Autoimmunerkrankungen in der Neurologie: Ein umfassender Überblick

Das Immunsystem ist ein komplexes Netzwerk, das den Körper vor schädlichen äußeren und inneren Einflüssen schützt. Es verteidigt den Körper gegen Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten und Tumorzellen. Das Immunsystem patrouilliert unaufhörlich Blutgefäße und Organe. Erkennt das Immunsystem Moleküle, Zellen oder Gewebe als gefährlich, werden sie zur Fahndung ausgerufen und unbarmherzig verfolgt und vernichtet.

Die Fehlleitung des Immunsystems: Autoimmunerkrankungen

Leider kann es vorkommen, dass das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen als Feinde identifiziert und angreift. Diese Fehlleitung des Immunsystems führt zu Autoimmunerkrankungen. Genetische Veranlagungen, Virusinfektionen oder Tumorerkrankungen können das Immunsystem durcheinanderbringen. Oftmals bleibt die Ursache jedoch unbekannt. Es ist bekannt, dass Menschen in nördlichen Regionen häufiger von Autoimmunerkrankungen betroffen sind als Menschen in Äquatornähe. Man vermutet einen Zusammenhang mit dem Einfluss von Sonnenlicht und Vitamin-D-Mangel in der Kindheit.

Durch diese irrtümlichen Immunangriffe auf den eigenen Körper entstehen Krankheiten wie Schuppenflechte (Angriff auf die Haut) oder Rheuma (Angriff auf die Gelenke). Auch das Nervensystem kann betroffen sein. Normalerweise ist das Nervensystem vom Immunsystem abgeschirmt, da es komplex ist und weit entfernt von den typischen Eintrittspforten für Erreger liegt. Jeder Teil des Nervensystems kann betroffen sein, was zu unterschiedlichen Symptomen führt.

Neurologische Autoimmunerkrankungen: Eine Übersicht

Im Folgenden werden die wichtigsten neurologischen Autoimmunerkrankungen vorgestellt, die das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark, ZNS) oder das periphere Nervensystem (Nerven und Muskeln, PNS) befallen.

Autoimmunentzündungen des ZNS

• Multiple Sklerose (MS): Die Multiple Sklerose ist die häufigste neurologische Autoimmunerkrankung. In Köln erkranken jedes Jahr etwa 170 Menschen neu an MS, und es leben dort etwa 3000 Betroffene. Bei der MS greifen Immunzellen die weiße Substanz von Gehirn und Rückenmark an, wo die "Verbindungskabel" zwischen den "Rechenzentren" verlaufen. Die Immunzellen richten sich gegen die Isolierung dieser "Verbindungskabel", die Myelinscheide, was die Leitgeschwindigkeit verlangsamt (Schübe). Die Entzündungsreaktionen führen zu multiplen Entmarkungen, die narbig abheilen. Je nachdem, wo die Entzündung auftritt, können verschiedene Symptome auftreten, z.B. Seh-, Gefühls-, Blasen- oder Beweglichkeitsstörungen. Um eine MS zu diagnostizieren, müssen die Kriterien der räumlichen und zeitlichen Disseminierung erfüllt sein. Die MS beginnt in der Regel mit einem ersten Schub der Entmarkung, z.B. einer Sehnervenentzündung (Neuritis nervi optici) oder einer Rückenmarksentzündung (Myelitis transversa). Nicht alle Entmarkungen führen zu einer MS. Manchmal bleiben diese Ereignisse einmalig. Bei langem Krankheitsverlauf kann die schubförmige MS in eine chronisch fortschreitende MS übergehen (sekundär progrediente MS). Teilweise werden die ersten Schübe gar nicht bemerkt und erst die schubförmige MS löst Symptome aus (primär progrediente MS). Der natürliche Verlauf der MS kann sehr mild sein, mit wenigen, vollständig ausheilenden Schüben, oder unbehandelt zu schweren Behinderungen führen. In unserer Spezialambulanz betreuen wir Patienten mit Multipler Sklerose und anderen entzündlichen Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Trotz der Größe unserer Ambulanz legen wir großen Wert darauf, dass sich unsere Patientinnen und Patienten als Menschen wahrgenommen und wertgeschätzt fühlen.

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  • Was ist Multiple Sklerose (MS)? Multiple Sklerose ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung von Gehirn und Rückenmark. Die Markscheiden, eine elektrisch isolierende Schicht, welche die meisten Nervenfasern umgibt, wird zunehmend abgebaut. Die genaue Ursache der MS ist noch nicht bekannt, allerdings scheint das Immunsystem eine wichtige Rolle zu spielen. Man spricht daher oft von einer Autoimmunerkrankung. Die Symptome können sehr unterschiedlich sein und auch der Krankheitsverlauf variiert stark.

  • Therapie: Bei der Therapie der MS werden unterschiedliche Ziele verfolgt. Zum einen gilt es, während eines Schubes die Entzündung zu bremsen. Zum anderen versucht man, das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten und die schubfreien Phasen zu verlängern. Symptomatische Therapien gelten der Linderung von Beschwerden. Welche Therapie oder welche Kombination von Therapien zum Einsatz kommt, muss individuell entschieden werden und hängt auch von der Krankheits- und Lebenssituation ab. Neben unterschiedlichen Medikamenten werden zur Symptomlinderung auch eine Reihe nicht-medikamentöser Therapien wie Physiotherapie, Logopädie oder Psychotherapie angewandt. Unsere ergotherapeutische Abteilung ist sehr erfahren in der Hilfsmittelberatung bei Multipler Sklerose und wird nach Bedarf von uns hinzugezogen. Eng arbeiten wir auch mit unserer Spezialambulanz für Botulinumtoxin-Therapie zusammen.

• Akute, demyelinisierende Enzephalomyelopathie (ADEM): ADEM tritt vor allem bei Kindern und jungen Menschen als Überreaktion auf eine fieberhafte Infektion auf. Im Gegensatz zur MS greifen Immunzellen das ZNS massiv zur selben Zeit und am selben Ort an.

• Neuromyelitis optica (NMO): NMO befällt den Sehnerv und das Rückenmark mit besonders schweren Schüben. NMOSD ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Dabei greifen fehlgeleitete Abwehrzellen Deines Immunsystems fälschlicherweise körpereigenes Gewebe an. Dadurch kommt es zu Entzündungen und letztendlich zur Schädigung des Gewebes. Bei der NMOSD betrifft diese Schädigung die Nervenzellen in Rückenmark und Gehirn.

  • Wie ist der Verlauf der NMOSD? Die NMOSD verläuft schubförmig. Als Schub bezeichnen Medizinerinnen und Mediziner das plötzliche Auftreten von Beschwerden oder die Verschlechterung von bestehenden Symptomen. Allerdings bilden sich bei NMOSD die Beschwerden nach einem Schub häufig nicht mehr zurück. Deshalb solltest Du frühzeitig mit einer wirksamen Therapie beginnen, um einem nächsten Schub so gut wie möglich vorzubeugen. In der schubfreien Phase schreitet die Erkrankung nämlich nicht voran. Allerdings ist eine Vorhersage über Deinen individuellen Verlauf der NMOSD kaum zu treffen, da sich die Schwere der Symptome stark von Mensch zu Mensch unterscheidet.

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  • Welche Symptome können bei NMOSD auftreten? Da NMOSD vor allem die Sehnerven und/oder das Rückenmark betrifft, kommt es häufig zu Sehstörungen und Muskelschwäche in den Armen und Beinen. Die Schädigung der Nerven kann aber auch in anderen Bereichen des Gehirns auftreten und so verschiedene weitere Symptome verursachen. So gilt auch das sogenannte Area-postrema-Syndrom als typisch für NMOSD.

    • Sehstörungen: Eine Entzündung der Sehnerven führt zu einer plötzlich auftretenden Verschlechterung der Sehschärfe auf einem oder beiden Augen bis hin zur Erblindung.
    • Mobilitätseinschränkungen: Eine Entzündung im Rückenmark kann eine Schwäche in Armen und Beinen bis hin zu Lähmungen verursachen.
    • Sensibilitätsstörungen: Das sind Missempfindungen, die sich als Kribbeln oder Taubheit in den Armen, Beinen oder dem Rumpf bemerkbar machen.
    • Störungen der Blasen- oder Darmfunktion: Blasenfunktionsstörungen können sich durch ständigen Harndrang oder Harninkontinenz äußern.
    • Area-postrema-Syndrom: Die Area postrema ist eine bestimmte Region im Gehirn, die an der Regulierung des Brechreizes beteiligt ist.
    • Fatigue oder erhöhte Tagesschläfrigkeit: Unter Fatigue verstehen Medizinerinnen und Mediziner eine ausgeprägte Erschöpfung. Diese geht weit über das Maß von normaler Müdigkeit hinaus und kann die Lebensqualität stark einschränken. Tagesschläfrigkeit ist eine erhöhte Schläfrigkeit am Tag, die trotz ausreichend Nachtschlaf auftritt.
    • Kognitive Beeinträchtigungen: Kognitive Störungen können sich durch Probleme mit dem Gedächtnis, der Aufmerksamkeit oder der Konzentration äußern.
    • Schmerzen: Häufig treten Nervenschmerzen (neuropathische Schmerzen) auf, die sich als brennende oder stechende Schmerzen äußern.
    • Sprachstörungen und epileptische Anfälle: Bei einer Sprachstörung können, ähnlich wie nach einem Schlaganfall, unterschiedliche Bereiche der sprachlichen Kommunikation beeinträchtigt sein. Dazu zählen Sprechen, Verstehen, Lesen und Schreiben.
    • Schwindel und Kopfschmerzen: Weitere Symptome einer NMOSD können Schwindel und Kopfschmerzen als Folgeerscheinung der Entzündung sein.

  • Wie wird NMOSD diagnostiziert? Besteht bei Dir der Verdacht auf NMOSD, erfolgt die Diagnose mithilfe von verschiedenen Untersuchungen. Zu den wichtigsten Diagnoseverfahren gehören die Magnetresonanztomographie (MRT) und der Nachweis der NMOSD-typischen Autoantikörper gegen AQP4 im Blut. Seit der Entdeckung der Autoantikörper gegen AQP4 im Jahr 2004 können Ärztinnen und Ärzte mit einem einfachen Test sicher die Diagnose NMOSD bestätigen - zumindest bei 80 Prozent der Patientinnen und Patienten.

    • Ausführliches Gespräch (Anamnese): Deine Ärztin oder Dein Arzt verschafft sich einen Überblick über Deine Beschwerden, Deine Krankheitsgeschichte, eventuelle Vorerkrankungen oder Allergien. Sie oder er fragt auch, ob Du Medikamente einnimmst.
    • Körperliche Untersuchung: Deine Ärztin oder Dein Arzt untersucht unter anderem Deine Augen und die Funktion Deiner Nerven. Dazu prüft sie oder er beispielsweise Deine Sehfähigkeit, Reflexe, Muskelkraft und Fähigkeit, bestimmte Bewegungsabläufe durchzuführen.
    • Blutuntersuchung: Im Labor werden bestimmte Blutwerte analysiert, die den Verdacht auf NMOSD erhärten oder auf eine andere Erkrankung hindeuten können.
    • Test auf AQP4-Autoantikörper: Der Test erfolgt ebenfalls anhand einer Blutprobe. Beim Nachweis von AQP4-Autoantikörpern gilt die Diagnose als gesichert, wenn gleichzeitig ein NMOSD-typisches Symptom vorliegt. Das Fehlen der Autoantikörper schließt die NMOSD jedoch nicht aus.
    • MRT: Mithilfe eines Magnetfeldes und Radiowellen erstellt die Magnetresonanztomographie detaillierte Bilder von Geweben und Organen. Hiermit untersucht die Ärztin oder der Arzt das Gehirn sowie das Rückenmark und kann so NMOSD-typische Entzündungsherde (Läsionen) feststellen.
    • Untersuchung des Nervenwassers (Liquor-Diagnostik): Das Nervenwasser (Liquor) umspült Gehirn und Rückenmark.

  • Was bedeutet der Serostatus bei NMOSD? Die Bestimmung der AQP4-Autoantikörper erfolgt im Serum, dem flüssigen Bestandteil des Bluts. Sie stellt eine wichtige Untersuchung zur Diagnose der NMOSD dar. Betroffene, bei denen sich die Autoantikörper im Serum nachweisen lassen, bezeichnen Fachleute als "AQP4-Ak-Serostatus-positiv", kurz "Serostatus positiv" oder "seropositiv". Entsprechend sind Betroffene, die keine AQP4-Autoantikörper im Serum aufweisen, "Serostatus negativ" bzw. "seronegativ". Der Serostatus kann auch Hinweise auf den Krankheitsverlauf geben.

  • Differentialdiagnose: „Multiple Sklerose“: Die Multiple Sklerose (MS) gehört ebenfalls zu den Autoimmunerkrankungen und betrifft Gehirn und Rückenmark. Daher kann es zu sehr ähnlichen Symptomen wie bei NMOSD kommen. Zudem verläuft die MS auch überwiegend in Schüben. Die Abgrenzung der NMOSD von der MS ist besonders wichtig, da einige MS-Medikamente bei NMOSD unwirksam oder schädlich sein können. Ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal ist das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen AQP4, die bei 80% der NMOSD-Patienten, aber nicht bei MS-Patienten vorkommen.

  • Welche therapeutischen Maßnahmen können bei den bleibenden NMOSD-Symptomen zum Einsatz kommen? Bleiben trotz intensivierter Schubtherapie Restsymptome eines NMOSD-Erkrankungsschubes zurück, gelten grundsätzlich die Prinzipien der symptomatischen Therapien bei MS. Neben medikamentösen Ansätzen nimmt die Physio- und Ergotherapie einen besonderen Stellenwert ein. Bei Bedarf kann auch eine logopädische oder neuropsychologische Therapie erfolgen.

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  • Was können Betroffene selbst tun, um ihr Wohlbefinden zu steigern? Mein Rat an alle Betroffenen: Bitte bleiben Sie aktiv. Jede körperliche Aktivität trägt zu einem gesünderen und damit glücklicheren Leben bei. Es ist also wichtig, dass Menschen mit NMOSD Bewegung in ihren Alltag einbauen - unter Berücksichtigung von möglichen Einschränkungen. Ein gesundes Körpergefühl können Betroffene auch unterstützen, indem sie eine abwechslungsreiche und ausgewogene Ernährung sicherstellen.

• Entzündungen der grauen Substanz: Werden durch das Immunsystem nicht die „Verbindungskabel“ sondern die „Rechenzentren“ selbst angegriffen, welche in der grauen Substanz des Gehirns liegen, spricht man von einer Autoimmun-Enzephalitis, bei den gedächtisbildenden Strukturen des limbischen Systems von einer limbischen Enzephalitis, beim Kleinhirn von einer Autoimmun-Cerebellitis und beim Hirnstamm von einer Autoimmun-Rhombencephalitis. Hinter diesen Erkrankungen können Antikörper einerseits gegen Oberflächenmoleküle oder gegen Moleküle im inneren der Nervenzellen stecken. Sie sind teilweise Überreaktionen auf Infektionen eine noch verborgene Krebserkrankung. Nicht immer findet man die Ursache. Enzephalitiden gehen z.B. mit Denkstörungen und epileptischen Anfällen einher. Cerebellitiden führen vor allem zu Gang- und Koordinationsstörungen.

Autoimmunerkrankungen des PNS

• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Als Reaktion auf eine Infektion werden die Kabelisolierungen des peripheren Nervensystems demyelinisert. Binnen weniger Tage fallen immer mehr Nerven aus, so dass es zu einem weitgehenden Funktionsverlust mit ausgedehnten, schlaffen Lähmungen kommt, welche sogar zu Atemlähmungen führen können. Meist sind die Beinnerven am heftigsten betroffen, es gibt jedoch auch Varianten, die eher Gesichts- und Schlundnerven betreffen und dann Polyneuritis cranialis genannt werden. Die Erkrankung muss im Krankenhaus behandelt werden. Selbst nach schwersten Verläufen ist eine vollständige Erholung möglich. Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) beschreibt Veränderungen des peripheren Nervensystems, also von Nerven außerhalb von Gehirn und Rückenmark. Diese Veränderungen treten akut auf und sind auf Entzündungen zurückzuführen. Die genaue Ursache für das GBS ist bis heute nicht eindeutig geklärt. Typischerweise kommt es innerhalb der ersten vier Wochen zu unterschiedlich ausgeprägten Lähmungserscheinungen, die im Bereich der Beinmuskulatur ihren Anfang nehmen und später auch die Armmuskulatur betreffen, sowie zu Sensibilitätsstörungen. Im Verlauf der Erkrankung kann es zu Störungen des vegetativen Nervensystems kommen, was wiederum Herz-Rhythmus-Störungen nach sich ziehen kann. In der Regel bilden sich die Ausfallerscheinungen zurück. Etwa jeder fünfte Betroffene behält Funktionsausfälle zurück.

• Chronisch inflammatorische, demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Die Erkrankung ähnelt dem GBS sehr stark, verläuft jedoch nicht akut binnen Tagen, sondern schubweise oder allmählich schleichend über Monate bis Jahre. Es handelt sich gewissermaßen um eine MS des PNS.

• Myasthenie: Bei der Myasthenie werden nicht die Nerven selbst sondern die Übergänge zwischen den Nervenenden und der Muskulatur, die neuromuskulären Endplatten angegriffen. Die Erkrankung ist antikörpervermittelt und befällt oft jüngere Erwachsene. Typisch ist eine deutlich erhöhte Ermüdbarkeit der Muskeln, insbesondere im Bereich der Augen-, Gesichts- und Schlundmuskeln. Sie beginnt daher oft mit Doppelbildern oder herabhängenden Augenlidern, die im Tagesverlauf schlechter werden.

• Myositis: Bei Myositiden wird die Muskulatur selbst angegriffen, was zu zunehmenden Lähmungen führt, meist im Bereich des Schulter- und Beckengürtels. Die häufigsten Firmen sind die Dermatomyositis, bei welcher auch Hautausschläge auftreten.

Beteiligung des Nervensystems bei anderen Autoimmunerkrankungen

• Gefäßentzündungen: Entzündungen der Gefäße können zu Durchblutungsstörungen eines oder mehrerer Nerven führen (Neuritis). Sie können aber auch Durchblutungsstörungen am Auge oder Gehirn, mit Schlaganfällen und Blutungen in diesen Regionen, bedingen. Die häufigste dieser Erkrankungen ist die Riesenzell-Arteriitis, welche vor allem ältere Menschen befällt, mit Kopf- und Muskelschmerzen einhergeht und unbehandelt zur Blindheit oder wiederholten Schlaganfällen führen kann.

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