Korsakow-Syndrom und Demenz: Ein umfassender Überblick über Unterschiede, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten

Das Korsakow-Syndrom und Demenz sind beides Erkrankungen, die die kognitiven Fähigkeiten beeinträchtigen, aber sie unterscheiden sich in ihren Ursachen, Symptomen und ihrem Verlauf. Das Verständnis dieser Unterschiede ist entscheidend für eine genaue Diagnose und eine angemessene Behandlung.

Was ist das Korsakow-Syndrom?

Beim Korsakow-Syndrom (auch Morbus Korsakow oder amnestisches Syndrom genannt) handelt es sich um eine Erkrankung des Gehirns, die vor allem durch schwere Gedächtnisstörungen gekennzeichnet ist. Es ist dem amnestischen Syndrom zugeordnet und zeigt sich u.a. anhand von Gedächtnisstörungen sowie anderweitigen neurologischen Einschränkungen. Betroffene haben Schwierigkeiten, neue Informationen zu speichern (anterograde Amnesie) und sich an vergangene Ereignisse zu erinnern (retrograde Amnesie).

Ursachen und Risikofaktoren des Korsakow-Syndroms

Hauptursache des Kosakow-Syndroms ist ein schwerer Vitamin-B1-Mangel, ausgelöst durch einen chronischen und starken Alkoholmissbrauch. In den meisten Fällen geht der Erkrankung eine Wernicke-Enzephalopathie voraus. Beide Erkrankungen gehen meist auf einen Mangel an Vitamin B1 zurück. Mediziner schätzen den Anteil der Fälle auf 85 Prozent. Die Wernicke-Enzephalopathie tritt meist plötzlich auf (akut) und ist behandelt zumindest teilweise umkehrbar. Das Korsakow-Syndrom ist dagegen meist dauerhaft (chronisch) und bildet sich häufig nicht vollständig zurück.

Der massive Vitamin B1-Mangel wird in erster Linie durch langjährigen massiven Alkoholkonsum ausgelöst. Ursächlich ist u.a., dass Alkohol die Aktivität von Enzymen verringert, die das Vitamin B1 erst in seine stoffwechselwirksame Form umwandeln. Darüber hinaus geht mit dem erhöhten Alkoholkonsum oftmals auch eine unausgewogene und vitaminarme Ernährung einher.

Das Wernicke-Korsakow-Syndrom kann auch durch andere Ursachen ausgelöst werden, die den Vitaminstoffwechsel beeinträchtigen oder zu einer Mangelversorgung mit Vitamin B1 führen können. Dazu zählen schwere Essstörungen, chronischer Durchfall, Nierenerkrankungen, einige Krebserkrankungen sowie eine Chemotherapie.

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Symptome des Korsakow-Syndroms

Die Leitsymptomatik für das Wernicke-Korsakow-Syndrom betrifft eine ganze Bandbreite an Gedächtnisstörungen. Zu unterscheiden sind bei der Alkoholdemenz die nach vorne gerichtete Amnesie (anterograd) und die nach hinten gerichtete Amnesie (retrograd).

• Anterograde Amnesie: Bei dieser Ausprägung der Gedächtnisstörung für die Schädigung des Gehirns zur Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses. Betroffene können sich durch die Alkoholdemenz selbst Dinge, die gerade eben erst in einem Gespräch übermittelt worden sind, nicht behalten. Dadurch entsteht bei erkrankten Personen der Eindruck von Desorientierung und Verwirrtheit.
• Retrograde Amnesie: Die retrograde Amnesie ist das Gegenstück zur anterograden Variante und betrifft das Langzeitgedächtnis. Wer ein amnestisches Syndrom hat, kann sich tief im Gedächtnis verankerte Informationen nicht mehr oder nur noch schwer vergegenwärtigen. Das betrifft sogar so bedeutende Informationen wie Namen von Verwandten oder sogar das eigene Geburtsdatum.

Patienten, die am Korsakow-Syndrom durch Alkohol leiden, erleben die Gedächtnislücken häufig noch bewusst. Dadurch entsteht die charakteristische Symptomatik des „Konfabulierens“. Hierbei neigen Menschen dazu, die Lücken in ihrer Erinnerung durch frei erfundene Informationen zu füllen. Auch Personen und ihre Funktionen werden bei Korsakow-Demenz häufig vertauscht. So wird der Versicherungsmakler schnell zum Anwalt oder der Arzt zum Steuerberater.

Neben den hauptsächlich auftretenden Gedächtnisstörungen in Form der anterograden und der retrograden Amnesie zeigt sich die Alkoholdemenz auch anhand weiterer Symptomatiken. Zu Beginn sind die Symptome unspezifisch. Besonders häufig treten Kopfschmerzen, Aggressivität und Abgeschlagenheit auf.

Diagnose des Korsakow-Syndroms

Das Korsakow-Syndrom stellt der Arzt vor allem anhand der vorliegenden Symptome fest. Häufig reicht dem Arzt schon ein Gespräch mit Patienten sowie eventuell mit Angehörigen oder Pflegern, um einen Verdacht auf ein Korsakow-Syndrom zu bekommen. Insbesondere bei bekannter Alkoholabhängigkeit und einer vorangegangenen Wernicke-Enzephalopathie liegt die Vermutung nahe, dass ein Korsakow-Syndrom vorliegt.

Aber auch Kopfverletzungen und -operationen sowie Gehirnentzündungen anderer Ursache in der Krankengeschichte sind für den Arzt wichtige Hinweise, die zur Diagnose Korsakow-Syndrom führen. Zudem versucht er durch weitere Untersuchungsmethoden das Korsakow-Syndrom von anderen Erkrankungen mit Gedächtnisstörungen wie beispielsweise einer Demenz-Erkrankung abzugrenzen.

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Beim Gespräch erfragt der Arzt vor allem Risikofaktoren, die im Zusammenhang mit einem Vitamin-B1-Mangel stehen. Er untersucht den Betroffenen auf ungewöhnliche Augenbewegungen und bewertet die Gedächtnisfunktion und den Bewusstseinszustand. Allerdings sind die Anzeichen eines Korsakow-Syndroms nicht immer eindeutig, weshalb die Erkrankung häufig nicht erkannt wird.

Es gibt keine spezifischen Untersuchungen, anhand derer das Korsakow-Syndrom diagnostizierbar ist. Um andere Erkrankungen wie bösartige Wucherungen im Kopf, Schlaganfälle, Virusinfektionen des Gehirns und Hirnschäden anderer Ursache auszuschließen, führt der Arzt in vielen Fällen trotzdem folgende Untersuchungen durch:

• Blutuntersuchungen
• Aufnahmen des Schädelbereichs (Computertomografie, CT und/oder Magnetresonanztomografie, MRT)
• Hirnstrommessung (EEG)
• Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit (Liquordiagnostik)

Behandlung des Korsakow-Syndroms

Ein Wernicke-Korsakow-Syndrom, das durch einen schweren Vitamin-B1-Mangel verursacht wurde, wird generell durch die Gabe von Vitamin B1 behandelt. Zu Anfang meist mittels Infusion, später auch in Form von Tabletten. Die Therapie wird meist solange fortgeführt, bis sich eine Verbesserung der Symptome einstellt.

Im Rahmen des Mangelzustandes ergänzen die behandelnden Ärzte falls notwendig weitere Vitamine oder Elektrolyte. Bei einem Korsakow-Syndrom wird häufig auch Magnesium verabreicht. Dieses ist notwendig, damit das zugeführte Vitamin B1 richtig wirkt. Daneben benötigen Menschen mit dem Korsakow-Wernicke-Syndrom oft eine zusätzliche Energiezufuhr in Form von einer Glukose/Blutzucker-Gabe.

Zudem ist es wichtig, die einem Wernicke-Korsakow-Syndrom zugrundeliegenden Erkrankungen wie Alkoholismus oder Essstörungen zu behandeln. Ziel ist hier stets, dass die betroffene Person ihren Alltag trotz krankheitsbedingter Defizite so gut wie möglich meistert.

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Neuere Untersuchungen haben gezeigt, dass Rehabilitationsmaßnahmen, die sich auf die Verbesserung von bestimmten Gedächtnisstörungen konzentrieren, in manchen Fällen die Gedächtnisleistung beim Korsakow-Syndrom verbessern. Dadurch lässt sich bei einigen Betroffenen die Selbstständigkeit wieder positiv beeinflussen.

Prävention des Korsakow-Syndroms

Durch eine massive Einschränkung des Alkoholkonsums - besser noch eine Abstinenz - können Sie der Erkrankung vorbeugen. Eine gesunde und ausgewogene Ernährung trägt ebenfalls ihren Teil zur Prävention bei. Wenn Sie bereits unter Alkoholproblemen leiden, können Sie ihr persönliches Risiko massiv senken, indem Sie sich in ärztliche Behandlung begeben.

Bei Patienten, die nicht in der Lage oder willens sind, ihren starken Alkohlkonsum einzuschränken, ist eine normale und gesunde Ernährung besonders wichtig. In manchen Fällen hilft es, Vitamin B1 vorbeugend einzunehmen, um eine Erkrankung zu verhindern. Für andere Risikogruppen eines Vitamin-B1-Mangels, wie beispielweise Menschen, die unter chronischem Erbrechen oder chronischen Durchfällen leiden, ist es ratsam, eine Ernährungsberatung in Betracht zu ziehen.

Krankheitsverlauf und Prognose des Korsakow-Syndroms

Maßgeblich für den Krankheitsverlauf und die Prognose ist, dass die Wernicke-Enzephalopathie frühzeitig erkannt und behandelt wird, sodass kein Korsakow-Syndrom entsteht. In vielen Fällen werden beide Erkrankungen jedoch nicht erkannt. Unbehandelt geht der Großteil der Patienten mit einer Wernicke-Enzephalopathie in ein Korsakow-Syndrom über (circa 80 Prozent).

Sofern das Korsakow-Syndrom beziehungsweise die Wernicke-Enzephalopathie nicht behandelt werden, ist die Prognose schlecht, etwa jeder fünfte Patient verstirbt dann an der Erkrankung.

Entscheidend für die Prognose ist die erfolgreiche Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung wie Alkoholabhängigkeit oder eine Essstörung.

Was ist Demenz?

Demenz ist eine Erkrankung, die meist in höherem Alter auftritt. Sie geht mit schwerwiegenden Beeinträchtigungen der geistigen Leistungsfähigkeit einher und schränkt die Möglichkeiten der Betroffenen zur selbständigen Lebensführung weitgehend ein. Mit dem Begriff "Demenz" bezeichnet man keine klar definierte Krankheit, sondern vielmehr einen Komplex aus verschiedenen Symptomen, die ganz unterschiedliche Ursachen haben können. Gemeinsam ist allen Formen der Demenz eine krankheitsbedingte, erworbene Verminderung der geistigen Leistungsfähigkeit, die in einem Gedächtnisverlust, einer Störung der Sprache, einer eingeschränkten Fähigkeit zur Urteilsbildung und teilweise auch in zwischenmenschlichen Verhaltensstörungen zum Ausdruck kommt.

Heute sind mehr als 50 verschiedene Formen der Demenz bekannt, wobei circa zwei Drittel der Fälle auf die wohl bekannteste Form, die Alzheimer-Demenz, zurückzuführen sind. In Deutschland allein sind über 1,5 Millionen Fälle von Demenzerkrankungen bekannt.

Ursachen der Demenz

In den meisten Fällen erkranken Patient*innen an der primären Demenz, deren Ursache im zunehmenden Absterben von Nervenzellen des Gehirns liegt. Unter der sekundären Demenz versteht man demenztypische Symptome, die sich nicht durch einen eigenständigen Abbau von Nervenzellen begründen lassen, sondern andere Ursachen haben. Dies können beispielsweise chronisch-entzündliche Erkrankungen des Nervensystems, wie beispielsweise Multiple Sklerose (MS) oder AIDS, sein. Auch Schädel-Hirn-Verletzungen, Hirntumoren, chronischer Alkoholismus (Korsakow-Syndrom), Schilddrüsenerkrankungen oder ausgeprägte Vitaminmangelzustände können zu einer sekundären Demenzform führen. Die sekundäre Demenz kommt gegenüber der primären Form mit einem Anteil von nur circa zehn Prozent allerdings deutlich seltener vor.

Häufige Formen der Demenz

Trotz der Vielzahl an Demenztypen lassen sich die allermeisten Erkrankten wenigen, häufig vorkommenden Demenzformen zuordnen:

• Alzheimer-Demenz: Die genauen Ursachen der Alzheimer-Demenz sind noch nicht geklärt, man weiß aber bereits, dass es zu Veränderungen eines Proteins kommt, welches sich in der Folge verstärkt in den Nervenzellen des Gehirns ablagert. Diese veränderten Proteine verursachen Formveränderungen und Funktionsverluste der Zellen, bis diese letztlich zerfallen.
• Vaskuläre Demenz: Ursache der vaskulären Demenz sind Durchblutungsstörungen im Gehirn, die insbesondere die kleinen Gefäße betreffen. Bei einer Minderversorgung kann das Gehirn erheblichen Schaden nehmen, da die Nervenzellen zu wenig Sauerstoff erhalten, der mit dem Blut transportiert wird. In der Folge verlieren sie ihre Funktion und sterben ab.
• Lewy-Körperchen-Demenz: Die Lewy-Körperchen-Demenz, auch Lewy-Body-Demenz (LBD) genannt, entsteht, wie auch die Alzheimer-Demenz, durch Proteinablagerungen im Gehirn, hierbei spricht man von den sogenannten Lewy-Körperchen. Die Symptomatik ist ähnlich wie bei der Alzheimer-Demenz, allerdings gestaltet sich die Therapie unterschiedlich, weshalb eine genaue Abgrenzung wichtig ist.
• Fronto-temporale Demenz: Die Fronto-temporale Demenz betrifft eher jüngere Menschen um das 50. Lebensjahr, während die anderen bekannten Demenzformen durchschnittlich erst in höherem Lebensalter auftreten. Benannt ist sie nach den Orten ihrer Ausprägung im Gehirn, da sie vor allem den Stirnlappen (Lobus frontalis) und den Schläfenlappen (Lobus temporalis) betrifft und dort zu einem Zellverlust führt.
• Alkoholdemenz: Übermäßiger Alkoholkonsum kann zu erheblichem Gedächtnisverlust führen, weshalb das sogenannte Korsakow-Syndrom, eine Gehirnerkrankung mit weiteren Erscheinungsformen, auch als eine Art Demenz gilt. Ursache ist ein ausgeprägter Mangel des Vitamins B1, der zur sogenannten Wernicke-Enzephalopathie führt.

Symptome der Demenz

Eine Demenz beginnt schleichend und macht sich zunächst nur unterschwellig bemerkbar. Erste Anzeichen einer beginnenden Demenz sind eine ungewohnte Vergesslichkeit und Orientierungsprobleme in zuvor gewohnter Umgebung. Diese Symptome verschlechtern sich mit der Zeit und es kommen neue hinzu, beispielsweise Sprachstörungen.

Am Gesichtsausdruck der Betroffenen lässt sich eine gewisse Orientierungslosigkeit erkennen. Sie reagieren oft verzögert und verlieren die Kontrolle über ihre Mimik, was sich in einer reduzierten Motorik äußert. Daher ist es oft schwierig, die Gefühle von Menschen mit Demenz richtig zu deuten. Oftmals wirken sie geistig abwesend und machen den Eindruck, als würden sie tagträumen. Auch eine zunehmende Müdigkeit gehört zu den ersten Anzeichen bei Demenz. Eine erhöhte Reizbarkeit und Verstimmungen kommen hinzu.

Nachfolgend sind einige der typischen Demenz-Symptome aufgelistet:

• Vergesslichkeit
• Verwirrtheit
• Abnehmende Konzentration
• Orientierungsstörungen
• Stimmungsschwankungen
• Schlafstörungen
• Müdigkeit
• Wortfindungsstörungen
• Nächtliche Unruhe

Diagnose von Demenz

Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren, wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT), können bei Verdacht auf Demenz den Zustand des Gehirns auch im frühen Stadium darstellen und ermöglichen zudem bereits eine gute Differenzierung der möglichen Ursachen. Neurophysiologische Tests sollen zudem eine genauere Lokalisation der Schädigung im Gehirn ermöglichen, indem sie verschiedene Gehirnfunktionen testen, die bestimmten Arealen im Gehirn zugeordnet sind.

Wenn sich Anzeichen einer Demenz äußern, ist die Zerstörung der Hirnzellen leider in aller Regel bereits weit fortgeschritten und unaufhaltsam. Daher arbeiten Neurowissenschaftler*innen mit verschiedenen Ansätzen an der Verbesserung der Früherkennung. Denn die Demenz ist zwar nicht heilbar, lässt sich aber mit frühzeitigem Therapiebeginn möglichst lange verzögern.

In der Diagnostik der Alzheimer-Demenz werden zurzeit vor allem aufwendige Verfahren wie die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und die Liquordiagnostik angewendet. Sehr ermutigend sind neueste Forschungsergebnisse, die große Hoffnung darauf erlauben, die Erkrankung bereits in einem noch symptomlosen Stadium aufzuspüren und so Personen zu identifizieren, die ein erhöhtes Alzheimer-Risiko aufweisen. Bestimmte Proteine, die bei der Entstehung von Alzheimer eine entscheidende Rolle spielen, könnten mit einem einfachen und kostengünstigen Test im Blut erkannt werden.

Ein klassischer erster Test auf Demenz ist der Uhrentest - ein sehr einfacher Test, der nach einem festen Schema abläuft. Er ersetzt keine bildgebende oder laborchemische Diagnostik, für eine erste Einschätzung kann er aber durchaus sinnvoll sein. Er dauert nur wenige Minuten und besteht aus einer einzigen Aufgabe. So können mit dem Uhrentest gleichzeitig mehrere relevante Fähigkeiten geprüft werden, wie Erinnerung, Merkfähigkeit, visuelle Orientierung und Planungsfähigkeit. Natürlich gibt der Test keine verlässliche Diagnose, sondern darf immer nur als ein erster Hinweis auf eine Demenz gesehen werden.

Verlauf einer Demenzerkrankung

Der Verlauf unterscheidet sich individuell, dennoch durchlaufen alle Betroffenen drei Stufen, die sich durch bestimmte Symptome auszeichnen.

• Beginnende Demenz (Anfangsstadium): Zunehmende Vergesslichkeit (Termine, Namen, Ereignisse), Verlegen von Gegenständen, Kraftlosigkeit, schnelle Ermüdbarkeit, Unsicherheit, Niedergeschlagenheit, Orientierungslosigkeit, nachlassendes Urteilsvermögen, zunehmende Teilnahmslosigkeit.
• Mittlere Demenz: Zunehmender Gedächtnisverlust, motorische Aussetzer, Sprachbildung und -verständnis deutlich eingeschränkt, Teilnahmslosigkeit schlägt in Unruhe um, selbständige Lebensführung nur noch mit Unterstützung möglich (Ankleiden, Nahrungsaufnahme, Körperpflege etc.).
• Schwere Demenz (Endstadium): Pflege und Betreuung rund um die Uhr erforderlich (meist im Pflegeheim), auch engste Angehörige werden nicht mehr erkannt, Kontrollverlust über Körperfunktionen (Inkontinenz, Schluckstörungen, Sinnestäuschungen), Bettlägerigkeit, hohe Infektanfälligkeit.

Therapie von Demenz

Grundsätzlich ist eine Heilung der Demenz nicht möglich. Daher wird bereits ein Aufhalten oder eine Verlangsamung des Krankheitsverlaufs als Erfolg angesehen. Ziel der Therapie ist es vor allem, die Symptome der Erkrankung zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen so lange wie möglich zu erhalten.

Unterschiede zwischen Korsakow-Syndrom und Demenz

Obwohl sowohl das Korsakow-Syndrom als auch Demenz kognitive Beeinträchtigungen verursachen, gibt es wesentliche Unterschiede:

• Ursache: Das Korsakow-Syndrom wird hauptsächlich durch einen Vitamin-B1-Mangel aufgrund von chronischem Alkoholmissbrauch verursacht, während Demenz verschiedene Ursachen haben kann, darunter Alzheimer-Krankheit, vaskuläre Probleme, Lewy-Körperchen-Demenz und frontotemporale Demenz.
• Gedächtnisstörungen: Beim Korsakow-Syndrom stehen vor allem Gedächtnisstörungen im Vordergrund, insbesondere die Unfähigkeit, neue Informationen zu speichern und sich an vergangene Ereignisse zu erinnern. Bei Demenz können Gedächtnisstörungen ein Hauptsymptom sein, aber es treten auch andere kognitive Beeinträchtigungen auf, wie z. B. Sprachstörungen, Probleme mit der räumlichen Orientierung und Schwierigkeiten bei der Entscheidungsfindung.
• Konfabulation: Konfabulation, das Erfinden von Geschichten, um Gedächtnislücken zu füllen, ist ein häufiges Merkmal des Korsakow-Syndroms, tritt aber bei Demenz nicht immer auf.
• Verlauf: Das Korsakow-Syndrom kann sich bei rechtzeitiger Behandlung des Vitamin-B1-Mangels und Alkoholverzicht bessern, während Demenz in der Regel fortschreitend und unheilbar ist.
• Weitere Symptome: Während das Korsakow-Syndrom primär das Gedächtnis betrifft, können Demenzerkrankungen eine breitere Palette von Symptomen aufweisen, darunter Veränderungen der Persönlichkeit, des Verhaltens und der motorischen Fähigkeiten.

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