Sklerose: Definition, Ursachen, Formen und Behandlungsmöglichkeiten

Der Begriff Sklerose bezeichnet allgemein eine Verhärtung von Gewebe. Diese Verhärtung kann lokal begrenzt oder systemisch, also den ganzen Körper betreffend, auftreten. Im Folgenden werden die verschiedenen Aspekte der Sklerose, ihre Ursachen, unterschiedlichen Formen und die entsprechenden Behandlungsmöglichkeiten detailliert erläutert.

Definition der Sklerose

Sklerose beschreibt den Prozess der Verhärtung und Verdickung von Haut- oder Organgewebe. Obwohl die Begriffe "Fibrose" und "Sklerose" manchmal synonym verwendet werden, ist es wichtig, sie voneinander abzugrenzen.

Die Fibrose ist durch eine Zunahme der Bindegewebszellen (Fibrozyten und Fibroblasten) und die Vermehrung von Kollagenfasern gekennzeichnet. Das Bindegewebe ist krankhaft vermehrt, wie es beispielsweise bei chronischen Entzündungen oder lange bestehenden Ödemen der Fall sein kann.

Im Gegensatz dazu geht die Sklerose mit einer Abnahme der Bindegewebszellen einher. Gleichzeitig vermehren und verdichten sich die Kollagenfasern.

Ursachen von Sklerose

Sklerosen entstehen häufig als Folge von Gewebsschädigungen durch Entzündungen, Infektionen oder Durchblutungsstörungen. Auch Alterungsprozesse, genetische Prädispositionen (erblich bedingte Anlagen) und Autoimmunerkrankungen können Sklerosen hervorrufen. Selten ist nur ein einziger Auslösefaktor ursächlich. Sklerosen können sich auf verschiedene Arten und in verschiedenen Organsystemen manifestieren.

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Formen der Sklerose

Es gibt verschiedene Formen der Sklerose, die unterschiedliche Organsysteme betreffen und unterschiedliche Ursachen haben. Zu den bekanntesten Formen gehören die systemische Sklerose und die Multiple Sklerose. Darüber hinaus gibt es Diabetes-assoziierte sklerotische Erkrankungen und Hautveränderungen sowie Sklerosen, die im Rahmen der Wundheilung entstehen können.

Systemische Sklerose (Sklerodermie)

Die systemische Sklerose, auch Sklerodermie genannt, ist eine Autoimmunerkrankung. Sie ist durch diffuse Fibrosen und Gefäßanomalien in Haut, Gelenken und inneren Organen charakterisiert. Häufige Symptome sind das Raynaud-Syndrom, Gelenkschmerzen, Schluckstörungen, Sodbrennen sowie Ödembildung und schließlich Hautverdickung und Kontrakturen der Finger. Ein Befall von Lunge, Herz und Niere ist oftmals tödlich.

Multiple Sklerose (MS)

Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die Gehirn und Rückenmark betrifft. Sie ist nicht ansteckend, nicht zwangsläufig tödlich, kein Muskelschwund und keine psychische Erkrankung. Auch die häufig verbreiteten Vorurteile, dass MS in jedem Fall zu einem Leben im Rollstuhl führt, sind so nicht richtig. MS ist eine Autoimmunerkrankung. Eigentlich soll unser Immunsystem krankmachende Erreger abwehren. Doch bei Menschen mit einer sogenannten Autoimmunerkrankung liegt hier eine Fehlfunktion vor: Dabei greifen die Abwehrkräfte „unschuldiges“ Gewebe im Körper an, was zu Symptomen führen kann.

Kennzeichnend sind herdförmige Verletzungen, sogenannte Läsionen, im zentralen Nervensystem. Die Läsionen betreffen die Stützzellen des ZNS, die sogenannten Astrozyten. In Abhängigkeit von der Lokalisation der Läsionen sind vielfältige neurologische Symptome möglich.

In Deutschland sind über 200.000 Menschen an Multipler Sklerose erkrankt. Pro Jahr gibt es etwa 2.500 Neuerkrankungen. Meist beginnt die Erkrankung im jüngeren Erwachsenenalter. Frauen erkranken doppelt so oft wie Männer.

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Ursachen der Multiplen Sklerose

Die genaue Ursache der Erkrankung ist bisher nicht geklärt. Guten wissenschaftlichen Theorien zufolge kommt es zu einer Immunreaktion des Körpers gegen die eigenen Nervenzellen - hier vorwiegend die Nervenhüllen (Myelinscheiden). Komplizierte Prozesse lösen dort Entzündungen aus. Diese Entzündungsherde können vereinzelt oder an vielen Stellen des Nervensystems (meist im Gehirn) auftreten und später vernarben (Multiple Sklerose = Viele Vernarbungen). Ob Auslöser wie banale Infektionen, Ernährung oder Stress dies begünstigen, wird immer wieder diskutiert.

Die Multiple Sklerose kann nicht auf eine bestimmte Ursache zurückgeführt werden. Vielmehr ist eine ganze Reihe von Faktoren an der Entstehung beteiligt. So vermutet man, dass nicht nur genetische Faktoren an der Entstehung von MS beteiligt sind, sondern vielmehr die Umwelt eine entscheidende Rolle spielt. In Zahlen heißt das: etwa ein Viertel der Ursachen werden auf Genetik und Dreiviertel auf die Umwelt zurückgeführt. Mit Umwelt ist gemeint, wie und wo ein Mensch lebt.

• Genetische Faktoren: Eine genetische Prädisposition spielt eine wesentliche Rolle bei der Entstehung von Multipler Sklerose. Mehrere Gene, insbesondere solche, die das Immunsystem beeinflussen, sind mit einem erhöhten Risiko für MS verbunden. Familienmitglieder von Betroffenen haben daher ein höheres Risiko, selbst an MS zu erkranken.
• Umweltfaktoren: Die geografische Lage hat ebenfalls Einfluss auf das Risiko für MS. In Regionen, die weiter vom Äquator entfernt liegen, ist die Prävalenz von MS höher. Dies könnte mit niedrigeren Vitamin-D-Spiegeln durch geringere Sonneneinstrahlung zusammenhängen. Vitamin D spielt eine wichtige Rolle in der Immunregulation: Niedrige Vitamin-D-Spiegel sind mit einem höheren Risiko, an Multipler Sklerose zu erkranken, verbunden.
• Virale Infektionen: Das Epstein-Barr-Virus (EBV) steht in starkem Zusammenhang mit MS, da fast alle Betroffenen seropositiv (Nachweis von Antikörpern im Blut) für EBV sind. Das Virus könnte für die fehlerhafte Immunreaktion verantwortlich sein und somit einen Auslöser für Multiple Sklerose darstellen. Auch andere virale Infektionen könnten eine Rolle spielen, aber EBV zeigt den stärksten Zusammenhang mit MS.
• Rauchen: Rauchen ist ein weiterer signifikanter Risikofaktor. Raucherinnen und Raucher haben ein höheres Risiko, an MS zu erkranken. Außerdem kann Rauchen den Verlauf der Krankheit beschleunigen sowie die Progression der Erkrankung fördern.

Symptome der Multiplen Sklerose

MS-Symptome sind sehr vielfältig. Sie können sich innerhalb von Stunden oder Tagen entwickeln und teilweise oder vollständig wieder zurückbilden. Die ersten spürbaren Symptome einer Multiplen Sklerose sind meist motorische Störungen. Dazu gehören Lähmungserscheinungen, Sehstörungen (z.B. Schwierigkeiten zu fokussieren, „Nebel“ sehen) und Gefühlsstörungen auf der Haut, die sich etwa als Taubheit oder Kribbeln äußern. Da die Multiple Sklerose die unterschiedlichsten Körperregionen betrifft, können zu den möglichen Anfangssymptomen auch motorische Störungen kommen. Dazu gehören:

• Gleichgewichtsstörungen
• Gangunsicherheit oder Probleme beim Greifen
• Verdauungsstörungen
• verstärkter Harndrang oder Lähmungen

Daneben sind auch Erschöpfungszustände (Fatigue), eine Verschlechterung der körperlichen Kondition, Konzentrationsstörungen und Verstimmungen bis hin zu Depressionen als Auswirkungen von Multipler Sklerose bekannt. Multiple Sklerose verursacht vor allem Arm- und Beinschmerzen. Fatigue (ausgesprochen: fatieg) - das Phänomen der Erschöpfung - haben viele Menschen mit Multipler Sklerose. Betroffene fühlen sich matt. Schon die kleinsten Anstrengungen fallen ihnen schwer. Ausruhen oder Schlaf wirken nicht erholsam. Viele Betroffene fühlen sich zusätzlich schuldig, weil sie nicht leistungsfähig sind.

Besonders im Frühstadium der Erkrankung entzündet sich häufig der Sehnerv von MS-Erkrankten. Motorische Störungen sind bei der Multiplen Sklerose relativ oft zu beobachten. Viele Betroffene berichten zudem, dass sich ihre Arme oder Beine „pelzig“ anfühlen. Das Gehen fällt ihnen schwer, das Stehen wird anstrengend, weil „die Beine irgendwie nicht da sind“. Sind die Arme betroffen, wird oft das Greifen ungenau oder Gegenstände lassen sich nicht sicher festhalten.

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Bei einer Multiplen Sklerose treten häufig Blasen- und Darmstörungen auf. Dabei werden die „Kommandos“ nicht mehr oder nur verlangsamt über die Nervenbahnen weitergeleitet. Verstopfungen können sehr schmerzhaft sein. Bestenfalls haben Sie einen guten Überblick über alle Stuhlgänge im Pflegealltag und bemerken so rechtzeitig, wenn etwas untypisch ist. Ungewollter Harnverhalt (Ischurie; Wasserlassen kaum bis nicht möglich). In diesen Fällen ist die Blase zwar voll, aber die betroffene Person kann sie nicht entleeren. Harn- oder Darmstörungen sind für viele betroffene Menschen besonders unangenehm. Zuhörende sollten behutsam und verständnisvoll mit diesem sensiblen Thema umgehen.

Weil die Gesichts- und Halsmuskulatur nicht mehr jene exakten Nervenimpulse erhält, die sie für ein reibungsloses Funktionieren benötigt, gehen meist auch Sprech- und Schluckstörungen (Dysphagie) mit einer MS einher. Eine Wesensveränderung ist bei MS durchaus möglich. Gerade bei langjährigen Verläufen treten psychiatrische Symptome häufig auf. Wobei sich die Medizin jedoch einig ist: Die psychischen Beschwerden müssen bei jedem MS-Patienten professionell erfasst und ganzheitlich beleuchtet werden.

Der Verlauf der Krankheit ist sehr uneinheitlich. Schwere Verläufe, die innerhalb weniger Jahre zu einer Behinderung führen, sind dabei die Ausnahme. Dies ist bei weniger als 10 Prozent der Patienten der Fall. Grundsätzlich unterscheiden Fachleute zwischen zwei Arten des Krankheitsverlaufs:

• die primär-chronisch progrediente Form, also ein Verlauf, der zu einer stetigen, wenn auch langsamen Verschlechterung der Nervenfunktionen führt
• die sekundär-chronisch progrediente Form, bei der in den ersten Jahren oder Jahrzehnten der Krankheit Schübe das Krankheitsbild bestimmen und eine stetige Verschlechterung erst spät eintritt. Etwa 90 Prozent der Fälle beginnen als sekundär-chronisch progredient.

Diagnose der Multiplen Sklerose

Multiple Sklerose ist oft schwer zu diagnostizieren, da sie eine Vielzahl unterschiedlicher Symptome aufweist, die in Schüben auftreten und sich plötzlich verbessern und verschlechtern können. Trotzdem haben Ärztinnen und Ärzte die Möglichkeit, durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Magnetresonanztomographie (MRT) und Lumbalpunktion die Diagnose Multiple Sklerose zu stellen. Bei der Diagnostik von Multipler Sklerose können Ärztinnen und Ärzte in mehreren Schritten vorgehen:

• Klinische Untersuchung: Zunächst erfolgt eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung. Hierbei werden neurologische Funktionen wie Reflexe, Koordination, Gleichgewicht, Sehkraft und Sensibilität getestet, um Anzeichen von Schüben und neurologischen Ausfällen zu erkennen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist ein zentrales Diagnoseinstrument bei MS. Sie ermöglicht die Darstellung von Entzündungsherden und Schädigungen im Gehirn und Rückenmark, die typisch für MS sind. Durch die Verwendung von Kontrastmitteln können aktive Entzündungen sichtbar gemacht werden.
• Lumbalpunktion (Liquoruntersuchung): Bei einer Lumbalpunktion wird Nervenwasser (Liquor) aus dem Rückenmark entnommen und auf bestimmte Marker untersucht, die bei MS häufig vorkommen, wie oligoklonale Banden. Diese Marker deuten auf eine entzündliche Krankheitsaktivität im zentralen Nervensystem hin. Oligoklonale Banden sind sogenannte Immunglobuline, das heißt: Antikörper. Sie liefern Hinweise auf entzündliche Prozesse im Körper. Bei rund 95 Prozent aller MS-Patienten liegen sie vor. Weil sie aufgrund ihrer Größe die Blut-Hirn-Schranke nicht überwinden können, befinden sie sich nur in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) und nicht im Blut. Dies spricht für eine Entzündung, die ihren Ausgangspunkt im Gehirn hat. Allerdings liegen die oligoklonalen Banden erst im späteren Verlauf einer MS-Erkrankung vor, selten schon zu Anfang.
• Visuell evozierte Potenziale (VEP): Dieser Test misst die elektrische Aktivität im Gehirn als Reaktion auf visuelle Reize. Verzögerungen in diesen Reaktionen können auf eine Schädigung der Sehnerven durch MS hinweisen.
• Blutuntersuchungen: Bluttests werden durchgeführt, um andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome wie MS verursachen können.

Da es keine Einzel-Diagnose gibt, mit der sich Multiple Sklerose sicher feststellen lässt, haben Experten eine Reihe von Kriterien festgelegt, deren Auftreten die Diagnose MS zumindest nahelegen.

Behandlung der Multiplen Sklerose

Heutzutage ist die Multiple Sklerose sehr gut zu behandeln. Die Anzahl, Schwere und Folgen von Schüben lassen sich durch die Therapie deutlich reduzieren. Dadurch ist die Lebensqualität mit MS oft sehr gut. Auch ist es möglich, dass es zu keinen bleibenden Symptomen kommt. Von einer Heilung spricht man bei MS aber nicht. Es ist keine Erkrankung wie ein bakterieller Infekt, der geheilt ist, wenn alle Bakterien den Körper verlassen haben. Wichtig für den Erhalt einer guten Lebensqualität sind eine frühzeitige Diagnose und eine abgestimmte medikamentöse Therapie. Das gilt auch für PatientInnen, die an einer schwereren Verlaufsform der Multiplen Sklerose erkrankt sind.

Die Behandlung von Multiple Sklerose umfasst krankheitsmodifizierende Therapien (disease-modifying therapies, kurz DMTs), die das Fortschreiten verlangsamen, und symptomatische Behandlungen zur Verbesserung der Lebensqualität. Medikamente sind Teil der krankheitsmodifizierenden Therapien, die darauf abzielen, das Fortschreiten der MS zu verlangsamen und die Häufigkeit von Schüben zu reduzieren.

• Natalizumab: Wirkstoff: Monoklonaler Antikörper. Verhindert das Eindringen von Immunzellen in das zentrale Nervensystem, um Entzündungen zu reduzieren.
• Mitoxantron: Wirkstoff: Chemotherapeutikum. Unterdrückt das Immunsystem und verlangsamt das Fortschreiten der MS.
• Fingolimod: Wirkstoff: Sphingosin-1-Phosphat-Rezeptor-Modulator. Reduziert die Anzahl der Lymphozyten im Blut, um Entzündungen im zentralen Nervensystem zu verringern.
• Ocrelizumab: Wirkstoff: Monoklonaler Antikörper. Reduziert die Anzahl der B-Zellen, um die Krankheitsaktivität zu senken.
• Teriflunomid: Wirkstoff: Immunmodulator. Hemmt die Vermehrung aktivierter Lymphozyten, um die Entzündung zu kontrollieren.
• Dimethylfumarat: Wirkstoff: Immunmodulator. Aktiviert das antioxidative Abwehrsystem, um Entzündungen zu reduzieren.
• Alemtuzumab: Wirkstoff: Monoklonaler Antikörper. Zerstört spezifische Immunzellen, um das Fortschreiten der MS zu verhindern.
• Siponimod: Wirkstoff: Sphingosin-1-Phosphat-Rezeptor-Modulator. Ähnlich wie Fingolimod, aber mit zusätzlicher Wirkung auf sekundär progrediente MS.
• Cladribin: Wirkstoff: Chemotherapeutikum. Zerstört selektiv bestimmte Immunzellen, um die Krankheitsaktivität zu reduzieren.
• Ofatumumab: Wirkstoff: Monoklonaler Antikörper. Zielt auf CD20-positive B-Zellen ab, um die Krankheitsaktivität zu kontrollieren.

Krankheitsmodifizierende Therapien wie Interferon-beta, Glatirameracetat, Fingolimod, Teriflunomid und Dimethylfumarat zielen darauf ab, die Krankheitsaktivität zu reduzieren und das Fortschreiten der MS zu verlangsamen. Diese Medikamente modulieren das Immunsystem und verringern die Anzahl der Schübe.

Zur symptomatischen Behandlung gehören Physiotherapie und Ergotherapie, welche die Mobilität unterstützen und den Betroffenen helfen, ihren Alltag besser zu bewältigen. Zusätzlich werden Medikamente zur Kontrolle von Spastik, Schmerzen, Fatigue und Blasenproblemen eingesetzt. Bei akuten Schüben werden hochdosierte Kortikosteroide verabreicht, um die Entzündungen schnell zu reduzieren und die Symptome zu lindern. Psychosoziale Unterstützung durch psychologische Betreuung und Selbsthilfegruppen spielt eine wichtige Rolle im Umgang mit MS.

Verlaufsformen der Multiplen Sklerose

Multiple Sklerose kann in verschiedenen Verlaufsformen auftreten, die sich in ihrer Krankheitsaktivität unterscheiden:

• Schubförmig-remittierende MS (RRMS): Dieser Subtyp ist der häufigste und ist gekennzeichnet durch klar definierte Schübe mit neurologischen Symptomen, gefolgt von vollständigen oder teilweisen Remissionen.
• Sekundär progrediente MS (SPMS): Beginnt oft als RRMS und entwickelt sich später in eine Phase stetiger Verschlechterung der neurologischen Funktion ohne klare Schübe.
• Primär progrediente MS (PPMS): Etwa 10 bis 15 Prozent der Betroffenen haben diesen Subtyp, der von Anfang an eine kontinuierliche Verschlechterung der neurologischen Funktion zeigt, ohne erkennbare Schübe.
• Klinisch isoliertes Syndrom (CIS): Ein erstes Ereignis mit neurologischen Symptomen, das mindestens 24 Stunden anhält und auf eine Entzündung oder Demyelinisierung im zentralen Nervensystem hinweist, aber nicht immer zu MS führt.

Leben mit Multipler Sklerose

Auch wenn MS weiterhin nicht heilbar ist, können viele Menschen mit MS ein weitgehend normales Leben führen und eine gute Lebensqualität erreichen. Beeinträchtigen die MS-Beschwerden die Selbstständigkeit der betroffenen Person, so hat sie unter Umständen Anspruch auf einen Pflegegrad. Sollten Sie oder eine Person in Ihrem Umfeld eine diagnostizierte MS haben, prüfen Sie am besten frühzeitig, ob möglicherweise Anspruch auf einen Pflegegrad besteht. Beeinträchtigt die MS-Krankheit die Teilhabe oder Funktionen der betroffenen Person, so kann sie beim Versorgungsamt einen Grad der Behinderung (GdB) beantragen.

So massiv eine MS-Diagnose auch ist, nicht jede Erkrankung endet damit, dass der Betroffene fast bewegungsunfähig im Rollstuhl sitzen muss. Gerade zu Beginn der Erkrankung heilen die meisten Entzündungen wieder ab, sodass sich auch die Symptome zurückbilden.

Die Lebenserwartung von Menschen mit Multiple Sklerose (MS) hat sich dank moderner Therapien fast der der allgemeinen Bevölkerung angenähert, mit einer durchschnittlichen Reduktion um etwa 5 bis 10 Jahre.

Diabetes-assoziierte sklerotische Erkrankungen und Hautveränderungen

Ist der Blutzucker bei Diabetikerinnen und Diabetikern nicht gut eingestellt, kann eine Arteriosklerose entstehen. Chronisch erhöhte Blutzuckerwerte begünstigen Entzündungen innerhalb der Blutgefäße. Die Entzündungen heilen schnell wieder ab, hinterlassen aber beschädigtes Gewebe aus Fett, Bindegewebe und Kalk. Die Arterien verengen sich und werden nicht gut durchblutet. Eine Sonderform der Arteriosklerose, die rund 60% aller Diabetiker entwickeln, ist die Mediasklerose (auch Mönckeberg-Sklerose). Sie betrifft die mittlere Wandschicht mittelgroßer Arterien (Tuna medica). Dort kommt es aus bisher nicht ausreichend geklärter Ursache zu einer Ablagerung von Calciumsalzen.

Bei etwa 70 Prozent aller Diabetespatientinnen und -patienten treten im Krankheitsverlauf pathologische Hautveränderungen auf. Die genauen Ursachen für alle diabetischen Hauterkrankungen sind noch nicht hinreichend geklärt. Entzündungsfördernde Prozesse spielen aber auch hier eine entscheidende Rolle. Typische Diabetes-assoziierte Hauterkrankungen sind das Scleroedema diabeticorum und das Syndrom der eingeschränkten Gelenkbeweglichkeit ("limited joint mobility").

Das Scleroedema diabeticorum trifft überwiegend Frauen. Die Erkrankung geht mit flächenhaften, ödematösen, oberflächlich knotigen oder gewellten Verdickungen der Haut, typischerweise an Gesicht, Nacken, Rücken und Schultern, einher. Die Haut lässt sich weder in Falten abheben noch eindrücken. Beim Syndrom der eingeschränkten Gelenkbeweglichkeit entstehen an Händen, Fingern und Handrücken Sklerodermie-ähnliche, wachsartige Bindegewebsverhärtungen. Diese mindern die Gelenkbeweglichkeit. Durch physiotherapeutische und physikalische Maßnahmen können die Symptome der Hautveränderungen abgemildert werden.

Sklerosen in der Wundheilung

Das Phlebödem, welches im Rahmen einer chronisch-venösen Insuffizienz (CVI) auftritt, kann unbehandelt nicht nur zu einem Ulcus cruris venosum, sondern auch zu einer Verhärtung des subkutanen Fettgewebes oder der Faszien führen. Man spricht in diesem Fall von einer Dermatoliposklerose.

Auch während des Wundheilungsprozesses können Sklerosen entstehen. Insbesondere treten sklerotische Prozesse nach Verbrennungen oder ausgedehnten Haut- und Weichteilverletzungen, wie beispielsweise nach Entzündungen, auf. Bei Diabetesbetroffenen heilen Wunden allgemein schlechter. Hohe Zuckerwerte begünstigen Entzündungen und verhindern den Abbau von zerstörtem Gewebe. Durchblutungsstörungen und eine erhöhte Anfälligkeit für Wundinfektionen können die Wundheilung ebenfalls verzögern. Dies wiederum kann sklerotische Narben begünstigen.

Bei sklerotischen Narben vermehrt und verdickt sich das Bindegewebe unterhalb der Hautoberfläche. Dadurch verkürzt und verhärtet sich das betroffene Gewebe. Es zieht die Narbe wie ein Band ein, wodurch die Haut an dieser Stelle regelrecht schrumpft. Das verkürzte Gewebe beeinträchtigt Gelenkfunktion und -beweglichkeit. In Folge können sich Kontrakturen bilden.

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