Trigeminusneuralgie: Definition, Ursachen, Diagnose und Therapie

Die Trigeminusneuralgie ist eine chronische Schmerzerkrankung, die durch heftige, blitzartig einschießende Gesichtsschmerzen gekennzeichnet ist. Diese Schmerzen treten im Versorgungsbereich des Nervus trigeminus auf, einem der wichtigsten Nerven des menschlichen Körpers. Die Erkrankung kann die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen.

Was ist der Nervus trigeminus?

Der Nervus trigeminus (lateinisch: Nervus trigeminus, „Drillingsnerv“) ist der fünfte Hirnnerv des Menschen. Seinen Namen trägt er, weil er sich in drei Hauptäste verzweigt:

• den Augenast (1. Trigeminusast)
• den Oberkieferast (2. Trigeminusast)
• den Unterkieferast (3. Trigeminusast)

Der Nervus trigeminus ist ein gemischt sensorisch-motorischer Nerv, was bedeutet, dass er sowohl sensible als auch motorische Fasern enthält. Dadurch ermöglicht er die Wahrnehmung von Berührung, Temperatur, Schmerz und Druck im Gesichtsbereich sowie die Steuerung des Kauens, Sprechens und des Schluckens. Umgangssprachlich wird er auch als „Fühlnerv“ bezeichnet, da der Mensch ihn benötigt, um eine Berührung im Gesicht zu fühlen. Er ist auch wichtig für die Benetzung der Hornhaut des Auges, weil er den Blickreflex sensibel vermittelt. Nicht zuletzt leitet der Trigeminusnerv auch Reize an die vier Kaumuskeln weiter und aktiviert sie dadurch.

Die drei Äste des Nervus trigeminus versorgen jeweils verschiedene Bereiche des Gesichts. Der Nervus ophthalmicus innerviert die Hirnhäute der vorderen und mittleren Schädelgrube, die Haut der Schläfen- und Stirnregion, die Unterlider, die Oberlippe, die Nase, die obere Zahnreihe und Teile des Gaumens. Der Nervus mandibularis versorgt sensibel die Schädelhäute im mittleren Schädelbereich, die Haut, Schleimhaut, die Zähne und den Halteapparat der Unterkieferregion, die Haut vor dem Ohr und der Schläfe sowie den Gehörgang und das Trommelfell.

Definition und Ursachen der Trigeminusneuralgie

Die Trigeminusneuralgie, auch als Gesichtsschmerz bekannt, ist eine chronische Schmerzerkrankung. Es handelt sich um einen äußerst schmerzhaften Reizungszustand des fünften Hirnnerven, des sogenannten Trigeminusnerven.

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Man unterscheidet die idiopathische von einer symptomatischen Trigeminusneuralgie. Diese Unterscheidung ist klinisch relevant, weil sich das therapeutische Vorgehen u.a. danach richtet.

Symptomatische Trigeminusneuralgie

Bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie kann eine explizite Ursache gefunden werden. Beispielsweise kann die Erkrankung in Folge eines Entzündungsprozesses, z. B. bei der Multiplen Sklerose (MS) oder eines raumfordernden Hirntumors entstehen. Auch Bindegewebserkrankungen und angeborene Fehlbildungen von Blutgefäßen können ursächlich sein.

Idiopathische Trigeminusneuralgie

Bei der klassischen oder idiopathischen Trigeminusneuralgie wird die Ursache oft als weitgehend unbekannt bezeichnet. Allerdings findet man auch hier in den meisten Fällen ein deutliches anatomisches Korrelat für die Schmerzursache. Häufig ist ein neurovaskulärer Konflikt für die Trigeminusneuralgie verantwortlich. D.h. es besteht ein enger Kontakt zwischen dem Nerv und einem pochenden Blutgefäß. Durch diese Kompression wird der Nerv einer dauerhaften Reizung ausgesetzt. Dies führt letztendlich zu schlimmsten stechenden Schmerzen. In der medizinischen Fachsprache wird das als neurovaskuläre Kompression (NVC) bezeichnet. In der Folge büßt der Nerv im Bereich der Druckstelle seine schützende Myelin-Hülle ein.

Die Ursache für die klassische Trigeminusneuralgie mit blitzartig einschießenden Schmerzen ist ein Konflikt zwischen einem kleinen Gefäß und dem Trigeminus („mikrovaskulärer Konflikt“). Dieser Kontakt führt wahrscheinlich zu einer Art elektrischem „Kurzschluss“ und löst im Zusammenhang mit weiteren Faktoren (möglicherweise einer Übererregbarkeit im Hirnstamm) die Fehlfunktion aus.

Ein solcher Gefäß-Nerven-Konflikt geht mit 70 bis 80% am häufigsten auf die Arteria cerebelli superior (SCA) zurück - eine das Kleinhirn versorgende Arterie. Nur selten können beispielsweise auch Venen Druck auf den Trigeminusnerven ausüben.

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Risikofaktoren

Eine Trigeminusneuralgie tritt typischerweise in höherem Lebensalter ab 40 Jahre auf. Frauen sind etwas häufiger von der chronischen Schmerzerkrankung betroffen als Männer. Emotionaler Stress kann die Symptomatik einer Trigeminusneuralgie verstärken.

Symptome der Trigeminusneuralgie

Die Trigeminusneuralgie ist ein sehr intensiver, plötzlich einschießender Schmerz, der vom Charakter her als „brennend“, „stromstoßartig“ oder „elektrisierend“ beschrieben wird. Er dauert meist nur wenige Sekunden, kann aber bis zu 2 Minuten andauern und bis zu 100-mal täglich auftreten. Die Schmerzen können im Gesicht von Kopfschmerzen begleitet sein.

Typisch für die Erkrankung ist, dass sie getriggert werden kann, zum Beispiel durch Berührung, Zugluft, Kauen oder Sprechen, Zähneputzen oder bloße Berührungen im Versorgungsbereich des Trigeminusnervs. Reize wie Niesen, Kauen oder ein kühler Luftzug können bei Menschen mit einer Trigeminusneuralgie heftige, in eine Gesichtshälfte einschießende Schmerzen auslösen.

Von den Schmerzen sind meist die Bereiche des zweiten und dritten Trigeminusastes betroffen. Am häufigsten treten die Nervenschmerzen im Unterkieferast auf, seltener im Oberkieferast und fast nie im Augenast. Am häufigsten sind der Oberkieferast (Nervus maxillaris) und Unterkieferast (Nervus mandibularis) bzw. beide kombiniert einseitig betroffen. Beidseitige Trigeminusneuralgien sind sehr selten.

Die Schmerzen gehören zu den stärksten für den Menschen vorstellbaren Schmerzen. Sie werden häufig auf einer VAS Schmerzskala von 0 bis 10 mit der höchsten Stufe angegeben.

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Die Lebensqualität der Betroffenen ist stark eingeschränkt. Für viele Patientinnen und Patienten sind bei einer Trigeminusneuralgie alltägliche Aktivitäten, wie das Gesicht zu waschen, oft äußerst schmerzhaft eingeschränkt. Und da die Schmerzepisoden über längere Zeiträume hinweg bestehen bleiben oder immer wiederkehren, kommt oft eine hohe emotionale Belastung hinzu.

Die Trigeminusneuralgie tritt phasenweise auf. Wann genau eine Attacke beginnt, lässt sich nicht vorhersagen. Manchmal erleben Menschen mit einer Trigeminusneuralgie über Wochen und Monate täglich Attacken, dann wieder haben sie für gewisse Zeit gar keine Beschwerden. Die Abstände zwischen den Attacken können sich mit der Zeit verkürzen. Es kann sich auch ein dumpfer Dauerschmerz einstellen.

Diagnose der Trigeminusneuralgie

Die Diagnose der Trigeminusneuralgie erfolgt in erster Linie anhand der typischen Anamnese und einer ausführlichen klinischen Untersuchung. Die Patient*innen, die zu uns kommen, haben teils erst kürzlich die Diagnose Trigeminusneuralgie erhalten, andere haben bereits eine lange Leidensgeschichte oder viele erfolglose Behandlungen hinter sich. Unsere Ziele bei der Diagnose sind immer dieselben:

• Bestätigung der Diagnose: Entspricht der Schmerz tatsächlich einer Trigeminusneuralgie oder ist eine andere Ursache möglich
• Beurteilung der Therapiemöglichkeiten: Ist ein chirurgischer Eingriff sinnvoll und welcher Therapieerfolg kann erzielt werden

Im Gespräch wird unter anderem erfragt, wie lange die Schmerzen anhalten und wie häufig sie auftreten. Hinweise auf eine Trigeminusneuralgie geben auch die Begleitsymptome sowie die Reize, die eine Schmerzattacke auslösen können. Außerdem wird die Ärztin oder der Arzt das Empfindungsvermögen im Gesicht testen sowie weitere körperliche Untersuchungen machen.

Im nächsten Schritt sollten Menschen mit trigeminal-typischen Schmerzen eine Bildgebung mittels MRT des Kopfes durchführen lassen. Dies dient zum einen dazu, eine Multiple Sklerose und strukturelle Anomalien wie einen Tumor, eine Chiari-Fehlbildung oder eine Gefäßfehlbildung auszuschließen. Zum anderen, um die Hirnnerven und das umgebende Gefäßsystem detailliert zu betrachten. Diese Art der Bildgebung hat eine hohe Empfindlichkeit für die Erkennung neurovaskulärer Kompression. So lassen sich die beschriebenen Kompressionen durch eine dreidimensionale (3D) Time-of-Flight-Magnetresonanz-Angiografie (3D TOF MRA) in Kombination mit einer hochauflösenden T2-gewichteten Bildgebung (HR T2WI) - die von besonders hoher Signalintensität ist - erkennen.

Es ist von großer Bedeutung, die Trigeminusneuralgie zu klassifizieren und von anderen Gesichtsschmerzen abzugrenzen beispielsweise Trigeminusneuropathien (nach einem Unfall), Erkrankung der Zähne, eine Entzündung der Gefäße (Riesenzellarteriitis), Pseudotrigeminusneuralgie (von der Halswirbelsäule entstehender Gesichtsschmerz).

Burchiel-Klassifikation der Trigeminusneuralgie

• Typ 1: Der Schmerz ist stark, dauert jedoch nur Sekunden und kann mehrmals pro Tag auftreten. Die "Blitzschlag"-Anfälle treten spontan auf oder werden durch Faktoren wie Wind, Essen, Trinken oder Zähneputzen ausgelöst. Patient*innen mit Typ-1-Trigeminusneuralgie haben nach jeder Behandlungsmethode die erfolgreichsten Therapieergebnisse.
• Typ 2b: Betroffene haben Zahn- oder Nasennebenhöhlenschmerzen. Der Schmerz ist langwierig und konstant sowie pochend. Auch diese Patient*innen können von einer chirurgischen Behandlung deutlich profitieren.
• Typ 2a: Zu Beginn des Krankheitsverlaufs bestehen Typ1-Symptome. Im Laufe der Zeit kommt es zu einem konstanteren Schmerz mit Typ2b-Charakter. Der Therapieerfolg liegt zwischen den beiden anderen Typen.

Therapie der Trigeminusneuralgie

Bei der Trigeminusneuralgie-Therapie unterscheidet man die konservative von der invasiven Behandlung:

Konservative Behandlung

Die bisher gängige Therapie bei Patientinnen mit Trigeminusneuralgie ist die medikamentöse Behandlung. Da Opioide und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie ASS oder Ibuprofen gegen neuropathische Schmerzen unwirksam sind, werden krampflösende Medikamente eingesetzt, sog. Anticonvulsiva. Das am häufigsten eingesetzte Medikament ist Carbamazepin (Tegretol). Einigen Patientinnen können mit diesen Medikamenten ihre Symptome unter zufriedenstellende Kontrolle bringen. Es kommen zunächst Carbamazepin, Oxcarbamazepin, Lamotrigen, Pregabalin, Gabapentin, Baclofen, selten Phenytoin zum Einsatz, teilweise kombiniert. Die Dosis der Mittel wird langsam gesteigert, bis sie gut wirken und möglichst wenige Nebenwirkungen verursachen.

Nachteile der medikamentösen Therapie:

• Wirkung der Medikamente lässt mit der Zeit tendenziell nach: Schmerzen können medikamentenresistent werden oder Medikamentendosen müssen erhöht werden.
• Starke Müdigkeit und Schwindel können als Nebenwirkungen auftreten.
• Durch die Medikamente können Störungen im Elektrolythaushalt auftreten (und somit weitere essenzielle Körperfunktionen stark beeinflussen).
• Die Medikamente selber führen aber nicht selten zu Nebenwirkungen, die langfristig auch die Leber und andere Organe schädigen können.

Invasive Behandlung

Da es sich bei der Trigeminusneuralgie um eine sehr einschränkende, starke Form von Schmerzen handelt, ist es unser oberstes Ziel, Betroffene von dem unzumutbaren Leidensdruck zu befreien. Reicht eine medikamentöse Therapie nicht aus, empfehlen wir in unserer Klinik eine neurochirurgische bzw. ablative Therapie, um eine zügige und erfolgversprechende Lösung zur Schmerzlinderung zu erzielen.

Mikrovaskuläre Dekompression (MVD): Operation nach Jannetta

Die Mikrovaskuläre Dekompression beseitigt den krankhaften Kontakt zwischen Gefäß und Nerv. Dabei handelt es sich um die einzige Behandlung, die die direkte Ursache der Trigeminusneuralgie angeht. Komprimierende Blutgefäße werden vom kontaktierten Teil des Trigeminusnervs entfernt und ggf. ein Interponat z.B. aus Teflon zwischen Gefäß und Nerv positioniert. Die mikrovaskuläre Dekompression wird über einen retroauriculären Zugangsweg unter elektrophysiologischen intraoperativem Neuromonitoring in mikrochirurgischer Technik durchgeführt. Es ist die einzige zielgerichtet Therapie bei der klassischen Trigeminusneuralgie. In geübter Hand und bei gesunden Patienten gilt der Eingriff als sicher.

Vorteile der Mikrovaskulären Dekompression:

• Geringstes Risiko für sensorische trigeminale Nebenwirkungen
• Niedrigste relative Rezidivrate (also Häufigkeit des Wiederauftretens der Erkrankung)
• Nachlassen der extremen Schmerzen oft bereits unmittelbar nach der Operation
• Weitere Reduktion der Beschwerden nach Erholung der Myelinscheiden (isolierende Nervenummantelung) in den folgenden Wochen
• Treten erneute Beschwerden (durch Verrutschen des Interponats oder neuem Kontakt) auf, ist ein erneuter Eingriff anzuraten

Alternative zur Mikrovaskulären Dekompression (MVD)

Ein weiterer Therapieansatz sind die ablativen Verfahren. Diese bezeichnen die teilweise Zerstörung des Nervs, sodass versucht wird, die normale sensorische Funktion zu erhalten und gleichzeitig den bestehenden Schmerz zu lindern. Dies umfasst die perkutane Glycerin-/ Hochfrequenz-Rhizotomie, ein nadelbasiertes Verfahren, das mit Lokalanästhesie durchgeführt werden kann. Auch die stereotaktische Radiochirurgie (z. B. Gamma Knife ®) zählt zu diesen Verfahren. Bei all diesen Verfahren wird über eine Sonde, welche innerhalb der Wange bis an die Schädelbasis in das Foramen ovale vorgeschoben wird, das Ganglion Gasseri, welches sich anatomisch intrakraniell eben dort befindet gezielt läsioniert und die Nervenimpulsweiterleitung herabgesetzt. Das Risikoprofil dieses Eingriffs ist in geübten Händen klein. Zu nennen wären hier Blutungen bei Verletzung von Gefäßen, neue Schmerzen wie beispielsweise dauerhafte Beschwerden (Anästhesie dolorosa), ein Taubheitsgefühl im Gesicht (häufig), eine Gefühlsstörung im Auge bei Verletzung des 1. Trigeminusastes mit der Gefahr einer Verletzung der Hornhaut des Auges (ein Fremdkörper im Auge kann nicht mehr wahrgenommen werden) und dadurch bedingter Sehverlust.

Nachteile der ablativen Verfahren:

• Die Rate sensorischer Nebenwirkungen (wie Taubheitsgefühl und schmerzhafte Missempfindungen) ist deutlich höher als bei der mikrovaskulären Dekompression.
• Destruktive Verfahren sind weniger anhaltend als die mikrovaskuläre Dekompression und müssen häufig alle paar Jahre wiederholt werden, um die Schmerzlinderung aufrechtzuerhalten.
• Mit jedem wiederholten Eingriff besteht die höhere Wahrscheinlichkeit dauerhafter störender sensorischer Nebenwirkungen.

Radiochirurgische Behandlung

Durch die Anzahl der Therapiemöglichkeiten ist ersichtlich, dass es nicht die eine einzige Therapie gibt, sondern jede für sich spezifische Vor- und Nachteile aufweist. Das am wenigsten invasive und hocheffektive Verfahren ist eine radiochirurgische Einzeitbestrahlung des Nervus Trigeminus mit dem Gamma Knife. Erstmalig wurden Ergebnisse über diese Behandlungsalternative bereits 1971 durch dessen Erfinder Dr. Lars Leksell mit positivem Ergebnis vorgestellt. Durch die fokussierte Hochpräzisionsbestrahlung wird der Nerv gezielt vernarbt. Bei Trigeminusneuralgie führt eine Gamma Knife Bestrahlung laut Literatur in etwa 75 % zu einer deutlichen Schmerzlinderung. Anders als bei den anderen Verfahren tritt die Schmerzbesserung zeitverzögert ein, im Schnitt nach erst nach Wochen bis Monaten.

Robotergeführte Cyberknife-Therapie

Die ambulante radiochirurgische Behandlung mit modernen Robotersystemen, wie z. B. dem CyberKnife und dem ZAP-X, wird bei der Behandlung von Patientinnen und Patienten mit Trigeminusneuralgie immer häufiger eingesetzt. Neue Erkenntnisse verschiedener Studien belegen für die radiochirurgische Behandlung weniger Komplikationen und eine bessere langfristige Linderung.

Je nach individueller Patientengeschichte und Ursache, kann die Trigeminusneuralgie mithilfe der Hochpräzisions-Technologie des CyberKnife-Systems in nur einer einzigen Sitzung ambulant behandelt werden. Danach kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu einer Narbenbildung im Trigeminusnerv und damit einhergehend zur Schmerzlinderung bzw. völligen Schmerzfreiheit.

Sollte es zu einem Rezidiv mit Schmerzattacken kommen, kann die erneute radiochirurgische Behandlung der Trigeminusneuralgie Abhilfe schaffen: Im Unterschied zu invasiven Methoden (z. B. Ballonkompression) sinkt nämlich mit dem CyberKnife auch bei einer Behandlung des Rezidivs die Wahrscheinlichkeit für einen optimalen Therapieerfolg mit Reduktion der individuellen Krankheitslast nicht.

Mögliche Nebenwirkungen der radiochirurgischen Therapie

Bei etwa 10% der Patienten kann sich nach einer radiochirurgischen Therapie mit dem CyberKnife oder dem ZAP-X eine Taubheit in der behandelten Gesichtshälfte entwickeln. Dies liegt daran, dass die wesentlichen Nervenfasern des Nervus trigeminus das Gefühl der jeweiligen Gesichtshälfte an den Hirnstamm weiterleiten. Typischerweise handelt es sich hier um eine leichte Sensibilitätsstörung, in sehr seltenen Fällen kann es allerdings auch zu einem kompletten Gefühlsverlust der jeweiligen Gesichtshälfte kommen. Die motorische Funktion der Gesichtsmuskeln ist dabei nicht betroffen.

Therapie bei Multipler Sklerose

Bei Multipler Sklerose als Ursache der Trigeminusneuralgie, besteht häufig keine Möglichkeit zu einer Operation (Mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta). Sollte ein Tumor die Ursache für die trigeminalen Schmerzen sein, führt dessen radiochirurgische Behandlung häufig zu einer Besserung der Beschwerden.

Verlauf der Trigeminusneuralgie und Rezidiv

Circa 30 Prozent der Betroffenen leiden nur einmalig an einer Trigeminusneuralgie. Meist tritt sie jedoch wiederholt auf. Der Verlauf der Erkrankung ist zwar häufig progredient, bei ca. 1/3 der Patient:innen tritt jedoch auch nur eine Schmerzepisode auf. Ja, auch trotz erfolgreicher Behandlung kann es erneut zu Schmerzattacken kommen. Es ist möglich, dass bei einem Schmerzrezidiv eine erneute Behandlung erforderlich ist, um die Schmerzen gut zu kontrollieren. In Studien hat sich hier die radiochirurgische Behandlung gegenüber invasiven Verfahren bewährt, bei denen erneute Therapien nach Erstbehandlung nicht mehr so erfolgreich waren.

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