Myasthenia Gravis: Beratungsstellen, Diagnose und Therapie

Myasthenia Gravis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. In Deutschland sind schätzungsweise 16.000 Menschen betroffen. Obwohl Myasthenia Gravis nicht heilbar ist, ist sie in der Regel gut behandelbar. Eine frühzeitige Diagnose und eine individuell angepasste Therapie sind entscheidend für den Behandlungserfolg. Es gibt zahlreiche Beratungsstellen und Therapieangebote, die Betroffenen und ihren Angehörigen Unterstützung bieten.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia Gravis (MG) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Dies führt zu einer Muskelschwäche, die sich bei Belastung verstärkt und sich in Ruhe bessert. Die Erkrankung kann verschiedene Muskelgruppen betreffen, darunter die Augenmuskeln, die Schlundmuskulatur, die Gesichts-, Arm- und Beinmuskulatur sowie die Atemmuskulatur.

Ursachen und Entstehung

Bei Myasthenia Gravis greift das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen an. In den meisten Fällen werden Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR) gebildet, der sich an der motorischen Endplatte, der Kontaktstelle zwischen Nerv und Muskel, befindet. Diese Antikörper blockieren oder zerstören die AChR, wodurch die Signalübertragung vom Nerv auf den Muskel gestört wird. In einigen Fällen können auch Antikörper gegen andere Proteine an der motorischen Endplatte, wie z. B. MuSK (muskelspezifische Tyrosinkinase), vorhanden sein.

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Myasthenia Gravis sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass eine genetische Veranlagung, Umweltfaktoren und Störungen des Immunsystems eine Rolle spielen. Die Thymusdrüse, die eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Immunsystems spielt, ist bei vielen Myasthenie-Patienten verändert. Bei einigen Patienten liegt eine Vergrößerung der Thymusdrüse (Thymushyperplasie) vor, bei anderen ein Thymom, ein in der Regel gutartiger Tumor der Thymusdrüse.

Symptome der Myasthenia Gravis

Die Symptome der Myasthenia Gravis können von Patient zu Patient unterschiedlich sein und im Verlauf der Erkrankung schwanken. Typisch ist eine Muskelschwäche, die sich bei Belastung verstärkt und sich in Ruhe bessert. Die Symptome können anfänglich auf die Augenmuskulatur beschränkt sein (okuläre Myasthenie), sich aber im Laufe der Zeit auf andere Muskelgruppen ausweiten (generalisierte Myasthenie).

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Häufige Symptome sind:

• Augenmuskelschwäche: Doppelbilder (Diplopie), herabhängende Augenlider (Ptosis)
• Schlundmuskelschwäche: Schluckstörungen (Dysphagie), Sprechstörungen (Dysarthrie), Schwierigkeiten beim Kauen
• Gesichtsmuskelschwäche: Veränderte Mimik, spannungsloses Gesicht, Schwierigkeiten beim Lachen
• Arm- und Beinmuskelschwäche: Schwäche beim Treppensteigen, Greifen, Heben, Arme über Kopf halten, Schwierigkeiten beim Aufrichten
• Atemmuskelschwäche: Kurzatmigkeit, Atemnot (in schweren Fällen lebensbedrohlich)
• Nackenmuskelschwäche: Schwierigkeiten, den Kopf aufrecht zu halten

Die Symptome können im Tagesverlauf variieren und sich bei Stress, Infektionen, hormonellen Schwankungen oder bestimmten Medikamenten verschlimmern.

Diagnose der Myasthenia Gravis

Die Diagnose der Myasthenia Gravis basiert auf einer Kombination aus:

• Klinischer Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte und untersucht die Muskelfunktion. Hierbei werden Tests durchgeführt, wie z.B. Haltetests des Kopfes, der Arme und Beine oder bei oberer Lidschwäche der Eisbeutel-Test.
• Elektrophysiologischen Untersuchungen: Elektromyographie (EMG) und Dekrement-Test, um die Funktion der Muskeln und Nerven zu überprüfen.
• Blutuntersuchungen: Nachweis von Antikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR-AK) oder andere Proteine an der motorischen Endplatte. Allerdings sind bei 50 % der Betroffenen mit ausschließlich Augensymptomen und bei 15 % der Betroffenen mit einer generalisierten Myasthenie-Symptomatik keine AChR-Antikörper nachweisbar.
• Bildgebenden Verfahren: Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs, um die Thymusdrüse zu beurteilen und ein Thymom auszuschließen.

Therapie der Myasthenia Gravis

Die Therapie der Myasthenia Gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Muskelfunktion zu verbessern und die Autoimmunreaktion zu unterdrücken. Die Behandlungsmöglichkeiten sind vielfältig und werden individuell an den Patienten angepasst.

Medikamentöse Therapie

• Acetylcholinesterasehemmer: Diese Medikamente (z.B. Pyridostigmin) verbessern die Signalübertragung an der motorischen Endplatte, indem sie den Abbau von Acetylcholin verzögern. Sie wirken symptomatisch und können die Muskelschwäche vorübergehend reduzieren.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente (z.B. Corticosteroide wie Prednisolon, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil) unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Bildung von Antikörpern. Sie werden eingesetzt, um die Autoimmunreaktion zu kontrollieren und die langfristige Symptomkontrolle zu verbessern. Corticosteroide dämpfen als körpereigene Hormone die Überaktivität des Immunsystems und erzielen rasch eine deutliche Symptomverbesserung. Aufgrund der vielfältigen Nebenwirkungen - auch mit möglicher Zunahme der Lähmungen - erfolgt eine niedrig dosierte Gabe, ggf. in Kombination mit einem weiteren Immunsuppressivum.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG sind Antikörper, die aus dem Blut gesunder Spender gewonnen werden. Sie werden intravenös verabreicht und können das Immunsystem modulieren und die Symptome der Myasthenia Gravis vorübergehend verbessern.
• Plasmapherese: Bei der Plasmapherese wird das Blut des Patienten gefiltert, um die Antikörper zu entfernen. Diese Behandlung kann bei schweren Schüben oder vor einer Operation eingesetzt werden, um die Symptome rasch zu verbessern.
• Eculizumab: Inhibitor von Komplement C5 bzw. des neonatalen Fc-Rezeptors sowie der B-Zell- Immunsuppressiva bei hochaktiven Krankheitsverläufen.

Operative Therapie

• Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) kann bei einigen Myasthenie-Patienten sinnvoll sein, insbesondere bei Patienten mit einem Thymom oder einer Thymushyperplasie. Die Thymektomie kann die Autoimmunreaktion reduzieren und die langfristige Symptomkontrolle verbessern.

Weitere Therapien

• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und Ausdauer zu verbessern und die Beweglichkeit zu erhalten.
• Logopädie: Logopädie kann bei Schluck- und Sprechstörungen helfen.
• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, den Alltag besser zu bewältigen und Hilfsmittel anzupassen.

Leben mit Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis ist eine chronische Erkrankung, die das Leben der Betroffenen beeinträchtigen kann. Es gibt jedoch viele Möglichkeiten, die Symptome zu kontrollieren und die Lebensqualität zu verbessern.

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Selbsthilfemaßnahmen

• Regelmäßige Medikamenteneinnahme: Die regelmäßige Einnahme der Medikamente ist entscheidend, um eine Verschlechterung der Erkrankung zu vermeiden.
• Ruhepausen: Ausreichend Ruhe und Entspannung sind wichtig, um die Muskeln zu entlasten und die Ermüdung zu reduzieren.
• Vermeidung von Stress: Stress kann die Symptome der Myasthenia Gravis verschlimmern. Entspannungstechniken wie Yoga oder Meditation können helfen, Stress abzubauen.
• Anpassung des Alltags: Der Alltag sollte an die Erkrankung angepasst werden. Die Belastbarkeit ist am Morgen oft größer als am Abend. Ruhephasen zur Erholung sollten immer wieder eingeplant werden.
• Vermeidung von Auslösern: Bestimmte Medikamente, Infektionen oder hormonelle Veränderungen können die Symptome der Myasthenia Gravis verschlimmern. Diese Auslöser sollten möglichst vermieden werden.
• Gesunde Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung kann das Immunsystem stärken und die allgemeine Gesundheit verbessern.
• Regelmäßige Bewegung: Leichte körperliche Aktivität kann helfen, die Muskelkraft und Ausdauer zu erhalten. Allerdings sollten Menschen mit Myasthenia gravis dabei nicht bis an die Belastungsgrenze trainieren, sondern etwas davor aufhören.

Notfallmanagement

Es ist wichtig, im Notfall gut vorbereitet zu sein. Ein gesundheitlicher Notfall kann jederzeit eintreten, und ein schnelles Handeln ist oft entscheidend.

• Notfallausweis: Dieses Dokument enthält essenzielle Angaben über die Erkrankung, Medikamente und eventuelle Allergien.
• Information des Umfelds: Familienmitglieder, Freunde und Kollegen sollten über die Erkrankung informiert sein und wissen, welche Maßnahmen im Fall eines Notfalls ergriffen werden sollten.
• Hausnotrufgerät: Diese Geräte bieten in Notfällen eine schnelle Möglichkeit, Hilfe zu rufen.
• Notfallarmband: Diese Armbänder können medizinische Informationen für Ersthelfer bereitstellen.

Bei einer Verschlechterung der Symptome, insbesondere bei Schluckstörungen oder Atemnot, sollte umgehend ein Arzt aufgesucht werden. Jede Verschlechterung, z. B. im Rahmen von Infekten, kann in eine myasthene Krise münden.

Beratung und Unterstützung

Es gibt zahlreiche Beratungsstellen und Selbsthilfegruppen für Menschen mit Myasthenia Gravis und ihre Angehörigen. Diese bieten Informationen, Unterstützung und die Möglichkeit zum Austausch mit anderen Betroffenen.

• Deutsche Myasthenie Gesellschaft (DMG): Die DMG ist die zentrale Anlaufstelle für alle Fragen rund um Myasthenia Gravis, das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) und die kongenitalen myasthenen Syndrome (CMS).
• Myasthenie-Zentren: In spezialisierten Myasthenie-Zentren werden Patienten mit Myasthenia Gravis umfassend diagnostiziert und behandelt.

Myasthenie und Schwangerschaft

Frauen mit Myasthenie haben häufig Befürchtungen, dass sie keine gesunden Kinder bekommen können oder eine Schwangerschaft die Myasthenie verschlechtert. Eine Schwangerschaft ist jedoch in der Regel möglich, wenn die Myasthenie gut eingestellt ist und eine engmaschige Betreuung durch ein interdisziplinäres Team aus Neurologen und Geburtshelfern erfolgt.

Myasthenie und Fahrtüchtigkeit

Grundsätzlich müssen hierbei die Bestimmungen der Fahrerlaubnis-Verordnung beachtet werden, so dass häufig eine fachärztliche Begutachtung der Eignung zum Führen von Fahrzeugen vorgenommen werden muss. Wenn die Myasthenie weitgehend beschwerdefrei eingestellt ist, ist das Führen von Kraftfahrzeugen unter Berücksichtigung der Führerscheinklasse in der Regel möglich.

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