Die Auseinandersetzung mit Demenzerkrankungen befindet sich in einem dynamischen Wandel. Früher basierte die Diagnose primär auf der Identifizierung von Syndromen anhand ihrer Ätiologie. Mittlerweile ermöglichen Fortschritte in der Biomarkerforschung, insbesondere bei der Alzheimer-Krankheit, eine genauere ätiologische Diagnose. Dieser Artikel beleuchtet die Hirnatrophie im Kontext der ICD-10-Klassifikation und geht auf verschiedene Aspekte der Demenzdiagnostik und -klassifikation ein.
Einführung in die Demenz und Hirnatrophie
Demenz ist ein klinisches Syndrom, das durch den Abbau kognitiver Funktionen und Alltagskompetenzen gekennzeichnet ist (ICD-10 F00-F03). Dieser Abbau betrifft kognitive, emotionale und soziale Bereiche. Erkrankungen, die mit Demenz einhergehen, zeigen meist progressive Verläufe. Typische Symptome sind nachlassende geistige Leistungsfähigkeit, abnehmendes Denk- und Urteilsvermögen, zunehmende Orientierungslosigkeit, Sprachverarmung, Beeinträchtigung der autobiographischen Identität und der Verlust von Selbstständigkeit und Autonomie. Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens und der Motivation können ebenfalls auftreten.
Hirnatrophie, also der Rückgang von Hirngewebe, kann ein wesentlicher Faktor bei Demenzerkrankungen sein. Bestimmte Bereiche des Gehirns werden kleiner, was zu Funktionsstörungen führt. Das Gehirn besteht aus verschiedenen Bereichen, darunter das Großhirn (zuständig für Denken und Handlungsplanung), das Kleinhirn (zuständig für Bewegungskoordination) und der Hirnstamm (zuständig für unbewusste Aufgaben wie Atmung).
ICD-10-Klassifikation von Demenzen
Die ICD-10 (Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision) listet im Kapitel F0 verschiedene Demenzformen auf.
- F00: Demenz bei Alzheimer-Krankheit: Unterteilt in frühen Beginn (unter 65 Jahre - F00.0) und späten Beginn (ab 65 Jahre - F00.1). Eine atypische oder gemischte Form wird unter F00.2 klassifiziert, während F00.9 für nicht näher bezeichnete Fälle steht.
- F01: Vaskuläre Demenz: Umfasst verschiedene Formen wie vaskuläre Demenz mit akutem Beginn (F01.0), Multiinfarktdemenz (F01.1) und subkortikale vaskuläre Demenz (F01.2).
- F02: Demenz bei anderorts klassifizierten Erkrankungen: Hierzu gehören beispielsweise die Pick-Krankheit (F02.0), die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (F02.1), die Chorea Huntington (F02.2), das primäre Parkinson-Syndrom (F02.3) und die HIV-Krankheit (F02.4).
- F03: Nicht näher bezeichnete Demenz: Für Fälle, in denen die Art der Demenz nicht genauer bestimmt werden kann.
- F04: Organisches amnestisches Syndrom: Nicht durch Alkohol oder andere psychotrope Substanzen bedingt.
- F06: Andere psychische Störungen aufgrund einer Schädigung oder Funktionsstörung des Gehirns oder einer körperlichen Krankheit: Hierunter fällt auch die leichte kognitive Störung (F06.7), sofern eine zugrunde liegende Gehirnerkrankung oder körperliche Krankheit vorliegt.
Spezifische Formen der Hirnatrophie und ihre ICD-10-Codes
Neben den allgemeinen Demenzklassifikationen gibt es spezifischere ICD-10-Codes, die sich auf umschriebene Hirnatrophie beziehen:
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- G31.0: Umschriebene Hirnatrophie: Beinhaltet atrophische lobäre Gehirnsklerose, Frontalhirnatrophie, Pick-Krankheit, progressive isolierte Aphasie und Stirnhirnatrophie.
- G31.0 + F02.0*: Demenz bei atrophischer lobärer Gehirnsklerose: Umfasst Frontalhirndemenz, frontotemporale Demenz (FTD), kortikobasale Degeneration (CBD), Pick-Demenz und primär progrediente Aphasie (PPA).
- G31.1: Senile Degeneration des Gehirns, anderenorts nicht klassifiziert: Bezeichnet senile Gehirnatrophie und senile zerebrale Degeneration.
- G31.2: Degeneration des Nervensystems durch Alkohol: Beinhaltet alkoholbedingte Enzephalopathie und alkoholische Gehirnatrophie.
- G31.82: Lewy-Körper-Krankheit:
- G31.82 + F02.8*: Demenz bei Lewy-Körper-Krankheit: Bezeichnet Lewy-Körper-Demenz.
Veränderungen in der ICD-11
Die ICD-11 (Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 11. Revision) stellt eine Weiterentwicklung gegenüber der ICD-10 dar und berücksichtigt aktuelle diagnostische Klassifikationen neurodegenerativer Demenzerkrankungen. Im Kapitel 6 (Psychische Störungen, Verhaltensstörungen, neuromentale Entwicklungsstörungen) werden im Unterkapitel Neurokognitive Störungen die Demenzen aufgeführt.
Einige wesentliche Änderungen und Ergänzungen in der ICD-11 sind:
- Detailliertere Klassifikation der Alzheimer-Krankheit (6D80): Unterteilung in frühen Beginn (6D80.0), späten Beginn (6D80.1) und Mischformen mit vaskulärer Pathologie (6D80.2) oder anderen neurodegenerativen Pathologien (6D80.3).
- Eigener Code für Demenz durch primär zerebrovaskuläre Krankheit (6D81): Ermöglicht die Zuordnung verschiedener Formen zerebrovaskulärer Erkrankungen durch Postkoordination.
- Eigene Codes für Demenz durch Lewy-Körper-Krankheit (6D82) und frontotemporale Demenz (6D83).
- Demenz durch psychoaktive Substanzen (6D84): Inklusive Alkohol (6D84.0), Sedativa, Hypnotika oder Anxiolytika (6D84.1) und flüchtige Inhalantien (6D84.2).
- Demenz durch anderorts klassifizierte Krankheiten (6D85): Ermöglicht die Verknüpfung mit spezifischen Krankheiten über Postkoordination.
- Leichte neurokognitive Störung (6D71): Entspricht dem Konzept des MCI (Mild Cognitive Impairment) als frühe symptomatische Ausprägung einer neurodegenerativen Erkrankung.
- Codierung des Schweregrads der Demenz: In leicht, mittelgradig und schwer.
- Postkoordination: Ermöglicht die Codierung einzelner psychischer und Verhaltenssymptome für jede Demenzform.
Kritik an der syndromalen Diagnostik und Bedeutung von Biomarkern
Trotz der Fortschritte in der ICD-11 bleibt die Klassifikation in weiten Teilen auf der Ebene der Syndrome. Dies wird insbesondere bei der Alzheimer-Krankheit kritisiert, da ätiologische Biomarker auf Basis von Liquor und Positronenemissionstomographie (PET) ausgereift und im klinischen Einsatz sind. Die syndromale Diagnostik birgt eine erhebliche Unschärfe bezüglich der zugrunde liegenden Pathologie. Es wird gefordert, dass die Ätiologie über Biomarkerdiagnostik definiert wird. Die Entwicklung blutbasierter Biomarker wird die Zugänglichkeit dieser Diagnostik weiter verbessern. Zudem setzen erste Therapien bei der Alzheimer-Krankheit die Bestimmung der Amyloidpathologie mittels Biomarkern voraus.
Auch die klinisch-syndromale Zuordnung orientiert sich nicht immer eng an den von internationalen Experten entwickelten klinischen Kriterien für die einzelnen neurodegenerativen Erkrankungen. Die Aufteilung der Alzheimer-Krankheit in früh und spät beginnende Form lässt sich ebenfalls nicht aufrechterhalten, da es sowohl monogene Fälle mit spätem Beginn als auch nichtmonogene Fälle mit frühem Beginn gibt.
Risikofaktoren und Pathogenese von Demenzen
Ein hoher Lebensalter ist der wichtigste Risikofaktor für Demenz. Da Frauen statistisch älter werden als Männer, sind sie auch häufiger betroffen. Alle Demenzformen gehen mit einem Verlust bzw. Abbau von Nervenzellen und neuronalen Verbindungen einher und sind mit einem Untergang von Hirngewebe assoziiert.
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Pathogenese der Alzheimer-Demenz
Bei der Alzheimer-Krankheit blockieren Beta-Amyloid- und Tauproteine den neuronalen Informationsaustausch und führen zum Absterben der Nervenzellen. Beta-Amyloid-Proteine sammeln sich als Plaques zwischen den Nervenzellen an, während sich Tau-Proteine in Form von neurofibrillären Tangles innerhalb der Nervenfasern ablagern. Diese Ablagerungen stören die neuronale Kommunikation und führen langfristig zu einem Verlust der Nervenzellen und einer Abnahme der Hirnsubstanz. Betroffen sind vor allem Acetylcholin-produzierende Nervenzellen, was sich negativ auf Aufmerksamkeit, Konzentration und Gedächtnis auswirkt. Ausgeprägte Atrophien betreffen vorwiegend die Temporal- und Parietallappen sowie die Hippocampusregion.
Pathogenese der Lewy-Körper-Demenz
Bei der Lewy-Körper-Demenz bilden sich Lewy-Körperchen, die hauptsächlich aus dem Eiweiß alpha-Synuclein bestehen. Diese lagern sich im neuronalen Zytoplasma an und stören die interneuronale Signalweitergabe. Gleichzeitig besteht ein Dopamindefizit.
Pathogenese der Frontotemporalen Demenz
Bei der Frontotemporalen Demenz dominiert eine neuronale Dysfunktion und der Verlust von neuronalen Verbindungen im Frontal- und Temporalbereich. Das Atrophiemuster ist oft fokaler ausgebreitet als bei der Alzheimer-Erkrankung. Der Gewebsuntergang geht auf eine intrazytoplasmatische Protein-Akkumulation in Neuronen und Gliazellen zurück.
Vaskuläre Ursachen
Vaskuläre Demenzen (VaD) sind mit neurodegenerativen Veränderungen und einem Verlust neuronaler Netzwerke assoziiert. Ätiologisch liegt jedoch eine vaskuläre Hirnschädigung zugrunde, wie z.B. multiple Infarkte, strategische Infarkte oder Hirnblutungen.
Symptome der Hirnatrophie
Je nachdem, welche Bereiche des Gehirns betroffen sind, kann man verschiedene Beschwerden haben. Es kann zum Beispiel sein, dass sich das Verhalten verändert oder dass man Probleme mit anderen geistigen Fähigkeiten hat. Es kann auch sein, dass man sich nicht mehr so gut an das richtige Wort für etwas erinnern kann.
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