Bosartige Neubildung des Gehirns: Definition, Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Gehirn, ein hoch spezialisiertes Organ, steuert komplexe Körperfunktionen wie Sinnesreize, Gedächtnis, Lernprozesse, Bewegungen, Sprache und Gefühle. Es liegt im Inneren des knöchernen Schädels, der es vor äußeren Einwirkungen schützt. Zwischen dem Schädelknochen und der Gehirnoberfläche befinden sich die Hirnhäute (Meningen) und das Nervenwasser (Liquor), welches das Gehirn und Rückenmark umspült.

Unter primären Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) versteht man gut- und bösartige Neubildungen, die von der Gehirn- bzw. Rückenmarksubstanz selbst oder den sie umgebenden Hirnhäuten ausgehen. Diese Tumoren machen nur etwa 2 % aller Krebserkrankungen aus. In Deutschland erkranken jährlich etwa 7.330 Menschen neu an Tumoren des Gehirns oder Rückenmarks.

Arten von Hirntumoren

Primäre Hirntumoren entstehen direkt aus Zellen der Gehirnsubstanz oder der Hirnhaut, während sekundäre Hirntumoren (Hirnmetastasen) durch die Ausbreitung von Krebszellen aus anderen Organen entstehen. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) untergliedert Hirntumoren nach Gewebeart und Grad der Bösartigkeit.

Gliome

Gliome sind die häufigsten Hirntumoren und entstehen aus den Gliazellen, den Stützzellen des Gehirns. Zu den verschiedenen Arten von Gliomen gehören:

• Astrozytome: Entstehen aus sternförmigen Astrozyten und können in verschiedenen WHO-Graden auftreten. Das pilozytische Astrozytom (WHO-Grad 1) ist ein gutartiger Tumor, der 주로 Kinder und junge Erwachsene betrifft. Diffuse Astrozytome (WHO-Grad 2 und 3) wachsen langsam und können im Laufe der Zeit bösartiger werden. Das Glioblastom (WHO-Grad 4) ist das bösartigste Gliom.
• Oligodendrogliome: Entstehen aus Oligodendrozyten, die die Markscheiden bilden.
• Ependymome: Entwickeln sich aus der Wand der Gehirnkammern.
• Mischgliome (Oligoastrozytome): 5 bis 10% aller Gliome.

Meningeome

Meningeome entwickeln sich aus Zellen der Hirnhäute und machen etwa 20 % aller Hirntumoren aus. Sie treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf, wobei jährlich etwa 6 von 100.000 Einwohnern erkranken. In 90 % der Fälle handelt es sich um langsam wachsende, gutartige Tumoren (WHO-Grad 1), die durch operative Entfernung geheilt werden können. Atypische Meningeome (WHO-Grad 2) wachsen schneller und neigen zu Rezidiven, während bösartige Meningeome (WHO-Grad 3) selten sind und zusätzlich zur Operation eine Strahlentherapie erfordern. Meningeome entstehen überall, wo Hirnhäute vorkommen, und unterscheiden sich daher insbesondere durch ihre Lokalisation, wie der vorderen und mittleren Schädelgrube oder der hinteren Schädelgrube.

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Neurinome (Schwannome)

Neurinome bilden sich aus den Schwann-Zellen der Hirn- und Rückenmarknerven, meist am achten Hirnnerv (Akustikusneurinom oder Vestibularis-Schwannom), der für Gehör und Gleichgewicht zuständig ist. Auch Neurinome sind gutartige Tumoren (WHO-Grad 1).

ZNS-Lymphome

Obwohl das Gehirn kein lymphatisches Organ ist, können sich Tumoren aus Lymphzellen im Gehirngewebe entwickeln, insbesondere bei Personen mit Immunschwäche.

Hypophysenadenome

Hypophysenadenome entstehen im Bereich der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) und können sich gegen den Sehnerv und die Gehirnbasis ausdehnen. Sie sind meist gutartig (WHO-Grad 1) und können Hormone bilden, was zu hormonellen Störungen führt.

Medulloblastome

Der wichtigste bösartige Gehirntumor des Kindesalters ist das Medulloblastom des Kleinhirns.

Ursachen

Die Ursachen für die Entstehung von primären Hirntumoren sind weitgehend unbekannt. In den meisten Fällen treten sie ohne erkennbare Auslöser auf (sporadische Tumoren). Allerdings gibt es auch genetisch bedingte Hirntumoren, die im Zusammenhang mit Erbkrankheiten wie Neurofibromatose oder tuberöser Sklerose auftreten. ZNS-Lymphome treten häufiger bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem auf. Ein bekannter Risikofaktor für Hirntumoren ist die Bestrahlung des Nervensystems.

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Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt.

Symptome

Die Symptome eines Hirntumors hängen von der Lage, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Häufige Symptome sind:

• Kopfschmerzen: Treten typischerweise nachts oder in den frühen Morgenstunden auf und verschlimmern sich im Liegen.
• Übelkeit und Erbrechen: Besonders morgens.
• Neurologische Ausfälle: Z. B. Schwäche, координация, Sprachstörungen, Sehstörungen.
• Epileptische Anfälle: Können fokale oder generalisierte Anfälle sein.
• Persönlichkeitsveränderungen: Insbesondere bei Tumoren im Stirnlappen.
• Demenz: Mittellinientumoren können bei älteren Patienten Demenz verursachen.
• Hormonelle Störungen: Bei Hypophysenadenomen.

In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen.

Diagnose

Bei Verdacht auf einen Hirntumor erfolgt zunächst eine neurologische Untersuchung und Anamnese. Weitere Diagnoseverfahren sind:

• Computertomografie (CT): Zeigt die Lage und Größe des Tumors.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Liefert detailliertere Bilder des Gehirns. Meningeome unterscheiden sich durch ihre Lage auf der äußersten Hirnhaut (Dura mater) und durch charakteristische Ausläufer in ebendiese. Zudem weisen sie eine intensive Kontrastmittelaufnahme auf. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen.
• Elektroenzephalografie (EEG): Misst die elektrische Aktivität des Gehirns.
• Liquoruntersuchung: Untersucht das Nervenwasser auf Tumorzellen.
• Biopsie: Entnahme einer Gewebeprobe zur histologischen Untersuchung.

Behandlung

Die Behandlung eines Hirntumors hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich Art, Größe, Lage, Stadium und Allgemeinzustand des Patienten. Die wichtigsten Behandlungsoptionen sind:

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• Operation: Zielt auf die vollständige oder teilweise Entfernung des Tumors ab. Da es sich in über 90% um eine gutartige Tumorerkrankung handelt, kann sie durch eine Operation geheilt werden. Für Meningeome Grad I, die nicht vollständig entfernt werden konnten, empfehlen Experten ebenfalls Kontroll-MRT-Aufnahmen. Es gibt jedoch auch sehr seltene aggressive Meningeom-Untergruppen (WHO Grad III). Zudem können auch langsam-wachsende Meningeome (WHO Grad I oder II) schwierig zu behandeln sein. Etwa durch eine schwer erreichbare Lokalisation oder durch die unmittelbare Nähe zu Nerven- und Gefäßstrukturen.
• Strahlentherapie: Zerstört Tumorzellen durch hochenergetische Strahlung.
• Chemotherapie: Setzt Medikamente ein, um Tumorzellen abzutöten oder ihr Wachstum zu hemmen.
• Gezielte Therapien: Richten sich gegen spezifische Merkmale der Tumorzellen.

Stufenadaptierte Therapie

Die Therapie wird je nach Untergruppe, Stadium und Biomarker individuell angepasst. Beispiele sind:

• Pilozytische Astrozytome (WHO-Grad 1): Vollständige Resektion führt oft zur Heilung. Bei Fortschreiten der Erkrankung, Inoperabilität oder Teilresektion ist eine Strahlentherapie indiziert.
• Oligodendrogliom (IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert): WHO-Grad 2: Beobachtung, Radio-Chemotherapie oder Teilnahme an einer klinischen Studie. WHO-Grad 3: Radio-Chemotherapie oder Teilnahme an einer klinischen Studie.
• Astrozytom (IDH-mutiert): WHO-Grad 2: Beobachtung, Radio-Chemotherapie oder Teilnahme an einer klinischen Studie. WHO-Grad 3: Radio-Chemotherapie mit Temozolomid oder Teilnahme an einer klinischen Studie. WHO-Grad 4: Radio-Chemotherapie mit Temozolomid oder Teilnahme an einer klinischen Studie.
• Glioblastom (IDH-Wildtyp, WHO-Grad 4): Bestrahlung und Chemotherapie mit Temozolomid, individuelle Anpassung der Therapie bei älteren Patienten, Teilnahme an einer klinischen Studie. Optionale Zusatztherapien sind Tumortherapiefelder (TTF) und Lomustin bei jungen Patienten mit methyliertem MGMT-Promotor.

Medikamentöse Therapien

Folgende Medikamente kommen bei der Chemotherapie zum Einsatz:

• Temozolomid
• Lomustin (CCNU)
• Procarbazin/Lomustin/Vincristin (PCV-Schema)

Weder mit einer anti-angiogenen Therapie (Bevacizumab) noch mit Immuntherapien konnten bisher signifikant positive Ergebnisse erzielt werden.

Verlauf und Prognose

Die Prognose eines Hirntumors hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich Art, Grad, Lage und Ausdehnung des Tumors sowie dem Alter und Allgemeinzustand des Patienten. Gutartige Tumoren haben in der Regel eine bessere Prognose als bösartige Tumoren. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können die Prognose verbessern.

Für Meningeome Grad I, die nicht vollständig entfernt werden konnten, empfehlen Experten ebenfalls Kontroll-MRT-Aufnahmen.

Bei fortschreitendem Gliom sollte stets die Möglichkeit einer erneuten Operation oder Strahlentherapie überprüft werden. Bei einer Chemotherapie im Rezidiv sind Nitrosoharnstoffe (CCNU) oder Temozolomid die Mittel der ersten Wahl. Zielgerichtete Medikamente können ebenfalls in Betracht gezogen werden, vorzugsweise im Rahmen klinischer Studien.

Leben mit einem Glioblastom

Ein Glioblastom ist ein bösartiger Hirntumor (WHO-Grad 4), der sich durch schnelles und aggressives Wachstum auszeichnet. Die Behandlung umfasst in der Regel Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie. Die Prognose ist jedoch oft ungünstig.

Diagnostik

Bildgebende Untersuchungen wie CT und MRT spielen in allen Phasen der Erkrankung eine wesentliche Rolle. Die neuropathologische Diagnosesicherung erfolgt anhand von histologischen Gewebeschnitten und molekularer Diagnostik.

Behandlungsmöglichkeiten

• Operation: Zielt auf eine möglichst vollständige Entfernung des sichtbaren Tumoranteils unter Erhalt der neurologischen und kognitiven Funktionen ab.
• Strahlentherapie: Behindert die Zellteilung durch hochenergetische ionisierende Strahlen.
• Chemotherapie: Hindert die Tumorzellen daran, sich zu vermehren, meist mit Temozolomid.
• Tumor Treating Fields (TTFields): Eine lokale, nicht-invasive Behandlung, die zu Hause durchgeführt wird.
• Immuntherapien: Können im Rahmen kontrollierter Studien eingesetzt werden.

Rezidivtherapie

Bei einem erneuten Tumorwachstum gibt es kein komplett standardisiertes Vorgehen. Optionen sind erneute Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie, Weiterführung der TTFields-Therapie oder experimentelle Therapien. Auch eine rein palliative Versorgung kann eine sinnvolle Möglichkeit sein.

Nachsorge und Leben mit der Erkrankung

Eine Rehabilitation kann stationär oder ambulant sinnvoll sein. Psychoonkologische Betreuung ist wichtig, um Patienten und Familienangehörige zu unterstützen.

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