Ursachen für eine fehlerhafte Entwicklung des Babygehirns

Die Entwicklung des Gehirns eines Babys ist ein komplexer Prozess, der von vielen Faktoren beeinflusst werden kann. Störungen in diesem Prozess können zu einer fehlerhaften Entwicklung des Gehirns führen. Dieser Artikel beleuchtet verschiedene Ursachen für solche Entwicklungsstörungen und gibt einen Überblick über mögliche Folgen und Behandlungsansätze.

Wachstumsstörungen des Schädels (Kraniosynostose)

Eine Kraniosynostose ist eine frühzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte, die normalerweise erst im späteren Leben verknöchern. Diese Nähte ermöglichen es dem Schädel, sich während der Geburt zu verformen und dem schnell wachsenden Gehirn im ersten Lebensjahr Platz zu bieten.

Arten von Kraniosynostosen und ihre Auswirkungen

Es gibt vier Hauptschädelnähte:

• Frontalnaht: Verknöchert normalerweise gegen Ende des ersten Lebensjahres.
• Koronarnaht:
• Sagittalnaht:
• Lambdanaht: Diese Nähte verschließen sich normalerweise erst im zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt.

Ein vorzeitiger Verschluss dieser Nähte führt zu charakteristischen Kopfformen:

• Sagittalnahtsynostose: Führt zu einer länglichen, schmalen Schädelform mit ausladendem Hinterkopf und prominenter Stirn (Scaphocephalus). Die Fontanelle ist oft eng oder verschlossen, und eine knöcherne Leiste kann im Bereich der Sagittalnaht getastet werden.
• Metopicasynostose: Führt zu einer im Stirnbereich spitz zulaufenden Kopfform mit tastbarer Knochenleiste an der Metopicanaht (Trigonocephalus). Es bestehen oft Einziehungen im Bereich der Schläfen oder über der seitlichen Region der Augenhöhlen.
• Einseitige Coronarnahtsynostose: Führt zu einer Asymmetrie von Stirn und Gesicht (Gesichtsskoliose) mit Abflachung der Stirn und der Augenhöhle auf der betroffenen Seite und Vorwölbung auf der Stirn auf der Gegenseite (Anteriorer Plagiocephalus). Das Auge der betroffenen Seite wirkt oft größer, die Nase kann zur Gegenseite abweichen.
• Beidseitige Coronarnahtsynostose: Führt zu einem verstärkten Schädelwachstum in die Breite (Brachycephalus) mit einer sehr hohen und flachen Stirn. Die Augenhöhlen können verkleinert sein, und der Schädel kann kompensatorisch in die Höhe wachsen (Turricephalus).
• Lambdanahtsynostose: Führt zu einer einseitigen Asymmetrie des Hinterkopfes (Posteriorer Plagiocephalus) mit Abflachung auf der betroffenen Seite und kompensatorischer Vorwölbung auf der Gegenseite. Von vorne betrachtet kann eine Asymmetrie der Ohren auffallen.

Häufigkeit und Ursachen

Die Häufigkeit primärer Kraniosynostosen liegt bei etwa 1/2500, wobei die isolierte Sagittalnahtsynostose etwa 50 % aller Fälle ausmacht. Die häufigsten mit Kraniosynostosen assoziierten Syndrome sind Apert-, Crouzon-, Muenke- und Saethre-Chotzen-Syndrom. Die Ursache isolierter Synostosen ist bisher ungeklärt. Eine familiäre Häufung isolierter Sagittal- und Frontalnahtsynostosen von etwa 5 % lässt auf eine erbliche Ursache schließen, jedoch ist der Gendefekt bis heute nicht bekannt.

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Folgen von Kraniosynostosen

Die Folgen von Synostosen, Schädelfehlformen und möglichen anderen Fehlbildungen können sein:

• Ästhetisch problematische Schädel-Deformierungen, die zu sozialer Ausgrenzung führen können.
• Erhöhter Druck im Kopf (Hirndruck).
• Zu flache Augenhöhlen.
• Unterentwicklung des Mittelgesichts.
• Begleitende Fehlbildungen an Gehirn, Extremitäten und inneren Organen.
• Entwicklungsverzögerungen (inkonstant, je nach Krankheitsbild).

Diagnostik

Kraniosynostosen können in der Regel durch eine Blickdiagnose von erfahrenen Ärzten erkannt werden. Die Ultraschalluntersuchung (Sonographie) der Schädelnähte kann den Verschluss oder das Offensein der Schädelnähte ohne Strahlenbelastung ermöglichen. Bei Bedarf kann eine Röntgenaufnahme des Schädels oder eine strahlenreduzierte Computertomographie durchgeführt werden.

Therapie

Das Ziel der Therapie ist es, die negativen Folgen der Synostose zu beseitigen, abzumildern oder vorzubeugen und dem Kind optimale Bedingungen für seine Entwicklung zu schaffen. Es gibt zwei Hauptansätze:

• Passive Remodellierung: Diese Operation sollte spätestens um den 6. Lebensmonat durchgeführt werden, da zu diesem Zeitpunkt das Gehirnwachstum maximal ist. Es wird ein weniger invasiver Eingriff über einen kleineren Hautschnitt durchgeführt. Alternativ kann bei früher Diagnosestellung eine Operation mit 3-4 Monaten durchgeführt werden. Diese frühe endoskopisch assistierte Therapie führen wir bei Kindern mit Sagitallnahtsynostose ohne nachfolgende Helmtherapie durch.
• Aktive Remodellierung: Diese wird beispielsweise bei der Frontalnaht/Metopicasynostose oder der isolierten Coronarnahtsynostose im Alter von 10-12 Monaten angewandt. Hierbei wird der Schädelknochen im Bereich der Stirn und des Daches der Augenhöhle entnommen, in Segmente zerlegt, umgeformt und wieder zusammengesetzt.

Sauerstoffmangel und Hirnschäden

Ein Sauerstoffmangel im Gehirn (hypoxischer Hirnschaden) kann zu schweren, dauerhaften Schädigungen führen. Babys und Kleinkinder gelten als besonders gefährdet. Verschiedenste Ursachen können einen Sauerstoffmangel im Gehirn auslösen. Vor und während der Geburt können Komplikationen auftreten, die zu Hirnschäden durch Sauerstoffmangel führen können. Dazu gehören unter anderem eine Sauerstoff-Mangelversorgung, eine vorzeitige Plazentalösung oder eine eingeklemmte Nabelschnur.

Folgen eines hypoxischen Hirnschadens

Die Folgen hängen von der Dauer und Schwere des Sauerstoffmangels ab. Ist die Dauer des Sauerstoffmangels relativ kurz gewesen, können schon bald erste Reaktionen auftreten. Erwacht die Patientin oder der Patient, können sich unter anderem Koordinations-, Wahrnehmungs- und Gedächtnisstörungen zeigen. Die Störungen können sich nach wenigen Tagen komplett zurückbilden, in einigen Fällen jedoch bleiben sie zurück. Bei einem schweren hypoxischen Hirnschaden fallen die Betroffenen in ein Koma.

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Diagnose und Behandlung

Wenn ein Kind mit Verdacht auf einen hypoxischen Hirnschaden in die Neuropädiatrie kommt, werden umfassende Untersuchungen durchgeführt:

• Eine ausführliche klinisch-neurologische Untersuchung.
• Ein EEG, um Allgemeinveränderungen sowie eventuell verdeckte Zeichen für Epilepsie zu finden.
• Visuell und akustisch evozierte Potenziale, um die Durchgängigkeit der Wahrnehmung zu testen.
• MRT-Bildgebung im Verlauf der Reha, um das volle Ausmaß der Schädigung zu sehen und Komplikationen auszuschließen.

Grundsätzlich kann man Hirnschäden durch Sauerstoffmangel nicht rückgängig machen. Trotz eines hypoxischen Hirnschadens kann sich der Zustand der Betroffenen jedoch bessern. Hirnareale, die nur angeschwollen sind, nehmen, wenn sie sich erholt haben, ihre Funktion wieder auf. Das Gehirn organisiert sich bereits während der Heilung neu.

Mikrozephalie

Mikrozephalie bedeutet, dass der Kopfumfang einer Person deutlich kleiner ist als der Kopfumfang gesunder Menschen gleichen Alters und gleichen Geschlechts. Bei dieser seltenen Fehlbildung ist häufig das Gehirnvolumen verringert.

Ursachen

Die möglichen Ursachen einer Mikrozephalie sind vielfältig. Am häufigsten liegen genetische Veränderungen zugrunde. Mediziner sprechen dann von einer primären Mikrozephalie. Als Folge wächst das Gehirn zu langsam. Es bleibt in seiner Entwicklung zurück. Heutzutage ist eine Vielzahl erblicher Veränderungen bekannt, die an der Mikrozephalie beteiligt sind. Die Vererbung auf das Kind erfolgt meistens autosomal-rezessiv. Das bedeutet, dass die Genveränderungen von beiden Eltern weitergegeben werden.

Weitere mögliche Ursachen sind:

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• Infektionen der Mutter in der Schwangerschaft (z.B. Zika-Virus).
• Sauerstoffmangel des Kindes unter der Geburt.
• Vorzeitiger Verschluss der Schädelnähte (Kraniosynostose).

Symptome

Bei einer Mikrozephalie ist der Kopfumfang kleiner als der Kopfumfang gleichaltriger Kinder. Das kann zu unterschiedlichen Symptomen führen. Meistens ist das Gehirn von Kindern mit Mikrozephalie jedoch zu klein und es kommt zu Entwicklungsverzögerungen. Geistige Behinderungen sind häufig. In vielen Fällen ist die Sprachentwicklung betroffen. Weitere Anzeichen können motorische Beeinträchtigungen sein. Typisch ist eine zu geringe Muskelspannung. Beim Baby oder Kleinkind fällt dies durch einen gekrümmten Rücken auf. Die Kinder lernen nicht laufen und können ihren Kopf nicht selbst halten. Auch Einschränkungen beim Schlucken sind möglich. Außerdem lassen sich Gleichgewichtsstörungen, Störungen der Feinmotorik und Hyperaktivität mit vielen unwillkürlichen Bewegungen beobachten. Manchmal leiden die betroffenen Kinder unter epileptischen Anfällen. Auch Beeinträchtigungen beim Sehen und Hören sind möglich.

Diagnose

Für die Diagnose der Mikrozephalie wird der Schädelumfang mehrmals gemessen. Anhand von Tabellen lassen sich die Ergebnisse mit den Werten gesunder gleichaltriger Kinder vergleichen. Eine Mikrozephalie liegt vor, wenn der Kopfumfang unterhalb des 3. Perzentils liegt. In den ersten Lebensmonaten, bevor sich die Schädelnähte verschlossen haben, kann ein Schädelultraschall weitere Informationen liefern. Nach Verknöcherung der Wachstumsfugen am Schädel lässt sich die Gehirnentwicklung mittels Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) beurteilen. In einigen Fällen können Mediziner die Erkrankung bereits beim ungeborenen Kind im Mutterleib erkennen. Dies ist mithilfe einer Ultraschalluntersuchung etwa ab der 32. Schwangerschaftswoche möglich.

Entwicklungsstörungen

Kinder machen in den ersten Lebensjahren eine rasante Entwicklung durch. Wann ein Kind bestimmte Meilensteine erreicht, ist individuell verschieden. Wenn ein Kind seine Meilensteine der Entwicklung deutlich langsamer erreicht als andere gleichaltrige Kinder oder das Entwicklungstempo insgesamt verlangsamt ist, liegt eine Entwicklungsverzögerung vor. Zeigt sich jedoch, dass die Verzögerung bestehen bleibt und sich auch auf die künftige Entwicklung auswirken wird, sprechen Experten von einer Entwicklungsstörung. Sie kann motorisch, sprachlich, sozial oder kognitiv auftreten.

Ursachen

Entwicklungsstörungen können durch Hirnschädigungen, Behinderungen oder Krankheiten verursacht worden sein. Motorische Entwicklungsstörungen können genetisch bedingt sein, während geistige und körperliche Entwicklungsstörungen oftmals durch schädliche Einflüsse während der Schwangerschaft (zum Beispiel Infektionen, Alkohol-/Drogenkonsum der Mutter) oder der Geburt (zum Beispiel Frühgeburt, Sauerstoffmangel) ausgelöst werden. Zudem können Hirnfehlbildungen, Hirnhautentzündungen, Schädelverletzungen oder Stoffwechselerkrankungen Entwicklungsstörungen bei Kindern verursachen.

Diagnose und Behandlung

Meist sind es der Kinderarzt oder die Kinderärztin, die bei einer der regelmäßig stattfindenden Früherkennungsuntersuchungen auf die Entwicklungsverzögerung oder die Entwicklungsstörung aufmerksam werden. Er oder sie wird das Kind mit weiteren Tests genauer untersuchen und gegebenenfalls an spezialisierte Kollegen und Kolleginnen überweisen und eine zweite Meinung einholen.

Das Behandlungsspektrum hängt dabei von der jeweiligen Störung ab, wie stark sie ausgeprägt ist, und den individuellen Bedürfnissen des betroffenen Kindes. Leichte Entwicklungsverzögerungen verbessern sich oft schon, wenn die Eltern regelmäßig mit ihrem Kind gezielt an den Schwachstellen arbeiten. Sie können die Motorik beispielsweise mit Sport oder Basteln trainieren oder das Kind durch Lesen und geeignete Spiele zum Sprechen ermutigen.

Neuralrohrdefekte

Das Neuralrohr ist der Vorläufer des Gehirns und Rückenmarks beim Embryo. Es entsteht aus der Neuralplatte, die sich im Verlauf der embryonalen Entwicklung zusammenrollt. Ein gestörter Verschluss des Neuralrohrs führt zu Neuralrohrdefekten.

Arten von Neuralrohrdefekten

• Spina bifida (offener Rücken): Hier hat sich das Gehirn normal entwickelt, aber die Anlage der Wirbelkörper und des Rückenmarks hat sich nicht vollständig geschlossen. Die Ausprägung reicht von Symptomfreiheit bei geschlossener Haut bis zum freiliegenden, sichtbaren Rückenmark mit Querschnittslähmungen (offene Spina bifida).
• Enzephalozele: Hier handelt es sich um eine Aussackung von Hirn und Hirnhäuten aus dem Schädel.
• Meningozele: Hier stülpen sich die Rückenmarkshäute nach außen. Wenn das darunterliegende Rückenmark ebenfalls verlagert ist, spricht man von einer Myelomeningozele. Beide Fälle sind Folgen einer offenen Spina bifida.
• Anenzephalie: Nur Kleinhirn und Rückenmark sind ausgebildet. Sowohl der Schädelknochen als auch das Großhirn fehlen. Wenn zusätzlich das Rückenmark freiliegt, wird das Krankheitsbild Kraniorachischisis genannt.

Ursachen

In 70 % der Fälle sind die Gene verantwortlich. Vermutlich handelt es sich um eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren.

Weitere Risikofaktoren sind:

• Folsäuremangel, Vitamin-B12-Mangel der Mutter während der Schwangerschaft.
• Medikamente, z. B. gegen Epilepsie (z. B. Valproat) oder gegen Akne (Retinoide).
• Krankhaftes Übergewicht der Mutter (Adipositas).
• Alkohol.
• Tabak.
• Arsen, Pestizide, Luftverschmutzung.

Diagnose

Die meisten Neuralrohrdefekte werden schon vor der Geburt erkannt. Mit einer Ultraschalluntersuchung ist dies im zweiten Schwangerschaftsdrittel möglich. Außerdem kann eine Blutprobe entnommen werden, um den Spiegel des Stoffes Alpha-Fetoprotein (AFP) zu messen. Auch eine Magnetresonanztomografie (MRT) ist möglich.

Behandlung

Bei der offenen Spina bifida ist eine Operation innerhalb von 1-2 Tagen notwendig. Eine durch die Spina bifida entstandene Myelomeningozele oder Enzephalozele wird zurückverlagert. Im Falle eines Hydrozephalus legt man einen Schlauch ein, durch den das Hirnwasser ablaufen kann (Shunt).

Umschriebene Entwicklungsstörungen

Umschriebene Entwicklungsstörungen (früher auch Teilleistungsstörungen genannt) sind Beeinträchtigungen in bestimmten Bereichen der Entwicklung, wie Sprache, Motorik oder schulische Fertigkeiten (Lesen, Rechtschreiben, Rechnen). Kinder mit umschriebenen Entwicklungsstörungen sind genauso intelligent wie andere Kinder auch.

Ursachen

Umschriebene Entwicklungsstörungen hängen vor allem mit gestörten Reifungsprozessen in bestimmten Regionen des Gehirns zusammen. Bei der Entwicklung des Nervensystems spielt die genetische Veranlagung eine wichtige Rolle. Schwangerschafts- und Geburtskomplikationen (zum Beispiel eine zu frühe Geburt) können das Risiko für Entwicklungsstörungen erhöhen, sind aber eher selten bedeutend.

Diagnose und Behandlung

Bei den Untersuchungen werden nicht nur die konkreten Beschwerden, sondern auch die gesamte körperliche und psychische Entwicklung des Kindes berücksichtigt. Gezielte Sprach-, Motorik- oder Lese- und Rechtschreibtests können die bestehenden Probleme eingrenzen. Um auszuschließen, dass körperliche oder psychische Krankheiten die Entwicklung verzögern, werden außerdem verschiedene neurologische und psychologische Untersuchungen sowie ein Seh- und Hörtest gemacht.

Die Behandlung kann Logopädie (Sprachtherapie), Ergotherapie, Physiotherapie, Heilpädagogik, psychologische / psychotherapeutische Hilfen, Motopädie, feinmotorische Übungen (Graphomotorik) sowie Lese-, Rechtschreib- und Rechenförderung umfassen.

Infantile Cerebralparese (ICP)

Infantile Cerebralparese (ICP) bezeichnet Hirnschäden, die in frühen Phasen der Schwangerschaft, kurz vor, während oder einige Wochen nach der Geburt entstehen.

Ursachen

Ursachen können Infektionen, Vergiftungen (Alkohol, Drogen) oder andere Erkrankungen der Mutter in der Schwangerschaft sein. Oft liegt ein schwerer Sauerstoffmangel oder eine Hirnblutung des Neugeborenen zu Grunde. Insbesondere betroffen sind hierbei frühgeborene Kinder.

Folgen

Die Schädigung des Gehirns führt zu Störungen in der Muskelsteuerung. Die Muskeln arbeiten in der Folge zu schwach oder zu stark (Spastik). Auch können überschießende Bewegungen oder auch eine vollkommene Starre der Muskeln daraus folgen.

Behandlung

Bei jungen Kindern steht die krankengymnastische Behandlung und allgemeine Förderung ganz im Vordergrund. Bei schwereren Verläufen der ICP wird aber früher oder später die orthopädische Mitbehandlung mit Hilfsmitteln erforderlich: Einlagen, Schienen, Rollstühle, Medikamente und vielleicht auch Operationen.

Angeborene Beeinträchtigungen

Angeborene Beeinträchtigungen sind selten. Ein Teil der angeborenen Entwicklungsstörungen ist genetisch bedingt (etwa 14 bis 17 %). Solche Erkrankungen werden vererbt oder entstehen zufällig bei der Verschmelzung von Ei- und Samenzelle. 7 bis 10 % der Entwicklungsstörungen lassen sich auf Umwelteinflüsse während der Schwangerschaft zurückführen. Dazu zählen Infektionen der Mutter (zum Beispiel Toxoplasmose), chronische Erkrankungen der Mutter (etwa ein Diabetes mellitus), Strahlenbelastung oder Medikamente. In den meisten Fällen aber lässt sich die Ursache für eine Entwicklungsstörung nicht ermitteln oder es gibt mehrere Ursachen gleichzeitig.

Häufige angeborene Fehlbildungen und Erkrankungen

• Angeborene Herzfehler: oft gut behandelbar.
• Fehlbildungen an Wirbelsäule, Rückenmark und Gehirn.
• Veränderungen im Erbgut: Chromosomen-Abweichungen.

Prävention und Früherkennung

Einige Risikofaktoren für eine fehlerhafte Entwicklung des Babygehirns lassen sich vermeiden oder minimieren. Dazu gehören:

• Ausreichende Folsäure- und Vitamin-B12-Versorgung der Mutter während der Schwangerschaft.
• Verzicht auf Alkohol und Nikotin während der Schwangerschaft.
• Vermeidung von Infektionen während der Schwangerschaft.
• Sorgfältige Überwachung der Schwangerschaft und Geburt, um Komplikationen wie Sauerstoffmangel zu vermeiden.
• Regelmäßige Teilnahme an den Früherkennungsuntersuchungen (U-Untersuchungen) beim Kinderarzt.

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