Die Neuritis vestibularis, auch bekannt als vestibuläre Neuronitis oder akute unilaterale Vestibulopathie (AUVP), ist eine Entzündung des Gleichgewichtsnervs (Nervus vestibularis), die zu plötzlichem, heftigem Schwindel führt. Diese Erkrankung kann das tägliche Leben erheblich beeinträchtigen, aber es gibt verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern und die Genesung zu fördern.
Definition und Terminologie
Die Neuritis vestibularis wird als akute unilaterale periphere Vestibulopathie, Neuronitis vestibularis oder Neuropathia vestibularis bezeichnet. Sie ist durch eine Entzündung des Nervus vestibularis gekennzeichnet, der für die Übertragung von Gleichgewichtsinformationen vom Innenohr zum Gehirn verantwortlich ist.
Symptome
Die typischen Symptome der Neuritis vestibularis sind:
- Akut oder subakut einsetzender, mindestens 24 Stunden bis viele Tage anhaltender, initial meist heftiger Dauerdrehschwindel. Kurze Schwindelattacken können dem akuten Beginn vorausgehen.
- Spontane Scheinbewegungen der Umgebung (Oszillopsien).
- Stand- und Gangunsicherheit, die sich bei Augenschluss verstärkt.
- Übelkeit bis hin zum Erbrechen, die sich bei Bewegung verstärkt.
Wichtig ist, dass akute Hörstörungen, Tinnitus oder zentrale neurologische Symptome nicht zum Krankheitsbild gehören. Patienten sollten explizit danach befragt werden.
Ursachen und Häufigkeit
Die genaue Ursache der Neuritis vestibularis ist nicht bekannt. Es wird vermutet, dass die Erkrankung durch die Aktivierung eines Virus ausgelöst wird, möglicherweise des Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV-1). Dieses Virus könnte zu einer Entzündung des Gleichgewichtsnervs führen und die Nervensignale zwischen dem Gleichgewichtsorgan und dem Gehirn stören. Eine andere Theorie nimmt eine Durchblutungsstörung als Ursache an, speziell eine Einschränkung der Mikrozirkulation im Rahmen einer Infektion mit neurotropen Viren. Hierfür spricht, dass in 60 % der Fälle eine Reaktivierung der Herpes simplex Typ 1 Viren im Bereich des N. vestibularis nachgewiesen werden konnte.
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International treten etwa 13,6 Fälle pro 100.000 Einwohner auf. Die Neuritis vestibularis ist die dritthäufigste Ursache für Drehschwindel nach dem gutartigen Lagerungsschwindel und Morbus Menière. Sie macht etwa 7% der Diagnosen in einer Spezialambulanz für Schwindel aus. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Erwachsenen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf, wobei Frauen öfter betroffen sind als Männer.
Diagnose
Die Diagnose der Neuritis vestibularis basiert auf der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und apparativen Tests.
Anamnese
Die Schilderung der typischen Symptome - akuter Schwindel, Übelkeit und Fallneigung zur betroffenen Seite - sind wegweisend für die Diagnose. Es ist wichtig, die Art des Schwindels (drehend oder schwankend), die Zeitdauer, modulierende Faktoren (z.B. Kopfbewegungen) und zusätzliche Symptome (z.B. Erbrechen, Hörstörungen) zu erfassen.
Körperliche Untersuchung
Bei der körperlichen Untersuchung finden sich typischerweise folgende Befunde:
- Horizontal-torsioneller peripherer vestibulärer Spontannystagmus, dessen schnelle Phase zur mutmaßlich nicht-betroffenen Seite schlägt. Der Nystagmus wird durch visuelle Fixation partiell oder vollständig unterdrückt.
- Pathologischer „Bedside-KIT“: Bei Kopfdrehung zur mutmaßlich betroffenen Seite findet sich eine Refixationssakkade, die ein VOR-Defizit anzeigt. Der Kopfimpulstest ist pathologisch.
- Pathologische mono- und binokuläre Auslenkung der Subjektiven Visuellen Vertikalen (SVV) zur Seite des mutmaßlich betroffenen Labyrinths.
- Vermehrtes Schwanken, typischerweise zur Seite der Läsion im Romberg-Test mit Zunahme nach Augenschluss.
Es sollte eine Untersuchung des Patienten mit Hilfe einer Frenzelbrille erfolgen. Hier zeigt sich in der Regel ein horizontaler oder auch rotatorischer Spontannystagmus zur gesunden Seite. Der Nystagmus lässt sich meist durch visuelle Fixation unterdrücken und verstärkt sich, wenn die Fixierung aufgehoben wird. Eine Frenzelbrillenuntersuchung ist daher notwendig. Die Intensität des Nystagmus nimmt beim Blick in die Bewegungsrichtung des Nystagmus zu.
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Apparative Diagnostik
- Vestibuläre Testung: Der Nachweis einer einseitig deutlich reduzierten Funktion des VOR ist für die Diagnosesicherung erforderlich. Dies kann quantifiziert werden mit dem Video-Kopfimpulstest (vHIT) für den hohen Frequenzbereich des VOR mit einem Defizit auf der betroffenen Seite (Verstärkung/Gain < 0,7) und/oder der kalorischen Testung für den niedrigen Frequenzbereich des VOR mit einer relativen > 25% Seitendifferenz nach der „vestibular paresis formula von Jongkees“. Wenn beim Kopfimpulstest kein sicherer Befund erhoben werden konnte, wird die Durchführung einer Elektronystagmographie mit kalorischer Prüfung empfohlen. In dieser zeigt sich bei einer Neuritis vestibularis eine Un- bzw. Untererregbarkeit des ipsilateralen horizontalen Bogenganges.
- Audiologische Testung: Bei Hinweisen auf eine akut aufgetretene Hörstörung ist ein Reintonaudiogramm indiziert, um andere Erkrankungen wie Morbus Menière oder einen AICA-Infarkt auszuschließen.
- Bildgebung: Bei Hinweisen auf eine zentrale Ursache der Symptome ist eine notfallmäßige Bildgebung indiziert (CT, CT-Angiographie, MRT), um beispielsweise einen Schlaganfall auszuschließen.
Vestibulär evozierte myogene Potenziale (VEMPs) des M. sternocleidomastoideus, die die Sakkulusfunktion überprüfen sind in 30-50% der Fälle pathologisch.
Differentialdiagnosen
Wichtige Differentialdiagnosen der Neuritis vestibularis sind:
- Cogan Syndrom
- Herpes zoster oticus (Ramsay-Hunt Syndrom)
- Ischämie/Blutung/Entzündung im Bereich des Hirnstamms oder Kleinhirns
- Cupulolithiasis des horizontalen Bogengangs
- Labyrinthitis
- Morbus Menière
- Vestibularisparoxysmie
- Vestibuläre Migräne
- Vestibularisschwannom
- Gutartiger Lagerungsschwindel
- Akustikusneurinom
- Hörsturz
- Verletzungen
- Schwindel durch Medikamente
- Multiple Sklerose
Es ist wichtig, andere Ursachen für Schwindel auszuschließen, insbesondere einen Schlaganfall. Dafür sind teilweise zusätzliche Untersuchungen notwendig.
Therapie
Die Therapie der akuten unilateralen Vestibulopathie beruht auf drei Prinzipien:
- Symptomatische Behandlung
- Kausale Behandlung
- Physiotherapeutische Behandlung (Gleichgewichtstraining)
Die Behandlungsziele sind Symptomlinderung, Verkürzung des Krankheitsverlaufs und Verhindern von bleibenden Folgen.
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Symptomatische Therapie
In der akuten Phase können Antivertiginosa gegeben werden, die mit Histamin-, Muskarin-, Dopamin-, Serotonin- und/oder GABA-Rezeptoren interagieren. Sedierende Antivertiginosa sollten nur maximal ein bis drei Tage und nur bei schwerer Übelkeit und Erbrechen gegeben werden, da sie die zentrale Kompensation eines Vestibularausfalls verzögern können. Darüber hinaus richtet sich die eingesetzte Substanz auch nach den unerwünschten Wirkungen und den individuellen Kontraindikationen.
Zur akuten Behandlung von Schwindel, Übelkeit und Erbrechen können Dimenhydrinat, Ondansetron oder Lorazepam sinnvoll sein.
Kausale Therapie
Die kausale Therapie der Neuritis vestibularis erfolgt mittels Glukokortikosteroiden. Eine prospektive, randomisierte, placebokontrollierte Studie zeigte, dass eine Monotherapie mit Methylprednisolon zu einer signifikanten Verbesserung der Erholung der peripheren vestibulären Funktion nach 12 Monaten führte. In einer anderen prospektiven Studie wurde gezeigt, dass der Behandlungserfolg von Steroiden von der Latenz zwischen Symptombeginn und Therapiebeginn abhängt. Innerhalb der ersten 3 Tage nach Beginn der Symptome ist die Effektivität offensichtlich am höchsten.
Es wird empfohlen, bei der akuten unilateralen Vestibulopathie mit Corticosteroiden in einer Äquivalenzdosis von 250 mg Prednisolon/d oral oder i.v. die Therapie unmittelbar nach Symptombeginn zu beginnen.
Valaciclovir hatte weder als Monotherapie noch in Kombination mit Methyl-Prednisolon einen Einfluss auf den Verlauf der Erkrankung.
Schließlich liegen bislang keine evidenzbasierten Studien zur transtympanalen Therapie mit Corticosteroiden vor.
Gleichgewichtstraining (Vestibuläre Rehabilitation)
Das bislang wichtige Behandlungsprinzip zur Förderung der zentralen Kompensation einer akuten unilateralen Vestibulopathie ist physikalische Therapie mit aktivem Gleichgewichtstraining, mit dem so früh wie möglich nach Einsetzen der Symptomatik begonnen werden sollte. Dessen Wirksamkeit wurde in tierexperimentellen Studien und in mehreren kontrollierten klinischen Studien belegt.
Vestibuläre Trainingsprogramme umfassen beispielsweise willkürliche Augenbewegungen und Fixation. Dies trägt zur Verbesserung der gestörten Blickstabilisation bei. Auch aktive Kopfbewegungen zur Neueinrichtung des vestibulookulären Reflexes sind Teile des vestibulären Trainingsprogramms. Besonders wichtig sind dabei offensichtlich horizontale Drehungen des Kopfes, um die vestibuläre Tonusimbalance als Störreiz für die vestibuläre Kompensation zu erhöhen. Ein weiterer Vorteil dieser einfachen Maßnahme: Sie können vom Patienten bereits durchgeführt werden, wenn er noch bettlägerig ist und gehen dann nicht mit erhöhter Sturzgefahr einher.
Abhängig vom Grad der vegetativen Begleitsymptomatik, dem Allgemeinzustand und der Gehfähigkeit sollte die Therapie stationär oder ambulant durchgeführt werden. Es werden drei Übungseinheiten pro Tag von jeweils mindestens 15 min über - je nach Verlauf - ca. vier Wochen empfohlen.
Beispiele für Gleichgewichtsübungen:
- Blickstabilisierungsübungen: Strecken Sie Ihren Arm und den Daumen vor sich aus. Drehen Sie nun Ihren Kopf schnell nach links und rechts, die Augen bleiben dabei stets auf den Daumen fixiert. Wiederholen Sie die Übung mit Auf- und Abbewegungen des Kopfes.
- Standübungen: Stellen Sie sich auf ein großes Kissen/ eine grob gefaltete Decke oder ähnliches. Versuchen Sie so ruhig wie möglich zu stehen. Wenn diese Übung keine Schwierigkeit darstellt, versuchen Sie so lange wie möglich auf einem Bein auf dem Kissen zu stehen.
- Gehübung: Legen Sie sich für die Übung ein Seil auf den Boden oder führen Sie die Übung entlang einer anderen sichtbaren Linie durch z.B. Parkett, Fliesen. Gehen Sie entlang der Linie. Drehen Sie in etwa bei jedem dritten Schritt den Kopf in die andere Richtung. Diese Übung führen Sie mal mit und mal ohne Fixierung eines Blickzieles, welches sich in Gehrichtung geradeaus vor Ihnen befindet, durch.
Es ist wichtig, die Übungen von Anfang an mit einem hohen Tempo des Kopfes durchzuführen und aus Sicherheitsgründen in einer Raumecke zu üben, mit dem Rücken zur Ecke zeigend. Achten Sie darauf, dass Sie immer etwas in der Nähe haben, an dem Sie sich zur Not festhalten können wie z.B. eine Stuhllehne. Halten Sie sich aber nur so viel fest wie es nötig ist.
Manche Patient*innen benötigen eine besondere physiotherapeutische oder gleichgewichtstherapeutische Verlaufskontrolle.
Besondere Situation: Idiopathischer Hörsturz mit vestibulärer Beteiligung
Die Therapie des idiopathischen Hörsturzes mit vestibulärer Beteiligung entspricht in der Akutphase der Therapie des idiopathischen sensorineuralen Hörsturzes. Die Therapie erfolgt durch systemische Verabreichung von Prednisolon in hoher Dosierung (>= 250mg über mehrere Tage). Die lokale (intratympanale) Verabreichung von Glukocorticosteroiden kann gemäß Meta-Analyse als Sekundärtherapie (bei fehlendem Ansprechen) eine Verbesserung der Prognose ergeben.
Prognose
Die Prognose der Neuritis vestibularis ist im Allgemeinen sehr gut, die meisten Patient*innen erhalten ihren normalen Gleichgewichtssinn zurück. Eine Mobilisation der Patienten ohne Erbrechen sowie Gehen ohne Hilfestellung ist meist innerhalb von 3-4 Tagen möglich. Die Beschwerden klingen nach 2-4 Wochen langsam ab. Die Patienten benötigen oft 1-2 Monate Zeit, bis sie wieder voll arbeitsfähig sind und eine Beschwerdefreiheit erreicht wird.
In 40-50% der Fälle tritt eine vollständige Restitution der Gleichgewichtsfunktion ein. 20-30% der Betroffenen erreichen nur eine partielle Restitution.
In der Regel bilden sich die statischen Symptome wie der Spontannystagmus, Schwindel und die Fallneigung zurück, während die dynamischen Funktionsstörungen bestehen bleiben. Bei raschen Kopfbewegungen können z.B. Oszillopsien auftreten.
Das Auftreten von Rezidiven der Erkrankung ist selten. Wenn es zum Auftreten von Rezidiven kommt, dann kommen sie in der Regel auf der vorher nicht betroffenen Seite vor. Dies betrifft etwa 1,9% der Fälle.
Komplikationen
- 10-15% der Neuritis vestibularis Patienten erleiden innerhalb von Wochen auf dem betroffenen Ohr einen typischen benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel.
- Eine wichtige Komplikation der Erkrankung ist der Übergang der Neuritis vestibularis in einen phobischen Schwankschwindel.
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