Meningeome sind die häufigsten diagnostizierten primären Hirntumore und machen etwa 33 % aller Fälle aus. In den meisten Fällen handelt es sich um gutartige Tumore, die von der harten Hirnhaut ausgehen. Als Risikofaktoren für die Entwicklung von Meningeomen sind vor allem ionisierende Strahlung und Mutationen im NF2-Gen bekannt. Meningeome können supratentoriell, infratentoriell und spinal auftreten. In der Regel sind Meningeome sehr langsam wachsende Tumore, die zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits seit mehreren Monaten oder Jahren vorhanden sind.
Symptome und Diagnose
Die Symptome von Meningeomen können sehr unterschiedlich sein. Am häufigsten werden Meningeome jedoch durch Kopfschmerzen (ca. 70 %), Persönlichkeitsveränderungen (ca. 42 %), Paresen (37 %) oder einen epileptischen Anfall (ca. 36 %) symptomatisch. Der Goldstandard in der bildgebenden Diagnostik von Meningeomen ist das MRT. Bei Meningeomen mit ossärer Beteiligung ist eine ergänzende CT-Bildgebung vor einer Operation sinnvoll. Häufig werden Meningeome auch als Zufallsbefund im Rahmen einer kranialen Bildgebung bei Patienten gefunden.
Meningeome können theoretisch an allen Stellen der Dura mater auftreten und können kranial als auch spinal vorkommen. Häufig zeigen sich Meningeome als kleine Zufallsbefunde im Rahmen einer kranialen Bildgebung, häufig zeigen sich diese Meningeome sehr klein und lösen bei den Patienten keine Symptome aus.
WHO-Graduierung und ICD-Code
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterscheidet vier verschiedene Tumorgrade. Diese Beurteilung basiert auf neuropathologisch-anatomischen, histologischen und genetischen Tumormerkmalen. Der WHO-Grad I entspricht einem langsam wachsenden, gutartigen Tumor, während es sich beim WHO-Grad IV in der Regel um einen schnell wachsenden, besonders bösartigen Tumor handelt.
- WHO-Grad I: Meningeom
- WHO-Grad II: Atypisches Meningeom
- WHO-Grad III: Anaplastisches Meningeom
- WHO-Grad IV: (Nicht explizit erwähnt, aber impliziert als hochgradig bösartig)
Anaplastische Meningeome (WHO-Grad III) sind relativ seltene, bösartige Tumoren der Hirnhäute. Sie machen 2 bis 3 % aller Meningeome aus. Eine Absiedlung von Tochtergeschwülsten in entfernte Organe ist möglich, und die Prognose ist insgesamt ungünstig. Anaplastische Meningeome treten vorwiegend bei jüngeren Patienten auf.
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Der ICD-Code für ein anaplastisches Meningeom Grad 3 ist nicht explizit im Text genannt, aber es werden allgemeine ICD-Codes für Neubildungen der Meningen erwähnt:
- C70.- Bösartige Neubildung der Meningen
- D32.- Gutartige Neubildung der Meningen
- D42.- Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der Meningen
Um den spezifischen ICD-Code für ein anaplastisches Meningeom Grad 3 zu bestimmen, wäre eine detailliertere medizinische Klassifikation erforderlich.
Behandlungsmöglichkeiten
Bei kleinen, operativ schwierig zu erreichenden Meningeomen, die beispielsweise einen Sinus infiltrieren, kann auch ein konservativer Therapieansatz mittels Strahlentherapie diskutiert werden. Die Strahlentherapie spielt auch in der Nachbehandlung von nicht vollständig resezierten Meningeomen eine wichtige Rolle, falls eine vollständige Entfernung nicht möglich ist.
Bei Meningeomen, welche symptomatisch oder grössenprogredient sind, ist eine operative Entfernung zu diskutieren. Der Zugangsweg für die Operation hängt von der Lokalisation des Meningeoms ab. Sollte eine Knocheninfiltration durch das Meningeom vorliegen, kann der betroffene Knochenanteil entfernt werden und mit Palacos ersetzt werden. Bei stark vaskularisierten Meningeomen kann eine präoperative Embolisierung der Tumorblutgefässe diskutiert werden, um das intraoperative Blutungsrisiko und die Operationszeit zu minimieren.
Die Operation ist bei dieser Form von Hirntumor die geeignetste Form der Therapie. Der Chirurg öffnet dabei den Schädelknochen und versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Ist der Tumor von vielen oder größeren Gefäßen versorgt, ist es meist erforderlich, diese vor der Operation zu verschließen (Embolisation). Dadurch vermeidet der Operateur größere Blutverluste während der Operation.
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Da im Gehirn viele wichtige Strukturen auf engstem Raum nebeneinander liegen, ist die Meningeom-OP manchmal schwierig und birgt gewisse Risiken. Insbesondere bei größeren Tumoren besteht die Gefahr, Nerven, Blutgefäße und andere Hirnstrukturen zu verletzen, was im schlimmsten Fall bleibende Schäden hinterlässt. Um dies zu verhindern, ist eine andere Therapieform erforderlich und eine vollständige Entfernung mitunter nicht möglich. Dann kommt eine Strahlentherapie infrage, die den Tumor möglichst zerstört.
Das Risiko eines postoperativen thromboembolischen Ereignisses ist bei Meningeomen deutlich höher als bei anderen kraniellen Eingriffen und beträgt ca.
Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind:
- Überwachung: Bei kleinen, asymptomatischen Tumoren.
- Strahlentherapie: Wenn der Tumor nicht vollständig operativ entfernt werden kann oder bösartige Zellen vorhanden sind.
- Radiochirurgie: Eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie.
Prognose
Gutartige Meningeome sind meist operabel und haben eine gute Prognose. Diese verschlechtert sich mit dem Schweregrad. Häufig bildet sich der Tumor erneut aus (Rezidiv). Die Prognose hängt sehr davon ab, welchen WHO-Grad der Tumor hat und ob er vollständig entfernbar ist. Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung). Nach unvollständiger Operation ist das bei mehr als jedem zweiten Betroffenen so. Diese Zahl lässt sich jedoch durch eine Strahlentherapie nach dem Eingriff fast halbieren.
Ein bösartiges Meningeom (WHO-Grad 3) hat eine sehr viel schlechtere Prognose als gutartige Formen (WHO-Grad 1 und 2). Trotz Operation und Strahlentherapie kehrt es in bis zu 80 Prozent der Fälle zurück. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig. So ist ein normales Leben mit einem Meningeom in vielen Fällen möglich.
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Symptome im Detail
Bis ein Meningeom Symptome verursacht, vergehen manchmal mehrere Jahre. Das liegt daran, dass der Tumor meistens sehr langsam wächst. Erst wenn er benachbarte Strukturen wie Nerven oder wichtige Hirnregionen verdrängt, treten die ersten Krankheitszeichen auf. Die meisten Meningeom-Symptome sind aber eher unspezifisch, etwa verstärkte Müdigkeit, und kommen auch bei anderen Krankheiten vor.
Neurologische Störungen gehören mit zu den möglichen Krankheitszeichen. Liegt der Tumor im Bewegungszentrum, lähmt das einzelne Muskelgruppen beispielsweise an den Armen oder Beinen. Wächst er hingegen in der Riechrinne, treten Geruchsstörungen auf. Einige Betroffene riechen dann mit der Zeit immer weniger, was vielen gar nicht auffällt. Manche Betroffene leiden unter Kopfschmerzen. Generell sind auch psychische Veränderungen und Wesensveränderungen, Seh- und Sprachprobleme denkbar.
Ein Meningeom reizt in einigen Fällen die Hirnhäute und löst mitunter einen Krampfanfall aus. Sehr selten wachsen die bösartigen Zellen in den Knochen und die darüberliegende Kopfhaut ein. Dann lassen sie sich unter Umständen ertasten.
Oft wächst ein Meningeom aber so langsam, dass sich das Gehirn mit der Zeit an diese Neubildung anpasst und gar keine Beschwerden auftreten. Dann entdeckt der Arzt es manchmal zufällig bei einer bildgebenden Untersuchung wie der Magnetresonanztomografie (MRT) im Zuge einer anderen Vorsorge oder Diagnostik.
Ursachen
Ein Meningeom bildet sich aus den Deckzellen der weichen Hirnhaut. Die weiche Hirnhaut überzieht das Gehirn. Nach außen schließen sich die Spinnengewebshaut (Arachnoidea), die harte Hirnhaut (Dura mater) und der Schädel an.
Ein Meningeom entsteht, wenn die Deckzellen unkontrolliert zu wachsen beginnen. Warum dies passiert, ist bisher nicht vollständig geklärt. Ein höheres Risiko für die Erkrankung haben jedoch Menschen, die wegen einer anderen bösartigen Erkrankung eine Bestrahlung erhalten oder bekommen haben. Außerdem ist die erbliche Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 mit der Bildung eines Meningeoms assoziiert. Nicht selten liegen bei dieser Krankheit sogar mehrere Meningeome vor.
Diagnoseverfahren
Verursacht ein Meningeom Symptome, ist ein Facharzt für Nervenheilkunde (Neurologe) der richtige Ansprechpartner. Er erkundigt sich zunächst nach den Beschwerden und ihrem zeitlichen Verlauf sowie nach eventuellen Vor- und Grunderkrankungen (Erhebung der Krankengeschichte = Anamnese). Im Rahmen einer neurologischen Untersuchung untersucht er einzelne Nerven, den Geruchssinn und die Augen. Danach schließen sich weitere Untersuchungen an.
So fertigt der Arzt Bilder vom Kopf oder Rückenmarkskanal an. Meistens geschieht das mithilfe der Computertomografie (CT). Einige Patienten erhalten für die Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene gespritzt. In der CT erkennt der Arzt verkalkte Strukturen und eine Schwellung des umliegenden Hirngewebes gut. Das Kontrastmittel reichert sich im Meningeom an, sodass dieses auf dem Bild als helle Struktur sichtbar ist.
Mit einer Kernspinuntersuchung (Magnetresonanztomografie, MRT) lässt sich der Tumor ebenfalls sehr gut darstellen. Beide Verfahren ermöglichen es dem Arzt, die genaue Größe und Position der Neubildung zu ermitteln.
Aufschlussreich ist auch eine Röntgenuntersuchung der Blutgefäße (Angiografie) des Kopfes. Dadurch finden die Ärzte heraus, welche Gefäße mit dem Tumor in Verbindung stehen und deshalb bei einer Operation zu beachten sind. Außerdem erkennen Ärzte durch diese Untersuchung, ob der Tumor bestimmte Gefäße verlegt hat und dadurch den Blutfluss einschränkt.
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