Einleitung
Das Vestibularis Schwannom, auch als Akustikusneurinom bekannt, ist ein gutartiger Tumor, der von den Schwann-Zellen des Gleichgewichtsnervs (N. vestibularis) ausgeht. Dieser Nerv verläuft zusammen mit dem Hörnerv (N. akustikus) und dem motorischen Gesichtsnerv (N. facialis) im knöchernen inneren Gehörgang. Das langsame Wachstum des Tumors kann zu verschiedenen neurologischen Symptomen führen, darunter Gedächtnisprobleme, Hörstörungen und Gleichgewichtsstörungen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsoptionen des Vestibularis Schwannoms, wobei insbesondere auf die Gedächtnisprobleme eingegangen wird.
Ursachen und Entstehung von Hirntumoren
Tumore können in allen Altersgruppen und in allen Regionen des Gehirns und der Schädelbasis vorkommen. Die Entstehung von Hirntumoren wird auf eine Anhäufung von genetischen Veränderungen (Mutationen) zurückgeführt, die zu einem unkontrollierten Wachstum der krankhaft veränderten Zellen führt. Primäre oder hirneigene Hirntumore treten mit einer Häufigkeit von 11-12/100.000 Einwohner/Jahr auf.
Hirn- und Schädelbasistumore können eine Irritation der Hirnfunktion auslösen, die sich in Form von epileptischen Anfällen oder Fehlwahrnehmungen ausdrückt, oder eine Fehlfunktion verursachen, die in Abhängigkeit der Lage des Tumors zu unterschiedlichen neurologischen Ausfällen führt wie Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprachstörungen, Denkstörungen, Riechstörungen, Sehstörungen, Hörstörungen oder Gleichgewichtsstörungen. Da das Gehirn vom starren Schädelknochen umgeben ist, führt jeder Tumor früher oder später zu einer Druckerhöhung, die eine lebensbedrohliche Situation darstellen kann.
Das Vestibularis Schwannom im Detail
Definition und Ursprung
Das Vestibularis Schwannom ist ein gutartiger Tumor, der aus den Schwannschen Stützzellen des Gleichgewichtsnerven hervorgeht. Daher wird der Tumor korrekterweise auch als vestibuläres Schwannom bezeichnet. Da der Gleichgewichtsnerv (N. vestibularis) zusammen mit dem Hörnerv (N. akustikus) und dem motorischen Gesichtsnerv (N.
Symptome
Am häufigsten verursacht der Tumor Hörstörungen, anfänglich meist in Form eines Hörsturzes und/oder eines Ohrgeräuschs (Tinnitus). In anderen Fällen zeigt sich eine langsam fortschreitende Hörminderung oder Drehschwindel. Verlagert der Tumor auch andere Hirnnerven, können Gefühlsstörungen oder Minderbewegungen im Gesicht, Doppelbilder oder Schluckstörungen entstehen. Große Tumore im Stirnhirnbereich verursachen meist langsam fortschreitende Wesensveränderungen, Gedächtnis- und Merkfähigkeitsstörungen. Riesige Geschwülste verursachen durch Verlagerung des Hirnstammes auch Lähmungen, Gangstörungen und Ausfälle der Kleinhirnfunktion.
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Die Symptome eines Akustikusneurinoms sind vielfältig und können folgende Beschwerden umfassen:
- Hörverlust: Eine einseitige Hörminderung ist ein häufiges Erstsymptom. Typischerweise verschlechtert sich besonders der Hochtonbereich.
- Tinnitus: Ohrgeräusche, oft im Hochtonbereich, können sehr belastend sein.
- Schwindel: Dreh- oder Schwankschwindel, oft begleitet von Übelkeit und Gangunsicherheit.
- Gesichtsnervenstörungen: In fortgeschrittenen Fällen können Beeinträchtigungen der Gesichtsmimik oder Gefühlsstörungen im Gesicht auftreten.
- Hirndrucksymptome: Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Übelkeit und Erbrechen können auf einen erhöhten Hirndruck hinweisen.
- Gedächtnis- und Merkfähigkeitsstörungen: Große Tumore im Stirnhirnbereich können diese Symptome verursachen.
Gedächtnisprobleme im Zusammenhang mit Vestibularis Schwannomen
Gedächtnisprobleme können im Zusammenhang mit Vestibularis Schwannomen auftreten, insbesondere wenn der Tumor eine erhebliche Größe erreicht und Druck auf das umliegende Hirngewebe ausübt. Große Tumore im Stirnhirnbereich verursachen meist langsam fortschreitende Wesensveränderungen, Gedächtnis- und Merkfähigkeitsstörungen.
Die Mechanismen, die zu Gedächtnisproblemen führen, können vielfältig sein:
- Direkte Kompression: Der Tumor kann direkt auf Hirnstrukturen drücken, die für das Gedächtnis wichtig sind, wie z.B. den Hippocampus oder den Frontallappen.
- Erhöhter Hirndruck: Das Wachstum des Tumors kann zu einem erhöhten Hirndruck führen, der die normale Funktion des Gehirns beeinträchtigt.
- Verlagerung von Hirnstrukturen: Große Tumore können Hirnstrukturen verlagern und dadurch ihre Funktion stören.
- Beeinträchtigung der Durchblutung: Der Tumor kann die Durchblutung bestimmter Hirnregionen beeinträchtigen und dadurch ihre Funktion beeinträchtigen.
Diagnose
Die Diagnostik umfasst außer einer gründlichen Erhebung der Krankengeschichte und einer klinisch-neurologischen Untersuchung eine Abklärung im ORL-Zentrum mit Hörtest (Audiogramm) und Prüfung der Gleichgewichtsfunktion. Ein Kernspintomogramm (MRI) mit Kontrastmittelgabe erlaubt die genaue Darstellung des Tumors und der individuellen Pathoanatomie. Mit der sog. CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) kann man die einzelnen Hirnnerven im Kleinhirnbrückenwinkel und Gehörgang darstellen und die Ausdehnung des Tumors im inneren Gehörgang und im Kleinhirnbrückenwinkel erkennen.
Die Diagnose eines Akustikusneurinoms umfasst in der Regel folgende Schritte:
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- Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der aktuellen Beschwerden.
- Klinische Untersuchung: Neurologische Untersuchung zur Überprüfung der Hirnnervenfunktion und der motorischen Fähigkeiten.
- Hörtest (Audiogramm): Messung des Hörvermögens, um Art und Ausmaß des Hörverlusts zu bestimmen.
- Gleichgewichtsprüfung: Untersuchung der Gleichgewichtsfunktion, um Schwindel und Gleichgewichtsstörungen zu objektivieren.
- Magnetresonanztomographie (MRT): Bildgebendes Verfahren zur Darstellung des Tumors und seiner Beziehung zu den umliegenden Strukturen. Die MRT mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl, da sie auch sehr kleine Tumoren darstellen kann.
Therapieoptionen
Abhängig von Größe und Lokalisation des Tumors, sowie vom Alter und den Beschwerden des Patienten gibt es grundsätzlich drei Therapieoptionen:
- Ein Abwartendes Verhalten mit regelmäßigen MRI Verlaufskontrollen
- Die mikrochirurgische Tumorentfernung
- Die Hochpräzisionsbestrahlung
Bei älteren Patienten und kleinen Tumoren die keine Beschwerden verursachen, ist eine Beobachtung des Tumors mit regelmäßigen MRI-Kontrollen durchaus vertretbar. Wenn diese kleinen Tumore im Verlauf kein Wachstum zeigen, ist eine Therapie auch nicht notwendig. Bei nachgewiesener Grössenprogredienz, bei symptomatischen und / oder grossen, raumforderden Tumoren wird eine aktive Behandlung angestrebt. Bei jüngeren Patienten wird eher die Indikation zur Operation gestellt. Insbesondere bei kleinen Tumoren besteht eine gute Chance, die Läsion vollständig zu entfernen und das Gehör zu erhalten. Bestehen schwere Begleiterkrankungen mit hohem Narkoserisiko bei älteren Patienten oder wird keine Operation gewünscht, kann alternativ die gezielte stereotaktische Strahlentherapie z. B.
Die Behandlungsoptionen für ein Vestibularis Schwannom umfassen:
- Beobachtung (Watchful Waiting): Bei kleinen, asymptomatischen Tumoren kann eine regelmäßige MRT-Kontrolle ausreichend sein, um das Wachstum des Tumors zu überwachen.
- Mikrochirurgische Tumorentfernung: Die operative Entfernung des Tumors ist eineOption, insbesondere bei größeren Tumoren oder bei Vorliegen von Symptomen. In unserem Zentrum werden Akustikusneurinome in Rückenlagerung mit Kopfdrehung in endoskopisch-assistierter mikrochirurgischer Technik reseziert. Während der Operation wird immer ein elektrophysiologisches Monitoring durchgeführt und dabei der Funktionszustand des Hör- und Gesichtsnerven überwacht. Dadurch kann auch bei großen Tumoren der motorische Gesichtsnerv geschont werden. Mit dem Endoskop kann der innere Gehörgang sehr weit eingesehen werden. Dadurch können kleine Tumorreste, die mit dem Mikroskop nicht erkennbar sind, unter direkter endoskopischer Kontrolle entfernt werden.
- Stereotaktische Radiochirurgie: Eine hochpräzise Bestrahlung des Tumors, die das Wachstum des Tumors kontrollieren oder ihn verkleinern kann.
Mikrochirurgische Tumorentfernung
Bei der mikrochirurgischen Tumorentfernung wird der Tumor operativ entfernt. Das Ziel der Operation ist die komplette Tumorentfernung unter Erhalt der neurologischen Funktionen, insbesondere des Hör- und Gesichtsnerven. Die Operation wird in der Regel unter Verwendung mikrochirurgischer Techniken und intraoperativem Neuromonitoring durchgeführt, um die Nervenfunktion zu überwachen und zu schützen.
Stereotaktische Radiochirurgie
Die stereotaktische Radiochirurgie ist eine nicht-invasive Behandlungsmethode, bei der der Tumor mit hochdosierter Strahlung bestrahlt wird. Die Strahlung wird präzise auf den Tumor fokussiert, um das umliegende gesunde Gewebe zu schonen. Die stereotaktische Radiochirurgie kann das Wachstum des Tumors kontrollieren oder ihn verkleinern.
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Behandlung von Gedächtnisproblemen
Die Behandlung von Gedächtnisproblemen im Zusammenhang mit Vestibularis Schwannomen hängt von der Ursache der Gedächtnisstörungen ab. Wenn die Gedächtnisprobleme durch die Kompression des Gehirns verursacht werden, kann die Entfernung des Tumors oder die Reduktion seiner Größe durch Operation oder Bestrahlung die Gedächtnisfunktion verbessern. In einigen Fällen können auch kognitive Rehabilitationstherapien eingesetzt werden, um die Gedächtnisfunktion zu verbessern.
Differentialdiagnose
Es ist wichtig, andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen. Dazu gehören:
- Andere Hirntumoren: Meningeome, Gliome, Hypophysenadenome.
- Entzündliche Erkrankungen: Multiple Sklerose, Enzephalitis.
- Vaskuläre Erkrankungen: Schlaganfall, transitorische ischämische Attacke (TIA).
- Infektionen: Meningitis, Hirnabszess.
- Andere Ursachen: Morbus Menière, Migräne.
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