Der Normaldruckhydrozephalus (NPH), auch bekannt als Altershirndruck, ist eine neurologische Erkrankung, die durch eine Ansammlung von überschüssiger Liquorflüssigkeit im Gehirn gekennzeichnet ist, ohne dass ein signifikanter Anstieg des Hirndrucks vorliegt. Diese Flüssigkeitsansammlung führt zu einer Dehnung der Hirnkammern. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise durch eine Kombination aus Gedächtnisproblemen, Gangstörungen und Harninkontinenz. Es ist wichtig, NPH von anderen Demenzformen wie Alzheimer oder Parkinson abzugrenzen, da NPH in vielen Fällen behandelbar ist und eine frühzeitige Diagnose und Therapie die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verbessern kann.
Ursachen des Normaldruckhydrozephalus
Die genauen Ursachen des Normaldruckhydrozephalus sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Störung im Liquor-Fluss oder eine gestörte Resorption des Liquors eine Rolle spielt. In einigen Fällen kann NPH als Folge einer vorangegangenen Hirnblutung, Kopfverletzung, Infektion des Zentralnervensystems oder eines Tumors im Gehirn auftreten. Man unterscheidet zwischen dem idiopathischen NPH (iNPH), bei dem keine klare Ursache identifiziert werden kann, und dem sekundären NPH (sNPH), der auf bekannte Ursachen zurückzuführen ist. Zu den häufigsten Ursachen des sNPH gehören Subarachnoidalblutungen (23 %), Meningitiden (4,5 %) oder Schädelhirntraumata (12,5 %).
Es gibt verschiedene pathophysiologische Modelle, die versuchen, die Entstehung des NPH zu erklären. Einigkeit besteht darüber, dass die Dysbalance von Liquorproduktion und -resorption nicht durch eine erhöhte Liquorproduktion verursacht wird. Häufig ist der Abflusswiderstand des Liquors (Resistance to outflow [Rout]) erhöht. In der Frühphase der Erkrankung scheint die intrakranielle Reservekapazität, die durch Maßzahlen wie der kraniospinalen Compliance oder dem Pressure-Volume Index (PVI) beschrieben wird, vermindert zu sein. Es wird diskutiert, ob Änderungen der Compliance oder Rout ursächlich an der Entstehung des Hydrozephalus beteiligt sind oder nur Begleiterscheinungen darstellen.
Die auffällige Koinzidenz von Normaldruckhydrozephalus, vaskulärer und Alzheimer-Demenz legt die Vermutung nahe, dass diese Erkrankungen in einem kausalen Zusammenhang stehen könnten. Eine Theorie besagt, dass eine Einschränkung des Windkesseleffekts der basalen Hirnarterien ursächlich für die Erkrankungen sein könnte. Diese Einschränkung kann direkter Natur sein (z. B. als Folge einer Arteriosklerose) oder sekundär entstehen, wenn bei reduzierter kraniospinaler Compliance auch die Ausdehnung der Gefäße der Schädelbasis beschränkt ist. Die Folge der Windkesseleinschränkung ist, dass höhere Scher- und Druckkräfte im Hirnparenchym entstehen, wodurch vornehmlich das periventrikuläre Gewebe geschädigt und volumenreduziert wird. Durch diese fokale Hirnschädigung entsteht eine Ventrikelaufweitung ohne statischen Druckgradienten zwischen inneren und äußeren Liquorräumen. Eine weitere Folge der Windkesseleinschränkung ist eine verminderte zerebrale Durchblutung, was die hohe Koinzidenz von iNPH und Hirndurchblutungsstörungen erklären könnte. Es wird vermutet, dass eine geringere Clearance toxischer Metabolite zur Entstehung einer Demenz vom Alzheimertyp beitragen könnte.
Symptome des Normaldruckhydrozephalus
Die Symptome des Normaldruckhydrozephalus umfassen typischerweise eine Kombination aus motorischen, kognitiven und urinären Problemen. Die sogenannte "Hakim-Trias" besteht aus:
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- Gangstörung: Gang- und Gleichgewichtsstörungen sind die häufigsten und oft ersten Symptome des iNPH. Patienten klagen über ungerichteten Schwindel, unsicheres Gehen auf abschüssigem Grund oder auf Treppen und über Probleme beim Aufstehen von und Hinsetzen auf Stühlen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung wird das Gangbild breitbasig, langsam, kleinschrittig, am Boden haftend und trippelnd (Gangstörung vom Abasie-, Astasie-Typ). Typisch sind außenrotierte Fußstellung, besondere Schwierigkeiten beim Drehen um die eigene Achse und fehlende apraktische Störungen.
- Demenz: Hirnleistungsstörungen beim iNPH resultieren vornehmlich aus einer subkortikalen Frontalhirnstörung. Zunächst beeinträchtigt dies die Exekutivfunktion, so dass Patienten schon frühzeitig Schwierigkeiten bei der Bewältigung ihres Lebensalltags haben können. Später treten weitere Defizite auf, wie psychomotorische Verlangsamung, Aufmerksamkeits- und Konzentrationsdefizite, Verlangsamung und reduzierte Präzision bei feinmotorischen Aufgaben, Störungen des Kurzzeitgedächtnisses und im Spätstadium Apathie, Antriebsminderung, Gleichgültigkeit, Bradyphrenie und selten ein akinetischer Mutismus.
- Inkontinenz: Blasenstörungen beim NPH sind direkte Folge einer Detrusor-Überaktivität bei verminderter oder fehlender zentraler Hemmung. Die Patienten haben zunächst nur eine erhöhte Miktionsfrequenz. Mit fortschreitender Symptomatik tritt dann eine Dranginkontinenz, später eine permanente Urininkontinenz auf.
Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle Patienten alle drei Symptome gleichzeitig aufweisen müssen. In einigen Fällen kann eines der Symptome im Vordergrund stehen, während andere erst später auftreten.
Diagnose des Normaldruckhydrozephalus
Die Diagnose des Normaldruckhydrozephalus basiert auf einer Kombination aus klinischer Untersuchung, Anamnese, neurologischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren.
- Klinische Untersuchung und Anamnese: Der Arzt wird den Patienten ausführlich nach seinen Beschwerden fragen und eine gründliche körperliche und neurologische Untersuchung durchführen. Dabei wird besonderes Augenmerk auf die Gangstörung, die kognitiven Fähigkeiten und die Blasenfunktion gelegt. Auch die Beobachtungen von Angehörigen sind von großer Bedeutung.
- Bildgebende Verfahren: Zur Diagnosestellung des NPH ist ein bildgebendes Verfahren (Computer- [CT] oder Kernspintomographie [MRT]) erforderlich. Typisch für den NPH ist ein Missverhältnis der Weite innerer und äußerer Liquorräume. Koronare Schnitte (in Höhe der Commissura posterior) lassen enge Konvexitätszisternen und enge Zisternen der medialen Hirnoberfläche besonders gut erkennen (sogenannte „tight convexity“). Regelmäßig ist auch der III. Ventrikel erweitert. Die Größe des IV. Ventrikels kann dagegen beim NPH variieren.
- Liquoruntersuchung: Eine Liquoruntersuchung, bei der Nervenwasser aus dem Rückenmarkskanal abgeleitet wird, kann weitere Hinweise auf die Diagnose geben.
- Weitere diagnostische Verfahren: Um die Diagnose zu sichern und andere Erkrankungen auszuschließen, können weitere diagnostische Verfahren wie der Spinal Tap Test, die Lumbaldrainage oder der Infusionstest durchgeführt werden.
Therapie des Normaldruckhydrozephalus
Die Therapie der Wahl beim Normaldruckhydrozephalus ist die Implantation eines Shuntsystems. Ein Shunt ist ein Schlauchsystem mit zwischengeschaltetem Ventil, welches bei einem gewissen Eröffnungsdruck ein Abfließen des Liquors meist in den Bauchraum hinein gewährleistet. Die Shuntoperation ist die derzeitige Standardtherapie beim kommunizierenden Hydrozephalus einschließlich des NPH. In einigen Fällen kann auch eine endoskopische dritte Ventrikulostomie durchgeführt werden, bei der eine Öffnung in den Ventrikeln geschaffen wird, um den Liquorfluss zu erleichtern und den Druck im Gehirn zu reduzieren.
Die Shuntimplantation kann bei vielen Patienten zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome führen. Insbesondere die Gangstörung bessert sich häufig, aber auch die kognitiven Fähigkeiten und die Blasenfunktion können sich verbessern. Es ist wichtig zu beachten, dass die Erfolgsrate der Shuntimplantation von verschiedenen Faktoren abhängt, wie z. B. dem Zeitpunkt der Diagnose, dem Schweregrad der Erkrankung und dem Vorliegen von Begleiterkrankungen.
Differenzialdiagnose
Bei der Altersbevölkerung treten Kombinationen aus motorischen Störungen und Hirnleistungsstörungen (gegebenenfalls zusammen mit einer Inkontinenz) mit hoher Prävalenz auf. Beim (i)NPH besteht zudem bei drei Viertel der Patienten zusätzlich eine vaskuläre oder Alzheimer-Demenz. Daher kann die Differenzialdiagnose des Normaldruckhydrozephalus schwierig sein. Allgemeine Befunde, die gegen einen Normaldruckhydrozephalus sprechen, sind:
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- intrakranieller Druck > 25 cm H2O (iNPH per definitionem ausgeschlossen)
- Alter < 40 Jahre (iNPH unwahrscheinlich)
- asymmetrisch auftretende oder nur temporäre Befunde
- kortikale Defizite wie Aphasie, Apraxie, Paresen
- progressive Demenz ohne Gangstörung (auch bei Ventrikulomegalie)
- fehlende Symptomprogression (umstritten mangels einheitlicher Definition des Zeitrahmens)
In die differenzialdiagnostischen Überlegungen bei Gangstörungen müssen einbezogen werden: periphere Neuropathie, Spinalkanalstenosen, Innenohrschäden, chronischer Alkoholismus, Vitamin-B6- und B12-Mangel. Hirnleistungsstörungen sind abzugrenzen gegenüber verschiedenen Demenzformen. Die Abgrenzung des NPH von subkortikalen Demenzen ist aufgrund klinischer und bildgebender Befunde oft nicht eindeutig möglich und erfordert weitere, invasive Untersuchungen.
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