Zerebrale Angiome, auch arteriovenöse Malformationen (AVM) genannt, sind seltene, aber potenziell gefährliche Gefäßmissbildungen im Gehirn. Sie bestehen aus Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen, bei denen das Kapillarnetz umgangen wird. Dieser Artikel beleuchtet die Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten von zerebralen Angiomen, um Betroffenen und Interessierten einen umfassenden Überblick zu geben.
Was sind zerebrale Angiome?
Zerebrale Angiome sind Fehlbildungen, die aus Kurzschlüssen zwischen arteriellen und venösen Gefäßen ohne zwischengeschaltetes Kapillarbett bestehen. Das Angiom hat einen "knäuelartigen" Aufbau, der als Nidus bezeichnet wird. Bei einer arteriovenösen Malformation (AVM) ist über eine Art Gefäßknäuel ein Kurzschluss zwischen krankhaften Arterien und Venen des Gehirns entstanden.
Im Gegensatz dazu stehen Kavernome, gutartige Blutschwämmchen der Hirnvenen, die eher Sickerblutungen verursachen. Ein Aneurysma ist eine Aussackung einer Hirngefäßwand, die im Bereich einer Schwachstelle der Blutgefäßwand entsteht und angeboren oder durch eine Krankheit verursacht sein kann.
Ursachen und Häufigkeit
Die genaue Ursache von Angiomen und arteriovenösen Fisteln (AVF) ist nicht vollständig geklärt. Es wird zwischen angeborenen und im Laufe des Lebens entstandenen Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen unterschieden. Vermutet werden genetische Ursachen sowie Fehler bei der Gefäßbildung oder -neubildung.
Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind seltene, angeborene Fehlbildungen, die bei etwa 10 bis 18 von 100.000 Menschen vorkommen. Kavernome haben eine Prävalenz von 0,2 bis 0,9 %. Etwa die Hälfte der Angiome wird bis zum 30. Lebensjahr des Angiomträgers diagnostiziert, am häufigsten nach einer Blutung.
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Symptome von Angiomen im Gehirn
Nicht immer verursachen AVM Beschwerden. Die Symptome eines AV-Angioms oder einer AV-Fistel können vielfältig sein und hängen von der Lage, Größe und Blutungsrisiko der Fehlbildung ab. Sie können durch Kopfschmerzen, Schwindel, Ohrgeräusche (Tinnitus), Krampfanfälle oder Symptome ähnlich eines Schlaganfalls auffallen.
Häufige Symptome im Überblick:
- Blutungen in das Hirngewebe
- Krampfanfälle (epileptische Anfälle)
- Neurologische Ausfälle oder Störungen (Lähmungen, Sprachstörungen, Gefühlsstörungen, Sehstörungen)
- Durchblutungsstörungen
- Kopfschmerzen
- Schwindel
- Ohrgeräusche (Tinnitus)
In etwa drei bis fünf Prozent der Fälle treten unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen und Migräne auf. Häufig werden Gefäßveränderungen auch als Zufallsbefund im Rahmen der Diagnostik bei anderen Erkrankungen entdeckt.
Diagnose von zerebralen Angiomen
Die Diagnose von Gefäßfehlbildungen wie AVM, AVF und Kavernomen basiert auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren.
Anamnese: Ärzt:innen erheben eine ausführliche Anamnese, bei der sie nach den Symptomen und möglichen Risikofaktoren fragen.
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Bildgebende Verfahren:
- Magnetresonanztomografie (MRT): Die MRT ermöglicht eine detaillierte Darstellung von AVM und Kavernomen.
- Computertomografie (CT): Eine CT ist besonders nützlich, um Blutungen und Verkalkungen zu erkennen.
- Digitale Subtraktionsangiografie (DSA): Die DSA gilt als Goldstandard für die Darstellung der genauen Gefäßarchitektur von AVM und AVF. Bei dieser Katheter-Untersuchung werden unter Röntgenkontrolle kleinste Gefäßveränderungen sichtbar. Im Klinikum Stuttgart verschafften sich die Ärzte mithilfe einer Angiographie ein genaues Bild von Jonas D.´s Gehirn.
Behandlung von zerebralen Angiomen
Eine Behandlung sollte bei symptomatischen Angiomen erfolgen. Die Wahl der Behandlung hängt von der Art, Größe und Lage der Fehlbildung sowie vom individuellen Risikoprofil des Patienten ab. Die Therapieentscheidung muss im Expertenteam individuell abgewogen werden.
Ziele der Behandlung
- Dauerhafte Beseitigung der Gefäßfehlbildung
- Ausräumung einer akuten Blutung und Entlastung des Hirns
- Vermeidung von Nachblutungen, Krampfanfällen oder Durchblutungsstörungen
Behandlungsmethoden
Beobachtung: Kleinere Gefäßmissbildungen ohne flussbedingte Aneurysmen werden in erster Linie beobachtet. Das Behandlungsrisiko wird immer gegen das Blutungsrisiko abgewogen.
Mikrochirurgische Resektion: Bei der mikrochirurgischen Entfernung wird die Gefäßfehlbildung in einem operativen Verfahren unter dem Mikroskop entfernt. Dieser Eingriff erfordert eine hohe Expertise und wird in der Regel bei Patienten durchgeführt, bei denen die AVM oder das Kavernom gut zugänglich ist und ein hohes Blutungsrisiko besteht. Die mikrochirurgische Resektion bietet den Vorteil einer sofortigen Beseitigung der Fehlbildung und damit einer direkten Reduktion des Blutungsrisikos. Im Klinikum Stuttgart wird bei einer mikrochirurgischen Operation eines AVM unter Zuhilfenahme der modernsten Neuronavigation, intraoperativem neurophysiologischem Monitoring sowie mit modernstem, semi-robotischem Operationsmikroskop und Endoskop das gefährliche Gefäßknäuel komplett entfernt.
Endovaskuläre Behandlung (Embolisation): Bei der Behandlung innerhalb des Gefäßes schieben Ärzt:innen einen Katheter durch die Blutgefäße zum Ort der Fehlbildung. Über diesen Katheter werden Materialien wie Coils oder spezielle Klebstoffe eingebracht, die die abnormen Blutgefäße verschließen sollen. Die Embolisation kann allein oder als Vorbereitung auf eine chirurgische Entfernung durchgeführt werden, um das Blutungsrisiko während der Operation zu verringern.
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Radiochirurgie (Bestrahlung): Die Bestrahlung, insbesondere die stereotaktische Radiochirurgie, ist eine nicht-invasive Behandlung, die bei kleineren AVM oder solchen in kritischen Gehirnregionen angewendet wird. Dabei werden hochpräzise Strahlen auf die Gefäßfehlbildung gerichtet, um die abnormalen Blutgefäße zu verschließen. Dieser Prozess kann mehrere Monate dauern; das Risiko einer Blutung bleibt während dieser Zeit bestehen. Die Radiochirurgie ist besonders geeignet für Patient:innen, bei denen ein chirurgischer Eingriff ein zu hohes Risiko darstellen würde. Mit einem speziellen Bestrahlungsgerät namens Cyberknife werden hochenergetische Strahlen zielgenau auf das Angiom gerichtet, um es zu zerstören.
Ablauf einer Operation
In allen Fällen einer Blutung handelt es sich um eine Notfallsituation, die ein rasches und zielgerichtetes Handeln erfordert. Für die Behandlung von Aneurysmen kommen zum einen die neurochirurgische mikrochirurgische Ausschaltung des Aneurysmas durch Metallclips (Clipping) oder die Umscheidung und Verstärkung des Gefäßes (Wrapping) zum Einsatz. Von neuroradiologischer Seite stehen über einen durch die Leiste eingeführten Katheter verschiedene Verfahren, z.B. das Auffüllen des Aneurysmas mit Platinspiralen (Coiling) oder innere Schienung des Gefäßes (Stenting) zur Verfügung. Welches Verfahren zur Anwendung kommt, wird im jedem Einzelfall durch Experten der Neurochirurgie und der Neuroradiologie gemeinsam entschieden.
Komplikationen
Infektionen und Nachblutungen liegen im Bereich unter 1%. Der unerwünschte Verschluss eines Hirngefäßes kann aber zu einem Schlaganfall führen. Bei Katheterverfahren kann es zu Blutungen im Bereich der Punktionsstelle an der Leiste, Gefäßeinrissen (Dissektion) oder Verschlüssen kommen. Die Quote der vollständigen Ausschaltung der Gefäßfehlbildung ist bei der Operation etwas höher als bei den neuroradiologische Katheterverfahren, dafür ist das Risiko der Hirnschwellung und des Infarktes höher.
Erfolgsaussichten
Die Erfolgsaussichten der Operation oder kombinierten Behandlung sind sehr gut, wenn zuvor noch keine Blutung eingetreten ist. Bei schweren Blutungen können hingegen Lähmungen, Funktionsstörungen und körperliche, geistige und seelische Beeinträchtigungen verbleiben, die sich auch nach erfolgreicher Ausschaltung der Gefäßfehlbildungen nicht immer bessern.
Begleiterkrankungen und präventive Maßnahmen
Verschiedene Erkrankungen können Gefäßfehlbildungen im Gehirn begleiten. Epileptische Anfälle sind eine häufige Begleiterkrankung, insbesondere bei AVM und Kavernomen. Eine der schwerwiegendsten Komplikationen ist eine intrakranielle Blutung. Kopfschmerzen sind eine weitere häufige Begleiterkrankung.
Präventive Maßnahmen zur Reduktion des Risikos einer Verschlechterung oder von Komplikationen umfassen:
- Regelmäßige fachärztliche Kontrollen
- Blutdrucküberwachung
- Nichtrauchen
- Regelmäßige Medikamentenüberprüfung
Fallbeispiel: Jonas D.
Jonas D. hatte eine 6,5 Zentimeter große Arteriovenöse Malformation im linken Schläfenlappen. Nach einer kleinen Gehirnblutung wurde er im Klinikum Stuttgart operiert. Durch die interdisziplinäre Zusammenarbeit der Neurochirurgie und Neuroradiologie konnte das Angiom vollständig entfernt werden.