Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Umfassende Informationen zu Ursachen, Diagnose und Behandlung

Die chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem betrifft. Diese Erkrankung führt zu Muskelschwäche und Empfindungsstörungen, die sich meist zuerst in den Beinen manifestieren. Der Verlauf der CIDP ist langsam fortschreitend und betrifft Männer häufiger als Frauen. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, wobei das typische Alter bei der Erstmanifestation zwischen 30 und 60 Jahren liegt.

Was ist CIDP?

Die chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch Entzündungen der Nerven gekennzeichnet ist. Sie gilt als autoimmunologisch bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Das periphere Nervensystem umfasst Nerven, die sowohl motorische, sensible als auch autonome Funktionen übernehmen.

CIDP ist weltweit die am häufigsten behandelbare Nervenerkrankung. Schätzungen gehen von bis zu 8,9 Fällen je 100.000 Personen aus.

Ursachen von CIDP

Bei der CIDP schädigt das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die Myelinschicht, die schützende Hülle der Nerven. Warum es zu dieser Fehlsteuerung kommt, ist noch nicht vollständig geklärt. Eine mögliche Ursache ist eine erneute Reaktion des Immunsystems nach einer überstandenen Infektion. Das Immunsystem könnte dabei körpereigene Nervenstrukturen irrtümlich als Fremdkörper erkennen und angreifen. Es wird eine Kreuzreaktion (Molekulare Mimikry) angenommen, bei der auf dem Boden einer Infektion eine Immunantwort aufgrund von gemeinsamen, kreuzreagierenden Epitopen entsteht, die ihrerseits mit Komponenten des peripheren Nervensystems reagieren. Diese können zum Beispiel gegen die Hüllschicht, also das Myelin, gerichtet sein. Es kommt zu einer Schädigung des Myelins, also zu einer sogenannten Demyelinisierung.

Symptome von CIDP

Bei der CIDP sind die Nerven geschädigt, was verschiedene Beschwerden verursachen kann. Typische Symptome betreffen sowohl die Beweglichkeit (motorische Störungen) als auch das Empfinden (sensorische Störungen).

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Motorische und sensorische Symptome

Die Mehrheit der Patienten mit der Diagnose CIDP klagt typischerweise über eine sich im Verlaufe von Wochen bis Monaten entwickelnde Schwäche der Beine sowie der Arme, die sowohl körperstammnah (proximal) als auch körperfern (distal) auftritt. Die Fußhebung und das Treppensteigen können erschwert sein. Es können Schwierigkeiten in der Feinmotorik der Hände aber auch bei Überkopfarbeiten auftreten. Darüber hinaus treten sensible Störungen in Form von Taubheitsgefühlen, Kribbelgefühlen oder auch in Form von Gangunsicherheit auf. Selten treten auch Brennschmerzen auf.

• Motorik: Muskelschwäche, Ausfall von Reflexen, Koordinationsstörungen, Einschränkung der Feinmotorik. Insbesondere Paresen der Fuß- und Zehenextension, und -flexion. Auch Prüfung proximaler Muskelgruppen! Aufstehen aus der Hocke
• Sensorik: Kribbeln, Taubheitsgefühl, Gefühls- oder Wahrnehmungsstörungen, gestörtes Temperaturempfinden.
• Weitere Symptome: Sehen von Doppelbildern, Schluck- oder Hörstörungen, Schmerzen, Parästhesie, Fatigue.

Atypische Varianten der CIDP

Neben der klassischen Ausprägung kann sich eine CIDP aber auch in „atypischen“ Varianten ausprägen. Im Gegensatz zu der am ehesten altersbedingten idiopathischen Polyneuropathie, die sehr langsam über Jahre fortschreitet, entwickelt sich die Symptomatik bei allen Erscheinungsformen (klassisch und atypische Varianten) jedoch in der Regel rascher, d.h. innerhalb von Wochen und Monaten. Der Verlauf kann sowohl kontinuierlich fortschreitend, aber auch schubförmig sein.

Diagnose von CIDP

Die Diagnose der CIDP kann herausfordernd sein, da die Krankheit einen individuellen Verlauf hat und Symptome verursacht, die auch bei anderen Nervenerkrankungen wie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) auftreten können. Deshalb ist eine gründliche Untersuchung notwendig.

Die Diagnose wird gestellt auf dem Boden der typischen klinischen Präsentation, dem Ausschluss aller anderen in Fragen kommenden Ursachen für eine demyelinisierende Polyneuropathie sowie Nachweis einer Demyelinisierung in der elektrophysiologischen Untersuchung.

Diagnoseverfahren

• Anamnese und klinischer Befund: Erhebung der Krankengeschichte und körperliche Untersuchung.
• Elektrophysiologie: Untersuchungen mithilfe der Elektroneurographie (ENG) und Elektromyographie (EMG) helfen, Schäden an Nerven und Muskeln zu erkennen. Sie liefern Hinweise darauf, ob CIDP oder eine andere Erkrankung vorliegt. Nachweis von Demyelinisierungen. Verlängerte DML , verlangsamte NLG, pathologische F-Wellen in mindestens 2 motorischen Nerven, partieller Leitungsblock in mind. 1 Nerven.
• Liquordiagnostik: Nervenwasseranalysen können Auffälligkeiten wie erhöhte Eiweißwerte zeigen. Erhöhung des Liquoreiweißes (>45mg/dl), Zellzahl <10/µl (>90% pathologisch). Bei 30-40% keine Eiweißerhöhung bei Erstpunktion.
• Nervenbiopsie: Bei zweifelhaften Fällen kann eine Nervenbiopsie notwendig sein. Fokale Demyelinisierung.
• MRT: MRT zervikaler/lumbosakraler Plexus.
• Sonographie: Die Nervensonographie gewinnt bei der Diagnostik der CIDP an Bedeutung. Es konnten verschiedene Muster von strukturellen Veränderungen, wie Verdickungen und Schwellungen an bestimmten Nerven respektive Nervenabschnitten, identifiziert werden, die bei den verschiedenen Neuropathien präferenziell verändert sind.

Diagnosekriterien

Einschlusskriterien:

• Typische CIDP und erloschener oder generell abgeschwächter Reflexstatus
• Atypische CIDP (rein sensibel, MADSAM, DADS, rein motorisch, fokal) sowie abgeschwächte/erloschenen Reflexe in betroffenen Regionen

Ausschlusskriterien:

• Borrelieninfektion, Diphtherie, Drogen (Alkohol) oder Gifte
• Vererbte Neuropathie (Hereditäre sensomotorische demyelinisierende Neuropathie)
• Im Vordergrund stehende Blasen- und Mastdarmstörungen
• Diagnose anderweitiger Immunneuropathie
• IgM monoklonale Gammopathie mit anti-MAG-Antikörpern
• Andere Gründe für demyelinisierende Polyneuropathie

Elektrophysiologische Kriterien für eine definierte CIDP:

• um ≥ 50 % verlängerte distal-motorische Latenzen in mindestens zwei Nerven über obere Normgrenze (ULN, upper limit of normal)
• motorische Leitgeschwindigkeit ≥ 30 % unter untere Normgrenze (LLN, lower limit of normal) in mindestens zwei Nerven
• ≥ 20 % Verlängerung über ULN der F-Wellen-Latenzen in mindestens zwei Nerven (≥ 50 %, falls distales CMAP < 80 % LLN)
• Abwesenheit von F-Wellen in mindestens zwei Nerven, falls distales CMAP ≥ 20 % und zusätzlich ein demyelinisierender Parameter in einem weiteren Nerven
• partieller motorischer Leitungsblock: ≥ 50 % Amplitudenreduktion im CMAP proximal versus distal, falls distaler MAP ≥ 20 % LLN in zwei Nerven oder in einem Nerv und zusätzlich ein demyelinisierender Parameter in einem weiteren Nerven
• abnormale zeitliche Dispersion (> 30 % Anstieg der Dauer zwischen proximalem und distalem negativen Ausschlag des CMAP)
• Distale Dauer des CMAP (Muskelsummenpotenzial, negativer Ausschlag, compound muscle action potential) ≥ 9 ms in mindestens einem Nerv und zusätzlich ein demyelinisierender Parameter in einem weiteren Nerven

Unterstützend für die Diagnose ist die Untersuchung des Nervenwassers, die bei 70 - 90 % aller Patienten mit CIDP eine typische Eiweißerhöhung ohne sonstige entzündliche Veränderungen zeigt. Zudem zeigen ca. 50 % aller CIDP-Patienten in der MR-tomographischen Darstellung entzündliche Veränderungen im Nervenplexus bzw. den -wurzeln. Auch in der ultrasonographischen Darstellung können multiple Nervenschwellungen als typischer Hinweis dargestellt werden.

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Differentialdiagnose

Da CIDP ähnliche Symptome wie andere Polyradikuloneuropathien verursacht, ist die Diagnose oft ein Ausschlussverfahren. Es ist wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können, wie z.B.:

• Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
• Vaskulitische Neuropathien
• Polyneuropathien aus dem rheumatischen Formenkreis
• Polyneuropathien im Rahmen von monoklonalen Gammopathien unklarer Signifikanz (MGUS)
• Hereditäre Neuropathien
• Andere Ursachen für demyelinisierende Polyneuropathie

Behandlung von CIDP

Die Behandlung der CIDP hängt von der individuellen Situation der Betroffenen ab. Nicht jede entzündliche Polyradikuloneuropathie muss zwingend behandelt werden. Betroffene entscheiden gemeinsam mit ihrem Arzt oder ihrer Ärztin, ob eine Behandlung begonnen wird und welche Therapie am besten geeignet ist.

Die frühe Diagnose und Behandlung sind wichtig, um die Krankheitssymptome zu verringern und eine Behinderung zu vermeiden.

Die Behandlung besteht üblicherweise aus zwei Phasen:

• Initialtherapie: Bei Therapiebeginn eingesetzte Behandlungen, um die Symptome zu verbessern.
• Erhaltungstherapie: Langfristige Behandlung, um die Krankheit unter Kontrolle zu halten.

Medikamentöse Therapien

Bei der gesicherten CIDP sind wirksame Therapien die immunmodulatorische Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG), Glukokortikosteroiden (GS) und Plasmaaustauschverfahren, die in prospektiven und kontrollierten Studien Ansprechraten von ca. 50 - 75 % aufweisen konnten. Die Wahl der geeigneten Therapie hängt in erster Linie von der Gesamtsituation des Patienten ab.

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• Kortikosteroide: Diese Medikamente können das fehlgeleitete Immunsystem unterdrücken und Entzündungen in den Nerven verringern. Sie werden bei CIDP seit vielen Jahren erfolgreich eingesetzt. Dosis abhängig von Klinik, Therapiedauer häufig 3-6 Monate.
• Immunglobuline (Ig): Sie regulieren das Immunsystem und helfen, schädliche Autoantikörper zu neutralisieren. Sie können als Infusion über die Vene (intravenös) oder unter die Haut (subkutan) verabreicht werden. Beide Formen zeigen in der Regel eine gute Wirkung in der Initial- und Erhaltungstherapie. Subkutane oder intravenöse Gabe. Dosierung angepasst an klinische Symptomatik.
• Plasmapherese: Bei fehlendem Ansprechen auf o.g. Verfahren.

Intravenös oder subkutan?

• Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden im Krankenhaus oder in einer spezialisierten Praxis verabreicht, was für Betroffene mit Aufwand verbunden sein kann. Das intravenöse Immunglobulin Privigen® ist bei der CIDP zur Initialtherapie und zur Dauertherapie zugelassen. Die Dosierung beträgt initial 2g/kg KG, verteilt auf 2-5 aufeinander folgende Tage. Anschließend folgt alle 3 Wochen eine Erhaltungsdosis von 1g/kg KG über 1-2 Tage. Eine Behandlungsdauer über 24 Wochen liegt im Ermessen des Arztes und sollte auf dem Ansprechen des Patienten basieren. Die Dosierung und Intervalle sind möglicherweise dem individuellen Krankheitsverlauf entsprechend anzupassen.
• Subkutane Immunglobuline (SCIG) haben eine vergleichbare Wirkung wie IVIG, können aber nach einer Schulung selbstständig zu Hause angewendet werden. Die Infusion erfolgt über eine Kanüle und Pumpe ins Unterhautfettgewebe.

Bei Versagen dieser Therapien kommen auch immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Ciclosporin A in Betracht. Unter Umständen kommen auch therapeutische Antikörper, wie z.B. Rituximab, zum Einsatz.

Leben mit CIDP

CIDP ist eine chronische Krankheit mit einem fortschreitenden (progredienten) Verlauf und bedarf in der Regel einer lebenslangen Therapie. Trotz der Diagnose CIDP ist ein erfülltes Leben möglich.

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