Demenzformen: Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten

Demenz ist ein Sammelbegriff für eine Vielzahl von Erkrankungen, die mit einem Verlust der geistigen Leistungsfähigkeit einhergehen, der so weit fortschreitet, dass er Probleme im Alltag verursacht. Der Begriff "Demenz" leitet sich vom lateinischen Wort "dementia" ab und bedeutet wörtlich "Wahnsinn" oder "Torheit". Es ist wichtig zu verstehen, dass Demenz keine eigenständige Krankheit, sondern ein Syndrom ist - eine Kombination von Symptomen, die durch verschiedene Erkrankungen verursacht werden können.

Im Jahr 2018 lebten in Deutschland geschätzt knapp 1,6 Millionen Menschen ≥ 65 Jahre mit Demenz - die meisten (mindestens zwei Drittel) von ihnen mit Alzheimer-Krankheit. Ohne Therapiedurchbruch könnte sich die Anzahl der Fälle im Jahr 2030 auf bis zu 1,9 Millionen und im Jahr 2050 auf bis zu 2,8 Millionen erhöhen. Jüngere Menschen sind deutlich seltener von Demenz betroffen. Hierzulande wird die Zahl der Demenzerkrankten im Alter zwischen 30 und 64 Jahren auf 73.000 geschätzt. Insgesamt werden derzeit jährlich mehr als 300.000 Demenzen neu diagnostiziert: Pro Tag kommen demnach mehr als 900 Neuerkrankte hinzu.

In Europa wurde die Zahl der Demenzkranken ≥ 65 Jahre 2018 auf circa 9,8 Millionen geschätzt. Für das Jahr 2050 wird eine Verdopplung der Zahlen auf rund 18,8 Millionen prognostiziert [3]. Nach jüngsten epidemiologischen Studien gibt es weltweit mehr als 55 Millionen Demenzkranke; davon sind rund 48 Millionen über 65 Jahre. Die Anzahl der Patienten ab dem 65. Lebensjahr könnte sich 2030 auf rund 78 Millionen und 2050 auf rund 139 Millionen erhöhen.

Die Prävalenzraten steigen mit dem Alter steil an: Alle fünf Altersjahre verdoppelt sich die Krankenziffer. In der Altersgruppe der 65- bis 69-Jährigen sind etwas mehr als 1 Prozent betroffen, bei den über 90-Jährigen leiden bereits 40 Prozent an einer Demenz. Zwei Drittel aller Erkrankten sind älter als 80 Jahre, rund zwei Drittel der Erkrankten sind Frauen. 2019 war Demenz nach der chronischen ischämischen Herzkrankheit und vor den Krebserkrankungen die zweithäufigste Todesursache in Deutschland. Hierzulande sterben pro Jahr rund 290.000 ältere Menschen, die zu Lebzeiten an einer Demenz litten.

Was ist Demenz?

Demenz ist ein klinisches Syndrom, das durch den Abbau kognitiver Funktionen und Alltagskompetenzen definiert ist. Typisch sind eine nachlassende geistige Leistungsfähigkeit mit abnehmendem Denk- und Urteilsvermögen, zunehmender Orientierungslosigkeit und/oder Sprachverarmung, eine fortschreitende Beeinträchtigung der autobiographischen Identität sowie der Verlust von persönlichkeitsdefinierenden Eigenschaften, Selbstständigkeit und Autonomie. Oft sind Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens und/oder der Motivation zu beobachten.

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Demenz ist durch zunehmende Defizite in kognitiven, emotionalen und sozialen Bereichen gekennzeichnet. Menschen mit Demenz verlieren nach und nach Fähigkeiten wie Denken, Erinnern, Sprechen oder sich zu orientieren.

Formen von Demenz

Mediziner unterscheiden zwischen primären und sekundären Formen der Demenz. In etwa 90 Prozent der Fälle liegt eine primäre Demenz vor. Diese hat hirnorganische Ursachen und ist in der Regel irreversibel (nicht umkehrbar). Etwa zehn Prozent aller Demenzkranken leiden unter einer sekundären Demenz, deren Ursache nicht im Gehirn liegt.

Die häufigsten Demenzformen sind:

• Alzheimer-Demenz: Sie ist die häufigste Form der Demenz (60-70% aller Fälle) und ist durch Gedächtnis- und Orientierungsstörungen, Sprachstörungen, Störungen des Urteilsvermögens und Veränderungen der Persönlichkeit gekennzeichnet.
• Vaskuläre Demenz: Sie ist die zweithäufigste Demenzform (15% aller Fälle) und wird durch Durchblutungsstörungen im Gehirn verursacht.
• Lewy-Körperchen-Demenz: Sie macht etwa 5% aller Demenzfälle aus und ist durch Gedächtnisstörungen, Verwirrtheit, Halluzinationen und Bewegungsstörungen gekennzeichnet.
• Frontotemporale Demenz: Sie ist eine seltenere Form der Demenz (3-18% aller Fälle) und ist durch Veränderungen der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens gekennzeichnet.
• Parkinson-Demenz: Kognitive Beeinträchtigungen, die bei Parkinson-Erkrankten auftreten können. Betrifft 30 bis 40 Prozent aller Parkinson-Patient:innen.

Es gibt auch Mischformen von Demenz, insbesondere Mischformen von Alzheimer-Krankheit und vaskulärer Demenz.

Alzheimer-Demenz

Die Alzheimer-Krankheit (Morbus Alzheimer) ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die mit dem Abbau von Nervenzellen im Gehirn einhergeht. Sie ist die häufigste Ursache für Demenz.

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Ursachen: Die Ursachen sind bislang nicht ausreichend geklärt. Eine wichtige Rolle bei der Krankheitsentstehung spielen aber Eiweißablagerungen im Gehirn (Amylase-beta14 und Tau-Fibrillen), die die Gehirnfunktion zunehmend stören. Nervenzellen sterben nach und nach ab.

Pathogenese: Bei der Alzheimer-Krankheit blockieren Beta-Amyloid- und Tauproteine den neuronalen Informationsaustausch und führen zum Absterben der Nervenzellen. Die Beta-Amyloid-Proteine sammeln sich als toxische Oligomere an, verklumpen und setzen sich als unauflösliche Plaques zwischen den Nervenzellen fest. Zweitens bündeln sich pathogene Knäuel von Neurofibrillen, deren Hauptbestandteil Tau-Proteine sind. Sowohl Beta-Amyloid als auch Tau-Proteine stören zunehmend die neuronale Kommunikation, was langfristig zu einem Verlust der Nervenzellen und einer sukzessiven Abnahme der Hirnsubstanz führt. Bei Alzheimer-Patienten gehen vor allem Acetylcholin-produzierende Nervenzellen zugrunde.

Symptome: Beginnende Demenz-Symptome bei Alzheimer sind Probleme mit dem Kurzzeitgedächtnis, Vergesslichkeit, Verlegen von Sachen und Konzentrationsschwierigkeiten. Manchmal fallen ihnen im Gespräch gängige Begriffe plötzlich nicht mehr ein. Orientierungsprobleme in fremder Umgebung sind ebenfalls erste Anzeichen. Fortgeschrittene Demenz-Symptome betreffen das Langzeitgedächtnis. Die Patienten können sich immer schlechter an die Vergangenheit erinnern. Irgendwann können sie nahestehende Personen nicht mehr erkennen. In späten Demenz-Stadien bauen die Patienten auch körperlich ab und brauchen bei allen Tätigkeiten Hilfe.

Vaskuläre Demenz

Die Vaskuläre Demenz ist die Folge von Durchblutungsstörungen im Gehirn. Es zeigen sich hier oft ähnliche Demenz-Symptome wie bei Alzheimer. Allerdings hängt das genaue Krankheitsbild bei der Vaskulären Demenz davon ab, wo im Gehirn des Patienten die Durchblutungsstörungen auftreten und wie ausgeprägt sie sind.

Ursachen: Durchblutungsstörungen im Gehirn führen zum Absterben von Nervenzellen. Sie können zum Beispiel die Folge von mehreren kleinen Schlaganfällen (durch Gefäßverschluss) sein, die gleichzeitig oder zeitlich versetzt in einer Hirnregion auftreten ("Multi-Infarkt-Demenz"). Manchmal entsteht die vaskuläre Demenz auch auf der Basis einer größeren Hirnblutung, etwa bei Bluthochdruck-Patienten. Seltenere Ursachen der vaskulären Demenz sind zum Beispiel Gefäßentzündungen sowie genetische Erkrankungen.

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Symptome: Mögliche Symptome sind zum Beispiel Probleme beim aufmerksamen Zuhören, zusammenhängenden Reden und bei der Orientierung. Diese Demenz-Anzeichen gibt es auch bei Alzheimer, sie treten aber bei der Vaskulären Demenz oft früher und heftiger auf. Außerdem kann das Gedächtnis bei der Vaskulären Demenz länger erhalten bleiben. Weitere mögliche Anzeichen sind zum Beispiel Gangstörungen, Verlangsamung, Störungen der Blasenentleerung, Konzentrationsstörungen, Wesensänderungen und psychiatrische Symptome wie Depression.

Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine Demenzform, die durch Ablagerung sogenannter Lewy-Körperchen in den Nervenzellen des Gehirns gekennzeichnet ist.

Ursachen: Bei der Lewy-Body-Demenz lagern sich in den Nervenzellen der Großhirnrinde Eiweißreste des Transportproteins Alpha-Synuclein ab, das unter anderem die Dopamin-Ausschüttung reguliert. Diese sogenannten Lewy-Körperchen behindern die Kommunikation zwischen den Nervenzellen. Warum sie sich bilden, ist meist unbekannt. Ganz selten ist die Erkrankung genetisch bedingt.

Pathogenese: Bei der Lewy-Körper-Demenz bilden sich aus bislang unbekannter Ursache sogenannte Lewy-Körperchen, die hauptsächlich aus dem Eiweiß alpha-Synuclein bestehen. Die zuerst bei der Parkinson-Krankheit entdeckten Proteinaggregate lagern sich im neuronalen Zytoplasma (speziell in Cortex und Hirnstamm) an. Die interneuronale Signalweitergabe wird gestört, Nervenzellverbindungen gehen verloren - mit dem Ergebnis zerebraler Ausfallerscheinungen. Gleichzeitig besteht ein Dopamindefizit, weshalb die Demenz auch zu den atypischen Parkinson-Syndromen gezählt wird.

Symptome: Die Lewy-Körperchen-Demenz äußert sich mit ähnlichen Demenz-Symptomen wie die Alzheimer-Krankheit. Allerdings zeigen viele Patienten schon im Frühstadium der Erkrankung Halluzinationen (Sinnestäuschungen). Dafür bleibt das Gedächtnis meist länger erhalten als bei Alzheimer. Darüber hinaus zeigen viele Menschen mit Lewy-Body-Demenz Symptome von Parkinson. Dazu zählen etwa steife Bewegungen, unwillkürliches Zittern und eine instabile Körperhaltung. Deshalb schwanken und stürzen die Betroffenen gehäuft. Eine weitere Besonderheit bei dieser Demenz-Form ist, dass die körperliche und geistige Verfassung der Patienten manchmal stark schwanken. Zeitweise sind die Betroffenen unternehmenslustig und hellwach, dann wieder verwirrt, orientierungslos und in sich gekehrt.

Frontotemporale Demenz

Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Demenzform, die hauptsächlich die Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns betrifft. Sie zeigt sich oft in Veränderungen des Verhaltens und Störungen in der Sprache, bevor Gedächtnisprobleme deutlich werden.

Ursachen: Bei der Frontotemporalen Demenz sterben nach und nach Nervenzellen in Stirn- und Schläfenlappen des Großhirns ab. Auch hier ist die Ursache größtenteils unbekannt. Teilweise sind die Erkrankungsfälle genetisch bedingt.

Pathogenese: Bei der Frontotemporalen Demenz dominiert eine präsenil beginnende neuronale Dysfunktion und der Verlust von neuronalen Verbindungen im Frontal- und Temporalbereich. Das Atrophiemuster ist oft fokaler ausgebreitet als bei der meist generalisierteren Hirnatrophie im Rahmen der Alzheimer-Erkrankung. Der Gewebsuntergang geht auf eine intrazytoplasmatische, mitunter auch intranukleäre Protein-Akkumulation in Neuronen und Gliazellen zurück. Diese sind entweder selbst Folge eines defekten Proteinmetabolismus oder interferieren mit der Gentranskription, Genexpression und dem Zellmetabolismus, was schließlich zum Zelluntergang führt.

Symptome: Typische Demenz-Symptome sind hier Veränderungen der Persönlichkeit und oft seltsames Verhalten: Die Betroffenen sind meist leicht reizbar, aggressiv und verhalten sich taktlos oder peinlich. Maßloses Essen und Teilnahmslosigkeit (Apathie) sind ebenfalls möglich. Aufgrund des auffälligen und unsozialen Verhaltens vieler Patienten wird oft erst eine psychische Störung anstelle einer Demenz vermutet. Erst im fortgeschrittenen Stadium der Pick-Krankheit treten typische Demenz-Symptome wie Gedächtnisprobleme auf. Zudem verarmt die Sprache der Patienten.

Parkinson-Demenz

Unter Parkinson-Demenz versteht man kognitive Beeinträchtigungen, die bei Parkinson-Erkrankten auftreten können.

Ursachen: Bei Morbus Parkinson kommt es zum Abbau von Nervenzellen in der „schwarzen Substanz“ des Gehirns (Substantia nigra; nach Samuel Thomas von Soemmerring auch „Soemmerring-Ganglion“). Im weiteren Verlauf können auch Nervenzellen absterben, die das Acetylcholin regulieren.

Symptome: Verlangsamtes Denken und Sprechen, Wortfindungsstörungen, verminderte Aufmerksamkeit, Orientierungsprobleme, nachlassendes Gedächtnis, Persönlichkeitsveränderungen.

Seltenere Demenzformen

Neben den häufig genannten Demenzformen gibt es noch eine Reihe weiterer, seltenerer Formen, die hier kurz erwähnt werden sollen:

• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Eine sehr seltene, rasch fortschreitende Demenz, die typischerweise von motorischen Störungen begleitet ist.
• Korsakow-Syndrom: Eine Merkfähigkeitsstörung, die insbesondere bei Alkoholmissbrauch auftritt.
• Chronische Traumatische Enzephalopathie (CTE): Eine degenerative Erkrankung des Gehirns, die bei Menschen auftritt, die wiederholten Schädeltraumen ausgesetzt waren.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Demenz sind noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch eine Reihe von Risikofaktoren, die das Risiko einer Demenzerkrankung erhöhen können:

• Höheres Alter: Das Risiko steigt mit zunehmendem Alter deutlich an.
• Genetische Veranlagung: In einigen Fällen kann Demenz vererbt werden.
• Herz-Kreislauf-Erkrankungen: Bluthochdruck, Diabetes mellitus, Herzrhythmusstörungen, hoher Cholesterinspiegel.
• Depressionen:
• Schädel-Hirn-Verletzungen:
• Ungesunder Lebensstil: Rauchen, übermäßiger Alkoholkonsum, Übergewicht, Bewegungsmangel.
• Geringe geistige, soziale und körperliche Aktivität:

Diagnose

Wenn der Verdacht auf eine Demenzerkrankung besteht, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Die Diagnose umfasst in der Regel:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der aktuellen Beschwerden.
• Körperliche Untersuchung:
• Kognitive Tests: Überprüfung der geistigen Leistungsfähigkeit (z.B. MMST, DemTect, Uhrentest).
• Neurologische Untersuchung:
• Bildgebende Verfahren: MRT oder CT des Gehirns, um andere Ursachen für die Beschwerden auszuschließen.
• Laboruntersuchungen: Blutuntersuchungen, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Behandlung

Demenz ist in den meisten Fällen nicht heilbar. Es gibt jedoch verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die dazu beitragen können, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

• Medikamentöse Behandlung: Bei einigen Demenzformen (z.B. Alzheimer-Demenz) können Medikamente eingesetzt werden, um den Abbau der geistigen Leistungsfähigkeit zu verlangsamen.
• Nicht-medikamentöse Therapien: Ergotherapie, Verhaltenstherapie, Musiktherapie, Gedächtnistraining, Physiotherapie.
• Unterstützung im Alltag: Hilfsmittel, Wohnraumanpassung, Betreuung und Pflege durch Angehörige oder professionelle Pflegekräfte.

Prävention

Obwohl nicht alle Demenzformen verhindert werden können, gibt es einige Maßnahmen, die dazu beitragen können, das Risiko einer Demenzerkrankung zu senken:

• Gesunder Lebensstil: Ausgewogene Ernährung, regelmäßige Bewegung, ausreichend Schlaf, Verzicht auf Rauchen und übermäßigen Alkoholkonsum.
• Geistige Aktivität: Lesen, Kreuzworträtsel lösen, neue Dinge lernen.
• Soziale Kontakte: Teilnahme an sozialen Aktivitäten, Pflege von Freundschaften und Familienbeziehungen.
• Behandlung von Risikofaktoren: Bluthochdruck, Diabetes mellitus, hoher Cholesterinspiegel.

Leben mit Demenz

Die Diagnose Demenz stellt Betroffene und Angehörige vor große Herausforderungen. Es ist wichtig, sich frühzeitig mit der Erkrankung auseinanderzusetzen und sich über die verschiedenen Unterstützungsangebote zu informieren.

• Kommunikation: Achten Sie auf eine wertschätzende und respektvolle Kommunikation.
• Alltagsgestaltung: Schaffen Sie eine sichere und vertraute Umgebung.
• Beschäftigung: Bieten Sie altersgerechte und sinnvolle Beschäftigungen an.
• Entlastung für Angehörige: Nehmen Sie professionelle Hilfe in Anspruch, um sich selbst nicht zu überfordern.

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