ADEM-Erkrankung: Leitlinien zur Diagnostik

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine seltene, aber schwerwiegende neurologische Erkrankung, die vor allem Kinder betrifft. Es handelt sich um eine immunvermittelte, entzündliche Erkrankung, die das zentrale Nervensystem (ZNS) betrifft und in der Regel monophasisch verläuft. Das bedeutet, dass die Erkrankung typischerweise in einer einzigen Episode auftritt und nicht in Schüben verläuft wie beispielsweise die Multiple Sklerose.

Einführung in ADEM

ADEM zeichnet sich durch eine Entzündung der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks aus. Diese Entzündung tritt häufig nach einer Infektion oder Impfung auf, was auf eine fehlgeleitete Immunantwort hindeutet. Die Diagnose von ADEM kann eine Herausforderung darstellen, insbesondere bei Erwachsenen, da es keine festen Diagnosekriterien gibt. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung sind jedoch entscheidend, um das Risiko langfristiger neurologischer Schäden zu minimieren.

Definition und Epidemiologie

ADEM ist definiert als eine entzündliche, demyelinisierende Erkrankung des ZNS, die meistens einer Virusinfektion oder einer Impfung vorausgeht. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die vorwiegend bei Kindern unter 10 Jahren auftritt. Die jährliche Inzidenz wird auf ca. 0,4/100.000 geschätzt. Obwohl ADEM hauptsächlich Kinder betrifft, kann sie auch bei Erwachsenen auftreten.

Ursachen und Pathophysiologie

Die genauen Ursachen von ADEM sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine autoimmune Funktionsstörung bei genetisch anfälligen Personen eine Rolle spielt. ADEM tritt häufig nach einer vorhergehenden Infektion (bei mehr als 90 % der Betroffenen) oder seltener nach einer Impfung (ca. 5 % der Betroffenen) auf. Die auslösenden Infektionen können sowohl durch Viren (z. B. Masern, Windpocken, Mononukleose, Herpes simplex, Grippe oder COVID-19) als auch durch Bakterien (z. B. Borrelien) entstehen. Selten kann auch eine Impfung eine ADEM auslösen. Eine Erstimpfung ist häufiger der Auslöser als eine Auffrischimpfung. Es gibt keine bestimmte Impfung, die häufiger Auslöser ist als andere. Es sind allerdings auch Fälle ohne vorhergehende Infektion oder Impfung bekannt.

Untersuchungen in Tiermodellen haben gezeigt, dass vermutlich sowohl primäre als auch sekundäre Immunantworten an der Entstehung dieser entzündlichen demyelinisierenden ZNS-Erkrankung beteiligt sind. Es wird vermutet, dass das Immunsystem ZNS-Antigene angreift, die Proteinen des infektiösen Agens ähneln.

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Klinische Präsentation und Symptome

Die Symptome von ADEM treten typischerweise 1-2 Wochen nach einer Infektion auf und setzen meist mäßig schnell bis schnell ein. Am Beginn der Erkrankung kann eine Vorphase mit einem allgemeinen Krankheitsgefühl und unspezifischen Beschwerden stehen. Die akute disseminierte Enzephalomyelitis geht bei den betroffenen Menschen mit unterschiedlichen Beeinträchtigungen und Störungen des Gehirns (Enzephalopathie) einher. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Fieber
• Kopfschmerzen
• Verwirrtheit
• Lethargie
• Krämpfe
• Multifokale neurologische Defizite
• Sehstörungen bei Optikusneuritis
• Verhaltensänderungen
• Beeinträchtigung der Wachheit (die Ausprägung reicht von Apathie bis Koma)
• Koordinationsstörungen (zerebelläre Ataxie)
• Beeinträchtigung der Hirnnervenfunktionen
• Krankhafte Reflexe bzw. Muskelkontraktionen (Pyramidenbahnzeichen)
• Sprachprobleme
• Sehstörungen bzw. Augenschmerzen bei Entzündung des Sehnervs
• Verringerte Berührungsempfindlichkeit auf einer Körperhälfte (Hemihypästhesie)

Vom ersten Auftreten der Beschwerden bis zur maximalen Ausprägung vergehen in der Regel etwa 4-7 Tage. Die Erkrankung hat auf den ersten Blick starke Ähnlichkeit mit der Multiplen Sklerose. Während Letztere häufig in Schüben immer wiederkehrt, sind die Symptome bei der ADEM in der Regel nur vorübergehend. Sie treten gesammelt und in einer einmaligen Krankheitsperiode mit einer Dauer von bis zu 3 Monaten auf. Während der Erkrankung kann die Ausprägung einzelner Beschwerden schwanken. In schweren Fällen kann die Symptomatik bis zu Tetraparese und Koma reichen.

Diagnostische Verfahren

Die Diagnosestellung von ADEM beruht vor allem auf klinischem Befund und Bildgebung (MRT). Es ist wichtig, andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen, wie z.B. Multiple Sklerose, Guillain-Barré-Syndrom und Enzephalitis anderer Ursache. Zu den wichtigsten diagnostischen Verfahren gehören:

• Klinische Untersuchung: Beurteilung der neurologischen Symptome und der Krankengeschichte des Patienten.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose von ADEM. Typischerweise zeigen sich ausgedehnte, multifokale Marklagerveränderungen in der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks. Im Gegensatz zur Multiplen Sklerose können bei ADEM auch die Stammganglien und der Kortex betroffen sein.
• Liquoruntersuchung: Die Analyse des Liquors (Rückenmarksflüssigkeit) kann wichtige Hinweise liefern. In der Regel zeigt sich eine Pleozytose (erhöhte Anzahl von Zellen) und eine Proteinerhöhung. Oligoklonale Banden, die typisch für Multiple Sklerose sind, sind bei ADEM nicht immer vorhanden.
• Serologisches Screening: Ein Bluttest kann auf bestimmte Antikörperarten (z. B. MOG-Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein) untersucht werden, um andere Ursachen für die Entzündung auszuschließen.

Die Diagnose einer ADEM ist wahrscheinlich, wenn ein zeitlicher Zusammenhang zwischen einer infektiösen Erkrankung bzw. Impfung sowie dem Auftreten subakuter, im ZNS lokalisierter Komplikationen determiniert werden kann.

Differenzialdiagnosen

Bei der Diagnose von ADEM müssen andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen berücksichtigt werden. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen gehören:

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• Multiple Sklerose (MS): MS ist eine chronisch-entzündliche demyelinisierende Erkrankung des ZNS, die in Schüben verläuft. Im Gegensatz zu ADEM sind die Symptome bei MS in der Regel nicht auf eine einzige Krankheitsperiode beschränkt. Die MRT-Befunde unterscheiden sich ebenfalls, wobei bei MS typischerweise Läsionen in der weißen Substanz auftreten, die sich von den bei ADEM beobachteten Läsionen unterscheiden. Die Analyse des Liquors zeigt bei MS häufig oligoklonale Banden, während diese bei ADEM nicht immer vorhanden sind.
• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): GBS ist eine Autoimmunerkrankung, die die peripheren Nerven betrifft. Im Gegensatz zu ADEM sind beim GBS typischerweise die tiefen Sehnenreflexe vermindert oder fehlen. Die Analyse des Liquors zeigt beim GBS einen deutlich erhöhten Proteingehalt bei normaler Leukozytenzahl.
• Enzephalitis: Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirnparenchyms, die zu neurologischen Funktionsstörungen führt. Enzephalitis kann durch verschiedene Erreger (Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten) oder durch Autoimmunprozesse verursacht werden. Die Diagnose von Enzephalitis erfordert in der Regel eineLiquoruntersuchung und bildgebende Verfahren, um die Ursache der Entzündung zu bestimmen.
• Akute hämorrhagische Leukoenzephalitis (AHL): AHL ist eine seltene, aber fulminant verlaufende demyelinisierende Erkrankung des ZNS. Im Gegensatz zu ADEM ist AHL durch hämorrhagische Läsionen in der weißen Substanz gekennzeichnet.

Therapie

Die Behandlung von ADEM zielt darauf ab, die Entzündung im ZNS zu reduzieren und bleibende Schäden zu verhindern. Da es nur wenige experimentelle Studien gibt, beruht die Behandlung auf Beobachtungsstudien und Expertenmeinung. Zu den wichtigsten Therapieansätzen gehören:

• Kortikosteroide: Kortikosteroide sind die Erstlinientherapie für ADEM. Sie wirken stark entzündungshemmend und können die Symptome lindern. Zu Beginn erhalten die Patient*innen das Medikament für 3-5 Tage in hoher Dosierung, anschließend folgt das Ausschleichen über 4-6 Wochen.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG sind Antikörper, die das Immunsystem modulieren und die Entzündung reduzieren können. Sie werden eingesetzt, wenn die Kortikosteroidtherapie nicht ausreichend wirksam ist.
• Plasmapherese: Die Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem das Blutplasma des Patienten entfernt und durch eine künstliche Lösung ersetzt wird. Dadurch werden Antikörper und andere entzündungsfördernde Substanzen aus dem Blut entfernt. Die Plasmapherese kann in schweren Fällen von ADEM eingesetzt werden, wenn andere Therapien versagen.
• Symptomatische Behandlung: Zusätzlich zur spezifischen Therapie von ADEM können symptomatische Maßnahmen erforderlich sein, um die Beschwerden des Patienten zu lindern. Dazu gehören beispielsweise Schmerzmittel, Antiepileptika zur Behandlung von Krampfanfällen und Physiotherapie zur Verbesserung der motorischen Fähigkeiten.

Eine frühzeitige Behandlung führt möglicherweise zu einem besseren Ergebnis. Ca. 1/4 der in einer Klinik behandelten Kinder benötigt eine Behandlung auf einer Intensivstation.

Prognose

Die Prognose von ADEM ist variabel und hängt von der Schwere der Erkrankung und dem Zeitpunkt des Therapiebeginns ab. In der Mehrzahl der Fälle tritt nach einigen Wochen bis Monaten die komplette Genesung ein, wobei die Prognose bei Kindern besser als bei Erwachsenen ist. Ein ADEM-Schub dauert bis zu 3 Monate. Wenn keine wiederkehrenden Symptome auftreten, ist die Prognose gut.

Mögliche Komplikationen sind:

• Blutungen (Hämorrhagien)
• Erhöhter Hirndruck
• Schäden durch Sauerstoffmangel und unzureichende Durchblutung

In seltenen Fällen bleiben langfristige motorische Probleme oder Sehstörungen zurück. Bei rund 1/4 der Betroffenen lässt sich eine verminderte Lebensqualität zusammen mit einer verminderten geistigen Leistungsfähigkeit beobachten. Die Todesrate liegt unter 2 %. In einigen Fällen kann die Erkrankung nach Abklingen der Symptome erneut ausbrechen.

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