Die Aortenklappenstenose ist der häufigste Herzklappenfehler und stellt eine Verengung der Aortenklappe dar, die den Blutstrom aus dem Herzen behindert. Diese Verengung führt bei hochgradiger Ausprägung zu Symptomen wie Atemnot, Brustschmerzen, Schwindelanfällen und kurzzeitigen Bewusstseinsverlusten. Die Erkrankung entsteht meist durch Verschleißprozesse im Alter, die zu Verkalkung der Klappe führen. Seltener ist eine angeborene Aortenklappenstenose, bei der die Klappe nur zwei anstatt der üblichen drei Segel aufweist (bikuspidale Aortenklappe).
Ursachen und Entstehung der Aortenklappenstenose
Grundsätzlich unterscheidet man erworbene und angeborene Formen der Aortenstenose. Die häufigste Form ist die erworbene Aortenstenose mit degenerativer Verkalkung der drei Taschenklappen. Diese entsteht initial durch eine langsam fortschreitende Sklerosierung der Klappentaschen von der Basis zum freien Rand hin, was im weiteren Verlauf durch Degeneration und Kalzifizierung zu einer Stenose führt. Der Sklerosierungsprozess an der Klappe ist meist Folge einer Entzündungsreaktion, deren Genese der der Arteriosklerose sehr ähnlich ist. Diesbezüglich sind die Risikofaktoren wie Rauchen, arterieller Hypertonus und Diabetes mellitus wahrscheinlich eine Prädisposition für die Entstehung einer Aortenstenose. Als gesicherte Risikofaktoren haben sich eine fortgeschrittene Niereninsuffizienz und eine Hyperkalzämie herauskristallisiert. Weiterhin können bei der Entstehung der Aortenklappensklerose auch genetische Faktoren eine Rolle spielen, wobei insbesondere genetische und erworbene Erkrankungen, die den Vitamin-D-Stoffwechsel beeinflussen, das Risiko der Sklerosierung an der Aortenklappe erhöhen.
Die zweithäufigste Ursache für eine Aortenstenose ist eine bikuspid angelegte Klappe. Dabei handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung, bei der die Aortenklappe nicht aus drei, sondern nur aus zwei halbmondförmigen Taschenklappen besteht. Diese Form der Aortenstenose findet sich auch bei jüngeren Patienten. Bedingt durch diese Fehlanlage steigen die Scherkräfte an den Klappentaschen, was die Sklerosierung initiiert und im Verlauf im degenerativen Umbau der Klappe und einer Aortenstenose mündet.
Eine heutzutage in den wohlhabenden Ländern immer seltener werdende Form der Aortenstenose ist die degenerativ veränderte Aortenklappe als Spätfolge des rheumatischen Fiebers.
Symptome der Aortenklappenstenose
Bei einer Aortenklappenstenose können folgende Symptome auftreten:
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- Luftnot
- Druckgefühl auf der Brust
- Schwindel
- Leistungsminderung
- Ohnmachtsanfälle
Diese Beschwerden treten üblicherweise unter körperlicher Belastung auf, zum Beispiel beim Treppensteigen. Wird die Aortenklappenstenose nicht behandelt, können die Symptome mit der Zeit auch in Ruhesituationen auftreten und die Lebenswartung kann ohne Behandlung dramatisch eingeschränkt werden.
Das Auftreten der typischen Symptome ist normalerweise erst bei einer hochgradigen Aortenstenose zu erwarten und sollte als Indikation für eine spezifische Therapie eingeordnet werden. Dyspnoe bei Belastung oder bei fortgeschrittenen Stadien auch schon in Ruhe tritt aufgrund einer verminderten Elastizität des linken Ventrikels auf, die durch die Hypertrophie bedingt ist und dafür sorgt, dass sich der Füllungsdruck im linken Vorhof erhöht und sich dieser erhöhte Druck in die Pulmonalvenen fortsetzt. Diese Druckerhöhung verstärkt sich insbesondere unter Belastung und für so zu einer Dyspnoesymptomatik. Insbesondere bei körperlicher Belastung führt die Druckbelastung des hypertrophierten Herzmuskels zu einer myokardialen Innenschichtischämie, was zu Angina pectoris führt. Diese Symptomatik äußert sich ähnlich wie bei einer koronaren Herzerkrankung. Ebenfalls meist bei Belastung kann der linke Ventrikel nicht mehr genügend Herzzeitvolumen über die stenosierte Aortenklappe fördern und führt so zu einer Minderperfusion des Gehirns, was zu Schwindel und Synkopen führt. Schwindel ist ein Frühsymptom insbesondere beim Aufrichten als orthostatischer Schwindel, Synkopen erfordern eine möglichst zeitnahe Therapie. In der Phase der akuten dekompensierten Herzinsuffizienz ist der linke Ventrikel nicht mehr in der Lage, ausreichend Blut durch die verengte Aortenklappe zu pumpen. Dies äußert sich in einer Lungenstauung, eventuell bis zum Lungenödem, Pleuraergüssen insbesondere rechts und eventuell beidseitigen Beinödemen. Eine rasche spezifische Therapie ist dringend erforderlich.
Wenn bei einem Patienten gleichzeitig Dyspnoe, Angina pectoris und Synkopen auftreten, bezeichnet man dieses als Symptomtrias der Aortenstenose. Das Heyde-Syndrom liegt vor, wenn gleichzeitig eine Aortenstenose vorliegt und Darmblutungen infolge von Angiodysplasien auftreten. Diese Darmblutungen sind durch eine Zerstörung von Gerinnungsfaktoren an der kalzifizierten Aortenklappe bedingt. Vermutet wird eine Störung in der Regulation der Blutgerinnung mit Verringerung des Von-Willebrand-Faktors, für die es bisher aber keine Beweise gibt.
Auch Patienten mit einer hochgradigen Aortenstenose können asymptomatisch sein. Der Verlauf dieser asymptomatischen, meist zufällig entdeckten Aortenklappenstenose ist schwierig vorherzusagen. Im Durchschnitt nimmt die Klappenöffnungsfläche um etwa 0,1-0,15 cm2 jährlich ab. Diese Abnahme der Klappenöffnungsfläche kann aber sehr variieren. Bezüglich der Prognoseabschätzung kann das Ausmaß der Klappenverkalkungen und der Progress der Verkalkung in den ersten Jahren hilfreich sein.
Diagnose der Aortenklappenstenose
Initial sollte eine Auskultation des Herzens erfolgen. Der typische Geräuschbefund der Aortenstenose ist ein rauhes, spindelförmiges systolisches Austreibungsgeräusch, das am Punctum maximum im 2. Intercostalraum (ICR) rechts, aber häufig laut und daher auch bis zur Herzspitze und im Rücken zu hören ist. Diagnostischer Clou, insbesondere zur Differenzialdiagnose zum Systolikum der Mitralinsuffizienz und den funktionellen apikalen systolischen Geräuschen, ist die Fortleitung des Geräusches in die Karotiden. Insbesondere bei höhergradigen Stenosen sind erster und zweiter Herzton nur sehr leise oder gar nicht zu hören. Bei der Auskultation muss bei dem meist dominierenden Geräusch der Aortenstenose systematisch und sorgfältig nach möglichen Geräuschen anderer Vitien, insbesondere dem häufig leisen Diastolikum der Aorteninsuffizienz gefahndet werden.
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Bei einem verdächtigen Auskultationsbefund muss eine transthorakale Echokardiographie durchgeführt werden. Mithilfe der Echokardiographie kann sowohl der transvalvuläre Gradient als auch die Aortenklappenöffnungsfläche zuverlässig bestimmt werden. Zusätzlich sollten immer die LV-EF quantifiziert und potenzielle andere Klappenvitien mitbeurteilt werden. In allen unklaren Fällen sollte auch eine transösophagiale Echokardiographie durchgeführt werden, um die Morphologie der Klappe noch besser beurteilen zu können.
Wenn sich im Rahmen der Vordiagnostik ein operationsbedürftiger Befund darstellt, muss im allgemeinen eine Herzkatheteruntersuchung einschließlich einer Koronarangiographie erfolgen. Dieses ist notwendig, um vor der Aortenklappenoperation eine begleitende koronare Herzkrankheit auszuschließen, die ansonsten eine gleichzeitige Bypassoperation erfordern würde. Bei unklaren Echokardiographiebefunden bezüglich des Schweregrades der Aortenstenose sollte auch der transvalvuläre Druckgradient und die Klappenöffnungsfläche invasiv mittels Links-Rechts-Herzkatheter quantifiziert werden. Diese hämodynamisch invasive Evaluierung der Klappenöffnungsfläche ist aber nur indiziert, wenn die nicht invasive Graduierung nicht eindeutig ist.
Medikamentöse Therapie der Aortenklappenstenose: Aktuelle Forschung und Studien
Es gibt keine medikamentöse Therapie der Aortenklappenstenose, die die Prognose der Erkrankung entscheidend verbessert. Solange die Aortenstenose asymptomatisch verläuft, ist eine operative Therapie nicht indiziert; dies gilt auch für eine hochgradige Aortenstenose. Unabhängig vom Schweregrad sollten die kardiovaskulären Risikofaktoren regelmäßig kontrolliert und gegebenenfalls behandelt werden.
Die Forschung konzentriert sich jedoch auf die Behandlung von Begleiterkrankungen und die Reduktion von Herzmuskelfibrose nach Klappenersatz.
Reduce-MFA-DZHK25-Studie
Die Studie Reduce-MFA-DZHK25 prüft erstmals für zwei Medikamente, ob sie die Vernarbung des Herzens reduzieren können. Dabei handelt es sich zum einen um Spironolacton, das bereits bei bestimmten Formen der Herzschwäche eingesetzt wird, und zum anderen um Dihydralazin, ein gut verträgliches Medikament gegen Bluthochdruck. Die Studie untersucht, ob diese Medikamente die Herzmuskelfibrose nach einem Aortenklappenersatz reduzieren können.
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Für die Studie werden mithilfe einer Magnetresonanztomographie (MRT) Patientinnen und Patienten mit einem stark vernarbten Herzen identifiziert. Per Zufallsverfahren werden sie einer der drei Behandlungsgruppen zugeteilt: Kontrollgruppe (optimale Standardtherapie), Spironolacton oder Spironolacton und Dihydralazin. Nach zwölfmonatiger Behandlung mit der Studienmedikation erfolgt eine erneute MRT-Untersuchung des Herzens, um den Therapieerfolg einschätzen zu können. Die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler beurteilen so, ob sich in den beiden Gruppen mit antifibrotischen Medikamenten im Vergleich zur Kontrollgruppe die Herzmuskelfibrose stärker zurückgebildet hat.
Bezüglich der medikamentösen Behandlung sollte die begleitende Herzinsuffizienz therapiert werden. Patienten mit einer symptomatischen Herzinsuffizienz, bei denen eine Operation nicht infrage kommt, erhalten in der Regel Diuretika. Falls gleichzeitig auch ein tachykardes Vorhofflimmern vorliegt, sollten Digitalisglykoside verordnet werden, um eine möglichst normofrequente Ventrikelfrequenz einzustellen. Der Einsatz von Diuretika sollte regelmäßig an den aktuellen Füllungszustand angepasst werden. Der Einsatz von kreislaufwirksamen Medikamenten erfolgt sehr vorsichtig in betont niedrigen Anfangsdosierungen. ACE-Hemmer, Kalziumantagonisten und Nitrate sind bei normotensiven Patienten kontraindiziert. Da aber viele ältere Patienten mit einer Aortenstenose gleichzeitig unter einem arteriellen Hypertonus leiden, kann die vorsichtige Gabe von Antihypertensiva sinnvoll und notwendig sein. Tritt gleichzeitig Vorhofflimmern auf, muss eine Antikoagulation zur Prophylaxe von Embolien eingeleitet werden. Eine Statintherapie, um die fortschreitende Stenosierung der kalzifizierten Aortenklappe aufzuhalten, wird nicht empfohlen, da die Studienergebnisse bisher widersprüchlich sind.
Operative und interventionelle Behandlungsmethoden
Symptomatische Aortenstenosen müssen in der Regel operativ behandelt werden. Dabei wird im Rahmen der Aortenklappenersatzoperation die degenerativ veränderte Klappe entfernt und durch eine biologische oder künstliche Klappenprothese ersetzt. Der Aortenklappenersatz kann auch bei älteren Patienten durchgeführt werden, wenn diese keine ausgeprägte Komorbidität aufweisen. Falls bei einem Patienten im Rahmen seiner koronaren Herzerkrankung eine Bypassoperation indiziert ist, sollte auch schon bei einer mittelgradigen Aortenstenose ein Aortenklappenersatz durchgeführt werden.
Grundsätzlich ist zu unterscheiden zwischen dem chirurgischen Aortenklappenersatz und dem kathetergestützten Aortenklappenersatz (TAVI). Der Ersatz im TAVI-Verfahren wird bevorzugt ohne Operation und ohne Vollnarkose nur mit einem Stich in die Leistenarterie durchgeführt. Für den chirurgischen Ersatz stehen als Alternative zur vollständigen Durchtrennung des Brustbeins auch minimalinvasive Techniken zur Verfügung, bei denen über einen ca. 5 cm langen Schnitt am Brustkorb die Herzklappe ersetzt wird.
Am DHZC haben wir im Jahr 2021 dass sogenannte ERMICS-Programm (Enhanced Recovery After Minimally Invasive Cardiac Surgery) speziell für minimalinvasive Herzklappenoperationen eingeführt. Diese schonende OP-Technik fördert eine schnelle Genesung: Patient:innen können schon am Tag der Operation auf die Normalstation verlegt und insgesamt früher nach Hause entlassen werden.
Chirurgischer Aortenklappenersatz (SAVR)
Bei der konventionellen Operation wird das Brustbein der Länge nach durchtrennt. Der Patient wird an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen, um das Herz für den Eingriff stillzulegen. Darauf wird die Hauptschlagader (Aorta) geöffnet und die erkrankte Herzklappe herausgetrennt. Die gewählte Herzklappenprothese wird eingenäht und die Hauptschlagader wieder verschlossen. Die Herz-Lungen-Maschine wird anschließend abgehängt. Bei der minimalinvasiven Operationsmethode wird das Brustbein nicht oder nur teilweise durchtrennt. Es gibt die Möglichkeit, nur die obere Hälfte des Brustbeins zu öffnen und die Klappe klassisch mit Anschluss an die Herz-Lungen-Maschine zu ersetzen.
Kathetergestützter Aortenklappenersatz (TAVI)
Seit ca. 2006 ist es möglich geworden, eine biologische Klappenprothese durch ein interventionelles Katheterverfahren mit Zugang über die Leistengefäße (transfemoral) bzw. über eine kleine laterale Thorakotomie (transapikal) zu ersetzen. Dieses interventionelle Verfahren wird „Transcatheter Aortic-Valve Implantation“ (TAVI) genannt. Dabei wird ein die Klappenprothese tragender Stent in die verkalkte native Klappe entweder mittels eines Ballons gepresst oder durch ein selbstexpandierendes Verfahren freigesetzt. TAVI wird aktuell nur bei Patienten eingesetzt, bei denen ein offener Aortenklappenersatz zu risikoreich erscheint. Das operative Risiko wird diesbezüglich mit dem EuroScore oder auch STS-Score (benannt nach der Society of Thoracic Surgeons) abgeschätzt, die sich aus Komorbiditäten der Patienten ableiten. Nach den Leitlinien der Fachgesellschaften und auf der Basis vorliegender Daten sind Patienten mit einem EuroScore >20 % bzw. STS-Score >10 % besonders geeignete TAVI-Kandidaten. Inwieweit TAVI auch für Patienten ohne ein so hohes Risiko für die konventionelle Herzklappenoperation infrage kommt, muss noch geklärt werden.
Wahl der Herzklappenprothese
Die Entscheidungsfindung, welches Verfahren das bestmögliche und nachhaltigste Resultat bietet, bedarf einer ausführlichen Analyse der jeweils individuellen Krankengeschichte und der Befunde der erhobenen Bildgebung. Basierend auf dieser Beurteilung und anhand der stetig aktualisierten Erkenntnisse der medizinischen Wissenschaft und den Empfehlungen der Fachgesellschaften werden unsere Patientinnen und Patienten beraten. Gemeinsam mit Ihnen wird die Behandlung festgelegt.
Es gibt zwei verschieden Arten von Ersatzklappen:
- Mechanische Ersatzklappen aus Kunststoff und Metall. Sie haben eine sehr lange Lebensdauer, aber es können sich an ihnen Blutgerinnsel bilden. Patienten und Patientinnen mit einem mechanischen Aortenklappenersatz müssen daher lebenslang Medikamente zur Hemmung der Blutgerinnung einnehmen.
- Biologische Klappen aus dem Herzbeutelgewebe von Rindern oder Schweinen halten etwa 10 bis 20 Jahre, wobei es individuell starke Unterschiede gibt. Eine begleitende Therapie mit Medikamenten gegen Blutgerinnsel ist nicht notwendig, aber unter Umständen müssen biologische Prothesen irgendwann ausgetauscht werden.
Wegen der notwendigen Medikamentengabe werden mechanische Klappen in Deutschland nur noch selten eingesetzt.
Aktuelle Studien und Forschungsergebnisse
DEDICATE-DZHK6-Studie
Die DEDICATE-DZHK6-Studie wurde von Mai 2017 bis September 2022 an 38 deutschen Herzzentren durchgeführt und umfasste 1.414 Patienten mit schwerer, symptomatischer Aortenklappenstenose sowie niedrigem bis mittlerem Operationsrisiko.
Universitätsklinikum Regensburg (UKR)
Das Universitätsklinikum Regensburg (UKR) beteiligte sich an einer deutschlandweiten Studie zur Behandlung schwerer Aortenklappenstenosen. Die vielversprechenden Ergebnisse zugunsten eines minimal-invasiven Eingriffs mittels Katheter zur Implantation einer neuen Herzklappe eröffnen eine erweiterte Anwendungsmöglichkeit, insbesondere für Patienten mit niedrigem Operationsrisiko.
„Die Ergebnisse zeigen, dass die kathetergestützte Therapie auch bei jüngeren Patienten und solchen mit niedrigem Operationsrisiko genauso wirksam ist wie der chirurgische Eingriff. Darüber hinaus war das Risiko für Gesamtsterblichkeit und Schlaganfälle ein Jahr nach dem Eingriff bei der kathetergestützten Therapie um 47% geringer. Den Patienten geht es damit besser, und sie erholen sich schneller. Das ist für uns ausschlaggebend, um in Zukunft auch bei jüngeren Patienten vermehrt auf diese Behandlung zurückzugreifen“, erklärt Professor Dr. Lars Maier, Direktor der Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II und Mitautor der Publikation.
Professor Dr. Christof Schmid, Direktor der Klinik und Poliklinik für Herz-, Thorax- und herznahe Gefäßchirurgie des UKR und ebenfalls in die Studie involviert, betont: „Die individuelle Prüfung zur Eignung der kathetergestützten Therapie ist entscheidend für eine optimale Behandlung. Dabei erkennen wir diese als wichtige Alternative an, dürfen aber die Bedeutung des chirurgischen Aortenklappenersatzes nicht vernachlässigen. Gerade bei jüngeren Patienten muss man bei Implantation der kathetergestützen Herzklappen damit rechnen, dass ein erneuter Austausch der Aortenklappe notwendig wird. Bei der chirurgischen Implantation mechanischer Herzklappen ist dies nicht der Fall.“
Lebensstil und Verhaltensempfehlungen
Bei schwerer Aortenstenose wird allgemein von körperlichen Belastungen abgeraten, leichter Ausdauersport hingegen kann bei einem normalen Befund in der Ergometrie erlaubt sein. Asymptomatische Patienten mit einer nicht hochgradigen Aortenstenose können sich normal belasten. Weiterhin sollte jeder Patient mit einer Aortenstenose alle sechs Monate von einem Kardiologen oder kardiologisch versierten Internisten gesehen werden und eine Echokardiographie mit Quantifizierung der Aortenklappenöffnungsfläche erhalten. Auch die früher als kontraindiziert angesehene Belastungsuntersuchung kann zur Quantifizierung der funktionellen Herzkreislaufreserve und zur Indikationsstellung für eine Operation oder Intervention hilfreich sein.
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