Die Gesundheit des Sehnervs (Nervus opticus) ist entscheidend für das Sehvermögen. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Behandlung von Erkrankungen des Sehnervs, insbesondere bei Babys und Kindern, und bietet einen umfassenden Überblick über dieses wichtige Thema.
Einführung in den Sehnerv und seine Funktion
Der Sehnerv ist ein Hirnnerv, der die visuellen Informationen von der Netzhaut zum Gehirn überträgt. Er ist somit ein wesentlicher Bestandteil des visuellen Systems. Schädigungen des Sehnervs können zu einer Vielzahl von Sehstörungen führen, von leichten Beeinträchtigungen bis hin zur Erblindung. Die Netzhaut, die entwicklungsgeschichtlich aus einer seitlichen Ausstülpung des Zwischenhirnes entsteht, ist somit verlagerter Hirnanteil und die einzige Region des Körpers, in der eine direkte Betrachtung des Nervengewebes von außen möglich ist. Die Rezeptorzellen der Retina sind die Stäbchen (etwa 100 Mio.) und die Zapfen (etwa 6 Mio.). Die Stäbchen sind in der Peripherie der Retina konzentriert, enthalten viel Photopigment bei geringer Sehschärfe mit achromatischem Sehen; sie sind aufgrund ihrer hohen Lichtempfindlichkeit für das Dämmerungssehen verantwortlich. Die Zapfenzellen hingegen sind in der Fovea centralis konzentriert, enthalten wenig Photopigment, bieten schnelle Reizantworten mit hoher Sehschärfe und ermöglichen durch drei verschiedene Photopigmente das Farbsehen; die Lichtempfindlichkeit ist gering, das Sehen bei hoher Lichtintensität erfolgt vorwiegend über die Zapfenzellen.
Ursachen für Sehnervenerkrankungen bei Babys und Kindern
Sehnervenerkrankungen bei Babys und Kindern können vielfältige Ursachen haben:
- Angeborene Fehlbildungen: Hierzu gehören beispielsweise die Sehnervhypoplasie (Unterentwicklung des Sehnervs) oder das Optikuskolobom (Fehlen eines Teils des Sehnervs).
- Erbliche Optikusatrophien: Diese können isoliert auftreten (z. B. autosomal dominante Optikusatrophie, Lebersche hereditäre Optikusneuropathie) oder im Rahmen von Systemerkrankungen.
- Entzündungen des Sehnervs (Optikusneuritis): Diese können durch Infektionen, Autoimmunerkrankungen (z. B. Multiple Sklerose) oder andere Ursachen ausgelöst werden.
- Tumore: Gut- und bösartige Tumore in der Augenhöhle oder entlang des Sehnervenverlaufs im Gehirn können den Sehnerven schädigen.
- Verletzungen: Verletzungen des Sehnervs, meist bei Knochenbrüchen im Kopfbereich, sind in der Regel nicht reparabel.
- Erhöhter Hirndruck: Dies kann durch Tumore, Meningitis, Pseudotumor cerebri, Enzephalitis, Hydrozephalus oder intrakranielle Blutungen verursacht werden.
- Durchblutungsstörungen: Eine Minderdurchblutung des Sehnervenkopfes (anteriore ischämische Optikusneuropathie, AION) kann zu plötzlicher Sehverschlechterung führen.
- Toxische Ursachen: Medikamente oder Drogenmissbrauch können ursächlich in Betracht kommen.
- Stoffwechselstörungen: Auch Stoffwechselstörungen können eine Rolle spielen.
Symptome von Sehnervenerkrankungen
Die Symptome von Sehnervenerkrankungen können je nach Ursache und Schweregrad variieren. Häufige Symptome sind:
- Sehverschlechterung: Plötzlicher oder langsamer Verlust der Sehschärfe.
- Gesichtsfeldausfälle: Einschränkungen des Gesichtsfeldes, z. B. ein Zentralskotom (Ausfall des Sehens in der Mitte). Das Gesichtsfeld eines Auges reicht etwa 90° nach temporal und 60° nach nasal, wobei ein Großteil des nasalen Gesichtsfeldes in beiden Augen abgebildet wird. Lediglich der am weitesten temporal gelegene Gesichtsfeldabschnitt wird nur monokulär erfasst.
- Farbsehstörungen: Abgeschwächte Farbsättigung, insbesondere für Rot. Bei den im klinisch-neurologischen Alltag besonders häufigen Krankheitsbildern, wie der Retrobulbärneuritis oder der Kompression des N. opticus, kommt es zu einer Rot-Grün-Schwäche mit Visusstörung.
- Schmerzen: Schmerzen neben oder hinter dem Auge, besonders beim Bewegen der Augen (typisch für Optikusneuritis).
- Pupillenstörungen: Ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD), der im Swinging-flashlight-Test detektiert werden kann. Bei afferenten Störungen des Pupillenreflexes (Läsionen von N. opticus oder Tractus opticus) fehlen somit bei Belichtung der betroffenen Pupille direkte und konsensuelle Lichtreaktion, während bei Belichtung des kontralateralen Auges die Antwort auf beiden Seiten normal ist (afferente oder amaurotische Pupillenstarre).
- Nystagmus: Unwillkürliche, rhythmische Bewegung der Augen (insbesondere bei Kindern).
Diagnose von Sehnervenerkrankungen
Die Diagnose von Sehnervenerkrankungen umfasst in der Regel eine umfassende Augenuntersuchung sowie weiterführende Untersuchungen:
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- Anamnese: Ausführliche Befragung des Patienten oder der Eltern zur Krankheitsgeschichte. Dabei stellt der Arzt unter anderem folgende Fragen: Wann hat sich Ihr Sehen verschlechtert? Bereiten Ihnen Augenbewegungen Schmerzen? Ist das Sehen auf einer Seite schlechter als auf der anderen? Waren Sie in der letzten Zeit erkältet oder hatten Sie Fieber? Hatte ein Familienmitglied von Ihnen bereits ähnliche Symptome? Leiden Sie an einer Grunderkrankung (z.B. Multipler Sklerose, Lupus erythematodes)? Ist in Ihrer Familie ein Fall von Multipler Sklerose bekannt? Ist Ihnen schwindelig oder haben Sie Schwächen Ihrer Muskulatur bemerkt? Rauchen Sie, trinken Sie Alkohol oder nehmen Sie regelmäßig Medikamente ein? Sind die Beschwerden bei Wärme stärker (zum Beispiel,wenn Sie ein Bad nehmen, in der Sauna sitzen oder Sport machen)? Nehmen Sie Lichtblitze wahr?
- Bestimmung der Sehschärfe: Mithilfe einer Buchstaben- oder Zahlentafel. Sie ist bei einer Sehnerventzündung gemindert.
- Test der Pupillenreaktion: Beobachtung der Pupillenreaktion auf Licht.
- Prüfung der Augenbeweglichkeit: Überprüfung der Augenbeweglichkeit und Erfassung von Schmerzen oder Doppelbildern.
- Bestimmung des Gesichtsfeldes: Überprüfung des Gesichtsfeldes mit einem Perimeter. Bei einer Sehnerventzündung liegt häufig eine Einschränkung des Gesichtsfeldes im zentralen Bereich vor (Zentralskotom).
- Untersuchung des Augenhintergrundes (Funduskopie): Beurteilung der Netzhaut und der Papille (Sehnervenkopf). Bei einer Retrobulbärneuritis ist die Funduskopie normalerweise unauffällig. Nur in etwa 30 Prozent der Fälle ist die Papille verändert. Dagegen ist bei einer Papillitis die Papille typischerweise gerötet und geschwollen.
- Prüfung der Farbwahrnehmung: Test der Farbwahrnehmung, insbesondere der Farbsättigung für Rot.
- Test der Sehnervleitung (Visuell evozierte Potentiale, VEP): Überprüfung der Leitungsgeschwindigkeit des Sehnervs.
- Bildgebende Verfahren: Kernspintomografie (MRT) des Kopfes und der Wirbelsäule zum Ausschluss von Multipler Sklerose oder anderen Erkrankungen.
- Liquorpunktion: Entnahme und Untersuchung von Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) auf Entzündungszeichen.
- Blutuntersuchungen: Untersuchung des Blutes auf verschiedene Krankheitserreger oder Antikörper.
Behandlung von Sehnervenerkrankungen
Die Behandlung von Sehnervenerkrankungen richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache:
- Entzündungen: Hochdosierte Cortisongabe bei Optikusneuritis. Bei einer Sehnervenentzündung, ausgelöst durch eine bakterielle Infektion, wird diese mit Antibiotika behandelt.
- Tumore: Operation, Bestrahlung oder Chemotherapie.
- Erhöhter Hirndruck: Druckentlastung des Sehnervs, z. B. durch Medikamente oder Operation.
- Durchblutungsstörungen: Behandlung der Grunderkrankung (z. B. Bluthochdruck, Arteriosklerose).
- Multiple Sklerose: Therapie der Grunderkrankung.
Spezifische Sehnervenerkrankungen im Detail
Optikusatrophie
Unter Optikusatrophie versteht man eine degenerative Erkrankung des Sehnervs, bei der der Nervus Opticus und seine umliegenden Nervenfasern verkümmern (atrophieren). Die Optikusatrophie ist die Folge der unterschiedlichsten Erkrankungen und oft auch das Symptom einer neurologischen Primärerkrankung. Bei einer einfachen Optikusatrophie sind die Verkümmerungen scharf abgegrenzt. Hier liegt der Erkrankung meist keine Entzündung zugrunde. Die der Optikusatrophie zugrundeliegende Erkrankung bestimmt, in welche Richtung der Sehnerv verkümmert. Bei Netzhauterkrankungen beispielsweise atrophiert er nach oben, bei Erkrankungen des Gehirns verkümmert er nach unten. Die daraus resultierenden Schäden setzen bei jungen Menschen deutlich schneller ein als bei älteren.
Erste Anzeichen der Erkrankung können eine gestörte Farbwahrnehmung sein oder dass sich das Auge veränderten Lichtverhältnissen nur sehr langsam anpasst. Klarere Symptome sind Gesichtsfeldausfälle, ein Verlust der zentralen Sehschärfe. Untersuchungen des Augenhintergrundes mit Hilfe eines Ophthalmoskops und bildgebender Verfahren können den Verdacht auf die Erkrankung bestätigen. Wie sie behandelt wird, hängt von der ihr zugrundeliegenden Erkrankung ab. In der Schulmedizin gelten bereits eingetretene Schädigungen des Sehnervs als irreversibel, also als nicht umkehrbar.
Optikusneuritis (Sehnerventzündung)
Die Optikusneuritis ist eine Entzündung des Sehnervs. Die Symptome einer typischen Sehnerventzündung sind vielfältig und können erheblichen Einfluss auf den Alltag der Betroffenen haben: meist einseitige Symptomatik, Sehverlust, der plötzlicher Verlust oder schrittweise in Erscheinung treten kann, reduzierte Sehschärfe, dumpfe und/oder pochende Schmerzen hinter dem Augapfel, insbesondere bei Augenbewegungen und oftmals begleitet von Druckgefühlen, eingeschränktes Farbsehen, bei dem Farben blasser erscheinen oder nicht mehr klar unterschieden werden können, eingeschränktes Gesichtsfeld, mittig des Sichtfeldes entsteht ein „blinder Fleck“ (Zentralskotom) und Wahrnehmen von Lichtphänomen (z. B.
Die Ursachen einer Sehnerventzündung sind vielfältig und können sowohl auf autoimmunologische Reaktionen als auch auf verschiedene zugrunde liegende Erkrankungen zurückgeführt werden. Ursachen für eine typische Sehnerventzündung: Multiple Sklerose (MS): Die Optikusneuritis kann das erste Anzeichen dieser Erkrankung sein. Bei vielen Betroffenen, die eine Optikusneuritis entwickeln, wird später eine Multiple Sklerose diagnostiziert. Idiopathisch: Bei einer idiopathischen Sehnerventzündung ist die genaue Ursache unklar. Es wird jedoch angenommen, dass eine vorübergehende Fehlfunktion des Immunsystems beteiligt ist. Ursachen für eine atypische Sehnerventzündung: andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes, Sarkoidose, Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom), bakterielle Infektionen wie Borreliose, Tuberkulose oder Syphilis, Medikamente (z. B. Tamoxifen gegen Brustkrebs), Giftstoffe (z. B. Blei, Alkohol, Nikotin), ein Tumor, der auf den Sehnerv drückt oder in dessen Nähe wächst, kann Symptome verursachen, die einer Optikusneuritis ähneln. Bei Kindern kann sich eine Optikusneuritis in zeitlichem Zusammenhang zu einem vorausgegangenen Virusinfekt zeigen.
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Pupillenreaktion und ihre Bedeutung
Die Pupillenreaktion ist ein wichtiger Indikator für die Funktion des Sehnervs und des Gehirns. Die Afferenz seines Reflexbogens verläuft von den Photosensoren der Netzhaut über den N. und den Tractus opticus zur prätektalen Region. Die pupillokonstriktorische parasympathische Efferenz geht von hier über den Edinger-Westphal-Kern und das Ganglion ciliare zum M. constrictor pupillae, wobei die Fasern mit dem III. Hirnnerv, dem N. oculomotorius, verlaufen. Die pupillodilatatorische sympathische Efferenz verläuft vom Hypothalamus über das ziliospinale Zentrum des Rückenmarks und das Ganglion cervicale superius (Stellatum) zum M. dilatator pupillae (Abb. 1). Bestimmend für die Lichtreaktion der Pupille ist die parasympathische Innervation: Erregung führt zur Miosis, Hemmung zur Mydriasis. Die maximale Pupillenweite, welche bei parasympathischer Hemmung erreicht werden kann, wird von der Sympathikuserregung festgelegt: Beim Horner-Syndrom besteht eine Miose, wobei die Pupille weiterhin auf den Lichteinfall parasympathisch gesteuert reagieren kann.
Bedeutung der Früherkennung und Behandlung
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von Sehnervenerkrankungen ist entscheidend, um das Sehvermögen zu erhalten und irreversible Schäden zu vermeiden. Regelmäßige Augenuntersuchungen, insbesondere bei Kindern mit Risikofaktoren oder Symptomen, sind daher unerlässlich.
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