Myasthenia Gravis: Ein umfassender Überblick mit Fokus auf Allensbach

Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln stört. Dies führt zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche, die verschiedene Muskelgruppen betreffen kann. In den letzten Jahren gab es wesentliche Therapieentwicklungen und ein besseres Verständnis der Pathogenese dieser Erkrankung, einschließlich ihrer juvenilen Verlaufsform und des Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) hat eine neue Leitlinie auf S2k-Niveau zur Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome vorgestellt.

Grundlagen der Myasthenia Gravis

Ursachen und Pathogenese

Ursache der autoimmunen Myasthenia gravis ist ein Verlust von funktionsfähigen nikotinischen Acetylcholin-Rezeptoren an der motorischen Endplatte durch verschiedene Autoantikörper. Diese Autoantikörper blockieren oder zerstören die Acetylcholin-Rezeptoren, wodurch die Signalübertragung von Nerv zu Muskel beeinträchtigt wird.

Diagnostik

Die Diagnose basiert auf dem anamnestisch und im Untersuchungsbefund erhobenem Bild einer objektivierbaren belastungsabhängigen Muskelschwäche. Die Diagnose wird gesichert durch positive Befunde in der Autoantikörperdiagnostik, Elektrophysiologie und/oder pharmakologischen Testung. Differentialdiagnostisch sind laut der Leitlinie autoimmune myasthene Syndrome von kongenitalen myasthenen Syndromen abzugrenzen, die genetisch bedingt sind.

Symptome

Das Hauptsymptom der Myasthenia gravis ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche. Dies bedeutet, dass die Muskelkraft nach wiederholter Anstrengung nachlässt und sich nach einer Ruhepause wieder erholt. Betroffene Muskeln können sein:

• Augenmuskeln: Dies führt zuDoppelbilder (Diplopie) und hängenden Augenlidern (Ptosis).
• Gesichtsmuskeln: Dies kann zu Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie), Kauen und Schlucken (Dysphagie) führen.
• Arm- und Beinmuskeln: Dies verursacht Schwäche in den Extremitäten, die das Gehen, Heben von Gegenständen und andere Aktivitäten erschwert.
• Atemmuskeln: In schweren Fällen kann dies zu Atemnot führen, was einen medizinischen Notfall darstellt.

Therapie

Ziel der Therapie ist die bestmögliche Krankheitskontrolle. Die Myasthenia gravis gehört zu den dynamischsten Erkrankungsbereichen hinsichtlich der Therapieentwicklung. Es gibt verschiedene Therapieansätze, die je nach Schweregrad der Erkrankung und individuellen Bedürfnissen des Patienten eingesetzt werden:

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• Acetylcholinesterase-(AChE-)Hemmstoffe: Diese Medikamente, wie Pyridostigmin, verbessern die neuromuskuläre Übertragung, indem sie den Abbau von Acetylcholin im synaptischen Spalt verlangsamen. Nach Pyridostigmin ist sowohl erythrozytengebundene als auch synaptische AChE gehemmt. Die AChE-Hemmung hängt von der jeweiligen Dosis ab. Auch nach gleichen Pyridostigmindosen gibt es eine Schwankungsbreite der AChE-Hemmung. Eine starke Korrelation besteht nicht, kann aber in manchen klinischen Situationen hilfreich sein. Therapieprinzipien und Nebenwirkungen werden dargestellt. Möglichkeiten eines pharmakologischen Monitorings wurden gesucht.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente, wie Kortikosteroide, Azathioprin und Mycophenolatmofetil, unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Produktion von Autoantikörpern.
• Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse kann bei einigen Patienten mit Myasthenia gravis die Symptome verbessern, insbesondere bei Patienten mit einem Thymom (Tumor der Thymusdrüse).
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG) und Plasmaaustausch: Diese Behandlungen werden in akuten Krisen oder bei schweren Verläufen eingesetzt, um Autoantikörper aus dem Blut zu entfernen oder das Immunsystem zu modulieren.

Myasthenia Gravis im Kontext neurologischer Erkrankungen

Die Myasthenia gravis ist eine von vielen neurologischen Erkrankungen, die das Nervensystem betreffen können. Andere häufige neurologische Erkrankungen sind:

• Multiple Sklerose (MS): Eine chronisch entzündliche Erkrankung des Gehirns und des Rückenmarks, bei der es zu Entmarkungen im Zentralen Nervensystem kommt.
• Schlaganfall: Eine Durchblutungsstörung des Gehirns, die zu einem Verschluss eines Hirngefässes und zum Absterben von Hirnarealen führen kann.
• Demenz: Eine umfassende Beeinträchtigung der Gehirnleistungen mit Störung des Gedächtnisses und weiterer Teilleistungen.
• Parkinson-Krankheit: Eine neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die zu Störungen des Bewegungsablaufes führt.
• Carpaltunnel-Syndrom und Sulcus-ulnaris-Syndrom: Nervenkompressionssyndrome, die Schmerzen, Sensibilitätsstörungen und Lähmungserscheinungen verursachen können.
• Polyneuropathie: Eine Erkrankung mehrerer Nerven, die durch verschiedene Ursachen hervorgerufen werden kann.
• Epilepsie: Eine Anfallskrankheit mit plötzlichen Spontanentladungen der zentralen Nervenzellen.
• Kopfschmerzen: Spannungskopfschmerzen und Migräne sind häufige Kopfschmerzarten, die die Lebensqualität beeinträchtigen können.
• Erkrankungen der Wirbelsäule: Bandscheibenvorfälle, degenerative Veränderungen der Wirbelsäule und Verengungen des Rückenmarkkanals können neurologische Symptome verursachen.

Die Kliniken Schmieder Allensbach: Ein Zentrum für neurologische Rehabilitation

Jeder Standort der Kliniken Schmieder hat ein besonderes Profil mit medizinisch-therapeutischen Schwerpunkten. In Allensbach, dem größten Standort der Kliniken Schmieder, an dem die zentralen Abteilungen ihren Sitz haben, steht die gesamte neurologische Behandlungskette zur Verfügung. Die Kliniken Schmieder Allensbach kooperieren zudem im Bereich der Akutneurologie mit den Hegau-Bodensee-Hochrhein-Kliniken.

Die Kliniken Schmieder Allensbach bieten ein breites Spektrum an diagnostischen und therapeutischen Leistungen für Patienten mit neurologischen Erkrankungen, einschließlich Myasthenia gravis. Das interdisziplinäre Team aus Ärzten, Therapeuten und Pflegekräften arbeitet eng zusammen, um einen individuellen Behandlungsplan für jeden Patienten zu erstellen.

Schwerpunkte in Allensbach

Die Schwerpunkte in Allensbach umfassen unter anderem:

• Akutneurologie: Behandlung von Patienten mit akuten neurologischen Erkrankungen wie Schlaganfall, Hirnblutung und Schädel-Hirn-Trauma.
• Neurologische Rehabilitation: Rehabilitation von Patienten mit chronischen neurologischen Erkrankungen wie MS, Parkinson-Krankheit und Myasthenia gravis.
• Geriatrische Rehabilitation: Rehabilitation von älteren Patienten mit neurologischen Erkrankungen.
• Neuropsychologie: Diagnostik und Therapie von kognitiven Störungen nach neurologischen Erkrankungen.

Therapieangebote

Die Therapieangebote in Allensbach umfassen unter anderem:

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• Physiotherapie: Verbesserung der मोटरischen Fähigkeiten und der Koordination. Krankengymnastik am Gerät/med.
• Ergotherapie: Verbesserung der ऑलtagsfähigkeiten und der Selbstständigkeit.
• Logopädie: Behandlung von Sprach-, Sprech- und Schluckstörungen.
• Neuropsychologische Therapie: Behandlung von kognitiven Störungen.
• Musiktherapie: Förderung der emotionalen und kognitiven Fähigkeiten durch Musik.
• Kunsttherapie: Förderung der kreativen Ausdrucksfähigkeit und der emotionalen Verarbeitung.
• Sozialberatung: Unterstützung bei sozialen und beruflichen Fragen.

Forschung und Innovation

Die Kliniken Schmieder Allensbach engagieren sich in der Forschung und Innovation, um die Behandlung von neurologischen Erkrankungen kontinuierlich zu verbessern. Es gibt zahlreiche Studien und Projekte, die sich mit verschiedenen Aspekten der neurologischen Rehabilitation befassen.

Einige Beispiele für aktuelle Forschungsprojekte sind:

• Kognitiv-behaviorale Therapie für Patienten mit Post-COVID-19-Syndrom (CBT-PCC): Eine Machbarkeitsstudie zur Untersuchung der Wirksamkeit einer kognitiv-behavioralen Therapie bei Patienten mit Post-COVID-19-Syndrom. (Huth D, Bräscher AK, Tholl S, Fiess J, Birke G, Herrmann C, Jöbges M, Mier D, Witthöft M. Psychol Med. 2023)
• Funktionelle neurologische Symptome bei Patienten mit Multipler Sklerose: Eine Studie zur Untersuchung der Häufigkeit und Relevanz funktioneller neurologischer Symptome bei Patienten mit Multipler Sklerose. (Piliavska K, Dantlgraber M, Dettmers C, Jöbges M, Liepert J and Schmidt R (2023). Front. Neurol. 14:1077838.)
• Bedeutung des Post-COVID-Syndroms in der Rehabilitation (PoCoRe): Eine Multicenter-Studie zur Untersuchung der Relevanz des Post-COVID-Syndroms in der Rehabilitation. (Kupferschmitt A, Hinterberger T, Montanari I, Gasche M, Hermann C, Joebges M, Kelm S, Sütfels G, Wagner A, Loew TH, Köllner V. BMC Psychol. 2022)
• Fatigue und Fatigability bei Patienten mit Multipler Sklerose: Eine Pilotstudie zur Untersuchung von Fatigue und Fatigability bei Patienten mit Multipler Sklerose vor und nach kognitiver Belastung versus Entspannung. (Stoll, S.E.; Goelz, M.S.; Watolla, D.; Bauer, I.; Lunz, V.; Metsch, M.; Kath, P.; Loeser, A.; Schwarz, S.; Ruchay-Ploessl, A.; Klaasen van Husen, D.; Joebges, M.; Dettmers, C.; Randerath, J., 2021. Neurologie und Rehabilitation. 27 (1). 23-30.)

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