Unter normalen Umständen werden etwa 400 ml Liquor cerebrospinalis in den Hirnwasserkammern produziert. Diese Flüssigkeit fließt über definierte Abflusswege ab, einerseits in den Rückenmarkskanal und andererseits in die äußeren Liquorräume, wo sie resorbiert wird. Ein Ungleichgewicht zwischen Produktion, Abfluss und Resorption führt zu einem Aufstau des Hirnwassers, einem Hydrocephalus. Dieser Artikel beleuchtet die medikamentösen Therapieoptionen bei verschiedenen Formen des Hydrocephalus, ihre Anwendung und Grenzen.
Was ist ein Hydrocephalus?
Ein Hydrocephalus, oft auch als "Wasserkopf" bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der sich übermäßig viel Liquor (Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) im Schädelinneren ansammelt.
Ursachen des Hydrocephalus
Die Ursachen für einen Hydrocephalus sind vielfältig. Grundsätzlich kann ein Hydrocephalus entstehen durch:
- Blockade der Abflusswege: Tumoren, Blutungen oder angeborene Hindernisse können den Liquorabfluss behindern (Verschluss-Hydrocephalus oder Hydrocephalus occlusus).
- Verminderte Rückresorption des Hirnwassers: Intrakranielle Entzündungen oder Blutungen können die Resorption des Liquors beeinträchtigen (Hydrocephalus aresorptivus).
- Überproduktion von Hirnwasser: (H. hypersecretorius)
- Resorptionsstörungen des Hirnwassers: (H. malresorptivus)
Symptome des Hydrocephalus
Die Symptome eines Hydrocephalus variieren je nach Alter des Patienten:
- Hydrocephalus im Kindesalter: Vergrößerung des kindlichen Schädels, Sehstörungen und Entwicklungsverzögerungen.
- Hydrocephalus im Erwachsenenalter: Anstieg des intrakraniellen Drucks, Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Müdigkeit und Bewusstseinsstörungen.
Ein symptomatischer Hydrocephalus sollte zwingend behandelt werden. Ziel der Behandlung ist, den Liquorabfluss zu ermöglichen und somit den intrakraniellen Druck zu normalisieren. Hierzu kommen unterschiedliche operative Verfahren zum Einsatz, je nach Bedarf können auch mehrere Verfahren kombiniert oder sequentiell angewendet werden.
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Medikamentöse Therapie des Hydrocephalus: Eine untergeordnete Rolle
Die medikamentöse Therapie spielt bei der Behandlung des Hydrocephalus eine untergeordnete Rolle. Sie zeigt nur in speziellen Fällen Effektivität als alleinige Behandlung. Ein Medikament, das zur Hemmung der Liquorproduktion eingesetzt wird, ist Azetazolamid.
Azetazolamid: Ein Carboanhydrasehemmer
Azetazolamid ist ein Carboanhydrasehemmer, der die Produktion von Liquor reduzieren kann. Es wird hauptsächlich eingesetzt, um den intrakraniellen Druck zu senken, insbesondere bei idiopathischer intrakranieller Hypertension (IIH).
Indikationen für Azetazolamid
- Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH): Azetazolamid ist ein wichtiger Bestandteil der konservativen Behandlung der IIH, insbesondere bei milden Symptomen ohne neurologische Ausfälle.
- Vorübergehende Drucksenkung: In einigen Fällen kann Azetazolamid eingesetzt werden, um den intrakraniellen Druck vor einer Operation zu senken.
Weitere Medikamente
- Furosemid: Kann ergänzend zu Azetazolamid als Diuretikum verabreicht werden, um Körperwasser auszuscheiden.
Grenzen der medikamentösen Therapie
Die medikamentöse Therapie ist oft nicht ausreichend, um einen Hydrocephalus effektiv zu behandeln, insbesondere wenn eine Blockade der Abflusswege vorliegt. In solchen Fällen sind operative Eingriffe erforderlich.
Operative Verfahren zur Behandlung des Hydrocephalus
Es gibt verschiedene operative Verfahren zur Behandlung des Hydrocephalus, die je nach Ursache und Art des Hydrocephalus eingesetzt werden.
Externe Ventrikeldrainage (EVD)
Bei einem akuten Hydrocephalus, z. B. nach einer Hirnblutung, kann eine notfallmäßige Ableitung nach außen (externe Ventrikeldrainage) erforderlich sein.
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Entfernung von Tumoren
Wenn ein Tumor die Ursache für den Hydrocephalus occlusus ist, kann die operative Entfernung des Tumors den Liquorabfluss wiederherstellen.
Endoskopische Ventrikulostomie (ETV)
Bei angeborenen oder erworbenen Verengungen der Liquorpassage, z. B. einer Aquäduktstenose, kann eine endoskopische Fensterung (endoskopische Ventrikulostomie, ETV) durchgeführt werden, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen.
Shunt-Implantation
Bei einem Hydrocephalus aresorptivus oder Normaldruckhydrocephalus kann die Anlage eines ventrikuloperitonealen (VP) oder ventrikuloatrialen (VA) Shunts erforderlich sein. Bevorzugt wird ein verstellbares Ventil verwendet.
Shunt-Systeme im Detail
Ein Shunt ist ein flexibles Rohrsystem, das überschüssigen Liquor aus dem Ventrikelsystem im Gehirn (Hirnkammern) in eine andere Körperregion leitet - meist in den Peritonealraum (Bauchraum), wo das Hirnwasser sicher absorbiert werden kann. Das Shuntsystem besteht im Wesentlichen aus einem Katheter, der in die Hirnkammern eingeführt wird, einem Ventil, das den Fluss des Liquors reguliert, und einem Ablaufschlauch, der den Liquor in eine andere Körperregion leitet.
Ventiltypen
Das im Shunt eingebaute Ventil spielt eine entscheidende Rolle, da es den Fluss des Liquors steuert und verhindert, dass er zurück ins Gehirn gelangt. Es gibt verschiedene Ventiltypen; einige haben einen festgelegten Druck, während andere entsprechend den individuellen Bedürfnissen der Patientinnen und Patienten angepasst werden können.
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Risiken der Shunt-Implantation
Wie bei allen chirurgischen Eingriffen sind auch bei der Platzierung eines Shunts bestimmte Risiken zu berücksichtigen. Dazu gehören potenzielle Infektionen, Blutungen, Verstopfungen ebenso wie die Möglichkeit des mechanischen Versagens des Ventils. Obwohl Shunts für eine lange Lebensdauer konzipiert sind, können sie mit der Zeit aus verschiedenen Gründen versagen. Daher ist eine regelmäßige medizinische Überwachung unerlässlich.
Die Rolle der Lumbalpunktion
Die Lumbalpunktion ist ein wichtiges diagnostisches und therapeutisches Instrument bei der Behandlung von Liquorzirkulationsstörungen.
Diagnostische Lumbalpunktion
Die Lumbalpunktion ermöglicht die Analyse des Liquors, um Entzündungen, Infektionen, Blutungen oder Tumorzellen nachzuweisen. Die Untersuchung des Liquors ist für die Diagnosestellung einer Vielzahl von neurologischen Erkrankungen von Bedeutung. Sie kann bei Verdacht auf Meningitis, multiple Sklerose, Blutungen oder Meningeosis carcinomatosa die Therapieentscheidung bestimmen.
Therapeutische Lumbalpunktion
- Druckentlastung: Bei einem Normaldruckhydrocephalus kann die Lumbalpunktion zur Entlastung der Flüssigkeitsräume eingesetzt werden.
- Medikamentengabe: Im Rahmen einer Behandlung können auch Medikamente (Zytostatika) an dieser Stelle eingespritzt werden. Der Patient wird entweder im Sitzen oder in Seitenlage punktiert. Nach der Punktion muss er in der Regel für einige Zeit (circa zwei Stunden) in Kopftieflage liegen, damit keine Kopfschmerzen auftreten.
- Schmerzstillung bei chirurgischen Eingriffen: Die Lumbalpunktion nützt in Form der Lumbalanästhesie (auch: Spinalanästhesie) beispielsweise bei einem Kaiserschnitt oder einer Hüftoperation.
- Therapie bei quälenden Kopfschmerzen: Auch bei einem sogenannten spontanen Liquorunterdrucksyndrom mit sehr starken Kopfschmerzen in aufrechter Position kann der Arzt durch eine Lumbalpunktion mit Injektion von mindestens 20 Millilitern Eigenblut direkt vor dem Liquorraum eine erlösende Linderung verschaffen.
Ablauf einer Lumbalpunktion
Bei einer Lumbalpunktion sticht der Arzt, meist unter örtlicher Betäubung, mit einer sehr feinen und langen Hohlnadel zwischen zwei Wirbeln der Lendenwirbelsäule in den Nervenwasserkanal ein. Dort ist der Raum, der die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) enthält, am besten zu erreichen.
Risiken einer Lumbalpunktion
Schwerere Folgen wie Blutungen oder gar Infektionen sind nach einer Lumbalpunktion extrem selten. Erfolgt die Punktion nach allen Regeln der ärztlichen Kunst mit Verwendung von atraumatischen Nadeln und einem speziellen Vorgehen während der Punktion, so besteht nur ein geringes Risiko von circa einem Prozent für einen sogenannten postpunktionellen Kopfschmerz.
Diagnostik des Hydrocephalus
Für die Diagnostik und Behandlung des Hydrocephalus ist die Zusammenarbeit verschiedener Spezialisten unverzichtbar.
Bildgebende Verfahren
- Computertomografie (CT): Zeigt ein plumpes erweitertes Hirnkammernsystem, frontal betonte Dichteminderung in Ventrikelnähe und verstrichene Hirnfurchen.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Zeigt mögliche Ursachen wie Tumoren, Septierungen, Zysten, Verengungen oder Verschlüsse.
- Ultraschall: Bei Kindern durch die Fontanellen oder dünnen Schädelknochen gut zu bewerkstelligen, günstig, da keine Belastung mit Röntgenstrahlen, Aussagen zur Ventrikelweite und Verlaufskontrollen sehr gut möglich, Ursachen des Hydrocephalus können dargestellt werden.
Weitere diagnostische Maßnahmen
- Hirndruckmessung: Messung des Drucks im Hirn durch Sonden.
- TAP-Test (Liquorablasstest): Über eine Lumbalpunktion wird Nervenwasser aus dem Wirbelkanal entnommen, anschließend wird der Patient beobachtet, um festzustellen, ob sich seine Symptome verbessern.