Der Kleinhirnbrückenwinkel (KHBW) ist eine anatomisch komplexe Region zwischen Hirnstamm, Kleinhirn und Felsenbein. Hier verlaufen wichtige Strukturen wie Hirnnerven und Blutgefäße. In diesem Bereich können verschiedene, meist gutartige, raumfordernde Prozesse entstehen. Einer davon ist der Epidermoidtumor.
Was ist ein Epidermoidtumor?
Epidermoidzysten sind Zysten, die mit Plattenepithel ausgekleidet sind und Keratin, Zelldebris und Cholesterin enthalten. Im Gegensatz zu klassischen Tumoren, die ein exponentielles Wachstum aufweisen, haben Epidermoidzysten, ähnlich wie die normale Haut, ein lineares Wachstum. Sie machen etwa 1 % aller intrakraniellen Tumore aus und etwa 7 % aller Tumore im Kleinhirnbrückenwinkel. Das häufigste Alter bei Erstdiagnose liegt bei etwa 40 Jahren, und es gibt keinen Unterschied in der Häufigkeit bei Männern oder Frauen.
Ursachen und Entstehung von Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel
Die Entstehung von Hirntumoren wird auf eine Anhäufung von genetischen Veränderungen (Mutationen) zurückgeführt, die zu einem unkontrollierten Wachstum der krankhaft veränderten Zellen führt. Im Raum zwischen dem Kleinhirn und dem Hirnstamm wächst eine Anzahl meist gutartiger Tumore.
Symptome von Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel
Die Symptome entsprechen häufig Funktionsausfällen der betroffenen Nerven:
- Hörminderung
- Ohrgeräusche (Tinnitus)
- Schwindel und Gangunsicherheit
- Schmerzen und Taubheitsgefühl im Gesicht oder äußeren Ohr
- Doppelbilder
- Schluckstörungen
- Heiserkeit
- Schwäche der Gesichts-, Kopf- und Schultermuskulatur
Schwindel und Hörminderung können erste Zeichen eines zwischen Hirnstamm und Kleinhirn (Kleinhirnbrückenwinkel) gelegenen Krankheitsherdes sein. Mit Krankheitsherd ist eine lokale Änderung des Gewebes gemeint, etwa durch einen Tumor oder einer Infektion. Auch Gesichtsschmerzen, eine Lähmung der Gesichtsmuskeln, Schwindel und Hörminderung, aber auch Schluckstörungen und Heiserkeit können dadurch auftreten. Durch Verdrängung des Hirnstamms und durch Verschluss des Hirnwassersystems entstehen Symptome wie Übelkeit, Müdigkeit und manchmal Lähmungen der Muskulatur.
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Eine Kombination aus Hirnnervenausfällen, Kleinhirnsymptomatik und Hirndruckzeichen bei Prozessen im Bereich von Kleinhirn oder Brücke wird als Kleinhirnbrücken-Symptomatik bezeichnet.
Diagnose von Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel
Wenn aufgrund der oben genannten Symptome der Verdacht auf einen Krankheitsprozess im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels besteht, sollen bildgebende Untersuchungsverfahren des Gehirns durchgeführt werden. Bei einer computertomographischen Untersuchung der knöchernen Schädelbasis stellt sich charakteristischerweise eine röntgenologisch erkennbare Aufweitung des Porus acusticus internus dar.
Die MRT ist die sensitivste Untersuchung zur Abgrenzung von Kleinhirnbrückenwinkeltumoren von den benachbarten neutralen und vaskulären Strukturen. Die Artdiagnose wird meistens mit diesem Instrument gestellt. Probleme bereiten immer noch Epidermoide, die schlecht von anderen zystischen Raumforderungen abgegrenzt werden können. Diffusionsgewichtete Kernspinsequenzen sind bei der Differenzialdiagnose hilfreich, da die Diffusion in Epidermoiden vermindert ist.
Die CT hat aber im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels immer noch eine wichtige Funktion, um die genaue Infiltration bzw. Arrosion der ossären Strukturen zu definieren und den genauen Verlauf des Bulbus jugularis im Verhältnis zum Meatus acusticus internus darzustellen. Damit gehört die CT zur präoperativen Routine. Die Angiographie ist präoperativ bei Glomustumoren und großen Meningeomen indiziert. Bei aktiver Perfusion soll bei diesen Tumoren präoperativ eine Embolisation diskutiert werden.
Eine Audiometrie, Vestibularisprüfung und ein Fazialis-EMG gehören zur präoperativen Routine. Bei großen Akustikusneurinomen und Glomustumoren soll neben einer genauen klinischen Beurteilung der kaudalen Hirnnerven auch eine Laryngoskopie durchgeführt werden, um eine etwaige Vagusparese (Stimmbandlähmung) zu erfassen.
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Bildgebung von Epidermoidzysten
Epidermoidzysten zeigen sich in der MRT-Bildgebung ähnlich wie Liquor in der T1- und T2-Sequenz. In der Magnetresonanztomographie DWI axial zeigt sich der Befund deutlich hyperintens. In der Magnetresonanztomographie T2w sagittal zeigt sich der Befund nahezu liquorisointens, aber siehe FLAIR und DWI. In der Magnetresonanztomographie T2w axial zeigt sich der Befund nahezu liquorisointens, aber siehe FLAIR und DWI.
Differentialdiagnosen
Die Bedeutung der korrekten Diagnose liegt in den möglichen Differenzialdiagnosen und deren Therapierelevanz.
Behandlungsmöglichkeiten von Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel
Aufgrund der unterschiedlichen Beschaffenheit von Krankheitsherden bestehen grundsätzlich mehrere Möglichkeiten. Bei langsam wachsenden Tumoren besteht oft medizinisch kein unmittelbarer Zeitdruck und man kann Kontrolluntersuchungen abwarten. Manchmal werden abschwellende oder wachstumshemmende Medikamente eingesetzt. Gefäßreiche Prozesse sind geeignet für eine Behandlung mit Kathetern (Embolisation). Grundsätzlich wird eine Operation zur Beseitigung des Krankheitsherdes angestrebt. Dies gilt insbesondere dann, wenn andere Behandlungen weniger wirksam sind, zu starke Nebenwirkungen hervorrufen oder die Diagnose in Frage steht.
Die chirurgische Entfernung ist die etablierteste und definitivste Therapie aller Kleinhirnbrückenwinkeltumoren. Bei kleineren Akustikusneurinomen und Meningeomen, insbesondere bei älteren Patient*innen ist die Radiochirurgie alternativ zu diskutieren, da mit dieser Methode doch in 80 bis 90 Prozent der Tumore von weniger als 3 cm zumindest eine Stabilisierung erreicht wird. Die radiochirurgische Therapie der Glomustumore ist problematisch und die Resultate sind vorläufig noch unbefriedigend. Der Radiochirurgie kommt natürlich auch eine Bedeutung als adjuvante Therapie zu, wenn wegen eines zu hohen Risikos auf eine komplette Exzision verzichtet werden muss.
Der standardmäßige neurochirurgische Zugang für alle Tumore des Kleinhirnbrückenwinkels erfolgt über eine individuell maßgerechte subokzipitale Kraniotomie (Eröffnung der hinteren Schädelgrube). Angestrebt wird unter maximaler intraoperativer Sicherheit mit Neuronavigation und Elektrophysiologie zur Messung der Hirnnervenfunktionen die totale oder nahezu totale Entfernung des Tumors.
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Patientinnen mit Akustikusneurinom können auch je nach Lage und Größe des Tumors durch einen translabyrinthären Zugang (durch das Gehör) von den Kolleginnen der Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde operiert werden. Gelegentlich fallen diese Patientinnen auch durch einen Hydrocephalus malresorptivus auf. Bei älteren Patientinnen mit dieser Konstellation kann zur Besserung des Zustands die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts erwogen werden. Ansonsten sollte die baldmöglichste Operation angestrebt werden.
Das Ziel der Operation
Das Ziel der Operation ist die Beseitigung der Ursache der vorhandenen und die Verhinderung oder Verzögerung des Auftretens neuer Beschwerden. Die Wahl der Operationsmethode richtet sich nach der Beschaffenheit und der Lage des Krankheitsprozesses. Der operative Zugang sollte so minimal wie möglich gestaltet werden. Dazu eignen sich besonders mikrochirurgische und endoskopische Verfahren, die manchmal zusammen eingesetzt werden. Navigationsgeräte unterstützen die exakte Operationsplanung. Unter dem Mikroskop kann der Operateur den Krankheitsprozess sehen. Mit speziellen Mikroinstrumenten, Ultraschallzertrümmerern, elektrischer Verödung und Verdampfung, Laser oder Saugkanülen können Tumore entfernt werden. Während einer Operation im Kleinhirnbrückenwinkel wird die Funktion der Nerven und des Hirnstamms durch Monitoring mit Elektroden überwacht.
Nachsorge
Eine Baseline-MRT soll nach 3 Monaten durchgeführt werden. Bei benignen, radikalentfernten Tumoren soll eine Kontrolle nach 1, 2 und 5 Jahren veranlasst werden. Bei inkomplett entfernten Prozessen soll bis zu 5 Jahren jährlich kontrolliert werden und anschließend dem Verlauf entsprechend individuell. Dies gilt auch für radiochirurgisch behandelte Fälle.