Polyneuropathien sind generalisierte Erkrankungen des peripheren Nervensystems, die vielfältige Ursachen haben können. Besonders im Fokus stehen hierbei endokrine und Stoffwechselerkrankungen, die eine autonome Neuropathie auslösen können.
Ursachen und Ätiologie der Polyneuropathie
Polyneuropathien können unterschiedliche Ursachen haben. Zu den häufigsten gehören:
- Diabetes mellitus: Die diabetische Polyneuropathie ist eine der häufigsten Ursachen.
- Chronischer Alkoholmissbrauch: Die alkoholische Polyneuropathie ist ebenfalls weit verbreitet.
Seltener sind infektiöse, endokrine, exogen toxische oder genetische Ursachen. Eine detaillierte Auflistung der Ätiologien umfasst:
- Idiopathische Polyneuropathie: Ursache unbekannt.
- Metabolische Polyneuropathie: Bedingt durch Diabetes, Urämie, Hypothyreose, Hyperlipidämie, Akromegalie, Gicht, Hepatopathien oder Porphyrie.
- Toxische Polyneuropathie: Verursacht durch Medikamente, Alkohol oder Schwermetalle.
- Infektiöse Polyneuropathie: Ausgelöst durch Borreliose, Lepra oder HIV.
- Genetische Polyneuropathie: Wie hereditäre motorische und sensible Polyneuropathie, hereditäre Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen, Friedreich-Ataxie oder Amyloidose.
- Mangel- und Fehlernährung: Insbesondere Vitamin B12-Mangel.
Verteilungsmuster und betroffene Faserqualitäten
Das Verteilungsmuster der Polyneuropathie kann variieren:
- Distal: Betrifft vor allem die Extremitäten, beginnend an den Füßen und Händen.
- Proximal: Betrifft die körpernahen Bereiche wie Oberschenkel und Oberarme.
- Symmetrisch: Beide Körperseiten sind gleichmäßig betroffen.
- Asymmetrisch: Unterschiedliche Ausprägung auf beiden Körperseiten.
Die betroffenen Faserqualitäten können ebenfalls variieren:
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- Sensible Polyneuropathie: Beeinträchtigt die sensorischen Nervenfasern.
- Motorische Polyneuropathie: Beeinträchtigt die motorischen Nervenfasern.
- Sensomotorische Polyneuropathie: Beeinträchtigt sowohl sensible als auch motorische Nervenfasern.
- Autonome Polyneuropathie: Beeinträchtigt die autonomen Nervenfasern, die unwillkürliche Körperfunktionen steuern.
Zeitlicher Verlauf
Der zeitliche Verlauf der Polyneuropathie kann in drei Kategorien eingeteilt werden:
- Akut: ≤ 4 Wochen (z.B. Guillain-Barré-Syndrom - GBS)
- Subakut: 4-8 Wochen
- Chronisch: > 8 Wochen
Am häufigsten ist die distal symmetrische Polyneuropathie mit vorwiegend sensibler Symptomatik, die an den Beinen beginnt und durch eine längenabhängige Schädigung des Axons bedingt ist.
Adipositas
Nicht nur dem Herz-Kreislauf-System, dem Stoffwechsel und dem Bewegungsapparat setzt die Adipositas zu.
Anamnese und Diagnostik
Eine sorgfältige Anamnese ist entscheidend, um die Ursache der Polyneuropathie zu ermitteln. Wichtige Fragen umfassen:
- Sportliche Fähigkeiten als Kind: Hinweise auf hereditäre Polyneuropathien?
- Probleme beim Schuhkauf: Hinweis auf hereditäre Polyneuropathie?
- Häufiges Stolpern: Hinweis auf distale Schwäche?
- Schwierigkeiten beim Aufstehen: Hinweis auf proximale Schwäche?
- Grunderkrankungen: Diabetes, Nierenerkrankungen, Kollagenosen, maligne Erkrankungen?
- Operationen: Laminektomie etc.?
- Medikamente, Drogen, Toxine: Insbesondere Alkoholmissbrauch?
- Autonomen Störungen: Vermindertes Schwitzen, Störungen beim Stuhlgang oder Wasserlassen, erektile Dysfunktion, Gelenkschmerzen, Hautveränderungen, Synkopen?
Die neurologische Untersuchung umfasst:
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- Reflexe: Abschwächung/Ausfall von Muskeleigenreflexen, insbesondere Achillessehnenreflex.
- Motorik: Schlaffe, atrophische Paresen, vor allem Fuß-/Zehenheber.
- **Sensibilitätsstörungen.
Laboruntersuchungen und Neurophysiologie
Laboruntersuchungen dienen dem Nachweis behandelbarer Ursachen der Polyneuropathie. Neurophysiologische Untersuchungen dienen dazu, das Vorhandensein einer generalisierten Schädigung des peripheren Nervensystems nachzuweisen und den Verteilungstyp zu bestimmen. Eine Unterscheidung zwischen Polyneuropathien mit einer Axonschädigung (axonale PNP) oder mit einer Myelinschädigung („demyelinisierende" PNP) wird ebenfalls angestrebt. Zu den neurophysiologischen Untersuchungen gehören:
- Elektromyographie
- Neurographie (sensibel und motorisch)
Eine Nervenbiopsie ist indiziert, wenn die Diagnose mit weniger invasiven Mitteln nicht gestellt werden kann und sich aus der Diagnose eine Behandlungskonsequenz für den Patienten ergibt.
Differenzialdiagnosen
Zu den Differenzialdiagnosen gehören:
- Restless-Legs-Syndrom
- Engpass-Syndrome
Therapie
Die Therapie der Polyneuropathie richtet sich nach der zugrundeliegenden Grunderkrankung. Bei neuropathischen Schmerzen aufgrund einer Polyneuropathie werden zur symptomatischen Therapie folgende Substanzen empfohlen:
- Antikonvulsiva mit Wirkungen auf neuronale Kalziumkanäle (Gabapentin, Pregabalin)
- Tri- oder tetrazyklische Antidepressiva
- SSNRI (z.B. Duloxetin)
- Opioide Morphin-Agonist-Noradrenalin-Wiederaufnahme-Hemmer (MOR-NRI, z.B. Tapentadol)
- Alpha-Liponsäure (evtl. in Einzelfällen bei schmerzhafter diabetischer Polyneuropathie)
- Capsicain-Pflaster (evtl bei HIV-assoziierter schmerzhafter Polyneuropathie
Nicht-Medikamentöse Therapien:
- Transkutane Nervenstimulation (TENS) bei Schmerzen
- Physiotherapie (Stärkung der Muskulatur, Kompensation pathologischer Bewegungsabläufe)
- Ergotherapie
- Elektrobehandlung gelähmter Muskeln
- Physikalische Therapie (Wechsel- und Bewegungsbäder, warme und kalte Wickel)
- Psychotherapie
Diabetes mellitus als Hauptursache
Diabetes mellitus ist eine der häufigsten Ursachen für Polyneuropathien. Die diabetische Polyneuropathie (DPN) entsteht durch eine Kombination verschiedener Faktoren:
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- Mikroangiopathie der Vasa nervorum: Verminderte Blutversorgung der Nerven.
- Toxische Metabolite: Anreicherung von Sorbit und Fructose in den Nerven.
- Entzündliche Prozesse: Chronische Hyperglykämie führt zur Bildung von AGEs und oxidativem Stress.
- Schädigung der Schwann-Zellen: Demyelinisierung der Nervenfasern.
Es gibt verschiedene Formen der diabetischen Neuropathie:
- Periphere sensomotorische diabetische Polyneuropathie (DSPN): Häufigste Form, betrifft vor allem Hände und Füße.
- Fokale Neuropathie: Ausfälle einzelner peripherer und radikulärer Nerven.
Hypophysentumoren und ihre Auswirkungen
Hypophysentumoren stellen mit einer Inzidenz von 0,4-0,6/100.000 Einwohner eine häufige Störung im hypothalamisch-hypophysären System dar. Sie können verschiedene Symptome verursachen, abhängig von ihrer Größe und endokrinen Aktivität.
Symptome von Hypophysentumoren
- Visusreduktion und Gesichtsfeldeinschränkung: Durch Druck auf das Chiasma opticum.
- Paresen der Nn.: Bei Invasion in den Sinus cavernosus.
- Kopfschmerz: Korreliert nicht mit der Tumorgröße.
- Wachstumsstillstand: Im Kindes- und Jugendalter.
- Libidoverlust und Erektionsstörungen bzw. sekundäre Amenorrhö: Schädigung der gonadotropen Partialfunktion.
- Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Gewichtszunahme: Anzeichen der Hypothyreose.
- Inappetenz und Übelkeit mit nachfolgender Gewichtsabnahme: Ausdruck des partiellen Ausfalls der Kortikotropin(ACTH)-Sekretion.
- Polyurie und nachfolgende Polydipsie: Ausdruck des Ausfalls der Vasopressinsekretion oder - sehr selten - Vasopressinproduktion im Sinne eines Diabetes insipidus.
- Akromegalie: Vergröberung der Gesichtszüge, Vergrößerung und Vergröberung der Akren (Handschuhgröße, Schuhgröße), erhöhter Hautturgor mit behindertem Faustschluss, tiefe kehlige Stimme und Gewichtszunahme.
- Cushing-Syndrom: Stammfettsucht, Stiernacken, Plethora, Hautatrophie, nachfolgend Striae rubrae, Mondgesicht.
Diagnostik von Hypophysentumoren
- MRT des Kopfes: Diagnostisches Verfahren der Wahl.
- Endokrinologische Diagnostik: Feststellung des Ausmaßes der Einschränkung hypophysärer Partialfunktionen bzw. des Ausmaßes der hypophysären Hypersekretion.
- Bestimmung von Na+, K+ und Ca++ im Serum: Ausschluss einer Glukosurie (Diabetes mellitus)
- Schilddrüsendiagnostik: Aufgrund der hohen Prävalenz von Schilddrüsenerkrankungen in Deutschland.
- Untersuchung auf Diabetes insipidus: Frage nach der Nykturie, Urintagesproduktion >2500 ml, Serumnatrium, Osmolalitäten im Serum und Urin, Durstversuch.
- Abklärung eines hypophysär bedingten Hyperkortisolismus: Nachweis der Aufhebung der ACTH-Kortisol-Tagesrhythmik, erhöhte Kortisoltagesproduktion im Urin, Testung der Supprimierbarkeit der endogenen Kortisolsekretion mit Dexamethason, CRH-Test.
Therapie von Hypophysentumoren
- Operation: Bei ACTH- und STH-produzierenden sowie großen hormoninaktiven Tumoren.
- Medikamentöse Therapie: Bei Mikroadenomen mit Dopaminagonisten (Bromocriptin, Quinagolid oder Cabergolin).
- Radiatio: Bei großem Resttumor und fehlendem Ansprechen auf Dopaminagonisten.
- Abwartende Haltung: Bei klinisch unauffälligen Patienten mit endokrin intakter Hypophyse (Inzidentalome).
- Steroidbiosynthesehemmer: Bei ACTH-produzierenden Adenomen mit nachfolgendem Cushing-Syndrom nach Resektion.
- Octreotid in Depotform: Bei fortbestehender Akromegalie nach Resektion.
- Wachstumshormonrezeptorantagonist Pegvisomant: Bei fortbestehender Akromegalie nach Resektion.
Weitere Komplikationen des Diabetes
Neben der Polyneuropathie und den Auswirkungen von Hypophysentumoren gibt es weitere Komplikationen des Diabetes, die berücksichtigt werden müssen:
- Diabetische Retinopathie: Netzhautveränderungen aufgrund des Diabetes.
- Diabetische Makulopathie: Betrifft die Makula als Ort des zentralen Sehens.
- Diabetische Nephropathie: Beeinträchtigung der Nierenfunktion.
- Erektile Dysfunktion: Häufig durch Nervenschäden oder Durchblutungsstörungen.
- Kardiale autonome diabetische Neuropathie: Störung der Herzfrequenzregulation.
- Magen-Darm-Beschwerden: Durchfall, Verstopfung, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl oder Schluckbeschwerden als Ausdruck einer autonomen diabetischen Neuropathie mit Befall des Magen-Darm-Traktes.
- Vermehrte Schweißneigung: Ausdruck einer autonomen diabetischen Neuropathie.
Metabolische Dysfunktion-assoziierte Steatotische Lebererkrankung (MASLD)
MASLD zeichnet sich durch eine übermäßige Ansammlung von Lipiden in den Hepatozyten aus, die aus einer Stoffwechselstörung resultiert. Diese Erkrankung ist die häufigste Lebererkrankung in den westlichen Nationen. MASLD wird allerdings häufig unterdiagnostiziert. MASDL/MASH ist in aller Regel Teil eines pathogenetischen Netzwerkes, zu dem Übergewicht/Adipositas, Typ-2-Diabetes, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Netzhautschäden und chronische Niereninsuffizienz gehören.
Diagnostik von MASLD
- Regelmäßige Überprüfung der Transaminasen
- Ultraschalluntersuchung der Leber
- Fibrose-(FIB-)4-Index
- Leberbiopsie
Therapie von MASLD
- Lebensstilmaßnahmen, insbesondere diätetische Anpassungen
- Gewichtsreduktion
- Leberfasten
- Neue Antidiabetika wie GLP-1-Analoga und SGLT2-Inhibitoren
Kardiale Autonome Diabetische Neuropathie (KADN)
Die kardiale autonome diabetische Neuropathie (KADN) zählt zu den häufigsten Komplikationen des Diabetes. Die Prävalenz der KADN variiert in der Literatur stark: Bei Typ-1-Diabetes liegt sie zwischen 2 % und 91 %, bei Typ-2-Diabetes zwischen 25 % und 75 %. Die KADN ist eine ernste Folgeerkrankung des Typ-2-Diabetes. Innerhalb von fünf Jahren zeigt sich eine Verdreifachung des Mortalitätsrisikos bei Patienten mit KADN im Vergleich zu solchen ohne diese Erkrankung.
Diagnostik der KADN
- Gründliche EKG-Diagnostik
- Holter-Untersuchung (Langzeit-EKG)
Therapie der KADN
- Optimale Stoffwechseleinstellung
- Lifestyleinterventionen
- Pharmakologische Modulation des autonomen neuralen Tonus
- Symptomatische Behandlung der orthostatischen Hypotension
- Kardioselektive Betablocker zur Behandlung einer Ruhetachykardie
Sexualstörungen bei Diabetes
Sexuelle Dysfunktionen bei Typ-2-Diabetes werden oft vernachlässigt, obwohl sie die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen können. Menschen mit Typ-2-Diabetes sind häufiger und in jüngerem Alter von sexuellen Funktionsstörungen betroffen als Nichtdiabetiker.
Therapie von Sexualstörungen
- PDE-5-Hemmer bei betroffenen Männern
- Mechanische Erektionshilfen
- Injektion von Vasodilatatoren in die Schwellkörper
Diabetes-Typen und ihre Besonderheiten
Es gibt verschiedene Typen von Diabetes, die sich in ihrer Ursache und Pathophysiologie unterscheiden:
- Typ 1 Diabetes (T1D): Autoimmunerkrankung, die zur Zerstörung der insulinproduzierenden Betazellen in der Bauchspeicheldrüse führt.
- Typ 2 Diabetes (T2D): Gekennzeichnet durch Insulinresistenz und einen progressiven Verlust der Insulinsekretion.
- Gestationsdiabetes (GDM): Tritt während der Schwangerschaft auf und ist mit Komplikationen für Mutter und Kind verbunden.
- Maturity Onset Diabetes of the Young (MODY): Eine Gruppe von monogenen Diabetesformen, die sich im jungen Erwachsenenalter manifestieren.
- Latent Autoimmune Diabetes in Adults (LADA): Eine Form des Typ-1-Diabetes, die sich langsam im Erwachsenenalter entwickelt.
- Diabetes aufgrund anderer Ursachen: Kann durch Pankreaserkrankungen, hormonelle Störungen oder Medikamente verursacht werden.
Prädiabetes: Eine wichtige Vorstufe
Prädiabetes ist ein Zustand, bei dem die Blutzuckerkonzentrationen höher als normal sind, aber noch nicht die Kriterien für einen manifesten Diabetes mellitus erfüllen. Es ist wichtig, Prädiabetes frühzeitig zu erkennen und zu behandeln, um die Entwicklung eines Typ-2-Diabetes zu verhindern.
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