Demenz bei Jugendlichen: Ursachen, Symptome und Behandlung

Demenzerkrankungen sind nicht nur ein Problem des Alters. Auch junge Menschen können betroffen sein. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten von Demenz bei Jugendlichen.

Was ist Demenz im jüngeren Lebensalter?

Von Demenz im jüngeren Lebensalter spricht man, wenn die ersten Symptome vor dem 65. Lebensjahr auftreten. Grundsätzlich können alle Demenzformen auch vor dem 65. Lebensjahr auftreten. Menschen unter 65 Jahren sind häufiger von Demenzformen betroffen, die sich auf das Verhalten und die Persönlichkeit auswirken, wie zum Beispiel Frontotemporale Demenz (FTD). Demenz ist ein Oberbegriff für Erkrankungen des Gehirns mit zunehmenden kognitiven Störungen, zum Beispiel Vergesslichkeit.

Definition: Demenz im jüngeren Lebensalter

Unter dem Begriff „Demenz im jüngeren Lebensalter“ versteht man Demenzerkrankungen, bei welchen die ersten Symptome bereits vor dem 65. Lebensjahr auftreten. Bei rund 100 von 100.000 Menschen in der Altersgruppe von 45 bis 65 Jahren wird eine derartige Erkrankung diagnostiziert, sie kann aber auch schon deutlich früher auftreten. Oftmals sind diese Erkrankungen nur schwer zu erkennen, da die damit einhergehenden Symptome auch Parallelen zu anderen Krankheiten aufweisen, welche häufiger vorkommen.

Ursachen von Demenz im Jugendalter

Die Ursachen für Demenz im jüngeren Lebensalter sind vielfältig.

• Alzheimer-Erkrankung: Bei einer derartigen Erkrankung bilden sich Proteinablagerungen in und um Nervenzellen im Gehirn. Diese Veränderungen im Hirngewebe haben zur Folge, dass die Zellen ihre Funktion nicht mehr erfüllen können und schließlich absterben.
• Frontotemporale Degeneration (FTD): Bei dieser Art der Erkrankung sind Nervenzellen im Stirnlappen (Frontallappen) und im Schläfenlappen (Temporallappen) betroffen. Da der Frontallappen des Hirns wichtige Funktionen wie das Sozialverhalten und die Affektkontrolle steuert, beginnt eine FTD häufig mit Veränderungen der Persönlichkeit und Stimmungsschwankungen. Der Temporallappen hingegen ist für das Sprachverständnis zuständig, weshalb eine Frontotemporale Demenz sich auch durch Sprachstörungen äußern kann. Eine Frontotemporale Demenz betrifft häufig sowohl den Stirn- als auch den Schläfenlappen.
• Genetische Risikofaktoren: Genetische Gründe spielen bei jüngeren Patienten eine deutlich größere Rolle als bei spät einsetzenden Demenzen. Nicht immer bedeutet das, dass die Krankheit familiär vererbt ist.
• Weitere Risikofaktoren: Alkoholmissbrauch, Schlaganfall, Diabetes, Herzerkrankung, Vitamin-D-Mangel, Schwerhörigkeit, soziale Isolation, Einnahme von antipsychotischen Medikamenten, der Konsum illegaler Drogen oder Untergewicht. Auch Alkoholismus oder wiederholte Schädelhirntraumata durch Sportverletzungen können Nervenzellen im Gehirn absterben lassen.

Deutlich wird: Nicht nur die körperliche, sondern auch die psychische Gesundheit spielt eine wichtige Rolle bei der Prävention von Demenzerkrankungen.

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Symptome und Herausforderungen

Die Symptome einer Demenz in jungen Jahren können sich auf verschiedene Weise äußern. Ähnlich wie bei einer Demenz in späten Jahren, auch mit einigen Besonderheiten. Dazu können gehören:

• Veränderungen der Wachsamkeit und Aufmerksamkeit sowie Phasen der Verwirrung.
• Bewegungsprobleme wie verlangsamte Bewegungen, Steifheit in Armen und Beinen.
• Gedächtnisverlust und kognitiver Abbau.
• Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen.
• Sprach- und Kommunikationsschwierigkeiten.
• Beeinträchtigung der visuellen Wahrnehmung.
• Schwierigkeiten beim Planen, Organisieren und Treffen von Entscheidungen.
• Verlust des „alten Lebens“: Die eigenen Finanzen regeln, Kinder oder Eltern zu betreuen, Verantwortung im Beruf übernehmen - das bisherige Leben aufgeben zu müssen, ist im jüngeren Lebensalter nur sehr schwierig zu bewältigen.
• Die Auswirkungen auf die Familie: Familien von jungen Erkrankten müssen akzeptieren, dass sich mit der Diagnose die gesamte Lebenssituation verändert. Besonders hart für Partnerinnen und Partner ist der schleichende Verlust von Gemeinsamkeiten, von Erinnerungen, von der Möglichkeit, gemeinsame Sorgen zu teilen. Zwar ist der Mensch noch da, doch das alte Gegenüber geht verloren.
• Stigmatisierung im Alltag: Menschen mit Demenz erkennt man nicht auf den ersten Blick. Problematisch ist auch, dass die meisten Pflege- und Betreuungsangebote nicht auf die Bedürfnisse von jüngeren Menschen mit Demenz ausgerichtet sind. Gerade wenn das Zusammenleben im gewohnten Zuhause nicht mehr möglich ist, sind sie oft gezwungen in Pflegeheime umzuziehen, in denen alles auf ältere Seniorinnen und Senioren ausgerichtet ist. Das beginnt bei der Gestaltung und Ausstattung der Räume über den Tagesablauf bis hin zum Angebot an sozialen und sportlichen Aktivitäten.
• Hinzu kommt, dass den Jüngeren in den herkömmlichen Einrichtungen der wichtige Kontakt zu Gleichaltrigen fehlt.

Obwohl sich die Symptome nicht wesentlich von denen einer Demenz im höheren Lebensalter unterscheiden, bleiben frühe Demenzen oft zunächst unerkannt. So kommt es vor, dass jüngere Menschen mit Demenz erst Jahre nach Auftreten der ersten Symptome richtig diagnostiziert und behandelt werden. Verschiedene Faktoren spielen dabei eine Rolle:

• Demenz wird oft mit Vergesslichkeit gleichgesetzt. In jungen Jahren wird eine Demenz nicht vermutet. Selbst Ärztinnen und Ärzte führen Symptome wie Vergesslichkeit oder auffälliges Verhalten häufig zunächst auf Depressionen, Burnout, Stress oder Beziehungsprobleme zurück.
• Jüngere Menschen mit Demenz kommen erst gar nicht in die ärztliche Praxis - sei es, weil sie sich „nicht krank“ fühlen, sei es, weil sie aus Angst vor der Diagnose das Arztgespräch meiden.
• Es kann zwei bis vier Jahre dauern, bis jemand zum Facharzt kommt und die entsprechenden Untersuchungen gemacht werden. Mit 55 oder 60 Jahren denkt man bei Vergesslichkeit nicht unbedingt an Demenz.

Betroffene und Angehörige sollten daher auffällige Wesensveränderungen, Sprachprobleme oder psychische Beeinträchtigungen immer ernst nehmen und ärztlich abklären lassen.

Diagnose

Da das Erkennen der Symptome bei jungen Menschen schwierig ist, sollten Betroffene und Angehörige nicht zögern, bei Bedenken eine Ärztin oder einen Arzt aufzusuchen. Die Diagnose von Demenz bei jungen Menschen ist allerdings eine diagnostische Herausforderung, weil es viele Krankheiten mit ähnlichen Symptomen gibt.

Erste Anlaufstelle für die Diagnosestellung ist die hausärztliche Praxis. Es ist wichtig, dass man sich an Organisationen und Dienstleister wendet, die auf die besonderen Bedürfnisse jüngerer Menschen mit Demenz eingehen.

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Schnellere Demenz-Diagnose durch Künstliche Intelligenz

Wie das Bundesministerium für Bildung und Forschung zum Welthospiztag 2023 mitteilte, ist es Forschenden der TU München gelungen, mithilfe von Künstlicher Intelligenz, die vier häufigsten Demenztypen schnell und treffsicher zu unterscheiden. Dafür werden im Rahmen von Untersuchungen Daten gesammelt und zur Auswertung an die KI weitergegeben.

Behandlung und Unterstützung

Demenzerkrankungen können und sollen in jedem Lebensalter behandelt werden. Die Diagnose Demenz ist für jeden Betroffenen ein Schock. Für Jüngere, die mitten im Leben stehen, ist die Diagnose jedoch oft noch belastender als für ältere Erkrankte. Sie müssen sich nicht nur mit der einer unheilbaren, fortschreitenden Krankheit, sondern auch mit den damit verbundenen Veränderungen auseinandersetzen.

Um jungen Menschen mit Demenz zu helfen, kann eine Kombination aus Behandlungen, Unterstützungsdiensten und Anpassungen der Lebensweise hilfreich sein. Einige Möglichkeiten können sein:

• Behandlung und Unterstützung: Demenz kann zwar nicht geheilt werden, aber es gibt Behandlungen und Unterstützungsdienste, die den Betroffenen helfen können, gut mit der Krankheit zu leben. Dazu gehören medikamentöse und nichtmedikamentöse Behandlungen, Unterstützung, Aktivitäten, Informationen und Beratung. Zu den nichtmedikamentösen Behandlungen gehören Gesprächstherapien, die bei Depressionen oder Ängsten helfen, und verschiedene Behandlungsformen wie die kognitive Stimulationstherapie, die bei den Symptomen helfen.
• Die richtige Lebensweise: Ein gesunder und aktiver Lebensstil mit körperlicher Betätigung, einer ausgewogenen Ernährung und dem Verzicht auf übermäßigen Alkoholkonsum und Rauchen kann den Betroffenen helfen, gut mit Demenz zu leben.
• Altersgemäßer Service: Der Zugang zu altersgerechten Informationen und Unterstützungsangeboten kann für Menschen mit Demenz in jungen Jahren einen großen Unterschied ausmachen. Dienste, die für jüngere Menschen konzipiert sind, sollten die besonderen Probleme, mit denen sie konfrontiert sind, verstehen und ihnen angemessene Informationen und Unterstützung bieten, um ihnen zu helfen.
• Die richtige Unterstützung finden: Es ist wichtig, dass junge Menschen mit Demenz Zugang zur richtigen Unterstützung haben, einschließlich speziell für sie entwickelter Dienste und der Möglichkeit, andere Menschen in ähnlichen Situationen zu treffen. Auch das Treffen mit anderen Betroffenen kann für junge Menschen mit Demenz hilfreich sein.
• Medikamente: Bei Medikamenten haben sich Antidementiva, Antidepressiva und Neuroleptika gut bewährt. Sie werden jeweils gegen die Demenzsymptome selbst, begleitende Ängste und psychotische Verhaltensweisen eingesetzt. Der pflanzliche Wirkstoff Gingko biloba ist durchblutungsfördernd und kann sich bei leichter Symptomatik positiv auf das Denkvermögen auswirken.

Je früher eine Demenzerkrankung erkannt wird, desto größer sind die Chancen, den Krankheitsverlauf zu verzögern, Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Besondere Herausforderungen für jüngere Betroffene

• Die Akzeptanz der Diagnose: Demenzerkrankungen sind für Jüngere schwerer zu akzeptieren. Sie schämen sich, wollen es nicht wahrhaben und glauben, es müsse eine Heilung geben.

Kinderdemenz (Neuronale Ceroid-Lipofuszinose, NCL)

Vergesslich oder schon dement? Demenz ist nicht allein eine Frage des Alters. Auch Kinder und Jugendliche können von fortschreitenden neurodegenerativen Erkrankungen des Gehirns betroffen sein. Mehr als 250 verschiedene Erkrankungen sind mittlerweile bekannt, die die kognitiven Fähigkeiten von Kindern beeinträchtigen. Diese zusammenfassend als „Kinderdemenz“ bezeichneten Erkrankungen zählen zu den seltenen Krankheiten: Je nach Krankheitsform der Kinderdemenz sind zwischen 1 von 2.000 und 1 von 500.000 Neugeborenen betroffen.

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Kinderdemenz ist der umgangssprachliche Begriff für Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL). NCL ist eine seltene genetisch bedingte Stoffwechselkrankheit, die dazu führt, dass ein bestimmter Stoff im Gehirn nicht abgebaut werden kann. Dieser Stoff lässt dann Nervenzellen absterben. Es gibt mehr als zehn verschiedene Formen von NCL. Sie unterscheiden sich in den auftretenden Beschwerden und im Erkrankungsalter.

Ursachen der Kinderdemenz

Ursache für Kinderdemenz sind erbliche Gendefekte, die oftmals einen gestörten Stoffwechsel im Gehirn zur Folge haben. Das kann bedeuten, dass wichtige Bausteine für den Aufbau, die Erhaltung und die Funktion von Hirngewebe und Nervenzellen fehlen. Oder toxische Stoffwechselprodukte werden nicht ordnungsgemäß abgebaut und lagern sich ab.

• Ursachen von X-ALD: Dabei handelt es sich um eine erbliche Stoffwechselkrankheit. Verantwortlich ist ein genetischer Fehler, der dazu führt, dass ausgewählte Fettsäuren nicht abgebaut werden. Die Ansammlungen bedingen dann Schädigungen am Gehirn, dem Rückenmark und den Nebennieren. Hierbei kommt es zu Myelinschäden der weißen hirneigenen Substanz. Myelin stellt eine isolierende Schicht um die Fortsätze dar, die Nervenzellen miteinander verbinden.
• Ursachen vom Alpers Syndrom: Bei diesem vergleichsweise seltenen Krankheitsbild kommt es unter anderem zu einer neuronalen Schädigung, was sich in Entwicklungsrückständen zeigen kann. Verantwortlich dafür ist ein DNA-Abbau in den körpereigenen Kraftwerken der Zellen (Mitochondrien). Ursächlich ist eine Mutation im POLG-Gen - das Alpers-Syndrom ist also vererbbar.
• Ursachen der Metachromatischen Leukodystrophie (MLD): Auch diese Erkrankung kann zu neurologischen Störungen, Lähmungen und Demenz im Kindesalter führen. Bei der Erkrankung gelingt es dem Körper nicht, bestimmte Lipide abzubauen - Grund dafür ist ein Enzymmangel, hervorgerufen durch ein abnormes Gen. Dadurch können sich Lipide, auch Fette genannt, im Gehirn, Rückenmark, in der Milz und in den Nieren anhäufen.
• Ursachen von Neuronalen Ceroidlipofuszinosen (NCL): Hierunter verstehen Mediziner eine Reihe von Erkrankungen, die zu einem geistigen Abbau, epileptischen Anfällen und Erblindung führen. Grund für die Symptome ist wachsartiges Ceroid-Lipofuszin, dass der Organismus im Körpergewebe speichert. Auch wenn die Substanz dann in allen Körpergeweben vorkommt, erkranken ausschließlich die Nervenzellen.

Symptome der Kinderdemenz

Das erste Anzeichen für eine Kinderdemenz ist fast immer gleich: Eigentlich gesunde Kinder, die sich für ihr Alter normal entwickelt haben, machen auf einmal Rückschritte in der Entwicklung. Ganz besonders deutlich wird das bei einem spürbaren Rückgang der Sehkraft. Aggressionen oder Depressionen nehmen zu, das Verhalten allgemein verändert sich.

Gleichzeitig gehen bereits erlernte Fähigkeiten wie beispielsweise Rechnen, Lesen und Schreiben verloren.

Weitere Symptome können sein:

• Bewegungsstörungen: Die Muskeln werden schwächer. Mit der Zeit nehmen Bewegungsstörungen zu. Die Kinder können nicht mehr laufen und brauchen einen Rollstuhl. Auch das Kauen und Schlucken fällt ihnen immer schwerer.
• Epileptische Anfälle: Muskelzuckungen oder -verkrampfungen können einzelne Gliedmaßen oder den gesamten Körper betreffen.
• Verhaltensänderungen: Betroffene Kinder reagieren zunehmend depressiv oder aggressiv. Auch Angstzustände oder Halluzinationen können auftreten.

Diagnose der Kinderdemenz

Bei einem Verdacht sollten Sie unbedingt die Meinung eines Facharztes einholen. Denn für die einzelnen Symptome und Anzeichen kann es auch ganz andere Ursachen geben.

Die Diagnose für Kinderdemenz ist eigentlich sehr einfach, denn eine Blutprobe reicht dafür aus. Die Blutprobe muss dann im Labor auf die entsprechenden Erbanlagen untersucht werden. Das Problem für die Diagnostik liegt nicht in der Schwierigkeit des Tests, sondern in der Seltenheit der Krankheit. Denn NCL ist so selten, dass Ärzte zunächst immer nach anderen, viel wahrscheinlicheren Ursachen für die Symptome suchen. Wenn allerdings keine anderen Ursachen gefunden werden, sollte ein Kinderdemenz-Test durchgeführt werden.

Behandlung der Kinderdemenz

Eine Kinderdemenz ist bislang nicht heilbar. Eine frühzeitige Behandlung ist daher wichtig. Je früher sie beginnt, desto weniger Nervenzellen und damit auch motorische und kognitive Fähigkeiten gehen verloren. Ein Kind mit einer NCL-Diagnose sollte dauerhaft und regelmäßig von einem fachärztlichen Team unter Koordination eines Arztes oder einer Ärztin betreut werden. Frühzeitige ergotherapeutische, logopädische und physiotherapeutische Interventionen können Beschwerden lindern, den Alltag erleichtern und die Lebensqualität der Erkrankten verbessern beziehungsweise länger erhalten.

Für eine spezielle Form der Erkrankung, die sogenannte CLN2, haben Forschende inzwischen einen Wirkstoff (Cerliponase alfa) gefunden, der den Krankheitsverlauf zumindest verlangsamen und ein fehlendes Enzym ersetzen kann. Dieses Medikament ist in Deutschland zur Behandlung der Kinderdemenz zugelassen.

Im Laufe der Behandlung werden unterschiedliche Fachgebiete und deshalb auch unterschiedliche Spezialisten benötigt. Wichtig ist, dass ein Arzt die Führung übernimmt und die Übersicht behält. Diese Person sollte über alle Behandlungen, Teildiagnosen und Medikamente Bescheid wissen und NCL gut kennen. Hoffnung macht eine neue Therapie-Methode für den NCL-Typ „CLN2“. Für diese Behandlung muss das Kind eine Kapsel unterhalb der Kopfhaut tragen, von der aus ein Schlauch (Katheter) direkt ins Gehirn führt. Alle zwei Wochen wird der Wirkstoff über die Kapsel verabreicht.

Unterstützung für Betroffene und Angehörige

Die Diagnose Kinderdemenz ist für Eltern, Geschwister und nicht zuletzt die betroffenen Kinder selbst zunächst ein Schock und schwer zu ertragen. In dieser Situation neuen Mut zu fassen und Kraft zu schöpfen für die kommende Zeit mit dem pflegebedürftigen Kind ist nicht leicht.

Falls Ihr Kind an NCL erkrankt ist, sollten Sie sich mit anderen Betroffenen und deren Familien austauschen. Eine erste Anlaufstelle dafür ist zum Beispiel der Verein NCL-Gruppe Deutschland. Der Aufklärungsarbeit, aber auch der gezielten Förderung von Forschung rund um NCL und Kinderdemenz hat sich die NCL-Stiftung verschrieben. Die Stiftung sammelt Spenden, unterstützt Forschungsprojekte und bildet internationale Netzwerke von Forschenden.

Lebenserwartung bei Kinderdemenz

Die Lebenserwartung eines betroffenen Kindes wird durch NCL deutlich verkürzt. Die meisten Betroffenen erkranken in den frühen Kindesjahren und werden höchstens 20-30 Jahre alt. Neben der Form der NCL-Krankheit ist dabei ausschlaggebend, wann die Krankheit ausbricht.

Schon vor dem 20. Lebensjahr sind fast alle Fähigkeiten verloren gegangen. Sie können ihre Körperfunktionen nicht mehr kontrollieren, müssen künstlich ernährt werden und sind rund um die Uhr auf Pflege angewiesen. Bis zum 30. versterben die NCL-Patienten, meist durch Austrocknung oder Atemlähmung.

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