Bosartiger Hirntumor Sehnerv: Symptome und Behandlung

ACHTUNG: Es ist wichtig zu beachten, dass die Informationen zum Thema Hirntumoren ständig aktualisiert werden, um den aktuellen wissenschaftlichen Stand widerzuspiegeln.

Einführung

Hirntumoren sind Geschwülste, die sich innerhalb des Schädels aus verschiedenen Bestandteilen des Gehirns entwickeln können. Da Tumore aus unterschiedlichen Gewebetypen und an unterschiedlichen Stellen des Gehirns entstehen können, gibt es auch verschiedene Arten von Hirntumoren mit vielfältigen Symptomen, unterschiedlichen Verläufen und Prognosen.

Arten von Hirntumoren

Gliome

Gliome sind die häufigsten Hirntumoren und machen über 50% aller Tumore aus. Sie leiten sich von den Gliazellen ab, den Stützzellen des Gehirns. Da das Gehirn mehrere Arten dieser Stützzellen enthält, lassen sich Gliome wiederum in verschiedene Untergruppen einteilen:

• Astrozytome: Entstehen aus den sternförmigen Stützzellen des Gehirns (Astrozyten). Sie sind die häufigsten Gliome und können in allen vier WHO-Graden auftreten.
  • Pilozytisches Astrozytom: (WHO-Grad 1) Ein gutartiger Hirntumor, an dem überwiegend Kinder und junge Erwachsene erkranken. Etwa die Hälfte der Tumoren findet sich im Bereich der vorderen Sehbahn und des Hypothalamus, etwa ein Drittel im Kleinhirn.
  • Diffuses Astrozytom: (WHO-Grade 2 und 3) Wächst langsam und hat keine deutliche Grenze zum umliegenden Gewebe. Es zeichnet sich dadurch aus, dass es zunächst wenig bösartig (maligne) ist, im Laufe der Erkrankung aber bösartiger werden kann.
  • Anaplastisches Astrozytom: Diese Tumoren zeigen feingewebliche Merkmale der Bösartigkeit (Anaplasiezeichen), die für ein rasches Tumorwachstum sprechen. Anaplastische Astrozytome können entweder aus einem vorbestehenden diffusen Astrozytom hervorgehen oder unmittelbar neu entstehen.
  • Glioblastom: (WHO-Grad 4) Das Glioblastom ist der häufigste und bösartigste astrozytäre Tumor. Glioblastome machen mehr als die Hälfte aller Gliome aus und treten bevorzugt im Großhirn bei Erwachsenen auf.
• Oligodendrogliome: Entstehen aus den Stützzellen, welche die Markscheiden bilden (Oligodendrozyten). Diese Tumoren können WHO Grad II oder III entsprechen und daher eine unterschiedliche Prognose haben. Nicht selten verkalken diese Tumoren in ihrem Zentrum.
• Ependymome: Entwickeln sich aus der Wand der Gehirnkammern.

Meningeome

Meningeome entwickeln sich aus Zellen der Hirnhäute. Sie machen etwa 20 Prozent aller Hirntumoren aus. Betroffen sind überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter, vor allem Frauen.

Neurinome

Neurinome bilden sich aus den die markscheidenbildenden Schwann-Zellen der Hirn- und Rückenmarknerven. Sie entstehen meist in der hinteren Schädelgrube, wo sie Strukturen des Hirnstamms und des Kleinhirns in Mitleidenschaft ziehen können. Am häufigsten ist der achte Gehirnnerv betroffen, der für den Gehör- und Gleichgewichtssinn zuständig ist (Akustikus-Neurinom oder Vestibularis-Schwannom).

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Hypophysenadenome

Hypophysenadenome sind Geschwülste der Hirnanhangsdrüse, die häufig Hormone produzieren und erst hierdurch Symptome verursachen. Überschreiten diese Tumore eine gewisse Größe, können sie allerdings auch auf den Sehnerv drücken und spezifische Sehstörungen verursachen.

Medulloblastome

Medulloblastome sind die häufigsten Gehirntumore des Kindesalters und entstehen aus unreifen Zellen des Kleinhirns.

ZNS-Lymphome

Obwohl das Gehirn kein lymphatisches Organ ist, können im Gehirngewebe Tumoren aus Lymphzellen entstehen.

Metastasen

Krebserkrankungen anderer Organe können auch im Gehirn Tochtergeschwülste bilden (Gehirnmetastasen). Diese Metastasen im Kopf sind im Erwachsenenalter häufiger als primäre Tumoren des Gehirns.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen von Hirntumoren sind bisher nicht vollständig geklärt. Bei den meisten Betroffenen lässt sich kein Auslöser finden. Sind keine Ursachen bekannt, sprechen Fachleute auch von einem sporadischen Hirntumor. Zu den Risikofaktoren gehören:

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• Genetische Faktoren: Einige Familien weisen eine erhöhte Anfälligkeit für Hirntumore auf, was auf eine genetische Prädisposition hindeutet. Es gibt Hirntumoren, die genetisch bedingt und vererbbar sind. Sie entstehen bei bestimmten Erbkrankheiten wie Neurofibromatose, tuberöse Sklerose, von-Hippel-Lindau-Syndrom oder Li-Fraumeni-Syndrom.
• Strahlenexposition: Menschen, die ionisierender Strahlung ausgesetzt waren, haben ein erhöhtes Risiko für einen Hirntumor. Ansonsten ist der einzige bisher bekannte Risikofaktor für einen Hirntumor die Bestrahlung des Nervensystems.
• Geschwächtes Immunsystem: ZNS-Lymphome entwickeln sich häufiger bei Patienten mit einem stark geschwächten Immunsystem, etwa aufgrund von HIV oder wenn durch spezielle Medikamente (Immunsuppressiva) das Immunsystem unterdrückt ist.

Symptome

Hirntumore können je nach Größe, Art und Lage des Tumors unterschiedliche Symptome verursachen. Die Symptome können im weiteren Verlauf variieren. Da diese Hirntumoren schnell wachsen, verursacht der Druck auf das Gehirn meist die ersten Symptome.

• Kopfschmerzen: Kopfschmerzen sind oft das erste Anzeichen für einen Hirntumor. Typischerweise treten diese Kopfschmerzen während der Nacht oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich zunächst im Lauf des Tages. Die Kopfschmerzen können - ebenfalls in den frühen Morgenstunden - von Übelkeit und Erbrechen begleitet sein. Kopfschmerzen als Folge eines Gehirntumors werden im Verlauf von wenigen Tagen bis Wochen immer stärker. Sie lassen sich durch normale Schmerzmittel nur kurz oder gar nicht beeinflussen und nehmen zu, wenn der Betroffene liegt.
• Epileptische Anfälle: Etwa 20 Prozent der von einem Gehirntumor Betroffenen erleiden ohne Vorwarnung, das heißt aus völligem Wohlbefinden heraus, epileptische Anfälle.
• Neurologische Ausfälle: Wesentlich häufiger als Kopfschmerzen sind epileptische Anfälle oder der selektive Ausfall spezifischer Gehirnfunktionen mit Taubheitsgefühlen, motorischen Ausfällen, Sehstörungen etc.
• Sehstörungen: Hirntumoren und Hirnmetastasen können auf verschiedenen Wegen zu Sehproblemen führen. Zum einen kann die Geschwulst durch ihre Lage und/oder ihre Größe direkt auf den Sehnerv drücken. Zum anderen kann ein Tumor den Hirndruck erhöhen, was Sehstörungen und zahlreiche andere Beschwerden auslösen kann. Betroffene bemerken zum Beispiel:
  • Doppelbilder
  • Gesichtsfeldausfälle
  • Flimmern vor den Augen
  • Ein Nachlassen der Sehkraft
• Persönlichkeitsveränderungen: So können Tumoren im Stirnlappen des Gehirns zu Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen und Änderungen im Antrieb führen. Schon vorhandene Persönlichkeitsmerkmale können sich verstärken oder abnehmen.
• Übelkeit und Erbrechen
• Gedächtnisstörungen
• Sprachstörungen

Diagnose

Die Diagnose von Hirntumoren beginnt häufig mit einer eingehenden Anamnese und körperlichen Untersuchung des Patienten, um Symptome und Risikofaktoren zu ermitteln.

• Neurologische Untersuchung: Sehvermögen, Gehör, Gleichgewicht, Koordination und Reflexe der Patient:innen werden überprüft.
• Bildgebende Verfahren:
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Dieses Verfahren wird standardmäßig zur Diagnose von Hirntumoren eingesetzt. Die MRT-Untersuchung ist ein nicht-invasives Verfahren, bei dem Magnetfelder und Radiowellen verwendet werden, um detaillierte Bilder des Gehirns und des umgebenden Gewebes zu erstellen. Im Gegensatz zur Computertomographie (CT) kommt die MRT ohne ionisierende Strahlung aus, was sie zu einer schonenderen Untersuchungsmethode macht. Eine MRT kann auch zusätzliche Informationen liefern, die bei der Planung der weiteren Behandlung hilfreich sind.
  • Computertomographie (CT): Eine spezielle Röntgenuntersuchung, die den Körper im Querschnitt zeigt und darüber informiert, wo der Tumor sich befindet und wie groß er ist.
  • Positronen-Emissions-Tomographie (PET): Ein bildgebendes Verfahren, das die Stoffwechselaktivität der Zellen sichtbar macht.
• Biopsie: Die Entnahme einer Gewebeprobe erfolgt in der Regel vor der Operation oder während der Resektion eines Glioblastoms. Die Probe des verdächtigen Gewebes wird im Labor mikroskopisch und molekularpathologisch untersucht, um die Art der Zellen, den WHO-Grad sowie wichtige genetische Marker (z. B. IDH-Status, MGMT-Promotor-Methylierung) zu bestimmen.
• Liquorpunktion: In manchen Fällen ist bei Verdacht auf einen Gehirntumor eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) erforderlich.

Behandlung

Die Therapiemethoden sind vom Gewebetyp des Tumors, vom Alter und Allgemeinzustand des Patienten und von der Größe und Lage des Tumors im Gehirn abhängig. Grundsätzlich gilt auch hier, je früher ein Gehirntumor erkannt wird, umso günstiger ist die Prognose für den Patienten. Die Behandlung eines Glioblastoms erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Die derzeitige Standardtherapie umfasst eine maximal sichere chirurgische Entfernung des Tumors, gefolgt von einer kombinierten Therapie nach dem Stupp-Schema, bestehend aus Bestrahlung und einer begleitenden Chemotherapie mit einem oralen alkylierenden Zytostatikum (Temozolomid). Der MGMT-Promotor-Methylierungsstatus beeinflusst dabei die Wirksamkeit der Chemotherapie.

• Operation: Die wichtigste Methode in der Therapie von Hirntumoren ist die Operation. Diese Tumoren liegen häufig in Regionen, die für die neurologische Funktion entscheidend sind. Das Hauptziel einer Resektion besteht darin, so viel Tumorgewebe wie möglich zu entfernen, ohne das umgebende gesunde Hirngewebe zu schädigen. Da Glioblastome von einer Zone infiltrierender Zellen umgeben sind, ist eine vollständige Entfernung nicht möglich. Die Operation verringert die Tumormasse, entfernt therapieresistente Zellen im Zentrum und senkt den intrakraniellen Druck. So kann das Überleben verlängert und die Lebensqualität verbessert werden. Da der Tumor nie vollständig entfernt werden kann, erhalten die meisten Patient:innen nach der Operation weitere Behandlungen.
• Strahlentherapie: Sobald die Operationswunde verheilt ist, folgt die Strahlentherapie. Ziel ist es, verbliebene Tumorzellen, die in gesundes Hirngewebe eingedrungen sind, gezielt abzutöten. Die standardmäßige externe Bestrahlung umfasst den Tumor und einen Randbereich und wird in mehreren Sitzungen durchgeführt. Sie führt meist zu besseren Ergebnissen als eine alleinige Operation. Die Strahlentherapie wird dabei mit einer Chemotherapie kombiniert. Bei Patient:innen, die nicht operiert werden können, kann eine Radio-Chemo-Therapie auch primär eingesetzt werden.
• Chemotherapie: Patient:innen erhalten während der Bestrahlung Temozolomid, gefolgt von sechs Erhaltungszyklen. Der molekulare MGMT-Status hilft bei der Beurteilung, ob Temozolomid besonders wirksam ist.
• Tumor Treating Fields (TTF): TTF sind elektrische Felder, die die Zellteilung der Tumorzellen stören. Über Klebepads auf der Kopfhaut wird ein elektrisches Feld erzeugt. TTF werden meist mit Chemotherapie kombiniert und können nach der Strahlentherapie angewendet werden.
• Immuntherapie: Immuntherapie ist ein relativ neuer Ansatz in der Behandlung von Hirntumoren, bei dem das körpereigene Immunsystem dazu angeregt wird, Krebszellen zu bekämpfen.
  • Monoklonale Antikörper: Einige Studien untersuchten den Einsatz monoklonaler Antikörper, die gegen spezifische Tumormarker gerichtet sind. Bevacizumab, ein Antikörper gegen den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF), wurde in der Behandlung von Glioblastomen getestet.
  • Impfstoffe: Verschiedene Impfstoffe wurden entwickelt und in klinischen Studien untersucht, um das Immunsystem gegen Hirntumorzellen zu aktivieren. Einige dieser Impfstoffe zielen auf tumorassoziierte Antigene ab, während andere dendritische Zellen verwenden, um T-Zellen zu stimulieren.
  • CAR-T-Zell-Therapie: Bei der CAR-T-Zell-Therapie werden T-Zellen des Patienten genetisch verändert, um spezifische Tumorantigene zu erkennen und anzugreifen.
  • Immun-Checkpoint-Inhibitoren: Immun-Checkpoint-Inhibitoren, wie etwa PD-1/PD-L1-Inhibitoren, haben in der Behandlung von metastasiertem Melanom und Lungenkrebs Erfolge gezeigt. Bei Hirntumoren sind die Ergebnisse bisher weniger überzeugend.
• Zielgerichtete Therapie: Bei einigen Hirntumoren können gezielte Therapieansätze eingesetzt werden, die speziell auf genetische oder molekulare Veränderungen im Tumor abzielen.
• Therapie des Rezidivs: Beim Wiederauftreten des Glioblastoms kommen weitere Chemotherapien, erneute Resektion oder Studienprotokolle infrage. Die Teilnahme an klinischen Studien wird ausdrücklich empfohlen.
• Palliativmedizin und supportive Therapie: Hierbei geht es um die Linderung von Beschwerden wie Schmerzen, neurologischen Ausfällen oder Hirndrucksymptomen. Palliativmediziner:innen begleiten Patient:innen, Angehörige und das Behandlungsteam, um die Lebensqualität zu erhalten und die Behandlung bestmöglich zu unterstützen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose hängt stark vom Schweregrad des Tumors und dem Gesundheitszustand des Betroffenen ab. Je höher der Schweregrad ist und je später die Behandlung beginnt, desto schlechter ist die Prognose. In Abhängigkeit von der WHO-Klassifikation des Tumors ist meist jedoch keine Heilung, sondern eine Symptomkontrolle ggf. mit Verlängerung des Überlebens und Stabilisierung bzw. Reduktion der Tumorgröße möglich. Auch niedriggradige Gliome wie IDH-mutierte Astrozytome entwickeln sich häufig zu hochgradigen Gliomen und führen langfristig fast immer zum Tod der Betroffenen, da sich der Tumorprozess meist diffus ausbreitet und nicht vollständig entfernt werden kann.

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