist, dass die Dosierung relativ exakt ist: zu wenig Botox bedeutet, keine oder nur ein geringes Nachlassen der Spannung in den betroffenen Muskeln; zu viel Botox bedeutet, dass die Muskeln zu locker werden, was dazu führt, dass die Hand bzw. der Fuß zu instabil werden und die Hand auch den letzten Rest Funktion verliert, weil gar keine Kraft mehr da ist oder dass er unsicher läuft, weil der Fuß "rumhängt".
  • Viele Patienten haben unterschiedliche Erfahrungen mit Botox gemacht. Einige berichten von einer deutlichen Verbesserung der Spastik, während andere keine oder nur eine kurzzeitige Wirkung feststellen konnten. Die Wirkung des Botox ist nicht gleichzusetzen mit anderen Patienten. Bei jedem springt die Therapie anders an. Man muss es ausprobieren und sehen, ob eine Wirkung oder auch Besserung des Gangbildes eintritt.
• Orale Medikamente: Mit Tabletten oder Spray (orale Therapie) werden vermehrte Muskelaktivität bei Spastik behandelt behandelt. Patienten mit einer Spastik beider Beine (Paraspastik) und nicht mobile Patienten mit generalisierter spastischer Tonuserhöhung profitieren in der Regel von einer oralen Therapie. Dantrolen bewirkt Muskelentspannung durch Hemmung der Freisetzung von Kalziumionen im Muskel. Sativex® ist ein Spray für die Mundhöhle und ausschließlich für die bei Multipler Sklerose auftretende spastische Tonuserhöhung zugelassen. Spastik-Medikamente, die im Zentralnervensystem wirken, führen dosisabhängig relativ häufig zu Müdigkeit, Antriebsminderung oder einer störenden Abnahme der Muskelkraft. Daher sollte die Erhöhung der Dosis vorsichtig erfolgen. Dantrolen sollte wegen der potenziell toxischen Leberschädigung und der Verstärkung bestehender Lähmungen nur eingesetzt werden, wenn es keine bessere Alternative gibt und die Symptome es wirklich erfordern. Die Verbesserungen einer Spastik mit Tabletten und Spray sind zwar messbar, werden von Betroffenen aber nicht immer im Alltag wahrgenommen. Für Tolperison gegenüber Baclofen und für Tizanidin gegenüber Diazepam wurden jedoch auch Alltagsvorteile für Schlaganfall-Betroffene) beschrieben [16].
• Intrathekale Baclofentherapie (ITB): Bei der intrathekalen Baclofentherapie (ITB) gibt eine Pumpe das Medikament direkt an das Hirnwasser ab, das das Rückenmark umgibt. Die intrathekale Gabe von Baclofen ist eine Alternative zur oralen Behandlung, weil durch die Umgehung der Blut-Hirn-Schranke mit einer 100- bis 1.000-fach geringeren Dosis eine hohe Konzentration Baclofen im Blut erreicht werden kann. Die Medikamentenpumpe und der Katheter, der das Baclofen zum Rückenmark transportiert, werden während einer Operation eingesetzt. Wir wenden das Verfahren der so genannten "subfaszialen Pumpenimplantation" an. Die mit dem Baclofen gefüllte Pumpe wird kontaktlos durch uns programmiert. Die Dosis können Sie selbst unkompliziert und schmerzlos den individuellen Bedürfnissen Ihres Kindes anpassen. Es ist auch die Einstellung eines Tagesprofils möglich: Wenn beispielsweise die Spastik abends ausgeprägter ist als tagsüber, gibt die Pumpe zu dieser Zeit eine höhere Dosis ab. In regelmäßigen Abständen wird die Pumpe neu befüllt. Die intrathekale Baclofen-Terapie kann sowohl die Lebenserwartung als auch die Lebensqualität von Kindern mit schwersten Bewegungsstörungen erhöhen. Bervor eine Pumpe implantiert wird, besprechen wir mit Ihnen, was dafür und was dagegenspricht. Schließlich führen wir in der Regel eine sogenannte Baclofen-Testung durch. Wir geben dabei eine geringe Menge Baclofen (50µg) als Einmalgabe über eine Lumbalpunktion. In einem Zeitfenster von maximal vier Stunden nach der Medikamentengabe prüfen wir, ob die Spastik Ihres Kindes nachgelassen hat. Die Baclofen-Pumpe setzen wir im Rahmen eines stationären Aufenthaltes bei uns ein. Den Eingriff führen wir im unter Narkose im in unserem OP-Zentrum LichtHafen durch, der speziell auf die Bedürfnisse junger Menschen mit komplex chronischen Erkrankungen ausgerichtet ist. Nach der Operation betreuen wir Ihr Kind auf unserer Intensivstation. Sie als Eltern können auch hier Ihr Kind rund um die Uhr begleiten. Nach der Entlassung aus der stationären Behandlung kommen die Familien regelmäßig zu Nachsorgeterminen zu uns, den Kinderärzt:innen (Kinderneurolog:innen) vor Ort oder ein sozialpädiatrisches Zentrum (SPZ). Bei diesen Terminen wird überprüft, ob eine Dosisanpassung des Baclofen durch eine Neuprogrammierung der Medikamentenpumpe sinnvoll ist. Außerdem muss das Medikamenten-Depot in der Pumpe regelmäßig aufgefüllt werden.

Operative Eingriffe

• Perkutane Myofasziotomie (pMF): Eine Cerebralparese kann dazu führen, dass sich Muskeln, Sehnen, Faszien und das sie umgebende Bindegewebe verkürzen und versteifen. Eine Möglichkeit, sie zu behandeln, ist die so genannte "perkutane Myofasziotomie" (pMF), auch Ulzibat-Methode genannt. Die pMF ist ein minimalinvasives Verfahren. Die perkutane Myofasziotomie kann durch die Verlängerung des Muskels Fehlstellungen und Funktionsstörungen korrigieren. Den Eingriff nehmen wir im Rahmen eines kurzen stationären Aufenthalts unter Narkose vor. Sie können Ihr Kind während des gesamten Aufenthalts begleiten und können auch bei der Narkoseeinleitung bei Ihrem Kind bleiben.
• Selektive Neurotomie: Kommt es zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome durch die Botulinumtoxin-Injektion, kann in ausgewählten Fällen eine dauerhafte Verbesserung durch eine sogenannte selektive Neurotomie erreicht werden. Hierbei werden die Nervenäste, die die betroffene Muskulatur versorgen, teilweise durchtrennt, so dass die übermäßige Aktivität der Muskulatur geschwächt wird. Zusätzlich können verkürzte Sehnen ohne Funktion durchtrennt werden.
• Dorsale Rhizotomie: Bei schwerster Spastik, die anders nicht zu behandeln sind, gibt es chirurgische Verfahren (dorsale Rhizotomie oder Eingriffe in der Eintrittszone der Hinterwurzel ins Rückenmark). Durch sie können ausgeprägte Fehlhaltungen vermieden werden und damit verbundene Pflegehemmnisse, hygienische Probleme und Komplikationen wie Kontrakturen oder Hautläsionen [29].

Rigor als Differentialdiagnose

Der Rigor zählt, neben der Akinese und dem Tremor, zu den häufigsten motorischen Symptomen bei Morbus Parkinson und somit zu den sogenannten Parkinson-Trias. Ähnlich wie auch die Spastik beschreibt der Begriff den Kontrollverlust über ganze Muskelgruppen. Insbesondere im Anfangsstadium sind sie oft schwer voneinander abzugrenzen. Die Symptome des Rigors können auch als „Muskelsteifheit“ zusammengefasst werden. Die Anspannung von Streck- und Beugemuskeln der Gliedmaßen ist dauerhaft erhöht. Dadurch, dass diese beiden Gegenspieler gleichzeitig angespannt sind, wird die Ausführung von Bewegungen deutlich erschwert, was die Lebensqualität und Bewegungsfreiheit von Betroffenen stark einschränken kann. Typischerweise äußert sich der Rigor durch Missempfindungen und Schmerzen infolge von - durch die dauerhaft angespannten Muskeln - eingeklemmten Nerven. Charakteristisch ist, dass die Symptome bei passiven Bewegungen zunehmen, also dann, wenn zum Beispiel ein Arm oder Bein des Betroffenen durch den Arzt oder die Ärztin ohne eigenes Zutun der Patientinnen und Patienten bewegt wird.

Ein wesentlicher Unterschied zur Spastik ist, dass beim Rigor der spürbare Widerstand durch die erhöhte Muskelanspannung unabhängig von der Geschwindigkeit der Bewegungsausführung besteht. Bei der Spastik nimmt die Muskelsteifheit erst mit der Geschwindigkeit einer Bewegung zu, wodurch sich die betroffenen Gliedmaßen immer schwerer bewegen lassen. Rigor ist also eine Muskelsteifheit, die unabhängig von der Bewegungsgeschwindigkeit auftritt und sowohl bei langsamen als auch schnellen Bewegungen auftreten kann.

Spastik und Rigor unterscheiden sich auch in ihrer Ursache. Eine Spastik tritt meistens als Folge eines Schlaganfalls auf, während ein Rigor oft das Hauptmerkmal von Morbus Parkinson oder Multipler Sklerose (MS) ist. Während die Spastik eine Folge der Schädigung des zentralen Nervensystems sind, tritt der Rigor als Störung des extrapyramidalen Systems (EPMS) auf.

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