Dokumentation epileptischer Anfälle: Leitlinien für Diagnostik und Therapie

Epilepsie betrifft etwa ein Prozent der Bevölkerung und kann durch epileptische Anfälle, die eine Störung der elektrochemischen Hirnaktivität darstellen, ein erhebliches gesundheitliches Risiko darstellen und das Leben der Betroffenen stark beeinflussen. Die nun publizierte S2k-Leitlinie "Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) bietet einen aktuellen Überblick über Diagnostik und Therapie dieser Erkrankung. Ziel dieser Leitlinie ist ein besseres Management von epileptischen Anfällen und Epilepsien in Bezug auf Diagnostik, Therapie (pharmakologischen, chirurgischen und komplementären Ansätzen folgend), Rehabilitation und Beratung zu psychosozialen Aspekten.

Definition und Klassifikation epileptischer Anfälle

Ein epileptischer Anfall ist definiert als das vorübergehende Auftreten von objektiven und/oder subjektiven Zeichen als klinischer Ausdruck einer exzessiven oder synchronisierten neuronalen Hirnaktivität. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) teilt epileptische Anfälle in fokale (beginnend in einer Hirnhemisphäre) und generalisierte (beginnend in Netzwerkstrukturen beider Hirnhemisphären) Anfälle ein. Wenn der Beginn unbeobachtet war oder von dem Patienten/der Patientin nicht erinnert wurde, gilt dieser als unbekannt. Fokal beginnende Anfälle werden in bewusst und nicht bewusst erlebte Formen eingeteilt, diese können einen motorischen und einen nichtmotorischen Beginn haben. Fokal beginnende Anfälle können sich im Verlauf auch auf die Gegenseite ausbreiten und in bilateral tonisch-klonische Anfälle übergehen; in der Regel ist dann auch mindestens der kontralaterale Motorkortex beteiligt. Der Begriff „generalisiert“ ist nur für Anfälle vorbehalten, die generalisiert beginnen. Anfälle mit generalisiertem oder unbekanntem Beginn werden in motorische und nichtmotorische Formen klassifiziert.

Fokale Anfälle

Fokale Anfälle entstehen in einem bestimmten Bereich des Gehirns. Sie können sich unterschiedlich äußern, je nachdem, welcher Bereich betroffen ist.

• Fokal-motorische Anfälle: Diese Anfälle können sich durch Zuckungen, Verkrampfungen oder andere unwillkürliche Bewegungen in einem bestimmten Körperteil äußern.
• Fokal-nichtmotorische Anfälle: Diese Anfälle können sich durch sensorische Veränderungen (z.B. Kribbeln, Taubheit, visuelle oder akustische Halluzinationen), emotionale Veränderungen (z.B. Angst, Freude) oder kognitive Veränderungen (z.B. Sprachstörungen, Gedächtnisstörungen) äußern.
• Fokal-bilateral tonisch-klonische Anfälle: Diese Anfälle beginnen fokal, breiten sich dann aber auf beide Gehirnhälften aus und führen zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall.

Generalisierte Anfälle

Generalisierte Anfälle betreffen von Anfang an beide Gehirnhälften. Es gibt verschiedene Arten von generalisierten Anfällen:

• Tonisch-klonische Anfälle (früher Grand-mal-Anfälle): Diese Anfälle sind durch einen plötzlichen Bewusstseinsverlust, gefolgt von einer tonischen Phase (Versteifung des Körpers) und einer klonischen Phase (rhythmische Zuckungen) gekennzeichnet.
• Absencen (früher Petit-mal-Anfälle): Diese Anfälle sind durch kurze Bewusstseinsaussetzer gekennzeichnet, die oft unbemerkt bleiben.
• Myoklonische Anfälle: Diese Anfälle sind durch kurze, ruckartige Zuckungen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen gekennzeichnet.
• Atonische Anfälle: Diese Anfälle sind durch einen plötzlichen Verlust des Muskeltonus gekennzeichnet, der zu Stürzen führen kann.

Epidemiologie

Die Inzidenz unprovozierter epileptischer Anfälle beträgt ca. 55 auf 100.000 Personenjahre, sie hat einen U‑förmigen Verlauf mit einer hohen Inzidenz im frühen Kindesalter (130 auf 100.000 Personenjahre) und jenseits des 65. Lebensjahrs (110 auf 100.000 Personenjahre). Die 1‑Jahres-Prävalenz für Epilepsien beträgt in Industrienationen ca. 7 auf 1000 Personen.

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Diagnostik

Die Diagnostik epileptischer Anfälle umfasst mehrere Schritte:

• Anamnese: Eine ausführliche Anamnese, sowohl Eigen- als auch Fremdanamnese, ist entscheidend, um die Anfälle genau zu beschreiben und von anderen anfallsartigen Ereignissen abzugrenzen. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie weist auf die zentrale Bedeutung einer möglichst guten und genauen Anfallsbeschreibung hin. Klinische Zeichen, wie tonische Haltung und Myoklonien der Extremitäten, offene vs. geschlossene Augen und Dauer der postiktalen Desorientiertheit neben weiteren Aspekten sollen berücksichtigt werden.
• Neurologische Untersuchung: Eine neurologische Untersuchung dient dazu, neurologische Defizite festzustellen, die auf eine strukturelle Ursache der Anfälle hinweisen könnten.
• EEG (Elektroenzephalogramm): Das EEG ist eine wichtige Untersuchung, um epilepsietypische Potenziale nachzuweisen und das Risiko für weitere Anfälle abzuschätzen. Wenn nach einem ersten Anfall und weiter bestehender diagnostischer Unsicherheit in einem ersten Routine-EEG keine epilepsietypischen Potenziale nachgewiesen wurden, sollten bis zu 3 weitere Routine-EEGs (ggf. als Schlaf-EEG) durchgeführt werden. Ein Langzeit-EEG kann ebenfalls sinnvoll sein.
• MRT (Magnetresonanztomographie): Ein MRT soll innerhalb weniger Tage nach dem ersten Anfall durchgeführt werden. Es soll ein hochauflösendes MRT mit 1,5 oder 3 T durchgeführt werden, um strukturelle Veränderungen im Gehirn festzustellen, die die Ursache der Anfälle sein könnten.
• Liquoruntersuchung: Eine Liquoruntersuchung kann in bestimmten Fällen sinnvoll sein, um Entzündungen oder Infektionen des Gehirns auszuschließen.
• Psychologische Tests: Screeningfragebögen zur Erkennung von Angststörungen, Depression und Suizidalität nach einem ersten epileptischen Anfall (bzw. NDDI‑E Screening für Depression; cut-off für V. a. depressive Störung ≥ 14 [22] bzw. HADS-D Screening für Angststörung und Depression; cut-off für V. a. Angststörung ≥ 11 bzw. Depression ≥ 8 [23]) können helfen, psychische Begleiterkrankungen zu erkennen. Nach einem ersten epileptischen Anfall sollte ein ausführlicher psychopathologischer Befund erhoben werden, oder es sollten Screeningfragebögen auf Depression (z. B. NDDI-E) und auf Angststörungen (z. B. HADS-D) eingesetzt werden.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, epileptische Anfälle von anderen anfallsartigen Ereignissen zu unterscheiden. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen gehören:

• Psychogene nicht-epileptische Anfälle (PNEA): PNEA sind Anfälle, die psychisch bedingt sind und nicht durch eine Störung der Hirnaktivität verursacht werden. Klinische Zeichen zur Unterscheidung von PNEA, bilateralen bzw. generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (GTKA) und Synkopen sind in Tabelle 1 dargestellt.
• Synkopen: Synkopen sind kurzzeitige Bewusstseinsverluste, die durch eine verminderte Durchblutung des Gehirns verursacht werden. Neurologische Synkopen und kardiale Synkopen sind wichtige Differenzialdiagnosen.
• Non-REM-Parasomnien: Non-REM-Parasomnien sind Schlafstörungen, die mit ungewöhnlichen Verhaltensweisen im Schlaf einhergehen können.
• Akut-symptomatische Anfälle: Akut-symptomatische Anfälle treten in engem zeitlichem und kausalem Zusammenhang mit akuten systemischen Störungen oder mit einer akuten Hirnschädigung auf (siehe Tabelle 2).

Therapie

Die Behandlung epileptischer Anfälle zielt darauf ab, Anfallsfreiheit zu erreichen oder die Anfallshäufigkeit zu reduzieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Behandlung beginnt mit der Beratung zu Anfallsrisiken und -auslösern. Sie erfolgt dann meist medikamentös mit anfallsunterdrückenden Medikamenten.

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Therapie ist die wichtigste Säule der Behandlung von Epilepsien. Es gibt viele verschiedene Anfallssuppressiva, die sich in ihrer Wirksamkeit und ihren Nebenwirkungen unterscheiden. Die Auswahl des geeigneten Medikaments hängt von der Art der Epilepsie, dem Alter des Patienten, Begleiterkrankungen und anderen Faktoren ab.

• Anfallssuppressiva der ersten Wahl:
  • Bei fokalen Epilepsien: Carbamazepin, Lamotrigin, Oxcarbazepin.
  • Bei genetisch generalisierten Epilepsien: Valproinsäure (bei Frauen im gebärfähigen Alter nur unter strenger Indikationsstellung).
• Anfallssuppressiva der zweiten Wahl: Levetiracetam, Topiramat, Zonisamid, u.a.

Die Serumkonzentration von Anfallssuppressiva sollte in bestimmten Fällen bestimmt werden, z.B. bei Verdacht auf Maladhärenz, bei schwangerschaftsbedingten Veränderungen oder bei Interaktionen mit anderen Medikamenten.

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Spezielle Aspekte der Pharmakotherapie

• Frauen mit Kinderwunsch: Bei Frauen mit Kinderwunsch ist das Ziel der anfallssuppressiven Behandlung neben einer bestmöglichen Anfallskontrolle und Verträglichkeit ein möglichst niedriges teratogenes Risiko für das Kind. Valproinsäure sollte bei Frauen mit genetischer generalisierter oder unklassifizierter Epilepsie, bei denen eine Konzeption nicht mit einem hohen Maß an Sicherheit ausgeschlossen werden kann, nur dann erwogen werden, wenn andere sinnvoll einsetzbare Anfallssuppressiva nicht wirksam oder verträglich waren. Die Dosis von Valproinsäure sollte 650 mg pro Tag nicht überschreiten. Es liegen keine belastbaren Studiendaten für die erforderliche Folsäuredosis bei Patientinnen mit Epilepsie und bestehender anfallssuppressiver Therapie vor. Unter individueller Abwägung möglicher Risiken, auch eines erhöhten Neoplasierisikos, und des Nutzens von Folsäure wird diskutiert, bei Frauen mit Epilepsie und Einnahme von Anfallssuppressiva eine Folsäuredosis von 1 mg pro Tag und höher in spezifischen Konstellationen (z. B. positive Familienanamnese für Neuralrohrdefekte, insbesondere bei einem zuvor geborenen Kind mit Neuralrohrdefekt, und ggf. bei Einnahme von Trimethoprim) zu erwägen.
• Ältere Menschen: Bei älteren Patient:innen können sich pharmakologische Parameter wie Bioverfügbarkeit, therapeutische Breite und Halbwertszeit im Vergleich zu jüngeren Menschen unterscheiden. Wegen der häufigen Polypharmazie im höheren Lebensalter spielen Interaktionen eine wichtige Rolle.

Nicht-medikamentöse Therapie

In bestimmten Fällen kann eine nicht-medikamentöse Therapie in Betracht gezogen werden:

• Chirurgische Therapie: Bei Patienten mit fokalen Epilepsien, die auf Medikamente nicht ausreichend ansprechen, kann eine chirurgische Entfernung des Anfallsherdes in Erwägung gezogen werden.
• Vagusnervstimulation (VNS): Die VNS ist eine alternative Behandlungsmethode, bei der ein Gerät implantiert wird, das den Vagusnerv stimuliert.
• Ketogene Diät: Die ketogene Diät ist eine spezielle Diät, die reich an Fett und arm an Kohlenhydraten ist. Sie kann bei Kindern mit bestimmten Formen von Epilepsie wirksam sein.

Akuttherapie von Anfällen

• Anfallsserien: Bei Anfallsserien in Abhängigkeit von individueller Situation Einsatz der gleichen Substanzen und Applikationswege wie beim Status epilepticus (ggf. 1 oder 2,5 mg Lorazepam s.l.). Keine rektale Diazepam-Gabe wegen Eingriffs in die Intimsphäre der Patient*innen, sofern andere genannte Alternativen verfügbar bzw. akzeptiert werden.
• Akut-symptomatische Anfälle im Rahmen des Alkoholentzugssyndroms: Gabe von 2 mg Lorazepam i.v.

Erste Hilfe bei Anfällen

Einen Anfall mit dem Handy zu dokumentieren, ist jedoch gar nicht so einfach. Da ist zunächst das Erschrecken, wenn eine nahestehende Person - vielleicht erstmalig - ein anfallsartiges Ereignis hat. Dann stellt sich die Frage, was zu tun ist, denn die erste Hilfe steht natürlich an erster Stelle. Um die Erstellung eines aussagekräftigen Handy-Videos zu erleichtern, haben wir gemeinsam mit der Gesellschaft für medizinische Bildung, Kommunikation und Wissenschaft e.V. ein Faltblatt mit diesbezüglichen wichtigen Hinweisen entwickelt.

Status epilepticus

Jeder epileptische Anfall, der länger als fünf Minuten anhält, soll laut Leitlinie als Status epilepticus bezeichnet und behandelt werden. Als eine solcher gelten zudem zwei oder mehr aufeinanderfolgende Anfälle über einen Zeitraum von mehr als fünf Minuten ohne Wiedererlangen des neurologischen Ausgangsstatus. Im Verlauf eines Status epilepticus soll bei bisher unklarer Ätiologie eine Magnetreso­nanz­tomographie erfolgen, empfiehlt die Leitlinie.

Psychosoziale Aspekte

Epilepsie kann erhebliche psychosoziale Auswirkungen haben. Bei Menschen mit Epilepsien sind psychiatrische Erkrankungen wie Angststörungen, Depression u. a. etwa 2‑ bis 5‑mal häufiger als in der allgemeinen Bevölkerung. Zudem gehen Epilepsien nicht selten mit kognitiven Einbußen einher. Epilepsie ist eine chronische Erkrankung, die im Erwachsenenalter mit erheblichen sozioökonomischen und psychosozialen Auswirkungen in verschiedenen Lebensbereichen (Schule, Beruf, Mobilität, Familie etc.) und mit epilepsiebezogenen Gefährdungen und Risiken in Freizeit (z. B. Ertrinken) und Beruf (z. B. Verletzungen) verbunden sein kann. Das Ziel ist die Unterstützung von Betroffenen, ein selbstbestimmtes Leben mit möglichst wenigen Einschränkungen zu führen. Nach einem ersten epileptischen Anfall sollte ein ausführlicher psychopathologischer Befund erhoben werden, oder es sollten Screeningfragebögen auf Depression (z. B. NDDI-E) und auf Angststörungen (z. B. HADS-D) eingesetzt werden.

Kraftfahreignung

Die Inhalte und die Notwendigkeit der Aufklärung über Kraftfahreignung nach einem sicheren ersten epileptischen Anfall richten sich nach den Richtlinien des jeweiligen Staats.

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Unfallchirurgische Beurteilung

Eine niedrigschwellige unfallchirurgische Vorstellung nach bilateralen oder generalisierten tonisch-klonischen Anfällen und weiteren anamnestischen Angaben wie Stürzen oder Schmerzen, v.a. bei älteren Patient*innen, wird empfohlen.

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