Der Systemische Lupus Erythematodes (SLE) ist eine potenziell lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung. Kaum eine Erkrankung verläuft klinisch so variabel wie der SLE. Neben Manifestationsformen mit vornehmlich kutanen und muskuloskelettalen Beschwerden gibt es prognostisch ungünstige, schwere Organbeteiligungen von Lunge und Niere. Es handelt sich um eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die verschiedene Organe und Gewebe des Körpers betreffen kann. Eine Besonderheit von Autoimmunerkrankungen ist, dass das körpereigene Gewebe vom eigenen Immunsystem angegriffen wird. Der Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze dieser komplexen Erkrankung, insbesondere im Hinblick auf neurologische Manifestationen.
Was ist Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)?
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist die häufigste Autoimmunerkrankung aus dem Formenkreis der Kollagenosen und ist durch akute und chronische Entzündungsreaktionen in zahlreichen Organen und Geweben des Körpers charakterisiert. Im Falle des SLE kann sich die Autoimmunreaktion im ganzen Körper manifestieren. Besonders häufig sind die Haut, die Nieren und die Gelenke betroffen. Auch ein allgemeines Krankheitsgefühl sowie Abgeschlagenheit (Fatigue) zählen zu den häufigen Symptomen eines SLE. Die Krankheit verläuft meist in Schüben, kann in seltenen Fällen aber auch dauerhaft aktiv sein.
Das Immunsystem bekämpft gewöhnlich bakterielle und virale Infektionen mit Antikörpern, die sich an die Krankheitserreger binden. Im Blut von Patienten mit SLE finden sich jedoch Antikörper, die auf körpereigenes Gewebe abzielen statt infektiöse Erreger anzugreifen. Weil diese so genannten Auto-Antikörper und hinzukommende Entzündungszellen jedes Gewebe im Körper angreifen können, kann der SLE potentiell jedes Organ befallen, darunter Haut, Herz, Lunge, Nieren, Gelenke und das Nervensystem.
Der systemische Lupus erythematodes ist von anderen Lupusformen zu unterscheiden, die allein die Haut betreffen (z.B. chronisch diskoider und subakut kutaner Lupus erythematodes, Lupus erythematodes tumidus, Chilblain-Lupus oder Lupus erythematodes profundus). Ein Übergang bestimmter kutaner Formen zum systemischen Lupus erythematodes ist jedoch möglich. Vom SLE sind Frauen etwa zehnmal so oft wie Männer betroffen. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, ist allerdings zwischen dem 20. und 45. Lebensjahr am häufigsten.
Ursachen und Risikofaktoren
Der genaue Grund für das Entstehen gegen den eigenen Körper gerichteter Antikörper ist noch unbekannt. Die Pathophysiologie des SLE ist komplex und umfasst neben ethnischen und genetischen Faktoren (Afroamerikaner erleiden einen sehr viel aggressiveren SLE als Kaukasier; Identifizierung von verschiedenen Risikoallelen) auch hormonelle (Frauen erkranken ca. zehnmal häufiger als Männer) und infektiöse Ursachen (u. a. Ebstein-Barr-Virusinfekt) (Poole et al. 2006) sowie Umweltfaktoren (Sonnenbad, Nikotin, „psychosozialer Stress“).
Lesen Sie auch: Überblick: Autoimmunerkrankungen und Neurologie
Externe Faktoren, wie Viruserkrankungen, Medikamente und Umwelteinflüsse, insbesondere UV-Bestrahlung, werden in Zusammenhang mit der Entstehung oder Verschlechterung des SLE gesehen. Auch hormonelle Umstellungen, wie Pubertät, Schwangerschaft und die Einnahme von Kontrazeptiva wurden mit SLE in Verbindung gebracht.
Von zahlreichen Medikamenten wurde berichtet, dass sie als Auslöser („Trigger) für die Entstehung eines SLE dienen können. Die häufigsten Medikamente, die mit dem Auftreten eines SLE in Zusammenhang gebracht werden, sind: Dihydralazin (Bluthochdruckmedikament), Chinidin und Procainamid (Medikamente bei Herzrhythmusstörungen), Phenytoin (ein Medikament zur Behandlung von Epilepsie), Isoniazid (ein Antibiotikum, das in der Therapie der Tuberkulose verwendet wird) und D-Penicillamin (Behandlung der rheumatoiden Arthritis). Gewöhnlich klingen die Symptome nach Absetzen der Medikation ab.
Zurzeit wird angenommen, dass bei SLE-Patienten eine Dysregulation von Enzymen besteht, die für den Abtransport abgestorbener Zellbestandteile verantwortlich sind. Auch genetische Faktoren können die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen fördern. Autoimmunerkrankungen wie Lupus, rheumatoide Arthritis und autoimmune Schilddrüsenerkrankungen sind unter Verwandten von Lupus-Erkrankten häufiger als in der gesunden Allgemeinbevölkerung.
Symptome des SLE
Patienten mit SLE können verschiedene Kombinationen von Symptomen und Organbeteiligungen entwickeln. Die Klinik des SLE-Patienten ist gekennzeichnet durch ein großes Spektrum unterschiedlicher Krankheitsverläufe. Charakteristisch ist hierbei das Nebeneinander von konstitutionellen Symptomen mit organspezifischen Befunden. Aufgrund der bunten klinischen Symptomatik, die im Wesentlichen von der Art der Organbeteiligung bestimmt wird, spricht man oft auch von einem „klinischen SLE-Syndrom“ anstelle von einer singulären Erkrankung.
Häufige Beschwerden sind Müdigkeit, erhöhte Temperatur, Appetitverlust, Muskelschmerzen, Gelenkentzündungen, Wunden im Bereich der Mund- und Nasenschleimhäute, Gesichtsausschlag (sog. Schmetterlingserythem), ungewöhnliche Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht (Photosensitivität), Lungenfellentzündung (Pleuritis), Herzbeutelentzündung (Perikarditis) und schlechte Durchblutung im Bereich der Finger und Zehen bei Kälte (Raynaudsymptomatik). Auch der Magen-Darm-Trakt und die Lymphknoten können von der Erkrankung betroffen sein. Die Komplikationen der Organbeteiligung können zu weiteren Symptomen führen und bedingen abhängig vom beteiligten Organ die Schwere der Erkrankung.
Lesen Sie auch: Mehr zu seltenen neurologischen Autoimmunerkrankungen
Zu den Allgemeinsymptomen gehören Fatigue, erhöhte Temperatur, Arthralgien, Myalgien und Gewichtsabnahme. Das Erschöpfungssyndrom (Fatigue) ist eines der häufigsten Probleme im klinischen Alltag. Hierbei klagen die Patienten über eine Energielosigkeit („der Stecker vom Motor ist gezogen“) und Müdigkeit trotz mehr als zehn Stunden Schlaf. Neben der Aktivität des SLE sollten differenzialdiagnostisch u. a. Depression, chronische Infekte und kardiale Beteiligung als mögliche Ursachen ausgeschlossen werden. Auch für erhöhte Temperaturen (Fieber) gilt es zunächst, Infekte auszuschließen, insbesondere wenn der SLE immunsuppressiv behandelt wird. Die ungewollte Gewichtsabnahme kann - nach Ausschluss anderer Ursachen - durchaus Ausdruck einer hohen systemischen Lupusaktivität sein.
Hautbeteiligung
In 80 % der Fälle entwickeln Patienten mit SLE einen charakteristischen roten, flachen Gesichtsausschlag im Bereich der Wangen und der Nasenwurzel. Seiner Form wegen wird dieser Hautausschlag auch Schmetterlingserythem genannt. Die klassische Manifestation an der Haut ist das Schmetterlingserythem, das sich über Wangen und Nasenrücken zieht. Erytheme treten oft nach Sonnenexposition auch an den Armen, Beinen und dem Dekolleté auf. Die diskoiden Hautveränderungen können entzündlich-aktiv und/oder chronisch-vernarbend verlaufen. Zusätzlich können ein diffuser Haarausfall und eine (schmerzlose) Mukositis in Mund oder Nase Zeichen einer Lupusbeteiligung sein.
Die Hautveränderungen schmerzen und jucken in der Regel nicht und können unter entsprechender Therapie vollständig und narbenfrei abheilen. Daneben können aber auch Rötungen mit kleinen Bläschen, Schuppungen oder Atrophie auftreten. In Einzelfällen finden sich über den oberen Rücken und die Brustpartien verteilte Ausschläge ähnlich der von Masern, Scharlach oder Gefäßentzündungen. Fleckige oder diffuse Rötungen sind auch an den Finger- und Zehenendgliedern zu beobachten. In einigen Fällen treten im Bereich der Fingerspitzen und/oder der Nagelfalz Gefäßerweiterungen und kleine Blutungen unter dem Nagel auf. Sowohl der Hautausschlag als auch der Befall anderer Organe können nach Sonnenlichtexposition auftreten oder dadurch verschlechtert werden. Dieser Zusammenhang wird auch Photosensibilität genannt und kann mit einer verstärkten Entzündungsreaktion im gesamten Körper, einem Erkrankungsschub, einhergehen.
Gelenkbeteiligung
Charakteristisch für den SLE sind wechselnde Arthralgien und Myalgien in den kleinen und größeren Gelenken. Die meisten Patienten mit SLE leiden im Verlauf ihrer Erkrankung an Gelenkentzündungen (Arthritis). Diese gehen mit Schwellungen und Schmerzen im Gelenkbereich bis hin zum Versteifen und zu permanenten Verformungen der Gelenke einher. Betroffen sind vor allem die kleinen Gelenke der Hände und der Füße. Die Symptome können teilweise als rheumatoide Arthritis, eine andere Autoimmunerkrankung, fehlinterpretiert werden.
Beteiligung von Herz und Lunge
Der SLE kann jede kardiale Struktur befallen. Im Rahmen einer Polyserositis kann es zu einer Perikarditis mit Perikarderguss kommen. Eine Myokarditis ist eine seltenere, aber lebensgefährliche Komplikation des SLE, und als Libman-Sachs-Endokarditis mit verrukösen Auflagerungen auf den Herzklappen imitiert der SLE klinisch eine infektiöse Endokarditis. Patienten mit SLE haben eine drei- bis vierfach erhöhte kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität, u. a. auch durch eine beschleunigte koronare Herzkrankheit. In ca. 30 % der Fälle liegt ein Raynaud-Syndrom vor mit auffälligem Befund in der Kapillarmikroskopie.
Lesen Sie auch: Autoimmunerkrankungen: Überblick für das Gehirn
Die Lungenbeteiligung erstreckt sich vom hyperreagiblen Bronchialsystem bei Sicca-Symptomatik über rezidivierende Pleuritiden mit atemabhängigen Schmerzen bis zur lebensgefährlichen Pneumonitis, zu Lungenembolien insbesondere bei Patienten mit einem Antiphospholipidantikörpersyndrom und der Entwicklung einer pulmonal-arteriellen Hypertonie. Gefürchtet ist auch das Auftreten eines „Shrinking lung“-Syndroms, das sich vermutlich am ehesten auf dem Boden rezidivierender Pleuritiden entwickelt. Die Patienten klagen über Luftnot und intermittierende Pleuraschmerzen.
Nierenbeteiligung
Die Nierenbeteiligung beim SLE ist eine oftmals schwerwiegende, prognostisch ungünstige Organbeteiligung. Sie ist häufig und betrifft je nach Studie 30 % bis über 90 % der Patienten (Cameron 1999). Ähnlich der bunten klinischen Allgemeinsymptomatik des SLE bietet auch die Nierenbeteiligung eine breite Palette unterschiedlicher Verlaufsformen: von der asymptomatischen Mikrohämaturie bis zum rapid-progressiven Nierenversagen. Die Proteinurie ist die häufigste klinische Manifestation (80-100 %) gefolgt von der mikroskopischen Hämaturie (in 40-80 % der Fälle) (Cameron 1999; Nossent et al. 1990).
Entsprechend den unterschiedlichen klinisch-nephrologischen Symptomen finden sich histologisch zahlreiche verschiedene Manifestationen beim SLE (glomeruläre, tubulointerstitielle und vaskuläre). Die durch Immunkomplexablagerungen bedingten Glomerulopathien stehen hierbei im Vordergrund. Die diffus-proliferierende Lupusnephritis ist die häufigste und gleichzeitig auch die aggressivste Form der Nierenbeteiligung beim SLE, die sich klinisch mit Hämaturie, Proteinurie, nephrotischem Syndrom, Hypertonie, Nierenfunktionsverlust und oftmals extrarenaler Lupusaktivität manifestiert (Komplementverbrauch, Anti-dsDNA-Antikörper).
Neurologische Beteiligung
Neben den renalen Komplikationen des SLE gehören die neuropsychiatrischen Beteiligungen zu den schwerwiegendsten des SLE. Das klinische Bild ist hierbei wie so oft beim SLE variabel und bunt. Es reicht von kognitiven Störungen über heftigste Kopfschmerzen bis zu generalisierten Krampfanfällen und apoplektischem Insult. Nahezu jede neurologische Erkrankung kann durch den Lupus imitiert werden. So treten auch (sensorische und motorische) Polyneuropathien, Myelopathien (Querschnittmyelitis!) und Opticusneuritis auf. Die Beteiligung des Gehirns kann zu Persönlichkeitsveränderungen, Gedankenstörungen (Psychosen) und Krampfanfällen bis hin zum Koma führen. Die Beteiligung der Nerven verursacht Taubheitsgefühle, Kribbeln und Schwäche der beteiligten Körperpartien oder Gliedmaßen.
Weitere Symptome
Die Leukozytopenie, Bi- und Panzytopenien sind beim aktiven SLE zu beobachten. Autoantikörper gegen zelluläre Strukturen führen zu einer beschleunigten Elimination der Zellen in der Milz und damit zu einem verkürzten Überleben bei normaler bzw. gesteigerter Produktion im Knochenmark. Thrombozytopenie und Coombs-positive hämolytische Anämie sind darüber hinaus auch gehäuft beim Antiphospholipidantikörpersyndrom zu finden. Beteiligungen des Magen-Darm-Trakts sind eher selten und dann meistens auf medikamentöse Nebenwirkungen zurückzuführen.
Diagnose des SLE
Klinisch verdächtig auf das Vorliegen eines Lupus ist eine junge Patientin mit Allgemeinsymptomen (Fatigue, Arthralgien), Hautveränderungen und Beteiligung von zwei und mehr Organsystemen. Da Patienten mit SLE an zahlreichen Symptomen und verschiedenen Kombinationen von Organbeteiligungen leiden können, gibt es nicht eine einzelne Untersuchung oder einen einzelnen Test, durch den die Diagnose SLE gestellt werden kann.
Die Diagnose wird in Anlehnung an die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) von 1982 gestellt (Tan et al. 1982), wenn mindestens vier der elf Kriterien vorliegen bzw. Da die ACR-Kriterien einige Schwächen aufweisen, wurden Anfang 2013 revidierte Kriterien der „Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)“-Gruppe vorgeschlagen (Petri et al. 2012). Gemäß den SLICC-Kriterien kann bei einem Patienten SLE diagnostiziert werden, wenn entweder mindestens vier von 17 Kriterien vorliegen oder vorlagen (hierbei mindestens eines von elf klinischen und eines von sechs immunologischen Kriterien) oder wenn die Nierenbiopsie eine Lupusnephritis zeigt bei Vorliegen von ANA oder Anti-dsDNA-Antikörpern (Tab. 2).
Der wichtigste Untersuchungstest bei Verdacht auf einen SLE ist die Suche nach antinukleären Antikörpern mittels Immunfluoreszenz. Ein Titer >1:160 findet sich in nahezu jedem Lupuspatienten. Das Fluoreszenzmuster kann darüber hinaus schon wertvolle Hinweise auf bestimmte Krankheitsmanifestationen liefern (nukleoläres oder „speckled“ Muster deutet auf Sjögren-Syndrom bzw. Sklerodermie hin). Da der ANA-Test lediglich ein Screening darstellt, sollte mittels ELISA-Technik nach zugrundeliegenden Zielantigenen gefahndet werden. Darüber hinaus finden sich zahlreiche weitere Autoantikörper, die eine Überlappung zu anderen Kollagenosen andeuten, wie Anti-SSA-, Anti-SSB- (Sjögren-Syndrom) oder Anti-U1RNP-Antikörper als Hinweis auf eine Mischkollagenose (Sklerodermie und SLE). Finden sich Antikardiolipinantikörper (IgG, IgM), sollte weiter nach Krankheitszeichen eines Antiphospholipidantikörpersyndroms gesucht werden.
Insbesondere die BSG korreliert gut mit einer erhöhten Krankheitsaktivität des SLE (bei normalem CRP!). Erhöhte CRP-Werte deuten auf das Vorliegen eines bakteriellen Infektes bzw. eine Polyserositis hin. Der Komplementverbrauch ist ferner ein wichtiges Kriterium für die Krankheitsaktivität (andauernde Immunkomplexreaktion). Zur Diagnosesicherung sollten bei unklaren Hautveränderungen Biopsien durchgeführt werden, die histologisch eine Immunkomplexablagerung zeigen. Bei Auffälligkeiten im Urinsediment sollte eine Nierenbiopsie erfolgen. Hierbei findet sich oftmals ein pathognomonisches Bild, das nach den neuen SLICC-Kriterien die Diagnose SLE sichern kann. Seltener sind Biopsien der Leber oder der Nerven (autoimmune Beteiligung?).
Differenzialdiagnose
Die Differenzialdiagnose ist angesichts des breiten klinischen Spektrums denkbar groß. Bei der differenzialdiagnostischen Abklärung sollten immer infektiöse oder medikamentöse Ursachen von krankheitsbedingten differenziert werden. Auch wenn thorakale Schmerzen oftmals Ausdruck der pleuritischen Beteiligung sind, bedürfen sie insbesondere wegen der erhöhten kardiovaskulären Mortalität einer kardiologischen Abklärung. Leukozytopenie, Haarausfall und erhöhte Temperatur stellen nicht selten eine differenzialdiagnostische Herausforderung dar. Ferner sollte auch an die Überlappung mit anderen Autoimmunerkrankungen wie z. B. gedacht werden.
Therapie des SLE
Es besteht zurzeit keine dauerhafte Heilungsmöglichkeit des SLE. Die unterschiedlichen Therapieansätze orientieren sich an der klinischen Heterogenität des SLE. Ziel der Behandlung ist es, Symptome zu lindern und Organe vor Entzündung und der Aktivität der Autoantikörper zu schützen. Patienten mit SLE sollten darauf achten direkte Sonneinstrahlung zu vermeiden und (gegebenenfalls) das Rauchen unbedingt einstellen, da es selbst bei geeigneter Therapie den Krankheitsverlauf drastisch verschlechtern kann.
Die Therapie des SLE muss innerlich erfolgen. Dies kann mit einem einzigen Präparat oder einer Kombination verschiedener Medikamente erfolgen. Die alleinige Diagnose eines SLE stellt noch keine Indikation für die Einleitung einer Therapie dar. Es sollte abhängig von Symptomen und Organbeteiligungen eine angemessene Behandlung erfolgen. Im Wesentlichen stützt sich die Therapie auf vier Substanzgruppen.
Medikamentöse Therapie
Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) führen zu einer Verringerung der Entzündungsreaktion und der Schmerzen im Bereich der Muskulatur, der Gelenke und anderer Gewebe. Bei Patienten mit geringer Symptomatik können sie zur Schmerztherapie bei vorübergehender Verstärkung der Symptome verwendet werden. Nebenwirkungen können zu Magenschmerzen und Magenulzera, evtl. mit Blutungen führen. Bei längerfristiger Einnahme sollte daher eine zusätzliche Therapie mit magenprotektiven Substanzen z.B. Protonenpumpeninhibitoren begonnen werden.
Kortikosteroide sind in der Reduktion der Entzündungsreaktion wesentlich wirksamer als NSAR und in Phasen stärkerer Krankheitsaktivität in Dosierungen von etwa 1 mg/kg KG Prednisolonäquivalent als initiale Tagesdosis empfohlen. Innerhalb von 8-12 Wochen ist eine Reduktion oder ein Ausschleichen der Dosierung anzustreben. Nebenwirkungen einer langfristigen Therapie sind unter anderem Gewichtszunahme, Knochenerweichung und eine Verdünnung der Haut, außerdem können Infektionen auftreten, ein Diabetes mellitus kann sich verschlechtern oder neu auftreten. Zur Vorbeugung von Magenulzera sollte bei dieser Behandlung ebenfalls eine magenprotektive Therapie durchgeführt werden. Zum Erhalt der Knochensubstanz wird außerdem eine Therapie mit Bisphosphonaten, Vitamin D und Calcium empfohlen.
Bei ausbleibendem Erfolg einer symptomatischen Behandlung und vor allem bei starken Gelenkschmerzen und Hautveränderungen sind Antimalariamittel Therapie der Wahl. Sie können die Häufigkeit der Schübe und die Krankheitsaktiviät verringern. Es handelt sich um eine Langzeittherapie mit Chloroquin bis zu 4 mg/kg KG/Tag oder Hydroxychloroquin (bis zu 6,5 mg/kg KG/Tag). Wegen selten auftretender Ablagerungen im Bereich der Netzhaut unter der Therapie sind regelmäßige augenärztliche Kontrollen notwendig.
Bei zusätzlichem Organbefall, insbesondere einer Beteiligung der Nieren sollte jedoch eine Therapie mit immunsuppressiven Substanzen begonnen werden. Infrage kommt neben einer dauerhaften Therapie mit Kortikosteroiden die Behandlung mit weiteren Immunsuppressiva, d.h. Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken. Dies sind in erster Linie Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin A und Cyclophosphamid. In neueren Untersuchungen hat sich v.a. in therapieresistenten Fällen das aus der Transplantationsmedizin stammende Mycophenolatmofetil als erfolgreich erwiesen. Im Fall schwerer Verläufe besteht außerdem die Möglichkeit zur Plasmapherese, eine Therapie, in der Antikörper direkt aus dem Blut gefiltert werden. Die Therapie mit Immunsuppressiva kann zusätzlich zu den für jedes Medikament spezifischen Nebenwirkungen zu Veränderungen des Blutbildes und in dessen Folge schweren Infektionen oder Blutungen führen. Daher sind regelmäßige Laborkontrollen des Blutbildes unerlässlich.
Neue Therapieansätze mit CAR-T-Zellen
Seit einigen Jahren zählen CAR-T-Zellen zu den Hoffnungsträgern in der Krebsmedizin. Erstmals sind auch Patientinnen und Patienten mit schwerem Systemischem Lupus Erythematodes (SLE) am Universitätsklinikum Erlangen mit den Immunzellen behandelt worden. Individuell, aufwändig und - noch - sehr teuer: CAR-T-Zellen müssen für jeden Patienten „maßgeschneidert“ werden.
Mit den gentechnisch veränderten Immunzellen therapierten Ärzte bisher vor allem Krebsleiden wie B-Zell-Leukämien und -Lymphome, die zuvor nur schwer behandelbar waren. Zunächst isolieren sie dafür körpereigene T-Zellen aus dem Blut des Patienten. Im Labor werden diese dann gentechnologisch so verändert, dass sie die namensgebenden „Chimären Antigen-Rezeptoren“ (CAR) auf ihrer Oberfläche ausbilden. „Solche Rezeptoren können nahezu beliebig viele Zielstrukturen, zum Beispiel Eiweiße, auf anderen Zellen erkennen und dann eine Immunreaktion auslösen“, erläutert Prof. Dr. Georg Schett, Direktor der Medizinischen Klinik 3 - Rheumatologie und Immunologie - am Uniklinikum Erlangen und einer der federführenden Autoren der Nature Medicine-Studie.
Für die Therapie der B-Zell-Leukämien wurde das für B-Zellen charakteristische Oberflächeneiweiß CD19 als Ziel ausgewählt. Weil auch der SLE mit einer gesteigerten B-Zell-Aktivität einhergehe, lag es nahe, dieselbe genetische Modifikation der CAR-T-Zellen auch hierfür einzusetzen. Die so modifizierten CAR-T-Zellen erhält der Patient über eine Infusion. Zuvor erfolgt, bei SLE ebenso wie bei Leukämie, eine Chemotherapie. Nach vielversprechenden Vorversuchen an Mäusen bewährten sich die Design-Zellen auch bei den fünf Erlanger Patient:innen. Die zuvor hohe Krankheitsaktivität, die bereits die Nieren in Mitleidenschaft gezogen hatte, ging durch die Therapie drastisch zurück. „Sowohl die krankheitstypischen Antikörper als auch Symptome wie Müdigkeit und Abgeschlagenheit nahmen stark ab, zugleich besserte sich die Nierenfunktion deutlich“, berichtet Studienleiter Schett. „Die neue Therapie scheint wie ein Reset-Knopf zu wirken, der dem entgleisten Immunsystem einen Neustart ermöglicht“, erklärt Prof. Dr. Christof Specker, Präsident der DGRh und Direktor der Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie an den Kliniken Essen-Mitte.
Zusätzliche Maßnahmen
Zusätzliche Erkrankungen können grundsätzlich bei Patienten mit SLE genauso therapiert werden wie bei gesunden Patienten. Allerdings ist zu berücksichtigen, dass zahlreiche Medikamente (blutdrucksenkende Medikamente, Antibiotika, Antikonvulsiva, Hormone etc., s.o.) die Krankheitsaktivität verstärken können. Bei erhöhtem Risiko für Herz- und Gefäßerkrankungen ist eine konsequente Therapie von Bluthochdruck und erhöhten Blutfettwerten von besonderer Bedeutung.
Bei immunsuppressiver Therapie sind Immunisierungen mit Pneumokokken- und Haemophilus-influenzae-Vakzinen und ggf. eine Prophylaxe gegen Pneumocystis carinii zu erwägen. Bei geplanten Eingriffen (z. B. Zahnextraktion) ist ggf. eine Antibiotikaprophylaxe erforderlich.
Leben mit SLE
Ein neuropsychiatrischer Lupus kann das Leben ganz schön durcheinanderbringen. Wichtig ist, sich selbst Zeit zu geben und anzuerkennen, dass es in manchen Phasen leichter und in anderen schwieriger ist. Jede kleine Verbesserung ist ein Fortschritt. Der SLE ist eine chronische Autoimmunerkrankung. Er verläuft individuell variabel, meist insbesondere initial schubweise. In der Regel lässt die Intensität im Laufe der Jahre nach und die Schübe werden seltener und weniger stark. In den letzten Jahren hat sich die Lebenserwartung der Patienten deutlich gesteigert und die 5-Jahresüberlebensrate liegt aktuell bei >90%. Die häufigsten Komplikationen des SLE sind Herz- und Gefäßerkrankungen. Eine Nieren- oder ZNS-Beteiligung der Erkrankung gilt als prognostisch besonders ungünstig. Sonnenlicht kann einen SLE aktivieren.
tags: #dgn #autoimmunerkrankungen #neurologie #lupus