Demenz, Aphasie, Apraxie, Agnosie: Definitionen und Zusammenhänge

Die Begriffe Demenz, Aphasie, Apraxie und Agnosie beschreiben verschiedene neurologische Störungen, die oft im Zusammenhang miteinander auftreten können. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über diese Begriffe, ihre Definitionen, Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten. Ziel ist es, ein tiefes Verständnis für diese komplexen Krankheitsbilder zu vermitteln, sowohl für medizinische Fachkräfte als auch für Betroffene und ihre Angehörigen.

Einführung in die Demenz

Demenz ist ein Oberbegriff für eine Gruppe von Symptomen, die durch eine Abnahme der geistigen Fähigkeiten verursacht werden und das tägliche Leben beeinträchtigen. Es handelt sich nicht um eine spezifische Krankheit, sondern um ein Syndrom, das verschiedene Erkrankungen des Gehirns betreffen kann. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) definiert Demenz als ein Syndrom, das als Folge einer chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns auftritt. Dabei kommt es zur Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache und Urteilsvermögen. Das Bewusstsein wird hierbei nicht getrübt.

Ursachen und Formen der Demenz

Demenz kann verschiedene Ursachen haben, wobei die Alzheimer-Krankheit die häufigste Form darstellt und etwa 60-70 % aller Fälle ausmacht. Weitere Ursachen sind vaskuläre Demenz, Lewy-Körperchen-Demenz, frontotemporale Demenz und Demenz bei Morbus Parkinson. Die genaue Diagnose wird anhand der klinischen Symptome, der Anamnese, bildgebender Verfahren und nach Ausschluss anderer reversibler Ursachen gestellt.

Zu den primären Demenzsyndromen gehören neurodegenerative Formen wie Alzheimer, frontotemporale Demenz, Demenz bei Parkinson, Lewy-Body-Demenz, progressive supranukleäre Blickparese und Chorea Huntington, vaskuläre Demenzen als auch gemischte Demenzen, welche Mischformen von Alzheimer- und einer vaskulären Demenz sind.

Symptome der Demenz

Die Symptome einer Demenz sind vielfältig und hängen von der Art der Demenz und dem betroffenen Gehirnbereich ab. Typische Symptome sind:

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• Gedächtnisverlust, insbesondere des Kurzzeitgedächtnisses
• Schwierigkeiten beim Denken und Planen
• Orientierungslosigkeit
• Sprachprobleme (Aphasie)
• Verhaltensänderungen
• Abnehmende Konzentration
• Interessenlosigkeit
• Verwirrtheit
• Nächtliche Unruhe
• Wortfindungsstörungen
• Reizbarkeit

Es ist wichtig zu beachten, dass leichte Gedächtnisprobleme auch als Teil des normalen Alterns auftreten können. Der damit verbundene leichte kognitive Rückgang wird als benigne Altersvergesslichkeit bezeichnet.

Diagnose der Demenz

Die Diagnose von Demenz kann eine Herausforderung sein, da es keine spezifischen Tests gibt, die eine eindeutige Diagnose stellen können. Die Diagnose erfordert eine umfassende Bewertung durch medizinisches Fachpersonal, einschließlich Neurologen, Psychologen und Psychiatern. Bevor eine Demenzdiagnose gestellt wird, ist es wichtig, andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen können, auszuschließen. Dazu gehören:

• Leichte kognitive Störung (MCI)
• Depression (Pseudodemenz)
• Delir
• Vitaminmangel, insbesondere Vitamin B12
• Schilddrüsenerkrankungen
• Medikamentenwechselwirkungen

Behandlung und Prävention der Demenz

Obwohl es derzeit keine Heilung für Demenz gibt, gibt es Medikamente und nicht-medikamentöse Therapien, die dazu beitragen können, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Medikamentöse Therapien können das Fortschreiten des kognitiven Zerfalls bei einigen Arten der Demenz um einige Monate verzögern.

Aktuelle Studien und Publikationen weisen darauf hin, dass eine gesunde Lebensweise einschließlich regelmäßiger körperlicher Aktivität, gesunder Ernährung, sozialer Interaktion und geistiger Stimulation das Risiko für Demenz verringern kann.

Aphasie: Eine erworbene Sprachstörung

Aphasie ist eine erworbene Sprachstörung, die durch eine Hirnverletzung oder einen Substanzverlust im Gehirn entsteht. In den meisten Fällen ist die linke Gehirnhälfte betroffen. Aphasien treten häufig nach Schlaganfällen, Hirnblutungen oder Schädel-Hirn-Traumata auf, aber auch im Rahmen fortgeschrittener Demenz. Der Begriff Aphasie stammt aus dem Altgriechischen und bedeutet „Sprachlosigkeit“.

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Symptome der Aphasie

Die Symptome der Aphasie können je nach Art und Schweregrad der Hirnschädigung variieren. Typische Symptome sind:

• Schwierigkeiten beim Sprechen (Sprachproduktion)
• Schwierigkeiten beim Verstehen von Sprache (Sprachverständnis)
• Wortfindungsstörungen
• Schwierigkeiten beim Lesen (Alexie)
• Schwierigkeiten beim Schreiben (Agraphie)
• Verwendung falscher Wörter (Paraphasien)
• Grammatikalische Fehler
• Probleme mit der Sprachmelodie (Prosodie)

Formen der Aphasie

Es gibt verschiedene Formen der Aphasie, die sich durch unterschiedliche Symptomprofile auszeichnen. Einige der häufigsten Formen sind:

• Broca-Aphasie: Schwierigkeiten bei der Sprachproduktion, Telegrammstil, eingeschränktes Sprachverständnis.
• Wernicke-Aphasie: Flüssige, aber unverständliche Sprache, schwere Störungen des Sprachverständnisses.
• Globale Aphasie: Schwere Beeinträchtigung aller sprachlichen Fähigkeiten.
• Amnestische Aphasie: Wortfindungsstörungen bei relativ intaktem Sprachverständnis und Sprachproduktion.

Aphasie bei Demenz

Aphasie ist ein häufiges Symptom im Krankheitsverlauf einer Demenz und betrifft Sprachverständnis, Sprechen, Lesen und Schreiben. Besonders ausgeprägt ist sie bei bestimmten Formen der frontotemporalen Demenz, bei der Nervenzellen im Stirn- und Schläfenlappen absterben. Diese sogenannten „Sprachdemenzen“ äußern sich vor allem in Störungen der gesprochenen und geschriebenen Sprache sowie des Sprachverständnisses.

Zwei Unterformen treten besonders hervor:

• Semantische Demenz: Hier verlieren Betroffene zunehmend das Verständnis für die Bedeutung von Wörtern, später auch für vertraute Gesichter. Trotz vermindertem Wortschatz bleibt die Sprache zunächst grammatikalisch korrekt und flüssig. Im Verlauf verändert sich oft auch das Verhalten.
• Progrediente (progressive) nicht flüssige Aphasie: Betroffene sprechen mühsam, mit grammatikalischen Fehlern oder fehlerhafter Aussprache. Auffällig sind starke Wortfindungsstörungen. Gedächtnis und Alltagsfähigkeiten bleiben oft lange erhalten.

Therapie der Aphasie

Aphasie ist nicht heilbar, doch Sprachtherapie und Logopädie helfen dabei, sprachliche Fähigkeiten zu fördern und die Kommunikation möglichst lange zu erhalten. Je nach Krankheitsstadium entwickeln Therapeut*innen individuelle Übungen - zur Wortfindung, zur Lese- und Schreibkompetenz oder zur nonverbalen Kommunikation. In späten Stadien, wenn auch das Schlucken beeinträchtigt ist, werden unterstützende Maßnahmen beim Essen oder Trinken wichtig.

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Tipps für die Kommunikation mit Menschen mit Aphasie

• Verwende kurze Sätze: Einfache Sprache ist besser verständlich als komplexe Strukturen.
• Vermeide Detailfragen oder „Warum“-Fragen: Diese können verunsichern oder Widerstand auslösen.
• Sprich in der Ich-Form: Zum Beispiel: „Ich bringe dir dein Mittagessen.“
• Formuliere positiv: „Wir bleiben heute zu Hause“ statt „Wir gehen heute nicht spazieren.“
• Wiederhole Namen statt Pronomen: „Der Arzt sagt, wir sollen warten. Der Arzt kommt gleich.“
• Sprich langsam und ruhig: Tiefe Stimmlagen wirken besonders angenehm.
• Beachte Spracheigenheiten: Passe dich gegebenenfalls dem Dialekt oder der Sprachmelodie an.
• Lass Zeit zum Antworten: Menschen mit Aphasie brauchen oft eine längere Denkpause.
• Verwende Aktiv statt Passiv: „Du kannst jetzt baden, Erich."

Apraxie: Störung zielgerichteter Bewegungen

Apraxie [engl. apraxia; gr. α- (a-) ohne, πρᾶξις (praxis) Tätigkeit, Handlung] ist eine erworbene Störung der Fähigkeit, zielgerichtete Bewegungen oder Handlungskomplexe auszuführen, obwohl die motorischen und sensorischen Funktionen intakt sind. Die Betroffenen können die Bewegungsaufgabe erfassen (Bewegungssteuerung; keine Agnosie; keine Demenz) und verfügen über ausreichende Kraft, koordinative Beweglichkeit und normale Reflexivität der einzelnen, intakten Körperteile (keine oder nur geringfügige Paresen und Koordinationsstörungen; keine Verletzungen, Verstümmelungen der zu bewegenden Körperteile). Angeborene Formen nennt man Dyspraxie. Hingegen umfasst der Begriff Apraxie alle Ausprägungsgrade der Verlust-Syndrome. Die Apraxie wird durch Hirnerkrankungen oder -verletzungen verursacht.

Formen der Apraxie

Klassische Unterscheidung (Liepmann):

• Ideatorische Apraxie: Störung der aufgabenorientierten Selektion von Teilbewegungen und in deren reihenfolge- und sinngemäßer Integration zu komplexen Handlungen, z. B. «Kerze auf Halter stellen und mit Streichhölzern anzünden»; einzelne Bewegungen können aber willkürlich ausgeführt werden.
• Ideomotorische (ideokinetische) Apraxie: Unfähigkeit zu willkürlicher Ausführung einzelner, einfacher Bewegungen oder Beschränkung dieser Störungen auf einzelne Körperteile, wie Hand, Finger, Gesicht (gliedkinetische Apraxie), während komplexe Handlungen geordnet ablaufen. Diese beiden Formen wurden in einen funktionalen Bezug gesetzt zu den fluent- (Wernicke) und nonfluent-Formen (Broca) unter den Aphasien.

Andere neuropsychologische Einteilung (Luria):

• Kinästhetisch-afferente Apraxie: Metrisch sichere Ausführung der Einzelbewegungen gelingt nicht mangels kinästhetischer Reafferentation.
• Kinetisch-efferente Apraxie: Verlust der kinetischen Schemata zur sequenziellen, zeitgeregelten Reihenfolge- und Ablaufordnung von ganzen Bewegungsfolgen.

Weitere Formen:

• Faciobuccolinguale Apraxie: Unfähigkeit, Stirn, Backen, Kiefer, Lippen oder Zunge willkürlich in eine best. Stellung zu bringen, obwohl alle beteiligten Muskelgruppen im mimischen Ausdruck, beim Essen, Sprechen oder anderen Synergismen beweglich sind. Steht in enger funktionaler Beziehung zur ideomotorischen Apraxie wie auch zur motorisch-expressiven Aphasie.
• Konstruktive Apraxie (konstruktive Apraktagnosie): Unfähigkeit zur Lösung von räumlich-figürlichen Formungsaufgaben. Steht im Übergangsbereich zu den Agnosien.
• Ankleide-Apraxie (dressing apraxia): Wird nicht überall als isoliertes Syndrom angesehen.
• Einseitige Apraxie: Wirkt nur in einer Körperseite und muss funktional gesondert betrachtet werden.

Diagnostik der Apraxie

Die Diagnostik der Apraxie erfolgt mittels:

1. Nachahmenlassen von Bewegungen, Gesten, Körperteilstellungen
2. Sprachlicher Instruktion
3. Hantierenlassen mit Gebrauchsgegenständen
4. Konstruktionsaufgaben wie Puzzles, Mosaikwürfel, Streichholzbauen, Zeichnen (Neuropsychologische Diagnostik)

Agnosie: Unfähigkeit zur Erkennung von Sinnesreizen

Agnosie ist eine seltene Funktionsstörung des Gehirns, bei der Betroffene Sinneseindrücke nicht mehr erkennen oder deuten können, obwohl die Sinnesorgane intakt sind und weder die Aufmerksamkeit noch die intellektuellen Fähigkeiten des Patienten beeinträchtigt sind. Vielmehr ist die Informationsverarbeitung gestört. Die Agnosie beruht auf einer Störung bei der Informationsverarbeitung, etwa infolge eines Schlaganfalls. Sie ist relativ selten.

Formen der Agnosie

Fachleute unterscheiden verschiedene Formen von Agnosie - je nach Art der betroffenen Sinneswahrnehmung (Sinnesmodalität wie Sehen) oder in Bezug auf ganz bestimmte Prozesse innerhalb einer Sinnesmodalität (wie Gesichtserkennung). Demnach gibt es beispielsweise:

• Visuelle Agnosie: Mit Sonderformen wie Prosopagnosie (Gesichtsblindheit), Farbagnosie
• Taktile Agnosie: Unfähigkeit, etwas nur durch Abtasten oder Angreifen (ohne Sichtkontrolle) zu identifizieren, obwohl der Tastsinn normal funktioniert.
• Räumliche Agnosie: Unfähigkeit, sich im Raum oder am eigenen Körper zu orientieren.
• Olfaktorische Agnosie: Unfähigkeit, Gerüche voneinander zu unterscheiden, obwohl sie wahrgenommen werden können.
• Auditorische Agnosie: Unfähigkeit, Geräusche oder Töne zu identifizieren bzw. in ihrem Zusammenhang zu erkennen, trotz intakten Gehörs.
• Autotopagnosie: Unfähigkeit, eigene Körperteile nicht zu lokalisieren und benennen sowie Hautreize am eigenen Körper nicht richtig zu lokalisieren, obwohl die Oberflächensensibilität intakt ist.
• Anosognosie: Unfähigkeit, eigene Funktionsausfälle beziehungsweise die eigene Erkrankung zu erkennen oder zu beachten. Der Patient nimmt geschädigte/betroffene Organe und Körperteile als funktionstüchtig wahr.

Symptome der Agnosie

Je nach Art der Agnosie, beziehungsweise je nachdem, wo das Gehirn geschädigt ist, unterscheiden sich die Symptome.

• Visuelle Agnosie: Unfähigkeit, optische Wahrnehmungen mit optischen Erinnerungen zu verknüpfen. Der Patient kann zwar ein Objekt (Gegenstand, Gesicht etc.) sehen, es aber nicht erkennen.
  • Prosopagnosie (Gesichtsblindheit): Betroffene können vertraute Gesichter (von Familienangehörigen, Freunden etc.) nicht erkennen und voneinander unterscheiden.
  • Apperzeptive Agnosie: Betroffene können zwar Einzelelemente wahrnehmen, diese aber nicht zu einem Gesamtobjekt zusammensetzen.
  • Assoziative Agnosie: Betroffene erkennen Form und Gestalt eines Objektes (etwa eines Hammers), kennen aber seine Bedeutung nicht.
  • Farbagnosie: Betroffene können Farben zwar wahrnehmen, aber nicht erkennen und benennen.
• Taktile Agnosie: Unfähigkeit, etwas nur durch Abtasten oder Angreifen (ohne Sichtkontrolle) zu identifizieren, obwohl der Tastsinn normal funktioniert.
• Räumliche Agnosie: Unfähigkeit, sich im Raum oder am eigenen Körper zu orientieren.
• Olfaktorische Agnosie: Unfähigkeit, Gerüche voneinander zu unterscheiden.
• Auditorische Agnosie: Unfähigkeit, Geräusche oder Töne zu identifizieren bzw. in ihrem Zusammenhang zu erkennen.
• Autotopagnosie: Unfähigkeit, eigene Körperteile nicht zu lokalisieren und benennen sowie Hautreize am eigenen Körper nicht richtig zu lokalisieren.
• Anosognosie: Unfähigkeit, eigene Funktionsausfälle beziehungsweise die eigene Erkrankung zu erkennen oder zu beachten.

Diagnose der Agnosie

Zur Diagnose einer Agnosie wird der Arzt je nach betroffenem Sinnesbereich verschiedene Tests und Untersuchungen durchführen. Besteht etwa der Verdacht auf eine visuelle Agnosie, wird er den Patienten bitten, verschiedene Gegenstände zu benennen (wie Kugelschreiber, Buch etc.) oder deren Gebrauch zu demonstrieren. Um einer Prosopagnosie auf die Spur zu kommen, bekommt der Patient Fotos von Angehörigen oder bekannten Persönlichkeiten zur Benennung vorgelegt.

Dabei muss der Arzt natürlich auch prüfen, ob die jeweiligen Probleme nicht durch eine gestörte Sinneswahrnehmung verursacht werden. Wenn der Patient beispielsweise Objekte nicht identifizieren kann, wird das Sehvermögen getestet. Möglicherweise liegt ja eine Sehstörung und keine visuelle Agnosie vor. In analoger Weise wird der Arzt auch bei anderen Agnosie-Formen die Funktionsfähigkeit des jeweiligen Sinnesorgans überprüfen.

Im Vorfeld solcher Tests muss der Arzt sicherstellen, dass der Patient seine Anweisungen verstanden hat und keine zusätzliche Aphasie (Sprachstörung) vorliegt - wie das etwa oft bei einer Autotopagnosie der Fall ist. Wenn nämlich der Patient sich schlecht ausdrücken und nur schwer verstehen kann, was jemand sagt, kann dies das Testergebnis verfälschen.

Liegt tatsächlich eine Agnosie vor, gilt es, ihre Ursache abzuklären. Dabei hilft eine Bildgebung des Gehirns, etwa mittels Computertomografie (CT) oder Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT). Auf diese Weise lassen sich zum Beispiel raumfordernde Prozesse wie ein Tumor oder eine Hirnblutung als Ursache der Hirnschädigung und damit Agnosie identifizieren.

Behandlung der Agnosie

Patienten mit Agnosie erhalten eine individuelle Behandlung, an der meist verschiedene Fachärzte und Therapeuten beteiligt sind (wie Neurologen, Ergotherapeuten, Logopäden etc.). Zum einen muss die Ursache der Agnosie nach Möglichkeit behandelt werden. So wird etwa ein Hirnabszess operativ entfernt und/oder mit Antibiotika behandelt. Bei einem Hirntumor kann ebenfalls eine Operation angezeigt sein. Zusätzlich oder alternativ erhalten viele Patienten eine Strahlentherapie.

Zum anderen zielt die Behandlung einer Agnosie darauf ab, den Patienten das Alltagsleben mit ihrer Beeinträchtigung möglichst zu erleichtern. So können Ergotherapeuten und Logopäden den Betroffenen Wege zeigen, wie sie ihre Defizite kompensieren können. Beispielsweise trainiert ein Patient mit Prosopagnosie (Gesichtsblindheit), Menschen an anderen Merkmalen als ihrem Gesicht zu erkennen, also etwa an der Haarfarbe und Frisur, an der Stimme oder am Gang.

Ob und wie gut sich ein Patient mit Agnosie erholen kann, hängt von mehreren Faktoren ab - unter anderem von der Art, dem Ausmaß und dem Ort der zugrundeliegenden Hirnschädigung. Ist die Ursache der Agnosie selbstbegrenzt oder reversibel (z.B. Hirnabszess), ist bei richtiger Behandlung eine (gewisse) Regeneration möglich - hauptsächlich in den ersten drei Monaten. Kann der Auslöser der Agnosie nicht begrenzt oder beseitigt werden (wie Alzheimer), ist eine Heilung nicht möglich. Der Patient kann aber lernen, mit seinen Einschränkungen besser zurechtzukommen.

In jedem Fall können Angehörige eine große Unterstützung sein. Sie sollten am besten mit dem behandelnden Arzt oder Therapeuten besprechen, wie sie den Agnosie-Patienten wirksam unterstützen können.

Zusammenhänge und Überschneidungen

Demenz, Aphasie, Apraxie und Agnosie sind neurologische Störungen, die oft miteinander in Verbindung stehen und sich gegenseitig beeinflussen können. Beispielsweise kann eine Aphasie die Diagnose einer Agnosie erschweren, da der Patient möglicherweise Schwierigkeiten hat, seine Wahrnehmungen zu beschreiben. Ebenso kann eine Apraxie die Fähigkeit des Patienten beeinträchtigen, an therapeutischen Übungen teilzunehmen.

Es ist wichtig zu beachten, dass diese Störungen nicht immer isoliert auftreten und dass ein Patient mehrere dieser Symptome gleichzeitig aufweisen kann. Eine umfassende neurologische Untersuchung und Diagnose sind entscheidend, um die spezifischen Bedürfnisse des Patienten zu ermitteln und einen geeigneten Behandlungsplan zu erstellen.

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