Bewegungstherapie bei Vaskulitis-Neuropathie: Risiken und Management

Einführung

Die Vaskulitis, eine Entzündung der Blutgefäße, kann zu einer Vielzahl von Komplikationen führen, einschließlich Neuropathie. Dieser Artikel beleuchtet die Risiken der Bewegungstherapie bei Vaskulitis-bedingter Neuropathie und gibt einen Überblick über die Diagnose und Therapie von Vaskulitis und Polyneuropathie.

Was ist Vaskulitis?

Eine Gefäßentzündung (Vaskulitis) ist eine krankhafte chronische Entzündung überwiegend kleiner Blutgefäße, die im gesamten Körper auftreten kann und die Gefäßwände schädigt. Sie kann zu Durchblutungsstörungen und Einwanderung entzündeter Zellen in umliegendes Gewebe, wie Haut, Nerven und Organe, führen und diese stark schädigen und zerstören. Die Vaskulitis zählt zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen sowie zu den seltenen Krankheiten und ist nicht heilbar. Häufig wird sie erst spät festgestellt. Vaskulitiden sind selten, verlaufen jedoch potenziell lebensbedrohlich.

Polyneuropathie im Kontext der Vaskulitis

Die Polyneuropathie ist Teil eines Spektrums neurologischer Erkrankungen, die die Integrität und Funktion der peripheren Nerven beeinträchtigen. Periphere Neuropathien umfassen neurologische Erkrankungen, die aufgrund ihres klinischen Bildes und ihres Entstehungsmusters eine komplexe Diagnostik erfordern. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die Beurteilung von Patienten mit Neuropathie und hebt dabei wichtige Aspekte der Anamnese und der neurologischen klinischen Untersuchung hervor.

Ursachen der Polyneuropathie

Chronische Komplikationen bei Diabetes mellitus (diabetische Polyneuropathie) und chronischer Alkoholkonsum (alkoholische Neuropathie) sind für fast 50 % aller Polyneuropathien verantwortlich. Die meisten Fälle sind wahrscheinlich multifaktoriell. Maligne Erkrankung, paraneoplastisch (z.B. Die folgende Beschreibung bezieht sich auf die Pathophysiologie der diabetischen Polyneuropathie, da ihre Pathogenese am besten untersucht und verstanden ist.

Pathophysiologie der Polyneuropathie

Die Struktur eines Neurons mit verschiedenen Bereichen, die bei einer Polyneuropathie betroffen sein können. Schädigungen des motorischen Anteils des Plexus lumbosacralis, v.a. N. femoralis, N. obturatorius und Nn.

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Therapieansätze bei Polyneuropathie

Weitere Antikonvulsiva möglich (z.B. Infusionstherapien unter Überwachung (d.h.

Hereditäre Neuropathien

Die hereditären motorischen und sensiblen Neuropathien werden in sieben Typen unterschieden. Die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit stellt die häufigste hereditäre Neuropathie dar. Dieser autosomal dominant vererbte Typ gehört zu den demyelinisierenden Neuropathien. Distal betonte symmetrische Paresen, häufige Ausfälle des N. ulnaris und N. Die HMSN II folgt ebenfalls dem autosomal-dominanten Erbgang. Hereditäre Neuropathien sind eine Gruppe klinisch und genetisch heterogener Erkrankungen des peripheren Nerven. Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT), auch hereditäre motorische und sensorische Neuropathie (HMSN) genannt, ist die häufigste Form der hereditären Neuropathien mit einer Prävalenz von ca. 1:2.500. In Abgrenzung zur CMT sind die rein motorischen und rein sensiblen Neuropathien zu sehen, u.a. die hereditären distal motorischen Neuropathien (dHMN) und hereditären sensiblen Neuropathien (HSN) oder mit (autonomer Beteiligung) HSAN. Eine Sonderform ist die HNPP (hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen).

Diagnostik hereditärer Neuropathien

Klinisch und elektroneurografisch lassen sich hereditäre und erworbene Neuropathien nicht voneinander unterscheiden. Die Familienanamnese bei hereditären Neuropathien kann leer sein, u.a. bei Spontanmutationen (de-novo-Mutationen) oder bei autosomal-rezessivem Vererbungsmodus. Die ersten Symptome müssen nicht in der Kindheit und in der Jugend auftreten. Neuropathien mit „late onset“, d.h. Symptombeginn im mittleren bis späteren Lebensalter sind bekannt. Seit Beschreibung des ersten Neuropathie-Gens 1991 für die am häufigsten vorkommende CMT1A (PMP22-Gen) sind mittlerweile mehr als 130 Gene bekannt, die mit einer Neuropathie assoziiert sein können. Heutzutage stehen Multi-Gen-Panel und Exom-Sequenzierung zur Verfügung, sehr hilfreich für die endgültige Diagnosestellung. Nur Personen mit molekulargenetisch gesicherter Neuropathie werden an künftigen Therapie-Studien teilnehmen können. Nervenbiopsien (in der Regel N. suralis) kommen durch die Molekulargenetik weit seltener zur Anwendung als noch vor einigen Jahren. Sie spielen noch eine Rolle bei akuten, inflammatorischen und rasch progredienten Neuropathien.

Therapie hereditärer Neuropathien

Bis dato sind für die hereditären Neuropathien noch keine medikamentösen Therapien bekannt. Eine Ausnahme ist die Neuropathie bei der hereditären ATTR-Amyloidose. Seit 2011 steht ein Molekülstabilisator (Tafamidis) zur Verfügung und seit 2018 Gene-Silencing-Therapien. Bei schmerzhafter Neuropathie kommen verschiedene Substanzen zum Einsatz: u.a. Pregabalin, Gabapentin, Amitryptilin, Duloxetin, Tramadol… Supportiv stehen für die CMT-Neuropathien Physio- und Ergotherapie zur Verfügung, die regelmäßig und fortlaufend erfolgen sollten. Dies dient der Vermeidung sekundärer Komplikationen wie Muskel- und/oder Sehnenverkürzungen und daraus folgender Gelenkkontrakturen und Schmerzen. Bei klinisch häufig im Vordergrund stehender sensibler Gang- und Standataxie sowie diffuser Schwindelsymptomatik ist Physiotherapie mit integrierter Gangschulung und Gleichgewichtstraining einsetzbar. Hilfsmittelversorgung und -optimierung sind fester Bestandteil in der Versorgung von Patienten mit Neuropathien, um die Mobilität, Selbstständigkeit in Alltag und Beruf zu unterstützen und zu erhalten. CMT-Register Alle Personen mit CMT-Neuropathie in Deutschland und Österreich können sich registrieren unter www.cmt-register.de. Dies ist eine Informationsplattform für alle, die sich registriert haben.

Diabetes Mellitus und Neuropathie

Insulin als Folge einer Insulinresistenz. Adipositas in Verbindung gebracht. Da es keine endgültige Heilung gibt, konzentriert sich die Therapie auf eine engmaschige Überwachung und Aufrechterhaltung des Blutzuckerspiegels. Diabetes Mellitus Typ 2 sind Retinopathie, Nephropathie und Neuropathie.

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Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

Guillain-Barré-Syndrom (GBS): immunvermittelte Polyneuropathie, die nach einer Campylobacter-jejuni-Infektion auftreten kann, selten durch andere Erreger hervorgerufen. Klassisch wird diese Krankheit mit einem kürzlichen Outdoor-Urlaub oder einer Reise in Verbindung gebracht. Das extrazelluläre Lipooligosaccharid der Bakterien ähnelt dem der peripheren Nerven, die von Antikörpern angegriffen werden. Dieses Syndrom ist durch eine akute neuromuskuläre Lähmung gekennzeichnet, die symmetrisch und aufsteigend ist. Guillain-Barré-Syndrom kann zu Atemversagen führen, das einen längeren Krankenhausaufenthalt erfordert. Die Behandlung ist meist unterstützend und kann entweder eine Plasmapherese oder IV-Immunglobuline erfordern.

Alkoholbedingte Neuropathie

Alkoholkonsumstörung: übermäßiger Alkoholkonsum, der zu einer Beeinträchtigung der täglichen Leistungsfähigkeit führt. Wasserlösliche Vitamine und deren Mangelerscheinungen durch Malnutrition. Labordiagnostisch kann chronischer Alkoholkonsum über ein erhöhtes Carbohydrate-Deficient-Transferrin (CDT) nachgewiesen werden. Akute Pankreatitis und Neuropathie. Eine Alkoholkonsumstörung wird zuerst durch absolute Alkoholkarenz und Vitamin-B-Substitution therapiert, ggf. Psychotherapie und Medikamente. Die Prognose ist jedoch in der Regel schlecht, mit hohen Rückfallraten und Komplikationen.

Critical Illness Polyneuropathy (CIP)

Sepsis und septischer Schock und Multiorganversagen auftreten. Diese Krankheit ist durch eine diffuse, schlaffe Muskelschwäche gekennzeichnet. In der Regel sind Atemmuskulatur und Gliedmaßen betroffen. Die Diagnose erfordert EMG sowie Untersuchungen der Nervenleitung. Zhou, C., et al. (2014). Critical illness polyneuropathy and myopathy: a systematic review. Neural Regeneration Research 9:101-110. Rutkove, S. (2020). Overview of polyneuropathy. UpToDate. Feldman, E. (2020). Pathogenesis of diabetic polyneuropathy. UpToDate. Jones, M. R., et al. (2020). Drug-induced peripheral neuropathy: a narrative review. Current Clinical Pharmacology 15:38-48. Hanewinckel, R., van Oijen, M., Ikram, M. A., van Doorn, P. A. (2016). The epidemiology and risk factors of chronic polyneuropathy. European Journal of Epidemiology 31:5-20. Sommer C, Geber C, Young P, Forst R, Birklein F, Schoser B: Polyneuropathies-etiology, diagnosis, and treatment options. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 83-90. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) - Ständige Kommission Leitlinien. (S1) Leitlinie „Diagnostik bei Polyneuropathien“. AWMF-Registriernummer 030-067. Löscher, W.N., Iglseder, B. Polyneuropathie im Alter. Internist 61, 254-260 (2020).

Risiken der Bewegungstherapie bei Vaskulitis-Neuropathie

Bei Patienten mit Vaskulitis-bedingter Neuropathie ist besondere Vorsicht bei der Bewegungstherapie geboten. Die Entzündung der Blutgefäße kann die Nerven zusätzlich schädigen, und eine zu intensive oder ungeeignete Bewegungstherapie kann die Symptome verschlimmern oder neue Komplikationen verursachen.

Besondere Risiken

• Überlastung der Nerven: Intensive Übungen können die bereits geschädigten Nerven überlasten und zu einer Zunahme der Schmerzen und Schwäche führen.
• Erhöhtes Entzündungsrisiko: Übermäßige Belastung kann Entzündungsprozesse im Körper verstärken und die Vaskulitis aktivieren.
• Verletzungsgefahr: Aufgrund der Sensibilitätsstörungen und Muskelschwäche besteht ein erhöhtes Risiko für Verletzungen bei sportlichen Aktivitäten.
• Druckstellen und Schnürfurchen: Bei Patienten mit fortgeschrittener peripherer Neuropathie ist eine sachgerecht angelegte Kompressionstherapie grundsätzlich möglich. Allerdings führt die Neuropathie dazu, dass Patienten eine zu kräftige Kompression bzw. zu enge oder schlechtsitzende Materialien nicht spüren. So kann es durch die fehlende Rückmeldung über Schmerzen bei diesen Patienten bei nicht korrekter Anlage gehäuft zu Druckstellen oder Schnürfurchen kommen.

Empfehlungen für die Bewegungstherapie

Trotz der Risiken ist Bewegungstherapie ein wichtiger Bestandteil der Behandlung von Vaskulitis-Neuropathie. Sie kann helfen, die Muskelkraft und Ausdauer zu verbessern, die Beweglichkeit zu erhalten und die Lebensqualität zu steigern. Es ist jedoch wichtig, die Therapie an die individuellen Bedürfnisse und Fähigkeiten des Patienten anzupassen und die folgenden Empfehlungen zu beachten:

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• Ärztliche Beratung: Vor Beginn einer Bewegungstherapie sollte immer ein Arzt konsultiert werden, um die geeigneten Übungen und Intensität festzulegen.
• Individuelle Anpassung: Die Therapie sollte auf die spezifischen Symptome und Einschränkungen des Patienten zugeschnitten sein.
• Langsame Steigerung: Die Intensität und Dauer der Übungen sollten langsam gesteigert werden, um eine Überlastung der Nerven zu vermeiden.
• Schmerzkontrolle: Schmerzen sollten während der Therapie vermieden werden. Bei Auftreten von Schmerzen sollte die Übung abgebrochen oder angepasst werden.
• Regelmäßige Pausen: Regelmäßige Pausen sind wichtig, um die Muskeln und Nerven zu entlasten.
• Geeignete Sportarten: Sportarten mit geringer Belastung, wie Schwimmen, Radfahren oder Wandern, sind besser geeignet als Sportarten mit hoher Belastung, wie Laufen oder Springen.
• Physiotherapie: Ein Physiotherapeut kann helfen, die geeigneten Übungen auszuwählen und die korrekte Ausführung zu überwachen.
• Ergotherapie: Supportiv stehen für die CMT-Neuropathien Physio- und Ergotherapie zur Verfügung, die regelmäßig und fortlaufend erfolgen sollten. Dies dient der Vermeidung sekundärer Komplikationen wie Muskel- und/oder Sehnenverkürzungen und daraus folgender Gelenkkontrakturen und Schmerzen. Bei klinisch häufig im Vordergrund stehender sensibler Gang- und Standataxie sowie diffuser Schwindelsymptomatik ist Physiotherapie mit integrierter Gangschulung und Gleichgewichtstraining einsetzbar.

Kompressionstherapie bei Neuropathie: Besondere Vorsicht geboten

Bei Patienten mit fortgeschrittener peripherer Neuropathie ist eine sachgerecht angelegte Kompressionstherapie grundsätzlich möglich. Allerdings führt die Neuropathie dazu, dass Patienten eine zu kräftige Kompression bzw. zu enge oder schlechtsitzende Materialien nicht spüren. So kann es durch die fehlende Rückmeldung über Schmerzen bei diesen Patienten bei nicht korrekter Anlage gehäuft zu Druckstellen oder Schnürfurchen kommen.

Kontraindikationen der Kompressionstherapie

Eine sehr gute erste Orientierung hinsichtlich der Kontraindikationen der Kompressionstherapie stellt die aktuelle, 2019 publizierte S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Phlebologie (DGP) mit dem Titel „Medizinische Kompressionstherapie der Extremitäten mit medizinischem Kompressionsstrumpf (MKS), phlebologischem Kompressionsverband (PKV) und medizinischen adaptiven Kompressionssystemen (MAK)“ dar [17]. Hier sind folgende Kontraindikationen aufgeführt:

• Fortgeschrittene periphere arterielle Verschlusskrankheit
• Dekompensierte Herzinsuffizienz
• Phlegmasia coerulea dolens
• Septische Phlebitis

Krankheitsbilder mit besonderen Risiken

In vielen Leitlinien und Expertenempfehlungen gab es die sehr unglücklich gewählte Bezeichnung der relativen Kontraindikationen [1]. In der aktuellen Version der DGP-Leitlinie wird bewusst auf diesen Begriff verzichtet. Stattdessen wird auf Krankheitsbilder mit besonderen Risiken hingewiesen. In diesen Fällen sollte die Therapieentscheidung unter Abwägen von Nutzen und Risiko sowie der Auswahl des am besten geeigneten Kompressionsmittels getroffen werden [17]. Konkret benannt werden folgende Risiken:

• Ausgeprägte nässende Dermatosen
• Unverträglichkeit auf Kompressionsmaterial
• Fortgeschrittene periphere Neuropathie
• Schwere Sensibilitätsstörungen der Extremität
• Primär chronische Polyarthritis

Weitere Aspekte der Vaskulitis-Behandlung

Neben der Bewegungstherapie und Kompressionstherapie ist eine umfassende Behandlung der Vaskulitis erforderlich, um die Entzündung zu kontrollieren und weitere Komplikationen zu verhindern. Dazu gehören:

• Medikamentöse Therapie: Immunsuppressiva und Kortikosteroide werden häufig eingesetzt, um die Entzündung zu unterdrücken.
• Behandlung von Begleiterkrankungen: Begleiterkrankungen wie Diabetes oder Bluthochdruck sollten behandelt werden, um das Risiko von Komplikationen zu senken.
• Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung kann helfen, das Immunsystem zu stärken und die Entzündung zu reduzieren.
• Psychologische Unterstützung: Eine psychologische Unterstützung kann helfen, mit den emotionalen Belastungen der Erkrankung umzugehen.

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