Die Epilepsie ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen, insbesondere im Kindesalter. Charakteristisch sind epileptische Anfälle, die plötzlich und unvorhersehbar auftreten. Diese Anfälle entstehen durch eine fehlerhafte Informationsverarbeitung in den Gehirnzellen, vergleichbar mit einem Kurzschluss oder einem Gewitter im Gehirn. Die Ursachen für Epilepsie sind vielfältig. In manchen Fällen ist die Erkrankung genetisch bedingt, bei anderen Patienten sind Fehlbildungen, Stoffwechselerkrankungen, Entzündungen oder durch Sauerstoffmangel verursachte Schädigungen des Gehirns die Ursache. Die Bandbreite der Anfallssymptome ist vielfältig und reicht von kurzen Innehalten oder ausbleibenden Reaktionen auf Ansprache bis hin zu Bewusstlosigkeit, Zucken und Stürzen.
Für viele Betroffene bedeuten die Anfälle ein erhebliches Risiko im Alltag, beispielsweise im Straßenverkehr oder beim Sport. Die Ärzte stehen vor der Herausforderung, die Lebensqualität der Patienten und ihrer Familien zu verbessern. Neben der medikamentösen Behandlung, die bei etwa 70 Prozent der Kinder mit Epilepsie erfolgreich ist, gibt es auch alternative Therapieansätze für schwer behandelbare Epilepsien. Zu diesen gehört die Vagusnerv-Stimulation (VNS) und die tiefe Hirnstimulation (THS), sowie neue minimalinvasive Verfahren wie das EASEE®-System.
Vagusnerv-Stimulation (VNS): Ein Überblick
Die Vagusnerv-Stimulation ist eine etablierte Methode zur Behandlung von Epilepsie, insbesondere wenn Medikamente und Diäten versagen und eine Hirnoperation nicht in Frage kommt. Bei diesem Verfahren wird im Brustbereich unter der Haut ein Stimulationsgerät, ähnlich einem Herzschrittmacher, implantiert. Dieses Gerät ist über eine Elektrode im Halsbereich mit dem Nervus vagus, einem Hirnnerven, verbunden und sendet regelmäßige elektrische Impulse an das Gehirn.
Ablauf der Implantation
„Die Implantation erfolgt über zwei kleine Schnitte am Brustkorb und am Hals", erläutert Dr. med. Peter Göbel, Chefarzt der Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie. Unmittelbar nach der Operation wird das Gerät so programmiert, dass die Dosis der Impulse schrittweise erhöht und so dem Auftreten der epileptischen Anfälle schonend und wirksam begegnet wird.
Funktionsweise und Vorteile
Der Stimulator wird von außen programmiert und kontrolliert. Der Patient oder seine Eltern haben außerdem die Möglichkeit, im Anfall zusätzlich Impulse auszulösen, indem mit einem speziellen Magneten über den Schrittmacher gestrichen wird. So kann ein Anfall bereits im Entstehen gestoppt oder verkürzt werden. Die Erfahrung zeigt, dass die Vagusnerv-Stimulation bei mindestens der Hälfte aller Patienten eine Verbesserung der Anfallssituation bewirken kann. Es treten weniger oder weniger schwere, langdauernde Anfälle auf, Medikamente können reduziert werden, Wachheitsgrad und Aufmerksamkeit können sich verbessern.
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Mögliche Nebenwirkungen
Die Vagusnerv-Stimulation ist eine gut verträgliche Therapiemethode. „In den Sekunden, in denen der Stimulator Impulse sendet, kann es zu kleineren Auffälligkeiten, zum Beispiel einem Hustenreiz, Heiserkeit oder Schluckproblemen kommen“, so Wiederanders. In der Regel gewöhnt sich der Patient bereits nach wenigen Wochen an diese Begleiterscheinungen.
Tiefe Hirnstimulation (THS): Ein vielversprechender Ansatz
Basierend auf den Erfolgen der chronischen tiefen Hirnstimulation (Deep Brain Stimulation, DBS), insbesondere im Nucleus subthalamicus (STN), bei der Behandlung von Bewegungsstörungen, sowie auf Tiermodellen, konnte gezeigt werden, dass das nigrale System auch die neuronale Übertragung bei Epilepsien moduliert. Da der STN eng mit dem nigralen System verbunden ist, sind bereits erste Versuche unternommen worden, verschiedene therapierefraktäre Epilepsieformen durch eine DBS-Operation zu beeinflussen. In Einzelfällen konnte eine Reduktion der Anfallsfrequenz von bis zu 80% erzielt werden. Die Operation erfolgt analog zu den routinemäßig durchgeführten Eingriffen bei M.
Funktionsweise
Bei der THS werden in der Regel zwei (beidseitige Stimulation) Elektroden symmetrisch stereotaktisch in tiefe Bereiche des Gehirns platziert. Diese Bereiche werden elektrisch stimuliert und dadurch kann eine Verminderung der Anfallsaktivität erzielt werden. Die tiefe Hirnstimulation ist als Zusatztherapie zur Behandlung von Erwachsenen mit fokalen medikamenten-resistenten Epilepsien mit oder ohne sekundäre Generalisierung zugelassen. Die Medtronic THS-Therapie bei Epilepsie zielt auf den Nucleus anterior thalami (ANT) ab, der Teil eines Netzwerks im Gehirn ist, das an der Verursachung und Übertragung von Anfällen beteiligt ist.
Individuelle Anpassung und Vorteile
Die Medtronic THS-Therapie bei Epilepsie kann individuell auf den Patienten zugeschnitten werden. Mit einem Arzt-Programmiergerät können die Stimulationsparameter an die individuellen Bedürfnisse des Patienten angepasst werden. Es können bestimmte Stimulationsoptionen vorkonfiguriert werden, die der Patient zwischen den Terminen ausprobieren kann. Anders als bei einem resektiven Eingriff muss für die THS-Therapie kein Hirngewebe entfernt werden, und die Therapie ist reversibel. Die Therapie kann ausgeschaltet werden.
Risiken und Nebenwirkungen
Die Implantation des THS-Systems erfordert einen operativen Eingriff am Gehirn, bei dem es zu schweren und sogar tödlichen Komplikationen wie Koma, Gehirnblutungen, Schlaganfall, Krampfanfällen und Infektionen kommen kann. Sobald das System implantiert wurde, kann es zu Infektionen kommen, Teile des Systems können sich durch die Haut scheuern und die Elektrode bzw. der Anschluss zwischen Elektrode und Kabel kann sich verschieben. Die Medtronic THS-Therapie könnte auch plötzlich aufgrund mechanischer oder elektrischer Probleme unterbrochen werden. Diese Therapie ist nicht für jeden Patienten gleichermaßen geeignet. Diese Therapie sollte nicht bei Patienten angewendet werden, die mit Diathermie (Hochfrequenzthermotherapie) oder transkranieller Magnetstimulation behandelt werden. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) darf nur gemäß der Beschreibung in der Produktkennzeichnung durchgeführt werden. Neben den Risiken und Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der THS-Therapie können bei der THS-Therapie bei Epilepsie die folgenden Nebenwirkungen auftreten: Status epilepticus und Veränderungen der Anfälle (neue Art von Anfällen oder Verschlechterung der Anfälle, z. B.
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Minimalinvasive Hirnstimulation mit dem EASEE®-System
Für Patienten, bei denen weder eine medikamentöse Behandlung anschlägt noch ein operatives Entfernen des Krampfherdes möglich ist, gibt es eine weitere Therapiemethode der Neuromodulation: die Implantation eines Hirnschrittmachers. Ein Beispiel hierfür ist das EASEE®-System der Firma Precisis.
Funktionsweise
Das EASEE®-System ist ein minimalinvasives, unter der Kopfhaut eingesetztes Implantat, das epileptische Anfälle durch gezielte elektrische Impulse reduzieren kann. Ähnlich einem Hirnschrittmacher wird ein Impulsgeber (batteriebetriebener Neurostimulator) unter die Haut im Brustbereich implantiert. Ein dünnes, ebenfalls unter der Haut verlaufendes, Kabel verbindet den Schrittmacher mit drei Elektroden am Vagus-Nerven am Hals. Die Impulse werden von dort in die Hirnregion weitergeleitet, in der die anfallsverursachenden Entladungen auftreten. Durch die Kollision dieser gegensätzlichen elektrischen Impulse kann sowohl die Anfallsfrequenz als auch die Dauer der epileptischen Anfälle in vielen Fällen deutlich gesenkt werden.
Hoffnung für unbehandelbare Patienten
„Wir haben die Hoffnung, dass wir damit bislang unbehandelbaren Patienten eine Therapie anbieten können“, sagt Studienleiter Prof. Dr. Andreas Schulze-Bonhage, Leiter der Abteilung Prächirurgische Epilepsiediagnostik - Epilepsiezentrum des Universitätsklinikums Freiburg. Das Prinzip dahinter: Durch den Stromfluss sollen die Nervenzellen im Anfallsareal leicht negativ geladen und das Ruhemembranpotential abgesenkt werden. Dadurch reagieren die Nervenzellen langsamer und die Wahrscheinlichkeit für Anfälle soll verringert sein. Anders als etwa beim Prinzip der Tiefen Hirnstimulation liegen die Elektroden auf dem Schädelknochen und kommen nicht direkt mit dem Gehirn in Kontakt. Das reduziert deutlich die Gefahr von Komplikationen.
Erfahrungen mit dem EASEE®-System
Die erste Patientin, die das neue Stimulationssystem erhalten hat, leidet seit ihrem neunten Lebensjahr unter epileptischen Anfällen und epilepsiebedingten Fehlwahrnehmungen des Hörens. Selbst die Kombination mehrerer antiepileptischer Medikamente zeigte keine Wirkung. Da bei ihr der Anfallsherd in dem Teil des Gehirns liegt, der für das Sprachverständnis wesentlich ist, kam ein chirurgischer Eingriff nicht in Frage. Der Stimulator ist durch ein feines Kabel mit einer kleinen Batterie im Brustbereich verbunden. „Die Operation dauerte gerade einmal eine Stunde und die Patientin konnte das Krankenhaus nach wenigen Tagen verlassen“, sagt Prof. Schulze-Bonhage.
Studie belegt Wirksamkeit und Akzeptanz
Eine aktuelle Langzeitstudie belegt, dass innovative Behandlungsmethoden wie EASEE® nicht nur wirksam, sondern auch alltagstauglich sind. Rund 65 Prozent der Patienten erreichten eine Anfallsreduktion von mindestens 50 Prozent - ein bedeutender Therapieerfolg für Menschen mit schwer behandelbarer Epilepsie. Noch bemerkenswerter: Über 80 Prozent führten die Behandlung konsequent weiter, selbst nach einem erforderlichen Wechsel der Batterie. Schwere Nebenwirkungen traten nicht auf, was die Alltagstauglichkeit des Systems unterstreicht.
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Epilepsiechirurgie: Wenn andere Optionen ausgeschöpft sind
Für Patienten, die mit Medikamenten nicht befriedigend behandelbar sind, besteht in ausgesuchten Fällen und nach eingehender prächirurgischen Diagnostik eine Möglichkeit zur operativen Behandlung. Für die Betroffenen liegt darin eine Chance anfallsfrei zu werden und eventuell auch langfristig keine Medikamente mehr einnehmen zu müssen.
Ziel der Operation
Ziel der epilepsiechirurgischen Operation ist die Entfernung des epilepsie-auslösenden Hirngewebes unter bestmöglicher Schonung aller wichtigen Hirnfunktionen. Um dieses Ziel zu erreichen, kommen unterschiedliche - zum Teil hier entwickelte- operative Techniken und Strategien zum Einsatz.
Vorbereitung auf die Operation
Zur exakten Vorbereitung auf diese „resektiven“ Eingriffe erfolgt eine umfangreiche prächirurgische Diagnostik mit nicht invasiver Video-EEG-Ableitung, bildgebender Diagnostik sowie neuropsychologischen Testung. Falls zur genauen Lokalisation der epilepsieauslösenden Areale notwendig, wird auch operative Implantation von EEG-Ableitungselektroden durchgeführt. Diese Elektroden helfen beim Erfassen, Messen und Aufzeichnen von bioelektrischen Potenzialen und ermöglichen dadurch die Lokalisation der betroffenen Hirnareale.
Verschiedene Operationsverfahren
Es gibt verschiedene operative Verfahren zur Behandlung von Epilepsie, darunter:
- Entfernen des Ursprungsortes der Anfälle (Resektionsverfahren)
- Gezielte Entfernung tiefer liegender Gehirnstrukturen (Seepferdchen und Mandelkern) im Schläfenlappen (selektive Amygdala-Hippokampektomie)
- Entfernung des vorderen 2/3-Anteils des Schläfenlappens (2/3-Temporallappenresektion)
- Entfernung einer Läsion (z.B. eines Tumors) einschließlich des direkt benachbarten Hirngewebes, aus dem Anfälle entspringen können (erweiterte Läsionektomie)
- Maßgeschneiderte Entfernung einer bestimmten erkrankten Hirnregion, in der durch die EEG-Ableitung der Anfallsursprung nachgewiesen wurde (Topektomie oder tailored Läsionektomie)
- Funktionelle Abtrennung der anfallserzeugenden Hirnhälfte ("funktionelle Hemisphärektomie“ oder "Hemisphärotomie")
- Entfernung eines Gehirnlappens bzw. eines Teils davon ("Lobektomie“)
Diskonnektionsverfahren
In Fällen, bei denen die anfallserzeugenden Gehirnregionen für wichtige Funktionen (Sprache, Bewegung) zuständig sind und nicht entfernt werden können, kommen auch folgende Diskonnektionsverfahren in Betracht:
- Kallosotomie und subpiale Transektionen
Bedeutung der interdisziplinären Zusammenarbeit
Die enge Zusammenarbeit in der Betreuung von epilepsiechirurgischen Patienten durch die Kliniken für Epileptologie und Neurochirurgie setzt Maßstäbe. Aufgrund dieser interdisziplinären Zusammenarbeit ist in Bonn in den letzten zwei Jahrzehnten eines der weltweit größten Epilepsiechirurgischen Zentren entstanden und gewachsen. Mittlerweile blicken wir auf die Erfahrung von über 3000 Operationen bei Patienten mit pharmakoresistenter Epilepsie zurück. Alle epilepsiechirurgischen Patienten werden durch die Klinik für Epileptologie regelmäßig nachbetreut. Auch in der Neurochirurgie werden die Verläufe dokumentiert und ausgewertet, so dass eine valide, langfristig angelegte Grundlage zur Verlaufsbeobachtung besteht.
Aufklärung und Information als Schlüssel zum Erfolg
Viele Menschen mit Epilepsie leben mit ständiger Unsicherheit vor dem nächsten Anfall, denn obwohl neue, schonendere Behandlungsmethoden wie die Hirnstimulation längst existieren, bleiben sie vielen Betroffenen vorenthalten. Gründe dafür sind vielfältig: Aus Angst vor einem Eingriff, aus Unwissen bei Patienten - oder weil behandelnde Ärzte keine Alternative kennen. Es mangelt weniger an Technik als an struktureller Patientenkommunikation. Neue Verfahren müssen besser in die Versorgung integriert werden - mit klaren, praxisnahen Informationen.
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