Angiome im Gehirn: Behandlungsmethoden im Überblick

Arteriovenöse Malformationen (AVM), auch Angiome genannt, sind angeborene Gefäßmissbildungen im Gehirn, bei denen eine Kurzschlussverbindung zwischen Arterien und Venen entsteht. Diese Kurzschlüsse führen zu einem erhöhten Blutfluss und können das Risiko für Hirnblutungen erhöhen. Die Behandlung von Angiomen im Gehirn erfordert eine sorgfältige individuelle Abwägung der verschiedenen Therapieoptionen.

Definition und Ursachen von arteriovenösen Malformationen

Arteriovenöse Malformationen sind abnorme Gefäßfehlbildungen, die meist angeboren sind und in allen Regionen des Gehirns vorkommen können. Sie bestehen aus einem Nidus, einem Gefäßknäuel, von zuführenden Arterien und abführenden Venen. Durch diese Verbindung fließt das Blut mit hoher Geschwindigkeit direkt in die Venen, ohne die kleinen Gehirngefäße zu durchströmen. Die Häufigkeit dieser Erkrankung liegt bei 10 bis 18 Fällen pro 100.000 Einwohner.

Arteriovenöse Malformationen gelten grundsätzlich als angeborene Erkrankung. Durch bildgebende Diagnostik lässt sich die arteriovenöse Malformation aufgrund ihrer Größe, der Lokalisation und Hämodynamik näher klassifizieren (Spetzler-Martin-Klassifikation). Diese medizinische Klassifikation beschreibt das Ausmaß der Gefäßfehlbildungen in insgesamt 5 Schweregraden.

Symptome und Diagnose

Symptome zeigen sich meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Prinzipiell unterscheidet man zwischen symptomatischen und asymptomatischen arteriovenösen Malformationen. Zu den häufigsten Symptomen zählen Kopfschmerzen, epileptische Anfälle und Lähmungen. Je nach Lokalisation der arteriovenösen Malformationen können auch Sprach- oder Gedächtnisleistungsstörungen vorhanden sein. Das mit über 50% am häufigsten auftretende Symptom ist eine Hirnblutung, auch intrazerebrale Blutung genannt. Das Risiko dafür wird in größeren Studien mit einer Blutungswahrscheinlichkeit von etwa 1 bis 2% pro Jahr angegeben.

Oft ist eine Computertomographie mit CT-Angiographie (CTA) für die Primärdiagnose ausreichend. Die Magnetresonanztomographie (MRT) dient der präzisen Lokalisationsdiagnostik des krankhaften Gefäßknäuels - hier geht es vor allem auch um den Bezug zu funktionell besonders relevanten Hirnregionen. Die digitale Subtraktions-Angiographie (DSA) ermöglicht eine präzise Darstellung der Gefäßfehlbildung.

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Behandlungsmethoden von Angiomen im Gehirn

Ziel einer Angiom-Therapie ist es, das Gefäßknäuel zu verschließen und somit das Risiko einer Hirnblutung zu minimieren. Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden, die je nach Größe, Lokalisation und Form des Angioms eingesetzt werden können:

• Embolisation: Bei dieser Behandlung führt der Neurochirurg einen Mikrokatheter unter Vollnarkose so nah wie möglich an das Gefäßknäuel heran. Anschließend injiziert der Facharzt einen speziellen Gefäß-Klebstoff wie etwa das sogenannte Onyx, um die krankhaften Gefäße dauerhaft zu verschließen. Dennoch lässt sich nicht jedes Angiom durch eine Embolisation erfolgreich ausschalten.
• Verödung: Die perkutane Sklerosierung ist das Embolisationsverfahren der Wahl bei vaskulären Malformationen, die auf transarteriellem Weg nicht zugänglich sind. Die Injektion eines sklerosierenden Agens führt über eine Destruktion der dysplastischen Gefässwände zu einer Schrumpfung der Malformation. Zur Verfügung stehen das aus der Maisstärke gewonnene Ethibloc® sowie 96%-iges Ethanol, das aufgrund seiner dauerhafteren Wirkung zur Behandlung tiefer, venöser Malformationen eingesetzt wird.
• Bestrahlung: Bei kleineren Angiomen mit einem Durchmesser von maximal drei Zentimetern kann eine Bestrahlung in Erwägung gezogen werden. Eine innovative und effektive Behandlungsmöglichkeit stellt die robotergeführte, nicht invasive Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie dar. Bei der robotergeführten Hochpräzisionsbehandlung einer CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie bündeln sich Photonen hochfokussiert im Zentrum der Gefäßmalformation und bewirken somit langfristig einen Verschluss der krankhaften Gefäße.
• Chirurgische Entfernung: Liegt das Angiom so, dass es sich gut operativ entfernen lässt, ist in vielen Fällen der chirurgische Eingriff den anderen Behandlungsmethoden vorzuziehen. Bei dieser Methode wird das Angiom unter Narkose vollständig entfernt.
• Kombinationstherapie: In manchen Fällen ist eine Kombination verschiedener Behandlungsmethoden erforderlich, um das bestmögliche Ergebnis zu erzielen. So kann beispielsweise eine Embolisation vor einer Operation durchgeführt werden, um das Angiom zu verkleinern und die Operation zu erleichtern.

Robotergeführte Cyberknife- & ZAP-X-Therapie: Hochpräzise mehr Sicherheit

Eine innovative und effektive Behandlungsmöglichkeit stellt die robotergeführte, nicht invasive Präzisionsbehandlung mit der CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie dar. Diese hochmoderne Methode kommt insbesondere bei schwer zugänglichen Gefäßfehlbildungen in Betracht. Aber auch eine Kombination mit einer Embolisation ist denkbar, vor allem wenn die vorhandene arteriovenöse Malformation nicht für eine Operation oder alleinige Embolisation infrage kommt bzw. Bei der robotergeführten Hochpräzisionsbehandlung einer CyberKnife- oder ZAP-X-Therapie bündeln sich Photonen hochfokussiert im Zentrum der Gefäßmalformation und bewirken somit langfristig einen Verschluss der krankhaften Gefäße.

Weitere Behandlungsmethoden

• Medikamentöse Therapie: Steroide können bei einem Wachstumsschub in der proliferativen Phase bei einer Dosierung von 2-4 mg Prednison/kg/Tag über einen beschränkten Zeitraum von 3 bis 6 Wochen mit anschliessender Dosisreduktion die Involution anregen.
• Lasertherapie: Die Kombination von Lasertherapie und chirurgischer Entfernung von Resthämangiomen hat sich bewährt.
• Sklerosierungstherapie: Bei der Sklerosierungstherapie venöser Malformationen mit 96%-igem Ethanol sind bei dem oben dargestellten, schrittweisen Vorgehen die besten Volumenreduktionen beschrieben worden, wobei in den Serien von Berenguer und Svendsen 75 bzw. 84% der Patienten ihr Behandlungsergebnis durch Sklerosierung und Resektion als guten Erfolg oder Heilung bewerteten.

Interdisziplinäre Behandlung

In vielen Kliniken werden Patienten mit ausgeprägter Manifestation entsprechender Veränderungen in einer interdisziplinären Sprechstunde betreut. Voraussetzung für eine systematische und vergleichbare Therapie ist die Verwendung einer allgemein akzeptierten Terminologie, wie sie 1996 in der Klassifikation der International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) dargestellt wurde. Basierend auf den Arbeiten von Mulliken gilt hier die Unterscheidung zwischen proliferierenden Neubildungen und anlagebedingten, vaskulären Fehlbildungen als massgebliches Klassifikationskriterium.

Diagnostik

In der Anamneseerhebung, ergänzt durch Fotos aus Kindheit und Jugend des Patienten, werden der Zeitpunkt der ersten Manifestation und die weitere Entwicklung einer vaskulären Läsion erhoben. Venöse Malformationen sind bereits bei Geburt als bläuliche Verfärbung angelegt. Hämangiome können bei der Geburt schon manifest sein, entstehen jedoch meist erst in den ersten Lebenswochen in Form einer kutanen Makula mit Teleangiektasien und vasokonstriktivem Rand. Venöse Malformationen entwickeln sich proportional zum Gesamtwachstum, av-Malformationen werden zumeist durch hormonelle Umstellungen oder Traumen stimuliert.

Bei der klinischen Untersuchung wird die oberflächliche, intraorale und pharyngeale Ausdehnung einer Läsion erfasst. Bei einem proliferativen Hämangiom bestätigt die Farbduplexsonographie den Gefässreichtum. Die MRT, die Hämangiome als lobulierte, homogen Kontrastmittel anreichernde Raumforderungen darstellt, ermöglicht die Abgrenzung zu umgebenden Weichteilen. Eine Angiographie ist in diesen Fällen zu diagnostischen Zwecken nicht indiziert. Bei lymphatischen und venösen Malformationen ist die MRT das bildgebende Verfahren der Wahl.

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Therapieziele

Zu den Therapiezielen bei Hämangiomen gehören die Vermeidung kosmetisch störender Narben sowie einer funktionellen Beeinträchtigung durch eine Frühtherapie zur Unterbrechung der Grössenwachstumsphase. Wenn die primäre Kryo- und Sklerosierungstherapie nicht möglich sind, erfolgt zur Einschätzung der Wachstumsdynamik zunächst eine engmaschige klinische und ggf. objektivierende sonographische Kontrolle. Ist ein Progress des Hämangioms festzustellen oder liegt eine ausgeprägte funktionelle Beeinträchtigung vor, wird eine weitere Therapie eingeleitet.

Vaskuläre Malformationen im Gesichts- und Halsbereich

Bei Patienten mit gefässreichen Fehlbildungen im Gesichts- und Halsbereich ist das klinische Bild aufgrund der häufig sichtbaren Läsionen durch die aesthetische Beeinträchtigung sowie durch zum Teil erhebliche funktionelle Beschwerden geprägt. So schränken periorbitale Gefässfehlbildungen oft das Gesichtsfeld ein und können beim Progress nach intraorbital zu einer Bulbusdeviation und ggf. Intraorale Läsionen im Bereich des Mundbodens, der Zunge sowie des Pharynx behindern häufig Sprache und Ernährung. Ein rascher Progress der Veränderungen kann ferner eine bedrohliche Atemwegsobstruktion zur Folge haben. Nicht selten sind bei jugendlichen Patienten Beeinträchtigungen des knöchernen Wachstums mit konsekutiven Kieferfehlstellungen und Okklusionsstörungen festzustellen.

Neurovaskuläre Erkrankungen

Hirngefässerkrankungen, auch neurovaskuläre Erkrankungen genannt, können sich durch eine zu geringe Durchblutung oder eine Blutung, also einen unkontrollierten Austritt von Blut aus einem Hirngefäss äussern. Über 80% aller neurovaskulären Erkrankungen sind Durchblutungsstörungen, die auch unter den Begriffen Schlaganfall, Ischämie oder Stroke bekannt sind. Nur etwa 15% der Hirngefässerkrankungen sind Blutungen. Wenn sie aus Arterien kommen, stellen sie eine akute Lebensbedrohung dar, Blutungen aus Venen äussern sich klinisch meist weniger dramatisch. Alle neurovaskulären Erkrankungen sind absolute Notfälle und müssen immer in spezialisierten Zentren behandelt werden.

Cerebrale Aneurysmen

Cerebrale Aneurysmen sind bläschenartige Aussackungen von Hirnarterien, die sich an den Teilungsstellen von Gefäße entwickeln. Aneurysmen sind häufig: Etwa fünf Prozent der Menschen haben ein Aneurysma im Schädelinnenraum. Aneurysmen „tun aber nicht weh“ und erreichen nur selten eine Größe die auf Grund der Raumforderung Symptome verursacht. Häufig wird ein Aneurysma deswegen erst dann diagnostiziert, wenn es platzt und eine lebensbedrohliche Blutung verursacht.

Arteriovenöse Fisteln (AV-Fisteln)

Arteriovenöse Fisteln (AV-Fisteln) sind seltene Gefäßmissbildungen, die aus Kurzschlüssen zwischen Arterien und normalen Venen des Gehirns oder des Rückenmarks an der Hirnhaut bestehen. AV-Fistel fallen häufig durch eine Blutung mit unterschiedlichsten Symptomen je nach Lokalisation und Grösse auf. Durch den direkten Kurzschluss zwischen Arterie und Vene ist in einigen Fällen ein normaler Blutabfluss aus dem angrenzenden Gewebe nicht mehr möglich, so dass eine Schwellung z. B.

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Kavernom

Das Kavernom ist eine Gefäßmissbildung, die aus pathologisch dünnwandigen und fibrosierten Blutkapillaren besteht. Im Gegensatz zu arteriovenösen Malformationen ist in einem „schwammartigen“ Kavernom weder eine arterielle noch eine venöse Differenzierung nachweisbar. Wenn Kavenome durch Blutungen auffällig werden, verursachen sie je nach Lokalisation neurologische Ausfallserscheinungen, wie Lähmungen, Gefühls- oder Sprachstörungen. Der umgebende Hämosiderinsaum kann durch Reizung der Hirnrinde epileptische Anfälle hervorrufen, die typischerweise medikamentös schwer einstellbar sind.

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