Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS), auch bekannt als akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) oder akute idiopathische Polyneuritis, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die das Nervensystem betrifft. Sie kann in jedem Alter auftreten und äußert sich durch Kribbeln, Muskelschwäche oder Lähmungserscheinungen. Dieser Artikel beleuchtet die Diagnose des chronischen GBS, insbesondere die Rolle der Liquoruntersuchung.
Was ist das Guillain-Barré-Syndrom?
Das GBS ist eine entzündliche Erkrankung der Nerven, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die Myelinschicht angreift. Diese isolierende Schicht umgibt die Nervenfasern und ermöglicht eine schnelle Signalübertragung. Durch die Schädigung der Myelinschicht wird die Nervenleitgeschwindigkeit beeinträchtigt, was zu verschiedenen neurologischen Ausfällen führt.
Die genaue Ursache des GBS ist nicht bekannt. Es wird angenommen, dass eine Immunreaktion gegen die eigenen Nerven vorliegt, oft nach einer vorangegangenen Infektion, Operation oder Impfung. Zu den häufigsten Bakterien, die mit GBS in Verbindung gebracht werden, zählt Campylobacter jejuni, während CMV (Herpesviren) zu den häufigsten Viren gehören.
Symptome des Guillain-Barré-Syndroms
Das GBS ist durch einen plötzlichen Beginn der Beschwerden gekennzeichnet. Die Symptome können vielfältig sein und reichen von:
- Problemen beim Gehen
- Leichten Schmerzen
- Muskelschwäche
- Kribbeln
- Empfindungsverlust
- Lähmungen
Typischerweise beginnen die Symptome in den Beinen und breiten sich aufwärts zu den Armen aus. Die Reflexe sind abgeschwächt oder fehlen gänzlich. Bei den meisten Betroffenen erreichen die Symptome innerhalb von drei bis vier Wochen ihren Höhepunkt.
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Ein Zunehmen der Symptome über mehr als acht Wochen deutet eher auf eine chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) hin.
Diagnose des Guillain-Barré-Syndroms
Die Diagnose des GBS basiert auf einer Kombination aus:
- Anamnese (Krankengeschichte)
- Körperlicher Untersuchung
- Liquoruntersuchung
- Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (Elektroneurographie)
- Blutuntersuchung
Anamnese und körperliche Untersuchung
Die Ärztin oder der Arzt erfragt die Krankengeschichte und führt eine körperliche Untersuchung durch. Dabei wird auf abgeschwächte oder fehlende Reflexe geachtet, was den Verdacht auf GBS erhärtet.
Liquoruntersuchung
Die Liquoruntersuchung ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik. Hierbei wird im Rahmen einer Lumbalpunktion Flüssigkeit aus dem Wirbelkanal entnommen und im Labor analysiert.
- Was ist Liquor? Die Flüssigkeit des Gehirns und Rückenmarks im Wirbelkanal wird als Liquor cerebrospinalis bezeichnet.
- Warum Liquoruntersuchung? Die Analyse der Zellzahl und Eiweißmenge im Liquor kann zur GBS-Diagnostik und zur Abgrenzung gegenüber anderen Neuropathien beitragen.
- Typischer Befund: Bei einem Teil der GBS-Patienten liegt eine zyto-albuminäre Dissoziation vor, also ein erhöhter Eiweißgehalt bei normaler Zellzahl. Die Zellzahl ist meist normal, kann aber manchmal minimal bis <50/mm³ erhöht sein.
- Wichtig: Ein initial normaler Liquorbefund schließt die Diagnose GBS nicht aus. In diesem Fall kann die Punktion nach einigen Tagen wiederholt werden.
Elektrophysiologische Untersuchungen
Die Elektroneurographie (ENG) wird zur Messung der Nervenleitgeschwindigkeit bei motorischen und sensorischen Nerven genutzt. Sie gibt Auskunft über mögliche Schädigungen an der Myelinscheide (Demyelinisierung) und Nervenfortsätze. Bei einer Demyelinisierung ist die Nervenleitgeschwindigkeit verlangsamt, es zeigen sich Leitungsblöcke und eine Zunahme der distalen motorischen Latenz (DML) ist erkennbar.
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Blutuntersuchung
Bei einer Blutuntersuchung können in einigen Fällen Autoantikörper nachgewiesen werden. Zudem lassen sich andere Erkrankungen ausschließen, die ähnliche Symptome aufweisen. Es gibt keine etablierten Biomarker, aber manchmal sind Antikörper gegen bestimmte Ganglioside nachweisbar.
Bildgebende Verfahren
Die Magnetresonanztomographie (MRT) und Sonographie (Ultraschall) werden zumeist eingesetzt, um andere Erkrankungen des Nervensystems auszuschließen. Bei Bedarf können mit Hilfe der MRT und dem Ultraschall Veränderungen an den Nervenwurzeln sichtbar gemacht werden.
Neurobiopsien
Mit Biopsien lässt sich die Schädigung der Myelinscheiden der Nervenzellen direkt nachweisen. Allerdings sind sie aufwändig und für die Patient:innen sehr unangenehm. Sie sind selten notwendig und werden nur durchgeführt, wenn sich anhand der klinischen und elektrodiagnostischen Kriterien, bildgebenden Verfahren und Laboruntersuchungen keine eindeutige GBS-Diagnose stellen lässt.
Differentialdiagnose
Für die sichere Diagnose eines GBS müssen andere Polyneuropathien anhand der Symptome und Befunde ausgeschlossen werden. Ohne korrekte Diagnose lässt sich keine wirksame Therapie auswählen. Andere Ursachen oder Erkrankungen, die mit GBS-ähnlichen Symptomen einhergehen können und ausgeschlossen werden müssen:
- Chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
- Myasthenia gravis
- Vaskulitis
- Infektionen (z.B. Diphtherie, HIV, Borreliose)
- Stoffwechsel- oder Elektrolytstörungen (z.B. Hypoglykämie, Hypothyreose, Porphyrie oder Kupfermangel)
- Vitaminmangel (z.B. Vitamin B1, Vitamin B12)
- Entzündung oder Infektion des Hirnstamms oder Rückenmarks (z.B. akute transversale Myelitis, Neuromyelitis optica oder Anti-MOG-assoziierte Störung, Sarkoidose, Sjögren)
- Toxine (z.B. Medikamente, Schwermetalle)
Therapie des Guillain-Barré-Syndroms
Da sich die Anzeichen und Beschwerden des Guillain-Barré-Syndroms schnell verschlimmern können und es in manchen Fällen lebensbedrohlich werden kann, sollten Betroffene umgehend eine Fachärztin bzw. einen Facharzt aufsuchen. Das Guillain-Barré-Syndrom kann sich jederzeit schnell verschlechtern oder sich in weitere Bereiche des Körpers ausbreiten, sodass Betroffene im Krankenhaus behandelt und überwacht werden müssen.
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In schweren Fällen und zur Unterstützung der Heilung können Medikamente wie Immunglobuline verabreicht oder ein Plasmaaustausch durchgeführt werden.
- Immunglobuline: Eine Indikation für Intravenöse Immunglobuline besteht bei mäßig schwerem bis schwerem Verlauf innerhalb einer maximalen Krankheitsdauer von vier Wochen.
- Plasmapherese: Bei der Plasmapherese wird das Blutplasma von Patient:innen mit GBS gefiltert und von schädlichen Antikörpern befreit.
Zusätzlich zur Akuttherapie ist Physiotherapie ein wichtiger Bestandteil der Behandlung, um die Gelenk- und Muskelfunktion sowie Mobilität zu erhalten.
Wichtig: Glukokortikosteroide sind nicht wirksam und sollen nicht gegeben werden, da sie sogar für die Erholung hinderlich sein können.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf des Guillain-Barré-Syndroms kann unterschiedlich sein, sodass es sowohl beim Verlauf als auch bei der Prognose keine genaue Leitlinie gibt. Wird das Syndrom früh behandelt, tritt meist innerhalb von Tagen oder Wochen Besserung ein. Ohne Behandlung dauert eine Heilung bei den meisten Betroffenen einige Monate. Etwa drei Prozent der Patientinnen und Patienten versterben an plötzlichen Komplikationen wie Atemlähmungen, Lungenembolien oder kardialen Arrhythmien.
Nach etwa zwei Monaten kommt das Fortschreiten der Erkrankung zum Stillstand. Klinische Verbesserung tritt ca. 2-4 Wochen nach Stillstand der Progression ein. 2/3 der Patienten haben residuale Symptome.
Das Guillain-Barré-Syndrom beeinflusst die Lebenserwartung nicht.
Chronisches Guillain-Barré-Syndrom vs. CIDP
Es ist wichtig, das akute GBS von der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) zu unterscheiden. Während sich die Symptome des GBS typischerweise innerhalb von Wochen entwickeln und dann abklingen, schreiten die Symptome der CIDP über einen längeren Zeitraum (mehr als acht Wochen) fort. In einigen Fällen kann es schwierig sein, zwischen den beiden Erkrankungen zu unterscheiden, insbesondere da 13-18% der CIDP-Patienten einen akuten AIDP-ähnlichen Krankheitsbeginn haben können.
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