Die menschliche Kognition ist ein komplexes Zusammenspiel verschiedener Fähigkeiten, die es uns ermöglichen, zu denken, zu lernen, uns zu erinnern und uns in der Welt zurechtzufinden. Wenn diese Fähigkeiten durch Krankheit oder Verletzung beeinträchtigt werden, kann dies erhebliche Auswirkungen auf das Leben eines Menschen haben. In diesem Artikel werden drei verschiedene, aber miteinander verbundene neurologische Störungen untersucht: Alzheimer, Aphasie und Apraxie. Ziel ist es, die Unterschiede zwischen diesen Erkrankungen hervorzuheben und gleichzeitig ihre potenziellen Überschneidungen und gemeinsamen Merkmale zu beleuchten.
Demenz: Ein Überblick
Der Begriff Demenz stammt aus dem Lateinischen und bedeutet wörtlich "weg vom Geist" oder "ohne Geist". Es ist ein Oberbegriff, der eine Vielzahl von Erkrankungen umfasst, die durch einen fortschreitenden Abbau der kognitiven Funktionen gekennzeichnet sind. Dieser Abbau betrifft in der Regel das Gedächtnis, das Denken, die Orientierung, das Sprachvermögen, das Urteilsvermögen und andere höhere Hirnfunktionen.
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) definiert Demenz als ein Syndrom, das auf eine in der Regel chronische oder fortschreitende Erkrankung des Gehirns zurückzuführen ist. Die diagnostischen Kriterien umfassen multiple kognitive Defizite, darunter Gedächtnisstörungen und mindestens eine der folgenden Störungen:
- Aphasie: Sprachstörung
- Apraxie: Schwierigkeiten bei der Ausführung zielgerichteter Bewegungen
- Agnosie: Unfähigkeit, Objekte oder Personen zu erkennen
- Beeinträchtigung der exekutiven Funktionen: Schwierigkeiten bei der Planung, Organisation und Entscheidungsfindung
Der Schweregrad dieser kognitiven Defizite muss so ausgeprägt sein, dass er die berufliche oder soziale Leistungsfähigkeit des Betroffenen beeinträchtigt. Darüber hinaus muss eine Verschlechterung gegenüber dem früheren Leistungsniveau vorliegen. Es ist wichtig zu beachten, dass eine Bewusstseinstrübung bei Demenz nicht vorliegt. Um Verwechslungen mit reversiblen Zuständen zu vermeiden, wird in der Regel eine Mindestdauer von sechs Monaten gefordert.
Gedächtnisstörungen, insbesondere das Neugedächtnis, sind ein zentrales Symptom der Demenz und wirken sich auf das Denken, das Urteilsvermögen, die Intelligenz und die Orientierung aus. In einigen Fällen können auch psychotische Symptome wie Halluzinationen oder Wahnvorstellungen auftreten.
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Formen der Demenz
Es gibt verschiedene Formen der Demenz, die sich in ihren Ursachen, Symptomen und ihrem Verlauf unterscheiden. Einige der häufigsten Formen sind:
- Alzheimer-Krankheit: Mit einem Anteil von etwa 50% ist die Alzheimer-Krankheit die häufigste Demenzform.
- Vaskuläre Demenz: Diese Form wird durch Durchblutungsstörungen im Gehirn verursacht und macht etwa 17% der Fälle aus.
- Mischformen: Eine Kombination aus Alzheimer-Krankheit und vaskulärer Demenz tritt in etwa 16% der Fälle auf.
- Andere Erkrankungen: Demenzen können auch im Rahmen anderer Erkrankungen wie der Pick-Krankheit, der Chorea Huntington, dem Parkinson-Syndrom oder einer HIV-Erkrankung auftreten.
Eine weitere Differenzierung kann zwischen degenerativen Demenzen (z. B. Alzheimer-Krankheit, Lewy-Körper-Krankheit, frontotemporale Demenz) und vaskulärer Demenz (auch Multiinfarkt-Demenz) erfolgen. Sekundäre Demenzen können infolge von Infektionskrankheiten wie AIDS oder der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auftreten.
Alzheimer-Demenz
Die Alzheimer-Demenz, im angloamerikanischen Raum als "Dementia of the Alzheimer's Type" (DAT) bezeichnet, ist eine degenerative Hirnerkrankheit und die häufigste Ursache für Demenz. Sie beginnt in der Regel ab dem 70. Lebensjahr, wobei die APA zwei Subtypen unterscheidet: einen mit frühem Beginn (vor dem 65. Lebensjahr) und einen mit spätem Beginn (nach dem 65. Lebensjahr).
Erste Symptome können unspezifische Kopfschmerzen oder allgemeine Leistungsschwächen sein. Im weiteren Verlauf treten charakteristische neuropsychologische Ausfälle wie Vergesslichkeit, Schwierigkeiten beim Rechnen, Schreiben und Lesen sowie der Verlust des Überblicks über Situationen und Aufgaben auf. Die Patienten sind meist zeitlich, örtlich und teilweise auch persönlich nicht vollständig orientiert. Ein Leitsymptom ist eine schwere Merkfähigkeit.
Auffällig ist, dass die Persönlichkeit und die äußere Haltung der Betroffenen oft weitgehend unbeeinträchtigt sind. Nicht-kognitive Veränderungen wie Antriebsmangel, psychomotorische Unruhe, Schlafstörungen und Depressivität können ebenfalls auftreten.
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Sprachstörungen treten bei allen Patienten ab dem frühesten Stadium des degenerativen Prozesses auf. Wortfindungsstörungen und das Perseverieren von Gedanken und Wörtern sind häufig zu beobachten. Es kommt zu einem fortschreitenden "Sprachzerfall" mit Stereotypien, Echolalien, Neologismen und schließlich Logoklonien sowie Beeinträchtigungen des Sprachverständnisses. Auch die Motorik kann von diesen gleichförmigen, automatenhaften Iterationen betroffen sein.
Die Behandlung der Alzheimer-Demenz erfolgt derzeit häufig mit reversiblen Cholinesterasehemmern, da von einem Mangel an Azetylcholin ausgegangen wird.
Fronto-temporale Demenz
Die fronto-temporale Demenz (FTD) wird in drei Varianten unterteilt: Morbus Pick, semantische Demenz (SD) und primär progressive Aphasie. Eine Abgrenzung zur DAT ist aufgrund des Fehlens eindeutiger biologischer und apparativer Marker schwierig.
Pick-Atrophie
Die Pick-Atrophie, benannt nach dem Neurologen und Psychiater Arnold Pick, ist eine seltene Demenzform, die meist zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr beginnt. Die Ätiologie ist unbekannt. Pathologische Kennzeichen sind Schwellungen der Nervenzellen (Pick-Zellen) und argyrophile Einschlüsse (Pick-Körper) sowie Atrophien im Bereich des Frontalhirns und der vorderen Anteile des Temporallappens.
Zunächst tritt ein allgemeines Nachlassen der Leistungsfähigkeit ein, gefolgt von Veränderungen der Persönlichkeit. Im weiteren Verlauf kommen die Symptome progrediente Demenz und eventuell Sprachstörungen und Aphasie hinzu. Im Endstadium ist ein akinetisches Parkinson-Syndrom mit schwerer Demenz zu beobachten.
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Semantische Demenz
Ursache der Semantischen Demenz (SD) ist u.a. eine Verminderung der Durchblutung, die sich in bildgebenden Verfahren in Form einer linksseitigen, infero-temporalen Atrophie äußert. Das Leitsymptom ist der fortschreitende Verlust semantischer Information, wobei zunächst nur lautsprachliche Modalitäten betroffen sind.
Über einen langen Zeitraum sind das episodische Gedächtnis, das Sozialverhalten sowie die räumliche Orientierung nicht betroffen. Im späteren Verlauf können Patienten mit SD auch visuell oder taktil wahrgenommene Objekte nicht mehr erkennen; die Schriftsprache wird in Mitleidenschaft gezogen. Die Sprache kann als "flüssig", aber inhaltsleer beschrieben werden; Artikulation und Syntax sind unauffällig.
Das Benennen und Definieren von Objekten und Tätigkeiten ist den Patienten nicht möglich oder sie produzieren semantische Paraphasien. Im Endstadium der Krankheit ist ein Mutismus ggf. mit Zeichen des Klüver-Bucy-Syndroms zu beobachten.
Primär progressive Aphasie
Die "primary progressive aphasia" (PPA) ist durch eine langsam fortschreitende Aphasie gekennzeichnet. Die Sprachproduktion wird hier als "nichtflüssig" beschrieben. Die Patienten produzieren viele phonematische Paraphasien und eine agrammatische Syntax. Es treten ebenfalls Wortfindungs- und Benennstörungen auf; Sprech- und Sprachstörungen z.B. in Form einer Sprechapraxie sind möglich, das Nachsprechen kann gestört sein.
Das Sozialverhalten, räumliche Orientierung, episodisches Gedächtnis und Problemlösen sind lange Zeit intakt; im Verlauf lassen andere kognitive Leistungen allerdings nach. Nach 2-8 Jahren liegt ein Mutismus ohne erkennbares Sprachverständnis vor.
Post-stroke Demenz
Demenzkrankheiten sind nicht nur mit dem Lebensalter, sondern auch mit bestimmten vaskulären Risikofaktoren assoziiert. Durch Infarkte im Versorgungsgebiet großer hinzuführender Arterien können so genannte vaskuläre Demenzen hervorgerufen werden. Studien haben gezeigt, dass das Risiko einer Post-Stroke-Demenz (PSD) bei etwa 28,5% liegt. Bei einem Drittel der Patienten mit PSD wurde eine DAT, bei zwei Dritteln eine Vaskuläre Demenz diagnostiziert.
Die beschriebenen Demenzen zeigen eine Vielzahl an Überschneidungen mit den Symptomen einer Aphasie nach einem Schlaganfall. Insbesondere die ähnlichen sprachlichen Fähigkeiten erfordern eine professionelle sprachtherapeutische Diagnostik.
Aphasie: Eine Sprachstörung
Aphasie, wörtlich übersetzt "Verlust der Sprache", ist der Fachbegriff für Sprachstörungen, die durch eine Schädigung des Zentralnervensystems, insbesondere des Großhirns, verursacht werden. In der Regel ist die linke Gehirnhälfte betroffen, da sich dort bei den meisten Menschen das Sprachzentrum befindet.
Aphasie ist definiert als eine plötzlich auftretende Störung nach Abschluss des eigentlichen Spracherwerbs. Die Betroffenen besaßen also bis zu diesem Zeitpunkt eine normale Sprachfähigkeit. Die Störung betrifft speziell die Sprache, nicht aber die Intelligenz und das Weltwissen.
Ursachen von Aphasie
Die häufigste Ursache für Aphasie sind Schlaganfälle (ca. 80%). Diese werden durch Verengungen oder Verschlüsse der gehirnversorgenden Blutgefäße oder durch das Platzen der Gefäße mit nachfolgender Hirnblutung ausgelöst. Weitere Ursachen können Hirntumore, Schädel-Hirn-Traumen oder entzündliche Erkrankungen des Gehirns sein.
Aphasie vs. Demenz
Es ist wichtig, Aphasie von Demenz zu unterscheiden. Während Aphasie eine primär sprachliche Störung ist, gehen Demenzerkrankungen mit einem umfassenden Abbau aller Großhirnleistungen einher, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung und Sprache. Zudem sind bei Demenz oft Persönlichkeitsveränderungen zu beobachten.
Bei Aphasie geht es in der sprachtherapeutischen Behandlung um die Verbesserung der kommunikativen Fähigkeiten, während es bei Demenz um die längst mögliche Erhaltung dieser Fähigkeiten geht.
Symptome von Aphasie
Die Symptome von Aphasie können je nach Schädigungsort im Gehirn sehr unterschiedlich sein. Eine wichtige Unterscheidung liegt in der sprachlichen Flüssigkeit, d.h. wie lang und komplex die Äußerungen des Aphasikers sind.
- Nicht-flüssige Aphasie: Betroffene sprechen verlangsamt, mühsam, suchen nach Worten und produzieren kurze Äußerungen mit wenigen Wörtern. Sie benutzen teilweise unpassende oder lautlich veränderte Wörter.
- Flüssige Aphasie: Betroffene sprechen flüssig, aber die inhaltliche Aussagekraft ist gering. Sie reihen existierende Wörter in sinnloser Reihenfolge aneinander oder "erfinden" neue, sinnlose Wörter.
Ein häufiges Symptom der Aphasie sind Wortfindungsstörungen. Aphasiker können z.B. den Namen eines Gegenstandes nicht nennen, obwohl er ihnen vertraut ist. Es kann auch zu Fehlern in der Auswahl der Wörter in ihrer Bedeutung (semantische Fehler) oder in der Auswahl der Laute innerhalb eines Wortes (phonologische Fehler) kommen.
Sprachautomatismen, d.h. Äußerungen, die oft nur aus einer bestimmten Form bestehen (z.B. Silbenfolgen, Wörter oder Floskeln), können ebenfalls auftreten. In seltenen Fällen kommt es zu Jargon-Aphasien, bei denen die Betroffenen flüssig mit normaler Sprechmelodie sprechen, aber das Gesprochene keinen Sinn ergibt.
Formen der Aphasie
Es gibt verschiedene Formen der Aphasie, die sich in ihren spezifischen Symptomen unterscheiden:
- Globale Aphasie: Die schwerste Form der Aphasie, bei der alle sprachlichen Bereiche (Sprechen, Verstehen, Lesen, Schreiben) stark beeinträchtigt sind.
- Broca-Aphasie: Das Sprachverständnis ist relativ gut erhalten, aber die Betroffenen sprechen langsam und stockend in grammatikalisch unvollständigen Äußerungen.
- Wernicke-Aphasie: Das Sprachverständnis ist stark eingeschränkt, und die Betroffenen produzieren oft flüssige, aber unverständliche Sprache.
Apraxie: Eine Störung der zielgerichteten Bewegung
Apraxie ist eine erworbene Unfähigkeit zur zielorientierten Ausführung von Bewegungen oder Bewegungshandlungen bei erhaltener Kapazität zur Erfassung der Bewegungsaufgabe und trotz erhaltener Kraft, koordinativer Beweglichkeit und normaler Reflexivität der einzelnen Körperteile. Es handelt sich also nicht um eine Lähmung oder Koordinationsstörung, sondern um eine Störung der Bewegungsplanung und -ausführung.
Ursachen von Apraxie
Apraxie entsteht meist nach einer Schädigung der sprachdominanten Hirnhälfte, in der Regel durch einen Schlaganfall. Daneben können auch degenerative Erkrankungen wie Morbus Alzheimer eine Apraxie auslösen.
Formen von Apraxie
Es gibt verschiedene Formen von Apraxie, die sich in den betroffenen Bewegungen und den zugrunde liegenden Mechanismen unterscheiden:
- Ideatorische Apraxie: Störung der aufgabenorientierten Selektion von Teilbewegungen und deren Integration zu komplexen Handlungen.
- Ideomotorische Apraxie: Unfähigkeit zur willkürlichen Ausführung einzelner, einfacher Bewegungen oder Beschränkung dieser Störungen auf einzelne Körperteile.
- Kinästhetisch-afferente Apraxie: Schwierigkeiten bei der metrisch sicheren Ausführung von Einzelbewegungen aufgrund mangelnder kinästhetischer Reafferentation.
- Kinetisch-efferente Apraxie: Verlust der kinetischen Schemata zur sequenziellen, zeitgeregelten Reihenfolge- und Ablaufordnung von ganzen Bewegungsfolgen.
- Faciobuccolinguale Apraxie: Unfähigkeit, Stirn, Backen, Kiefer, Lippen oder Zunge willkürlich in eine bestimmte Stellung zu bringen.
- Konstruktive Apraxie: Unfähigkeit zur Lösung von räumlich-figürlichen Formungsaufgaben.
Diagnose von Apraxie
Die Diagnose von Apraxie erfolgt durch verschiedene Tests, bei denen der Patient Bewegungen, Gesten oder Körperteilstellungen nachahmen, sprachlichen Instruktionen folgen, mit Gebrauchsgegenständen hantieren oder Konstruktionsaufgaben lösen soll.
Therapie von Apraxie
Die Therapie von Apraxie erfolgt in der Regel durch ergotherapeutische Maßnahmen. Ziel ist es, die Bewegungsplanung und -ausführung zu verbessern und den Betroffenen zu helfen, ihren Alltag besser zu bewältigen.
Überschneidungen und Unterschiede
Obwohl Alzheimer, Aphasie und Apraxie unterschiedliche neurologische Störungen sind, können sie in bestimmten Fällen gleichzeitig auftreten oder sich gegenseitig beeinflussen.
- Alzheimer und Aphasie: Sprachstörungen sind ein häufiges Symptom der Alzheimer-Demenz. Im frühen Stadium können Wortfindungsstörungen auftreten, während im späteren Stadium die Sprache zunehmend verarmt und unverständlich wird.
- Alzheimer und Apraxie: Apraxie kann ebenfalls im Rahmen der Alzheimer-Demenz auftreten, insbesondere im fortgeschrittenen Stadium. Betroffene haben dann Schwierigkeiten, alltägliche Handlungen wie das Anziehen oder Essen auszuführen.
- Aphasie und Apraxie: Aphasie und Apraxie treten häufig gemeinsam nach einem Schlaganfall auf, da die für Sprache und Bewegungsplanung zuständigen Hirnareale eng miteinander verbunden sind.
Es ist wichtig zu beachten, dass nicht jeder Patient mit Alzheimer, Aphasie oder Apraxie alle Symptome in gleicher Weise zeigt. Die Ausprägung der Symptome hängt von der Art und dem Ausmaß der Hirnschädigung sowie von individuellen Faktoren ab.