Ataxie, einschießende Bewegungen und Dystonie: Ursachen und Diagnose

Bewegungsstörungen stellen in der Neurologie eine bedeutende Gruppe von Erkrankungen dar. Sie umfassen ein breites Spektrum von Syndromen, die durch Störungen in der Initiierung und Durchführung willkürlicher und unwillkürlicher Motorik gekennzeichnet sind. Zu diesen Störungen gehören unter anderem Dystonien, Ataxien und verschiedene Formen von Dyskinesien. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen von Ataxie in Verbindung mit einschießenden Bewegungen, insbesondere im Kontext von Dystonie, und gibt einen Überblick über diagnostische Verfahren.

Dystonie: Eine neurologische Bewegungsstörung

Dystonien sind Bewegungsstörungen, die ihren Ursprung im Gehirn haben. Sie manifestieren sich durch unwillkürliche und anhaltende Muskelanspannungen, die zu ungewöhnlichen Körperhaltungen und unkontrollierbaren Bewegungen führen können. Diese Verkrampfungen können einzelne Muskelgruppen (fokal, segmental) oder alle Muskeln (generalisiert) betreffen. Betroffene können in alltäglichen Aktivitäten stark eingeschränkt sein, da wichtige Körperfunktionen wie Sehen, Sprechen oder Essen beeinträchtigt sein können.

Formen der Dystonie

Dystonien treten in verschiedenen Formen und Ausprägungen auf:

  • Fokale Dystonien: Die Dystonie ist auf eine einzelne Körperregion begrenzt, beispielsweise die Hals-, Augenlid- oder Kiefermuskulatur.
  • Segmentale Dystonien: Die Symptome beschränken sich auf zwei benachbarte Regionen.
  • Multifokale Dystonien: Die Dystonie betrifft zwei oder mehrere nicht benachbarte Regionen.
  • Generalisierte Dystonien: Mehrere nicht benachbarte Regionen sind betroffen, z. B. beide Beine oder ein Bein und Rumpf und wenigstens eine andere Körperregion.
  • Hemidystonie: Die Extremitäten (Arm und Bein) einer Körperseite sind betroffen.

Ursachen und Diagnose von Dystonie

Eine Dystonie kann plötzlich oder als Folge einer chronischen Erkrankung auftreten. In jedem Fall ist das Gehirn betroffen. Die Ursache ist jedoch nicht immer bekannt. Man unterscheidet:

  • Primäre Dystonien: Die Dystonie tritt unabhängig von einem Ereignis oder einer weiteren Erkrankung auf. In den häufigsten Fällen wird eine Kombination aus genetischen und äußeren Faktoren als Auslöser angenommen.
  • Sekundäre Dystonien: Die Ursache ist an ein Ereignis (z. B. ein Schädel-Hirn-Trauma), eine Stoffwechselstörung oder eine neurologische Begleiterkrankung (z. B. Parkinson) gebunden.

Die Diagnose einer Dystonie stützt sich auf die Anamnese und die neurologische Untersuchung. Es ist wichtig, andere Ursachen für die Symptome auszuschließen.

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Ataxie: Koordinationsstörung und ihre Ursachen

Eine Ataxie ist eine Störung der Bewegungskoordination und Gleichgewichtsregulation. Sie kann durch Schädigungen des Kleinhirns oder sensibler Bahnen im Rückenmark verursacht werden. Typische Symptome sind Dysmetrie (Fehlsteuerung von Bewegungen), Intentionstremor (Zittern bei zielgerichteten Bewegungen), skandierende Sprache (verlangsamte, abgehackte Sprache) und ein breitbasiger, unsicherer Gang.

Ataxie im Kindesalter

Früh manifestierende Ataxien treten häufig mit einer Spastik im Rahmen einer infantilen Zerebralparese (ICP) auf. Bei Ataxien ohne ICP handelt es sich meist um genetisch bedingte Erkrankungen. Differenzialdiagnostisch sollte insbesondere an ein Angelman-Syndrom oder ein CDG-Syndrom gedacht werden.

Episodische Ataxie

Es gibt verschiedene Formen der episodischen Ataxie, die durch wiederkehrende Episoden von Koordinationsstörungen gekennzeichnet sind. Die episodische Ataxie Typ 1 ist durch Episoden mit zerebellärer Ataxie gekennzeichnet, die Sekunden bis wenige Minuten anhalten. Zusätzlich zeigen Betroffene zwischen den Attacken Myokymien (langsame, wellenförmige Muskelkontraktionen). Die episodische Ataxie Typ 2 dauert meist 10 bis 20 Minuten. Zusätzlich finden sich oft interiktal ein Nystagmus (Augenzittern) oder Augenbewegungsstörungen.

Einschießende Bewegungen und ihre Verbindung zu Dystonie und Ataxie

Einschießende Bewegungen sind unwillkürliche, plötzlich auftretende Bewegungen, die in verschiedenen Formen auftreten können, darunter Chorea, Athetose und Ballismus. Diese Bewegungen können im Zusammenhang mit Dystonie und Ataxie auftreten.

  • Chorea: Schnelle, unregelmäßig auftretende, ruckartige Bewegungen, die wie zufällig von einer Körperregion in eine andere wechseln.
  • Athetose: Wurmförmige, langsame Bewegungen, vorwiegend distal an den Extremitäten.
  • Ballismus: Abrupte, proximal betonte, ausholende, schleudernde oder wurfartige Bewegungen einer Extremität.

Grafomotorische Auffälligkeiten als Hinweis auf einschießende Bewegungen

Bei Kindern mit Mal- oder Schreibauffälligkeiten können grafomotorische Untersuchungen Hinweise auf einschießende Bewegungen liefern. Ecken in an sich runden Buchstaben können auf eine Dysdiadochokinese hindeuten, eine Störung der Koordination von Unterarm- und Fingermotorik. Ausfahrende Bewegungen in Buchstaben oder Kreisen können auf unwillkürlich einschießende Mitbewegungen wie athetoide oder choreiforme Impulse hindeuten.

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Paroxysmale Symptome

Paroxysmale Symptome sind Beschwerden, die überfallartig, kurz (maximal wenige Minuten), aber wiederkehrend auftreten. Es kann sich um einschießende Schmerzen, plötzliche Gefühls-, Sprech- oder Bewegungsstörungen handeln.

MS-bedingte Ataxie

Die MS-bedingte Ataxie bezeichnet Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen, die durch die Multiple Sklerose verursacht werden. Das Zusammenspiel verschiedener Muskeln ist beeinträchtigt. Feinmotorische, zielgerichtete Bewegungen sind eingeschränkt.

Therapieansätze

Die Therapie von Ataxie und Dystonie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Nicht-medikamentöse Therapie

  • Physiotherapie: Zur Verbesserung der Feinmotorik und des Gleichgewichts.
  • Ergotherapie: Zur Erleichterung alltäglicher Aktivitäten.
  • Entspannungstechniken: Zur Reduktion von Stress und Anspannung.
  • Hilfsmittel: Gehstöcke, Rollatoren, spezielle Bestecke.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie richtet sich nach der Art der Bewegungsstörung und den individuellen Symptomen. Bei Dystonie können beispielsweise Botulinumtoxin-Injektionen zur Entspannung der betroffenen Muskeln eingesetzt werden. Bei Tremor können Medikamente wie Clonazepam, Propranolol oder Primidon versucht werden.

Invasive Therapie

In schweren Fällen von Tremor oder Trigeminusneuralgie kann eine stereotaktische Operation mit Stimulation der Stammganglien oder eine mikrovaskuläre Dekompression des Nervus trigeminus in Betracht gezogen werden.

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