Ataxie, Parästhesie, Aufmerksamkeitsstörungen: Ursachen und Zusammenhänge

Ataxie, Parästhesie und Aufmerksamkeitsstörungen sind Symptome, die im Zusammenhang mit verschiedenen neurologischen Erkrankungen auftreten können. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen dieser Symptome und ihre möglichen Verbindungen.

Ataxie: Koordinationsstörung

Der Begriff „Ataxie“ leitet sich vom griechischen Wort „a-taxia“ für „fehlende Ordnung“ ab. Ataxien bezeichnen eine Reihe von seltenen Erkrankungen des Gehirns und Rückenmarks, bei denen das Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen gestört ist. Dadurch leiden das Gleichgewicht und die Bewegungskoordination. Betroffen sind das Gehen ebenso wie das Sitzen oder Stehen, das Sprechen, die Handbewegungen und die Kontrolle der Augenbewegungen. Der Gang wird unsicher und breitbeinig, die Handschrift wird unleserlich, Greifen und Halten fallen schwer. Andere Betroffene können ohne Unterstützung nicht aufrecht sitzen oder stehen. Aber auch das Sprechen kann beeinträchtigt werden. Ataxien können in jedem Lebensalter auftreten - auch schon bei Kindern.

Ursachen von Ataxie

Entscheidende Mitspieler bei der Feinabstimmung von Bewegungen sind das Kleinhirn und das Rückenmark, sowie die Verbindungen dazwischen und mit anderen Teilen des Gehirns. Erworbene Ataxien gehen meist auf Schäden im Kleinhirn zurück, die vielfältige Ursachen haben können. Daneben können Ataxien genetisch bedingt sein. Bei den erblich bedingten Ataxien gibt es mindestens 200 verschiedene Genmutationen, die die Erkrankung verursachen.

Ursache von angeborenen, erblichen Ataxien ist ein fortschreitender Untergang bestimmter Nervenzellen im Kleinhirn, wofür - je nach Unterform - unterschiedliche Genveränderungen verantwortlich sind. Bei den erblichen Ataxien kann es sich um dominant vererbte Ataxien handeln, die von einer Generation an die nächste vererbt werden. Die Patienten wissen häufig, dass die Krankheit in der Familie vorkommt. Unter den dominant vererbten Ataxien ist die spinozerebelläre Ataxie Typ 3 (SCA3) am häufigsten. Sie wird auch Machado-Joseph-Krankheit genannt und beginnt üblicherweise zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Sind die Eltern nicht betroffen, aber deren Kind oder mehrere Geschwisterkinder erkrankt, handelt es sich um eine rezessiv vererbte Ataxie: Das heißt, dass die Eltern beide nur jeweils Träger der krankmachenden Erbanlage sind, die Krankheit aber bei ihnen nicht zum Ausbruch kommt. Damit das Kind erkrankt, müssen beide Elternteile die Genveränderungen vererben. Unter allen rezessiven Ataxien kommt die Friedreich-Ataxie am häufigsten vor. Sie beginnt in der Kindheit bzw. Pubertät: Die Eltern der Betroffenen sind gesund, während bei den Betroffenen, die sich vorher altersentsprechend entwickelt haben, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen auftreten. Es kommt zu Schwierigkeiten beim Gehen und Stürzen.

Forschung und Behandlung

Momentan sind Ataxien noch nicht medikamentös behandelbar. Forschende des DZNE widmen sich an mehreren Standorten in verschiedenen großen klinischen Studien der Erforschung von Ataxien. Der Schwerpunkt liegt dabei auf genetisch bedingten Ataxien. So nehmen sie den Verlauf spinozerebellärer Ataxien unter die Lupe und fahnden nach messbaren biologischen Merkmalen (sogenannten Biomarkern, z. B. im Blut oder im Nervenwasser) für die Früherkennung. Darüber hinaus widmen sich Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler des DZNE auch neuen Wegen für die Therapie. So arbeiten sie an neuen, individuell auf die Betroffenen abgestimmten Gentherapien, um bei genetisch bedingten Ataxie-Formen den Krankheitsverlauf zu verlangsamen oder sogar aufzuhalten. Die Machado-Joseph-Krankheit fiel der medizinischen Fachwelt erstmals in den 1970er Jahren in den USA auf - bei Nachfahren von Einwanderern aus den Azoren. Der Ursprung dieser erblichen Ataxie liegt aber wahrscheinlich nicht auf den Azoren: Erbgut-Analysen deuten darauf hin, dass die Ursprünge der Erkrankung vor tausenden von Jahren in Ostasien lagen.

Lesen Sie auch: Die Bedeutung der MRT-Bildgebung für Kleinhirn-Ataxie

Parästhesie: Gefühlsstörung

Eine Parästhesie ist eine Gefühls-Störung. Klinisch äußert sie sich durch Parästhesien, Hypästhesie gegenüber Berührung, Vibration und Temperatur, abgeschwächte Reflexe sowie teils erhebliche Schmerzen. Auch motorische und autonome Symptome wie Kraftverlust, Obstipation oder orthostatische Hypotonie können auftreten.

Ursachen von Parästhesien

Periphere Neuropathien gehören zu den häufigsten dosislimitierenden Nebenwirkungen onkologischer Therapien. Ein Hauptverursacher ist das Vinca-Alkaloid Vincristin, das unter anderem ein wichtiger Bestandteil der Behandlung pädiatrischer Malignome wie der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) ist. Vincristin hemmt die Mitose, indem es die Mikrotubuli-Polymerisation stört. Was bei der Krebsbekämpfung erwünscht ist, kann im Nervensystem zum Problem werden: Bis zu 96 Prozent der behandelten Kinder entwickeln eine periphere Neuropathie, wobei schwere Verläufe bei mehr als einem Drittel auftreten. Die Neuropathie beginnt typischerweise an den unteren Extremitäten und schreitet proximal, also in Richtung der Körpermitte, fort.

Auch andere chemotherapeutische Substanzen zeigen ein neurotoxisches Potenzial. So verursachen Platinverbindungen wie Cisplatin und Oxaliplatin chronisch sensible Neuropathien mit einer Inzidenz von bis zu 40 Prozent. Charakteristisch ist das sogenannte Coasting-Phänomen. Viele Tumortherapeutika haben ein neurotoxisches Potenzial. Bortezomib und Thalidomid werden vor allem beim Multiplen Myelom eingesetzt und führen dosis- und therapiedauerabhängig zu überwiegend sensiblen Neuropathien mit Inzidenzen von bis zu 70 Prozent. Auch Taxane wie Paclitaxel und Docetaxel, die bei soliden Tumoren eingesetzt werden, führen häufig zu DIPN. Risikofaktoren sind höhere Dosierungen und die Kombination mit Platinpräparaten.

Die pathophysiologischen Mechanismen der DIPN sind vielfältig und noch nicht vollständig erforscht. Häufig werden die Mitochondrien geschädigt, die für die Energieversorgung der Neuronen wichtig sind. Einige Zytostatika wie Cisplatin und Paclitaxel sowie Antibiotika wie Linezolid greifen die mitochondriale DNA an oder beeinträchtigen die Atmungskette. Das führt zu einem Energiemangel in den Axonen und zur axonalen Degeneration. Arzneistoffe können auch direkt oder über Metabolite die Bildung reaktiver Sauerstoffspezies fördern, die zelluläre Membranen, Proteine und DNA schädigen. Vincristin löst beispielsweise oxidativen Stress in peripheren Nerven aus, ebenso einige antiretrovirale Substanzen der älteren Generation. Vinca-Alkaloide und Taxane wirken auf die Mikrotubuli, die für den axonalen Transport gebraucht werden und der Zelle Stabilität verleihen. Die Störung des Mikrotubuli-Netzwerks führt zu einem »Stau« von Organellen und Neurotransmittern. Andere Zytostatika wie Cisplatin verursachen DNA-Addukte, die zur Apoptose führen können. Manche Arzneimittel lösen Immunreaktionen aus, die sich gegen Strukturen des peripheren Nervensystems richten.

Für die Behandlung einer arzneimittelinduzierten Polyneuropathie ist eine sorgfältige Diagnostik wichtig, um andere Ursachen für die Nervenschäden auszuschließen. Hier ist zum Beispiel an Diabetes mellitus zu denken, da Nervenschäden entstehen, wenn die Blutzuckerwerte langfristig schlecht eingestellt sind. Übermäßiger Alkoholkonsum ist als mögliche Ursache ebenfalls zu bedenken, da Alkohol direkt Nervengewebe schädigen kann. Durch häufigen Konsum können zudem Mangelzustände entstehen, die die Nervenfunktion beeinträchtigen und das Risiko weiter erhöhen.

Lesen Sie auch: Schlaganfall und Ataxie: Was Sie wissen müssen

Autoimmunerkrankungen wie Guillain-Barré-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Zöliakie, rheumatoide Arthritis oder systemischer Lupus erythematodes können ebenfalls zu Nervenschäden führen, wenn das Immunsystem körpereigene Strukturen angreift. Bakterielle oder virale Infektionen wie Lyme-Borreliose, Gürtelrose, Hepatitis B oder C sowie eine HIV-Infektion betreffen gelegentlich auch die peripheren Nerven. Einige Polyneuropathien sind genetisch bedingt. Dazu zählt beispielsweise die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung. Bei chronischen Nierenerkrankungen ist das Risiko für eine urämische Neuropathie hoch. Neben Grunderkrankungen spielen auch Ernährungsdefizite eine Rolle, zum Beispiel ein Mangel an den Vitaminen B1, B12 und E oder ein Überschuss an Vitamin B6. Diese Mikronährstoffe braucht der Körper für den Aufbau und die Erhaltung gesunder Nervenzellen. Eine Exposition gegenüber Giftstoffen wie Arsen, Blei, Quecksilber oder Thallium kann eine sogenannte toxische Neuropathie hervorrufen.

Aufmerksamkeitsstörungen

Störungen der Konzentration bzw. Aufmerksamkeit können die Sexualität nicht unmittelbar, aber sehr wohl über ihre Auswirkungen stören.

Ursachen von Aufmerksamkeitsstörungen

Die mitochondriale Dysfunktion ist eine Störung der mitochondrialen Atmungskette, die zu einer verminderten ATP-Produktion, erhöhtem oxidativen Stress und einer gestörten Zellhomöostase führt. Da Mitochondrien essenziell für die zelluläre Energiegewinnung sind, können Dysfunktionen multiple Organsysteme betreffen und eine Vielzahl klinischer Manifestationen verursachen. Die Ursachen einer mitochondrialen Dysfunktion sind vielfältig und lassen sich in primäre (genetisch bedingte) und sekundäre (erworbene) Faktoren unterteilen. Primäre Ursachen beruhen auf Mutationen in der mitochondrialen DNA (mtDNA) oder nukleären Genen, die für mitochondriale Enzyme kodieren. Die Diagnostik erfordert ein interdisziplinäres Vorgehen mit biochemischen, funktionellen und genetischen Testverfahren.

Autonome Funktionsstörungen

Erkrankungen des autonomen Nervensystems zeigen sich durch neurovegetative Überfunktion oder Unterfunktion. Dabei treten autonome Funktionsstörungen isoliert auf oder im Rahmen einer neurologischen Erkrankung. Die Beschwerden können das sympathische, parasympathische oder enterische Nervensystem isoliert oder in Kombination betreffen. Die sorgfältige Anamnese der neurovegetativen Funktionen ist für die Diagnose von Erkrankungen des autonomen Nervensystems entscheidend. Gezielt sollte nach Störungen des Kreislaufs, der Verdauung, des Stoffwechsels inklusive Gewichtsveränderungen, sekretomotorischen Störungen inklusive Schwitzen, aber auch Störungen der Blasenfunktion, Darmentleerung und der Sexualfunktionen gefragt werden.

Diagnostik und Therapie autonomer Funktionsstörungen

Bereits die Anamnese und klinische Untersuchung können helfen, zwischen verschiedenen Ursachen autonomer Funktionsstörungen zu unterscheiden. Das Spektrum klinischer Manifestationen und Funktionsstörungen im Rahmen von Erkrankungen des autonomen Nervensystems erfordert sowohl in der klinischen als auch in der Labordiagnostik ein systematisches Vorgehen. Dringlich ist dies, wenn autonome Funktionsstörungen zu lebensbedrohlichen Zuständen, wie der intestinalen Pseudoobstruktion, einem Harnverhalt, kardialen Arrhythmien, starken Schmerzen oder Synkopen führen. Durch eine sorgfältige Anamnese, gezielte laborchemische Untersuchungen und Zusatzdiagnostik inklusive autonomer Funktionstests sollte v. a. nach behandelbaren Ursachen gesucht werden. Sofern autoimmune, metabolische, infektiöse oder auch degenerative Ursachen nachweisbar sind, besteht die Möglichkeit, durch Behandlung der Grunderkrankung eine Verbesserung der autonomen Nervenfunktionen zu erzielen. Autonome Neuropathien im Rahmen von Hypovitaminosen wie beispielsweise dem Vitamin-B12-Mangel sind in der Regel nach Behandlung reversibel.

Lesen Sie auch: SAP: Ein Überblick

Die Basis einer erfolgreichen Behandlung bildet die Aufklärung der Patienten über die Ursache neurovegetativer Symptome und die Auswirkung der autonomen Funktionsstörung. Bei der orthostatischen Hypotonie sollten Patienten auch atypische Beschwerden wie Konzentrationsstörungen, Müdigkeit, Kopfschmerzen in Orthostase kennen, damit ungünstige Faktoren wie Volumenmangel oder Immobilisation vermieden werden.

Störungen der Blasenfunktion

Die normale Blasenfunktion umfasst die Füllungsphase und die Entleerung der Blase. Steuerungsfunktionen befinden sich auf allen Ebenen des Nervensystems. Die Füllungsphase beruht auf noradrenergen lumbosakralen sowie cholinergen motorischen Neuronen des Onuf-Kerns im Sakralmark. Die reflektorische Steuerung der Miktion ist an supraspinale Strukturen wie das pontine Miktionszentrum gebunden. Dieses aktiviert die sakralen präganglionären parasympathischen Neurone, die den Detrusormuskel innervieren. Gleichzeitig werden im Rahmen des Miktionsreflexes die Neurone im Onuf-Kern inhibiert. Die Überaktivierung ruft vermehrten Harndrang hervor, der mit häufigen Miktionen, einer Nykturie, aber auch mit einer Inkontinenz einhergehen kann. Bei Detrusorhypokontraktilität kommt es zu einer unvollständigen Blasenentleerung, einer verzögerten Harnentleerung und schließlich einer Überlaufinkontinenz. Störungen der Miktion können auf verschiedenen Ebenen des Nervensystems verursacht werden, den afferenten Neuronen der Blase, sakralen parasympathischen Nerven bzw. Axonen sowie der cholinergen muskarinischen Neurotransmission. Die urodynamische Untersuchung ermöglicht es, die genannten Formen neurogener Blasenstörungen zu differenzieren. Es werden die Harnblasen-Druck- und -Fluss-Kurven vor und während der Harnblasenentleerung aufgezeichnet. Die neurogene Blasenfunktionsstörung geht oft mit einer erektilen Dysfunktion bei Männern bzw. einer verminderten vaginalen Lubrikation bei Frauen einher.

Störungen der Magen- und Darmtätigkeit

Die Magen- und Darmtätigkeit beruht auf intrinsischen Reflexen, welche durch das enterische Nervensystem vermittelt und durch den N. vagus sowie paravertebrale sympathische Impulse kontrolliert wird. Der obere Gastrointestinaltrakt (GI-Trakt) wird durch den Tractus solitarius und den dorsalen Vaguskern im Hirnstamm kontrolliert. Im unteren Intestinaltrakt wird die Peristaltik durch lokale enterische Reflexe in Gang gehalten. Paravertebrale sympathische Reflexe stoppen die Darmbewegungen. Die Störung der Ösophaguspassage geht typischerweise mit einem Völlegefühl und einer Dysphagie einher. Eine verzögerte Magenentleerung beispielsweise bei diabetischer Neuropathie ruft ein vorzeitiges Sättigungsgefühl, Anorexie, ein postprandiales Völlegefühl sowie Bauchschmerzen hervor. Symptome einer Dysmotilität des unteren Darmtraktes sind Obstipation und gelegentlich (nächtliche) Diarrhö. Nach endoskopischem Ausschluss von Obstruktionen in Magen oder Darm kann zur Diagnostik der Dysmotilität des oberen GI-Traktes die Manometrie eingesetzt werden.

Orthostatische Hypotonie

Die orthostatische Hypotonie (OH) ist definiert als anhaltender systolischer Blutdruckabfall von mindestens 20 mm Hg systolisch und/oder 10 mm Hg diastolisch innerhalb von 3 min nach dem Aufrichten. Neben der Orthostase kann auch eine Mahlzeit Auslöser der Hypotonie sein. Es handelt sich dann um eine postprandiale Hypotonie. Typische Beschwerden sind Schwindel, Verschwommensehen, in die Schultern ausstrahlende Nackenschmerzen (Kleiderbügelschmerz). Diese in Orthostase auftretenden Beschwerden sind v. a. morgens, nach Mahlzeiten oder bei Hitze präsent. Untersuchungen von Patienten mit schwerer OH zeigten, dass etwa ein Drittel der Patienten beschwerdefrei ist. Ein Viertel der Patienten gab atypische Beschwerden wie Rückenschmerzen oder ein Schweregefühl der Beine an. Die Häufigkeit der OH nimmt mit dem Lebensalter exponentiell zu und beträgt im Alter von 65 Jahren etwa 16 %. Die Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer OH korreliert mit der Anzahl der eingenommenen Medikamente (v. a. Antihypertensiva) und der Multimorbidität der Patienten. Die neurogene OH beruht auf einer fehlenden bzw. inadäquaten sympathisch vermittelten Vasokonstriktion.

Posturales Tachykardiesyndrom (POTS)

Das posturales Tachykardiesyndrom (POTS) ist definiert durch einen Herzfrequenzanstieg innerhalb von 10 min nach dem Aufrichten um 30/min gegenüber dem Liegen bzw. durch einen Herzfrequenzanstieg auf 120/min. Betroffene klagen über vielfältige Beschwerden wie ein Leeregefühl im Kopf, Herzrasen, Erschöpfung und Schwäche. Das POTS mit Abfall der Pulsamplitude im Stehen ist zumeist Folge von Hypovolämie bzw. starkem venösen Pooling von Blut in die Beine. Ursächlich ist zumeist eine Dekonditionierung, aufgrund derer das kardiale Schlagvolumen reduziert ist. Beim neuropathischen POTS kann neben der Pulsbeschleunigung im Stehen auch ein milder Blutdruckabfall auftreten. Im Rahmen der neuropathischen Genese kommt es beispielsweise zu einer postganglionären sudomotorischen Denervierung. Diese ist anhand einer Störung des quantitativen sudomotorischen Axonreflexes (QSART) nachweisbar. Die hyperadrenerge Variante des POTS geht einher mit einem systolischen Blutdruckanstieg von >10 mmHg im Stehen. Um diese Diagnose zu sichern, sollte auch der Plasma-Noradrenalinspiegel im Liegen und 15 min nach dem Aufrichten gemessen werden. Im Falle eines hyperadrenergen POTS ist mit einem Anstieg des Noradrenalin-Plasmaspiegels im Stehen über 600 pg/ml zu rechnen. Wenn das POTS ausgelöst wurde durch Infekte, Operationen, Volumenverlust, Immobilisation, Schwangerschaft, so ist die Prognose einer Rückbildung der Symptomatik günstig. Dies zeigte die longitudinale Untersuchung von POTS-Patienten. Bei mehr als einem Drittel der Patienten hatte sich die Symptomatik nach einem Jahr zurückgebildet.

Vasovagale Kreislaufdysregulation

Bei der vasovagalen Kreislaufdysregulation kommt es zu einem plötzlichen Versagen des Baroreflexes. Im Ergebnis kann es zu einer vasodepressorischen (Blutdruckabfall um mehr als 50 mmHg systolisch) und/oder kardioinhibitorischen Reaktion (Bradykardie bzw. auch Asystolie) kommen. Es handelt sich um die häufigste Ursache für Synkopen. Etwa ein Drittel aller Menschen erleidet mindestens einmal im Leben eine vasovagale Synkope. Nach Anamnese lässt sich zwischen neurokardiogenen Synkopen (zumeist infolge langen Stehens), emotional induzierten Synkopen (beispielsweise bei Blutentnahme), Synkopen bei Karotissinussyndrom (mechanische Stimulation durch Kopfdrehung, engen Kragen, Reklination des Kopfes) und Synkopen ohne erkennbare Auslöser unterscheiden.

Für die Notfallversorgung ist die Risikostratifizierung in Abhängigkeit vom Patientenalter, den mit der Synkope assoziierten Befunden, Vorerkrankungen und EKG-Veränderungen empfohlen. Bei Herzinsuffizienz, belastungsinduzierter Synkope, plötzlichem Herztod bei nahen direkter Verwandter, Arrhythmien im EKG, Anämie/Elektrolytstörung sollte eine stationäre EKG-Überwachung und kardiologische Behandlung erfolgen. Die Behandlung fokussiert auf die Linderung von Symptomen orthostatischer Intoleranz und die Vermeidung von Stürzen. In der ISSUE-III-Studie wurde nachgewiesen, dass Patienten im Alter >40 Jahre mit Asystolien von >3 s Dauer im Rahmen wiederkehrender vasovagaler Synkopen von Zweikammerschrittmachern profitieren. Hiermit ließ sich das Risiko erneuter Synkopen um 57 % reduzieren. Ein leitliniengerechtes standardisiertes Vorgehen kann die Zahl der Krankenhaustage reduzieren, die Anzahl der apparativen und Laboruntersuchungen verringern und hilft, Kosten in der Gesundheitsversorgung von Patienten mit Synkopen einzusparen.

Klinische Beurteilung autonomer Funktionen

Zusätzlich zur ausführlichen neurovegetativen Anamnese und sorgfältigen neurologischen Untersuchung sollte die klinische Beurteilung autonomer Funktionen auch die Untersuchung der Pupillengröße und -symmetrie sowohl bei Licht, Dunkelheit als auch bei abwechselnder Pupillenbeleuchtung im Swinging-flashlight-Test erfolgen und ebenfalls die Akkomodationsreaktion einschließen. Orientierend wird das Blutdruck- und Pulsverhalten beim Wechsel vom Liegen ins Stehen untersucht (Schellong-Test). Es sollte nach 2 min Liegen und zu den Zeitpunkten 1 und 2 min nach dem Aufstehen gemessen werden. Die Haut sollte auf Trockenheit bzw. übermäßiges Schwitzen untersucht werden.

Routinelaboruntersuchung

Die Routinelaboruntersuchung zur Abklärung der autonomen Funktionsstörungen umfasst die Messung von Blutzucker, HbA1c, thyreoideastimulierendem Hormon (TSH) und Vitamin B12, Serum- und Urinelektrophorese, Immunfixation (AL-Amyloidose?). Für die Diagnostik der Sjögren-Erkrankung sollten die SSA- und SSB-Antikörper bestimmt werden. Bei allen Patienten mit subakuter Entwicklung autonomer Funktionsstörungen empfiehlt sich die Bestimmung der Antikörper gegen ganglionäre Acetylcholinrezeptoren, gegen spannungsabhängige P/Q- und N-Typ-Kalziumkanäle, gegen spannungsabhängige Kaliumkanäle sowie der Anti-Hu-Antikörper.

Im Rahmen der Diagnostik einer Kreislaufdysregulation in Orthostase kann der Vergleich der Katecholaminplasmaspiegel im venösen Blut des Unterarms zwischen Liegen und Stehen hilfreich sein. Es sollten Noradrenalin, Dopamin und Adrenalin im Liegen und 5-10 min nach dem Aufstehen bestimmt werden. Dabei ist zu beachten, dass die Ergebnisse durch die Einnahme von Medikamenten beeinflusst sein können. Andererseits kann ein präsynaptischer Noradrenalin-Mangel bspw. im Rahmen des Pure Autonomic Failure vorliegen. Sofern bei Patienten mit OH die Dopaminspiegel erhöht und Noradrenalin- bzw. Adrenalinspiegel erniedrigt sind, sollte an eine Dopamin-beta-Hydroxylase-Defizienz gedacht werden.

Autonome Funktionsdiagnostik

Die autonome Funktionsdiagnostik ist zur Einordnung von Typ, Ausprägung und zeitlichem Verlauf der neurovegetativen Funktionsstörungen indiziert und sowohl für die Diagnostik von Parkinson-Erkrankungen und Ataxien als auch bei dem Verdacht auf eine Small-Fiber-Neuropathie oder Ganglionopathie zu empfehlen. Erforderlich ist die Untersuchung der sudomotorischen, kardiovagalen und der vasomotorischen Funktionen. Die vagale Kontrolle des Sinusknotens wird über die Herzratenvariabilität erfasst. Standardtests sind die Stimulation mittels 10-Sekunden-Atmung sowie das Valsalva-Manöver. Dieser rasch bettseitig ausführbare Test beginnt mit der Messung von Blutdruck und Puls im Liegen im zweiminütigen Intervall für etwa 5-10 min. Nachdem sich die Patienten selbstständig aufgerichtet haben, wird die Messung im Stehen über max. 10 min fortgesetzt. Um eine hohe Sensitivität des Tests zu erreichen, sollte die Untersuchung am Morgen durchgeführt werden. Die Patienten sollten noch keine Mahlzeit zu sich genommen haben. Kaffee, Tee, koffeinhaltige Getränke, Alkohol und Zigaretten sollten vor Untersuchung ebenfalls vermieden werden. Antihypertensiva und andere Medikamente mit Einfluss auf den Blutdruck werden möglichst erst nach der Kipptischuntersuchung eingenommen. Während der Kipptischuntersuchung wird aus der liegenden Position nach wenigen Minuten der Proband in die um 70° aufgerichtete Position gebracht. Die Untersuchungsdauer richtet sich nach dem Auftreten von orthostatischen Beschwerden bzw. einer signifikanten Veränderung von Blutdruck oder Puls im Stehen. Die Bestimmung der intraepidermalen Dichte markloser Fasern anhand von Hautbiopsien kann zur Diagnostik der Small-Fiber-Neuropathie eingesetzt werden.

Weitere neurologische Aspekte

Sprachstörungen

Es gibt verschiedene Arten von Sprachstörungen, die im Zusammenhang mit neurologischen Erkrankungen auftreten können:

• Störung des normalen Satzbaus mit verkürzten, einfachen Sätzen unter Weglassen von Satzteilen, Funktionswörtern.
• Komplexer, aber häufig falscher Satzbau mit Satzteilverdopplungen, Verschränkungen und falschem Gebrauch von Funktionswörtern.
• Fehlerhaftes Auftreten eines Wortes, das jedoch zum Zielwort eine mehr oder weniger starke Bedeutungsnähe hat.
• Wort, das lautlich so entstellt ist, dass man dessen Bedeutung nicht mehr erkennen kann.
• Wortneuschöpfung durch Verknüpfung von Wörtern oder Wortteilen, die jedoch im Deutschen nicht vorkommt.

Weitere neurologische Störungen

• Totaler Verlust der (zuvor intakten) Schreibfähigkeit bei ungestörter Handmotorik (Dysgraphie = eingeschränkte Schreibfähigkeit).
• Erworbener Verlust im Umgang mit Zahlen bzw. der (zuvor intakten) Rechenfähigkeit; Ursache sind neurologische Störungen wie ein Schlaganfall.
• Totaler Verlust der (zuvor intakten) Lesefähigkeit trotz intaktem Sehvermögen. Ursache ist eine erworbene Hirnschädigung wie ein Schlaganfall.
• Plötzlich auftretende Sehstörung, die innerhalb weniger Minuten wieder verschwindet. Betroffene erleben die Sehstörung als vollständige Blindheit. Die Sehstörung tritt auf, wenn der Blutdruck abfällt (Hypotonie) oder wenn sich die Zentralarterie der Netzhaut kurz verschließt. Dieser Verschluss entsteht entweder durch einen Krampf der Gefäßwand oder durch ein Blutgerinnsel.
• Halbseitenblindheit.
• Motorische Planungsstörung. Unfähigkeit, trotz erhaltener Funktionstüchtigkeit von Sinnesorganen, Gelenken und Muskeln Bewegungen auszuführen oder sinnvolle, Handlungsabsichten umzusetzen. Apraxien können Bewegungen der Gliedmaßen, des Gesichts oder des Sprechens betreffen.
• Unfähigkeit, komplizierte Handlungsfolgen in der richtigen Reihenfolge oder mit richtigem Benutzen verschiedener Dinge auszuführen, z. B. mit einem Zeigefinger zuerst auf die Nasenspitze, dann an ein Ohrläppchen und schließlich an die andere Hand zu fassen; dies macht sich auch im Alltag durch ein zunehmendes Unvermögen bemerkbar, Gegenstände entsprechend ihrer Bedeutung zu benutzen.
• Als Anosognosie bezeichnet man das mit einer Hirnschädigung einhergehende Nichterkennen von Krankheit. Patienten mit Anosognosie verhalten sich so, als ob sie von der eingetretenen Schädigung nichts wüssten.
• Bei dem Begriff der Affektinkontinenz handelt es sich um eine Verminderung der Steuerfähigkeit von Gefühlsäußerungen. Diese springen stark an und sind in ihrem Ausmaß nicht oder nur teilweise von der Person kontrollierbar. Kleinere Auslöser (z. B. eine unangenehme Vorstellung) führen zu einer überschießenden bzw. unangemessenen Reaktion (z. B. heftiges Weinen oder Lachen). Die übermäßige Reaktion wird von der betreffenden Person als solche erkannt und vor allem zu Beginn der Erkrankung als peinlich empfunden.
• Impulskontrolle bezeichnet die Fähigkeit, nicht impulsiv zu handeln.

tags: #ataxie #parasthesie #aufmerksamkeitsstorungen