Einführung
Die Enzephalitis, eine Entzündung des Gehirns, stellt eine ernstzunehmende Erkrankung dar, die in den meisten Fällen durch Viren verursacht wird. Diese Entzündung kann sich auf das Gehirn beschränken oder sich auf die Meningen und das Rückenmark ausdehnen. Abhängig von der betroffenen Region unterscheidet man verschiedene Formen wie Polioenzephalitis, Leukenzephalitis und Panenzephalitis. Eine kombinierte Entzündung von Gehirn und Meningen wird als Meningoenzephalitis bezeichnet, während bei Beteiligung von Gehirn und Rückenmark von einer Enzephalomyelitis die Rede ist.
Ursachen der Enzephalitis
Virale Ursachen
Die häufigsten Auslöser einer Enzephalitis sind Viren, insbesondere Herpesviren (HSV), Varicella-Zoster-Viren (VZV) oder Zytomegalieviren (ZV). Auch andere Viren, die Kinderkrankheiten verursachen, können eine Gehirnentzündung auslösen. Dazu gehören die Erreger von Masern, Mumps, Kinderlähmung (Polio), Röteln und Windpocken (Varizellen).
- Herpes-simplex-Virus (HSV): Das Herpes-simplex-Virus ist mit 65 % der Fälle der häufigste Auslöser einer Enzephalitis. Die überwiegende Zahl der Erkrankungsfälle geht auf eine Besiedlung mit dem HSV Typ-1-Virus zurück. Bei Neugeborenen oder immunkompetenten Personen ist das HSV Typ 2 häufiger.
- Varicella-Zoster-Virus (VZV): VZV ist der Erreger von Windpocken und Gürtelrose. Nach einer Windpockeninfektion verbleibt das Virus in den Nervenzellen und kann später als Gürtelrose reaktiviert werden. In seltenen Fällen kann VZV auch eine Enzephalitis verursachen.
- Zytomegalievirus (ZMV): Zytomegalieviren sind weit verbreitet, und die meisten Erwachsenen sind asymptomatisch infiziert. Bei immungeschwächten Personen und Neugeborenen können Zytomegalieviren jedoch zu schweren Erkrankungen, einschließlich Enzephalitis, führen.
- FSME-Virus: Das FSME-Virus wird durch Zecken übertragen und verursacht die Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME). FSME-Risikogebiete in Deutschland liegen vor allem in Sachsen, Bayern, Baden-Württemberg und Thüringen.
- Japanisches Enzephalitis-Virus (JEV): Das Japanische Enzephalitis-Virus ist vorwiegend in Ost- und Südostasien verbreitet und wird durch Mücken übertragen. In Endemiegebieten erkranken jährlich etwa 30.000 bis 50.000 Personen, vor allem Kinder.
- West-Nil-Virus: Das West-Nil-Virus war ursprünglich in Afrika und Asien verbreitet, breitet sich aber seit den 1990er-Jahren auch in den USA aus und führt dort nicht selten zu einer Enzephalitis.
Bakterielle Ursachen
Eine Enzephalitis kann auch bakteriell bedingt sein. Zu den bakteriellen Erregern zählen vor allem Mycobacterium tuberculosis und Listeria monocytogenes. Letzteres betrifft insbesondere ältere und immunsupprimierte Personen. Weitere Enzephalitis-auslösende bakterielle Infektionen sind Typhus, Syphilis und Borreliose. Eine isolierte Enzephalitis durch Borrelien ist allerdings sehr selten.
Pilzbedingte Ursachen
Pilzbedingte Gehirnentzündungen sind insgesamt relativ selten. Die meisten mykotischen Enzephalitiden entstehen im Rahmen einer Kryptokokkose bei abwehrgeschwächten Patienten. Ein erhöhtes Risiko haben vor allem immunsupprimierte Patienten aufgrund einer Organtransplantation oder im Rahmen schwerer Erkrankungen wie HIV-Infektion, AIDS oder malignen Erkrankungen.
Parasitäre Ursachen
Für parasitäre Enzephalitiden sind vor allem Protozoen wie Toxoplasmen (zum Beispiel Toxoplasma gondii bei Toxoplasmose), Parasiten der Gattung Schistosoma (zum Beispiel Pärchenegel bei Bilharziose) und amöbenähnliche Wurzelfüßer bzw. Rhizopoden (zum Beispiel Naegleria fowleri bei primärer Amöben-Meningoenzephalitis, PAME).
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Immunvermittelte Ursachen
Etwas mehr als 20 % der Gehirnentzündungen sind auf eine Immunursache zurückzuführen. Dabei kann die Gehirnentzündung beispielsweise im Rahmen diverser Infektionskrankheiten immunologisch getriggert werden. Eine solche Enzephalitis zeigt sich klassischerweise eine bis drei Wochen nach Erkrankung als monophasische demyelinisierende akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM).
Enzephalitis als Spätfolge
Eine Gehirnentzündung kann auch als Spätfolge einer Virusinfektion auftreten. Erregerbedingte Gehirnentzündungen basieren auf einem zytotoxischen Effekt, immunologisch vermittelte Enzephalitiden zeigen perivenöse Antikörperinfiltrate.
Risikofaktoren
Besonders gefährdet, an einer Gehirnentzündung zu erkranken, sind Kinder und junge Erwachsene sowie Personen mit einem geschwächten Immunsystem, beispielsweise Personen, die mit HIV infiziert und unbehandelt sind. Da einige der genannten Viren in unseren Breiten nicht vorkommen, sind Fernreisende ebenfalls stärker gefährdet.
Symptome der Enzephalitis
Leitsymptome sind allgemeines Krankheitsgefühl mit Schwäche und Abgeschlagenheit, Fieber, Kopfschmerzen und Bewusstseinseinschränkungen. Häufig kommt es zu Krampfanfällen und diversen neurologischen Defiziten. Eine Enzephalitis beginnt häufig mit respiratorischen oder gastrointestinalen Prodromi. Die Patienten fühlen sich schwach, wie kurz vor einem grippalen Infekt, empfinden eine latente Übelkeit und erbrechen mitunter. Die Beschwerden sind von allgemeinem Krankheitsgefühl begleitet. Fieber kann sich innerhalb Stunden entwickeln oder binnen mehrerer Tage aufgebaut werden. Etwa ein Viertel der Fälle verlaufen afebril.
Klassische Symptome einer Enzephalitis sind:
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- Kopfschmerzen
- Kognitive Veränderungen (Aphasie, Gedächtnisstörungen und/oder Persönlichkeitsveränderungen)
- Neurologische Defizite (Sehstörungen, Doppelbilder, Sprachstörungen, Geruchsbeeinträchtigungen und Geräuschempfindlichkeiten sowie Hemiparesen)
- Bewusstseinsstörung von leichter Somnolenz bis zum ausgeprägten Koma
- Epileptische Anfälle
Bei Mitbeteiligung der Meningen (Meningoenzephalitis) sind die klassischen meningitischen Symptome zu beobachten.
Besonderheiten bei HSV-Enzephalitis
Eine Enzephalitis durch Herpes-simplex-Viren beginnt in der Regel mit allgemeiner Krankheitssymptomatik, hohem Fieber und Kopfschmerzen. Darauf folgen Bewusstseins- und Wesensveränderungen, psychotische Episoden und fokalneurologische Ausfälle. Bei etwa 50 % fallen Paresen auf. Auf einen Temporallappen-Herd weist die sogenannte Wernicke-Aphasie hin.
Besonderheiten bei FSME
Die Frühsommer-Meningoenzephalitis (tick-borne encephalitis) beginnt nur selten symptomatisch. Bis zu 70 % aller FSME-Patienten sind zunächst beschwerdefrei. Lediglich 10 bis 30 % der Betroffenen leiden zwei bis 20 Tage nach Infektion an grippeähnlichen Symptomen, Fieber sowie Kopf- und Gliederschmerzen. Bei etwa 70 % von ihnen flaut das Fieber nach rund einer Woche ab, um nach wenigen Tagen erneut anzusteigen. Temperaturen um 40 Grad Celsius sind keine Seltenheit.
Hinweisgebende Zeichen einer Beteiligung von Gehirnparenchym und Meningen sind Kopfschmerzen und Bewusstseinseintrübungen sowie meningeale Reizsymptome in Form von Nackensteifigkeit, Nausea und Emesis, Licht- und Geräuschempfindlichkeit. Etwa die Hälfte der Patienten hat starke Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma) und Paresen (bis zur Atemlähmung).
Besonderheiten bei Japanischer Enzephalitis
Von der Japanischen Enzephalitis sind vor allem Kinder betroffen. Die meisten Erwachsenen in Ost- und Südostasien haben gegen den Erreger eine Immunität aufgebaut. In der Regel verläuft die JEV-Infektion mild oder asymptomatisch. Nur bei 1 von 250 Erkrankten breitet sich die Japanische Enzephalitis auf das ZNS aus und geht mit einer Gehirnentzündung einher. Nach einer Inkubationszeit von etwa einer Woche (fünf bis 15 Tage) kommt es abrupt zu Kopfschmerzen, Fieber und Schüttelfrost. Hinweisgebend sind Myalgien, Parkinsonismus und Tremor. Die Patienten verlieren rasch das Bewusstsein und gleiten innerhalb kurzer Zeit ins Koma.
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Diagnose der Enzephalitis
Die Diagnostik beginnt mit dem klinischen Bild des Patienten und der Eigen- und Fremdanamnese. Diese sollte neben der Medikamenten- und Krankheitsanamnese (auch Lippenherpes oder Genitalherpes) beispielsweise Fragen nach Reisen (vor allem Aufenthalten in Erreger-Endemiegebieten), besonderen Ausflügen (Fledermausführungen oder Höhlenbesuche), Tierkontakten (Rabies), Insekten- und Zeckenstichen, vorangegangenem Hautausschlag und Kontakten zu Infektionserkrankten beinhalten. Zudem ist der Immun- und Impfstatus zu ermitteln.
Laboruntersuchungen
Die üblichen Routinelaboruntersuchungen zeigen oft keine Auffälligkeiten. Bei einer auf das ZNS begrenzten Entzündung können entsprechende Serumparameter - je nach Erreger - im Normbereich liegen. Neben den Entzündungsmarkern wird nach spezifischen Antikörpern gesucht. Am aussagekräftigsten sind die Liquoruntersuchung und der Virusnachweis.
Liquoruntersuchung
Die Liquoruntersuchung ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik bei Enzephalitis. Dabei wird eine Probe des Nervenwassers (Liquor) entnommen und auf Entzündungszeichen, Erreger und Antikörper untersucht.
Bildgebende Verfahren
Mithilfe bildgebender Verfahren wie der Magnetresonanztomographie (MRT) oder der Computertomographie (CT) können Veränderungen im Gehirn sichtbar gemacht und andere Ursachen für die Symptome ausgeschlossen werden.
Therapie der Enzephalitis
Eine Enzephalitis sollte grundsätzlich stationär behandelt und intensivmedizinisch betreut werden. Je nach Erreger werden beispielsweise Virustatika, Antibiotika oder Antimykotika gegeben. Eine schnelle Therapie ist bei der Enzephalitis sehr wichtig. Schon bevor der Erreger feststeht, verordnet der Arzt verschiedene Medikamente gleichzeitig, um keine Zeit zu verlieren.
Virustatika
Bei Verdacht auf eine virale Enzephalitis, insbesondere durch Herpesviren, wird unverzüglich mit der Gabe von Virustatika wie Aciclovir begonnen.
Antibiotika
Wenn eine Entzündung durch Bakterien zu einem frühen Zeitpunkt nicht ausgeschlossen werden kann, verabreicht der Arzt zusätzlich verschiedene Antibiotika.
Antimykotika
Bei pilzbedingten Enzephalitiden kommen Antimykotika zum Einsatz.
Immuntherapie
Bei autoimmun bedingten Enzephalitiden werden Immuntherapien wie Glukokortikoide oder Immunglobuline eingesetzt, um die fehlgeleitete Immunreaktion zu unterdrücken.
Symptomatische Therapie
Zusätzlich zur spezifischen Therapie werden die Symptome des Patienten behandelt. Dazu gehören beispielsweise die Gabe von Schmerzmitteln, Antipyretika und Antikonvulsiva.
Vorbeugung
Gegen viele Viren, die eine Enzephalitis auslösen können, gibt es wirksame Schutzimpfungen: Masern, Mumps, Röteln, Windpocken, Kinderlähmung, FSME und Japanische Enzephalitis. Vor einem Urlaub sollte man sich genau informieren, welche Schutzimpfungen für das Reiseziel empfohlen werden. Gegen die ebenfalls von Zecken übertragenen Borrelien kann man sich zwar nicht impfen lassen, hier hilft es jedoch, nach einem Tag an der frischen Luft die Haut nach Zecken abzusuchen. Wenn man sie möglichst früh entfernt, sinkt das Infektionsrisiko.
Epidemiologie
Die epidemiologischen Angaben bei Enzephalitis variieren sehr. In Studien reicht die Spanne von 0,7 bis 13,8 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr. Nach Literaturrecherche in der Medline-Datenbank liegt die jährliche Inzidenz einer infektiösen Enzephalitis weltweit bei 1,5 bis 7 Fälle pro 100.000 Einwohner (ausgenommen Epidemien). Die Inzidenz der HSV-Enzephalitis beträgt in Westeuropa jährlich 5 pro 100.000 Einwohner. Ein Drittel aller Patienten sind unter 20 Jahre. Für die Hälfte aller Enzephalitis-Todesfälle ist das HSV I verantwortlich.
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