Einführung
Demenz ist ein Syndrom, das durch den Verlust kognitiver Funktionen gekennzeichnet ist und die Fähigkeit, alltägliche Aktivitäten auszuführen, beeinträchtigt. Während die Alzheimer-Krankheit die häufigste Ursache für Demenz darstellt, gibt es auch andere neurologische Erkrankungen, die zu Demenz führen können. Dieser Artikel gibt einen Überblick über Demenz im Zusammenhang mit Parkinson-Krankheit und anderen neurologischen Erkrankungen, basierend auf der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD-10) und beleuchtet aktuelle diagnostische und therapeutische Entwicklungen.
Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten (F02)
Die ICD-10 listet unter F02 Demenzen auf, die bei anderweitig klassifizierten Krankheiten auftreten. Diese Kategorie umfasst Demenzen, die als Folge anderer neurologischer Erkrankungen entstehen, wie:
- Pick-Krankheit (F02.0)
- Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (F02.1)
- Chorea Huntington (F02.2)
- Primäres Parkinson-Syndrom (F02.3)
- HIV-Krankheit (F02.4)
- Weitere andernorts klassifizierte Erkrankungen (F02.8), z. B. Epilepsie oder hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilson).
Diese Form der Demenz tritt also als Folge anderer neurologischer Erkrankungen auf, wie Parkinson, Chorea Huntington oder HIV-Infektionen. Sie entwickelt sich meist schleichend und verläuft je nach Grunderkrankung unterschiedlich. Die Demenz entsteht durch den fortschreitenden Nervenzellabbau, der von der jeweiligen Grunderkrankung verursacht wird. Das Risiko ist von der zugrunde liegenden Krankheit abhängig. Neben neurologischen Tests und bildgebenden Verfahren wie MRT oder CT erfolgt die Diagnose in Verbindung mit der jeweiligen Grunderkrankung.
Der Verlauf ist stark von der Grunderkrankung abhängig. Während die Parkinson-Demenz meist langsam fortschreitet, kann die Huntington-Demenz schneller zu schwerem geistigem und körperlichem Abbau führen. Eine frühzeitige Therapie und unterstützende Maßnahmen können den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen.
Demenz bei primärem Parkinson-Syndrom (F02.3)
Die Demenz bei primärem Parkinson-Syndrom (F02.3) entwickelt sich im Verlauf der Parkinson-Krankheit. Bei der Parkinson-Krankheit kommt es in bestimmten Bereichen des Gehirns zu einem Mangel an Dopamin, einem Botenstoff, der vor allem im Gehirn wirkt. Dopamin ist wichtig, um Körperbewegungen zu steuern. Ein Mangel an Dopamin kann Bewegungen erschweren, was zu Problemen beim Gleichgewicht halten, Muskelsteifheit und Zittern der Hände führen kann.
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Im Rahmen einer Demenz lassen die geistigen Fähigkeiten über das normale Maß hinaus nach. Dadurch wird es immer schwieriger, den Alltag selbstständig zu bewältigen. Das Gedächtnis kann nach und nach schlechter werden, und es kann zu Problemen kommen, sich an das richtige Wort für etwas zu erinnern. Betroffene können verwirrt sein und nicht mehr genau wissen, an welchem Ort sie sich aufhalten. Gegenüber anderen Menschen kann man misstrauisch sein oder auch Angst haben. Es können auch andere Beschwerden auftreten.
Bisher konnten allerdings noch keine charakteristischen klinischen Merkmale beschrieben werden.
ICD-11: Aktualisierungen und Neuerungen
Die International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 11 (ICD-11) stellt einen klaren Fortschritt gegenüber ICD-10 dar, v. a. in Bezug auf die Klassifikation von Demenzerkrankungen. In ICD-11 werden aktuelle diagnostische Klassifikationen neurodegenerativer Demenzerkrankungen aufgegriffen.
In Kapitel 6 (Psychische Störungen, Verhaltensstörungen, neuromentale Entwicklungsstörungen) werden in dem Unterkapitel Neurokognitive Störungen die Demenzen aufgeführt. Aufgelistet werden hier die Demenz durch Alzheimer-Krankheit (6D80), eingeteilt in die mit frühem Beginn vor dem 65. Lebensjahr (6D80.0) und die mit spätem Beginn ab dem 65. Lebensjahr (6D80.1). Ferner werden Mischformen mit vaskulärer Pathologie (6D80.2) und mit anderen neurodegenerativen Pathologien (6D80.3) unterschieden. Einen eigenen Code hat die Demenz durch primär zerebrovaskuläre Krankheit (6D81). Hier können durch Postkoordination verschiedene Formen zerebrovaskulärer Erkrankungen mit jeweils eigenen Codes zugeordnet werden. Im Weiteren können Demenz durch Lewy-Körper-Krankheit (6D82), frontotemporale Demenz (6D83), Demenz durch psychoaktive Substanzen (6D84), inklusive Alkohol (6D84.0), Demenz durch Sedativa, Hypnotika oder Anxiolytika (6D84.1), durch flüchtige Inhalantien (6D84.2) und durch sonstige, nicht näher bezeichnete psychoaktive Substanzen (6D84.3) sowie Demenzen durch andernorts klassifizierte Krankheiten (6D85) codiert werden.
Zu dem letzten Code sind neun Krankheiten gelistet, die jeweils über Postkoordination verknüpft werden können. Alle Demenzen können über Postkoordination in leicht, mittelgradig und schwer eingestuft werden. Neu ist die leichte neurokognitive Störung (6D71), die dem Konzept des MCI als frühe symptomatische Ausprägung einer neurodegenerativen Erkrankung vor dem Vollbild der Demenz entspricht. Über Postkoordination kann die leichte neurokognitive Störung mit spezifischen Krankheiten, z. B. der Alzheimer-Krankheit, verbunden werden.
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Im neurologischen Kapitel 8 (Krankheiten des Nervensystems) sind Demenzen bei Störungen mit neurokognitiven Beeinträchtigungen als Hauptmerkmal aufgeführt. Hier können die Alzheimer-Krankheit (8A20), progressive fokale Atrophien (8A21), inklusive der posterioren kortikalen Atrophie (8A21.0), sonstige näher bezeichnete (8A21.Y) und nicht näher bezeichnete (8A21.Z) progressive fokale Atrophien, die Lewy-Körper-Krankheit (8A22), die frontotemporale Lobärdegeneration (8A23) und sonstige näher (8A2Y) oder nicht näher bezeichnete (8A2Z) Störungen codiert werden. Durch Postkoordination ist die Codierung einer Demenz mit Schweregrad für die Alzheimer-Krankheit, die Lewy-Körper-Krankheit und die frontotemporale Lobärdegeneration möglich.
Im Kapitel 6 werden die codierbaren Entitäten mit Texten zur Symptomatik und zu Ursachen beschrieben, sodass ein narratives Verständnis für die Krankheiten und Syndrome entsteht. Im Kapitel 8 wird auf diese Beschreibungen verzichtet. In ICD-11 sind die Klassifikationen dem aktuellen Stand des Wissens in weiten Teilen angepasst und eine differenzierte Codierung von Demenzerkrankungen ist möglich. Unter Beibehaltung der syndromalen Einteilung der Demenzformen wurden Begriffe im Vergleich zu ICD-10 aktualisiert, differenzierte Codiermöglichkeiten gemischter Demenzformen geschaffen und nicht mehr aktuelle Begriffe (z. B. "Senilität") entfernt.
Eine wesentliche Weiterentwicklung ist die kapitelübergreifende Postkoordination, durch die auf Codes anderer Kapitel zurückgegriffen werden kann, um ein Krankheitsbild möglichst genau zu erfassen. Dies wird z. B. durch die Verknüpfung der leichten kognitiven Störung mit spezifischen Krankheiten ermöglicht.
Kritikpunkte an ICD-11
Allerdings bleibt auch ICD-11 in weiten Teilen auf der Ebene der Syndrome. Dies ist bei der Alzheimer-Krankheit zu kritisieren, da ätiologische Biomarker auf Basis von Liquor und Positronenemissionstomographie (PET) ausgereift und im klinischen Einsatz sind. Da die syndromale Diagnostik eine erhebliche Unschärfe bezüglich der zugrunde liegenden Pathologie hat, ist zu fordern, dass die Ätiologie über Biomarkerdiagnostik definiert wird. Durch die Entwicklung blutbasierter Biomarker wird sich die Zugänglichkeit dieser Diagnostik weiter verbessern. Hinzu kommt, dass bei der Alzheimer-Krankheit erste Therapien verfügbar sind, die eine Bestimmung der Amyloidpathologie mittels Biomarkern voraussetzen.
Unabhängig davon ist zu kritisieren, dass sich die klinisch-syndromale Zuordnung nicht eng an den von internationalen Experten entwickelten klinischen Kriterien für die einzelnen neurodegenerativen Erkrankungen, z. B. der frontotemporalen Demenz inklusive Unterformen oder der Lewy-Körper-Krankheit, orientiert. Kapitel 6 greift diese Kriterien zwar allgemein, aber nicht exakt auf. Es gibt auch nicht adäquate Einteilungen, die fortgetragen wurden.
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Die Aufteilung der Alzheimer-Krankheit in eine früh und eine spät beginnende Form, die hilfsweise zwischen seltenen monogenen und sporadischen Varianten unterscheiden soll, lässt sich so nicht aufrechterhalten. Es gibt sowohl monogene Fälle der Alzheimer-Krankheit mit einem Beginn nach dem 65. Lebensjahr als auch nichtmonogene Fälle mit einem Beginn davor. In der Diagnostik und Behandlung gibt es keinen grundsätzlichen Unterschied zwischen den Altersgruppen. Ätiologisch wäre eher eine altersunabhängige Einteilung in monogene und nichtmonogene Fälle sinnvoll.
Ein weiterer Aspekt ist das Fehlen der syndromalen Beschreibung atypischer Formen der Alzheimer-Krankheit. Die logopenische Aphasie, die meistens auf die Alzheimer-Krankheit zurückzuführen ist, wird unter den frontotemporalen Demenzen codiert. Die posteriore kortikale Atrophie, die auch überwiegend durch Alzheimer-Krankheit verursacht wird, kann im Kapitel 8 codiert werden, allerdings ohne Bezug zur Alzheimer-Krankheit. Eine Verbindung durch Postkoordination ist in beiden Fällen nicht möglich.
Fortschritte in ICD-11
Eine überzeugende Neuerung in ICD-11 ist die Codierung des Schweregrads der Demenz in leicht, mittelgradig und schwer, welche für Versorgungsplanung und -kosten von großer Bedeutung ist. Ebenfalls gut ist, dass einzelne psychische und Verhaltenssymptome durch Postkoordination für jede Demenzform codiert werden können. Dies ist für die Versorgungsplanung relevant, da psychische und Verhaltenssymptome einen großen Teil des medizinischen und pflegerischen Aufwands bedingen.
Ein zentraler Fortschritt von ICD-11 ist die Einführung der leichten neurokognitiven Störung - die erstmal bereits in der 5. Version des Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-5) eingeführt wurde - mit der Möglichkeit über Postkoordination diesem Syndrom eine spezifische Ätiologie zuzuordnen. Hierdurch wird es möglich, die Diagnose der Alzheimer-Krankheit zu einem Zeitpunkt zu stellen, an dem eine betroffene Person z. B. von einer krankheitsmodifizierenden Therapie profitieren kann.
Das psychiatrische Kapitel 6 verwendet weiterhin Syndrome als Leitkriterien (z. B. frontotemporale Demenz), wohingegen das neurologische Kapitel 8 Krankheitsbegriffe (z. B. Alzheimer-Krankheit) oder morphologische Klassifikationen (z. B. frontotemporale Lobärdegeneration) ohne Bezug zur syndromalen Ausprägung verwendet. Durch die syndromale Herangehensweise in Kapitel 6 besteht ein direkterer Bezug zum Krankheitsschweregrad und damit Versorgungsaufwand, gleichzeitig wird aber die ätiologische Unschärfe fortgetragen. Durch die Postkoordination kann diese zum Teil überwunden werden. Kapitel 8 entspricht der ätiologischen Ausrichtung der Diagnose, lässt aber keine Rückschlüsse auf stadienspezifische Häufigkeiten oder Behandlungsindikationen zu.
Diagnostik
Die Diagnose von Demenz bei Parkinson und anderen neurologischen Erkrankungen erfordert eine umfassende Bewertung, die Folgendes umfasst:
- Anamnese und klinische Untersuchung: Erhebung der Krankengeschichte und Beurteilung der kognitiven und neurologischen Funktionen.
- Neurologische Tests: Zur Beurteilung von Motorik, Reflexen, Koordination und anderen neurologischen Funktionen.
- Neuropsychologische Tests: Detaillierte Beurteilung der kognitiven Fähigkeiten, einschließlich Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Sprache und exekutive Funktionen.
- Bildgebende Verfahren: MRT oder CT des Gehirns, um strukturelle Veränderungen zu erkennen und andere Ursachen für die Demenz auszuschließen.
- Biomarker-Analyse: In bestimmten Fällen können Liquoruntersuchungen oder PET-Scans durchgeführt werden, um spezifische Biomarker für die Alzheimer-Krankheit oder andere Demenzformen zu identifizieren.
Therapie und Behandlung
Eine frühzeitige Therapie und unterstützende Maßnahmen können den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen. Obwohl es derzeit keine Heilung für Demenz bei Parkinson oder anderen neurologischen Erkrankungen gibt, können verschiedene Behandlungsstrategien eingesetzt werden, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern:
- Medikamentöse Therapie: Medikamente können eingesetzt werden, um kognitive Symptome wie Gedächtnisverlust und Verwirrung zu behandeln. Bei Parkinson-Demenz können Medikamente, die den Dopaminspiegel erhöhen, die motorischen Symptome verbessern und möglicherweise auch die kognitiven Funktionen unterstützen.
- Nicht-medikamentöse Therapie: Ergotherapie, Physiotherapie, Logopädie und kognitives Training können helfen, dieFunktionsfähigkeit und Selbstständigkeit der Betroffenen zu erhalten.
- Unterstützende Maßnahmen: Beratung, Selbsthilfegruppen und psychosoziale Unterstützung können sowohl den Betroffenen als auch ihren Familien helfen, mit den Herausforderungen der Demenz umzugehen.
- Anpassung des Lebensstils: Eine gesunde Ernährung, regelmäßige Bewegung und sozialeInteraktion können sich positiv auf den Krankheitsverlauf auswirken.