S3-Leitlinie Myasthenia Gravis: Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome

Einführung

Die Behandlung myasthener Syndrome, insbesondere der Myasthenia gravis, hat in den vergangenen Jahren bedeutende Fortschritte gemacht. Neue Therapieansätze und Wirkstoffe haben die Behandlungsoptionen erheblich gesteigert sowie die Möglichkeiten zur Krankheitskontrolle und Verbesserung der Lebensqualität deutlich erweitert. Dieser Artikel fasst die wichtigsten Aspekte der S3-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome zusammen.

Hintergrund der Myasthenia Gravis

Die autoimmune Myasthenia gravis ist durch einen Verlust von funktionsfähigen nikotinischen Acetylcholin-Rezeptoren an der motorischen Endplatte aufgrund von Autoantikörpern gekennzeichnet. Die Diagnose stützt sich auf das klinische Bild einer objektivierbaren, belastungsabhängigen Muskelschwäche, das durch Anamnese und Untersuchungsbefund erhoben wird.

Diagnosestellung

Die Diagnose wird durch positive Befunde in der Autoantikörperdiagnostik, Elektrophysiologie und/oder pharmakologischen Testung gesichert. Es ist wichtig, autoimmune myasthene Syndrome von kongenitalen myasthenen Syndromen abzugrenzen, die genetisch bedingt sind.

Therapeutische Ziele

Das Hauptziel der Therapie ist die bestmögliche Krankheitskontrolle. Die Myasthenia gravis gehört zu den dynamischsten Erkrankungsbereichen hinsichtlich der Therapieentwicklung.

Wesentliche Inhalte der S3-Leitlinie

Die S3-Leitlinie „Myasthenia gravis und Lambert-Eaton-Syndrom - Diagnostik und Therapie“(S2k A. Marx Stand: 10.11.2022, Gültig bis: 09.11.2025) bietet eine umfassende Grundlage für Ärzte zur Diagnosestellung und Auswahl geeigneter Therapien und individuellen Behandlungswege. Sie berücksichtigt die jüngsten Fortschritte bei Immuntherapien und neuen Wirkstoffen, um gezieltere Behandlungen zu ermöglichen.

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Aktualisierte Empfehlungen

Die aktualisierte Leitlinie berücksichtigt Fortschritte bei Immuntherapien und neuen Wirkstoffen, um gezieltere Behandlungen zu ermöglichen. Neben der etablierten MGFA-Klassifikation (Myasthenia Gravis Foundation of America) unterscheidet die Leitlinie explizit zwischen einer milden/moderaten und einer (hoch-)aktiven Erkrankung.

Die Verankerung der jüngsten Fortschritte in der neuen S2k-Leitlinie ist ein bedeutender Schritt für die Versorgung von Menschen mit myasthenen Syndromen. Das Werk stärkt die Zusammenarbeit zwischen Ärzte und Patienten, um maßgeschneiderte Lösungen für die individuelle Behandlung zu finden.

Die Neuerungen umfassen u. a. eine stärkere Gewichtung der Magnetresonanztomografie zur Beurteilung von Krankheitsaktivität und für Therapieentscheidungen. Zudem ordnet die Leitlinie (neu zugelassene) Substanzen für die Behandlung einer Multiplen Sklerose und einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung ein.

Bedeutung für Patienten

Gleichzeitig ist es für Patienten von Vorteil, sich mit der Leitlinie vertraut zu machen. Die Leitlinie dient als fundierte Informationsquelle und unterstützt Patienten dabei, informierte Entscheidungen über ihre Behandlung zu treffen.

Weitere relevante Leitlinien und Forschungsprojekte

Neben der S3-Leitlinie Myasthenia Gravis gibt es eine Reihe weiterer relevanter Leitlinien und Forschungsprojekte, die sich mit neurologischen und autoimmunen Erkrankungen befassen.

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NEKi-S3 Projekt

Neuroimmunologische Erkrankungen wie die Multiple Sklerose, die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen oder die Myasthenia gravis werden oft bei jungen Frauen in einem Lebensabschnitt diagnostiziert, in dem der Kinderwunsch eine wichtige Rolle spielt. Wie aber wirken sich solche Erkrankungen und ihre Behandlung auf eine Schwangerschaft aus und umgekehrt? Zu diesem Wechselspiel bestehen viele offene Fragen, sowohl bei den betroffenen Frauen als auch den behandelnden Ärztinnen und Ärzten, und es fehlt an klaren Behandlungsleitlinien.

Das Forschungsteam im Projekt NEKi-S3 möchte diese Lücke schließen, indem die Beteiligten zum einen die wissenschaftlichen Nachweise für die Bedeutung der genannten Erkrankungen für Kinderwunsch, Schwangerschaft und Stillzeit zusammentragen. Zudem möchten die Forschenden praxisrelevante Handlungsempfehlungen erarbeiten, um betroffene Frauen bestmöglich zu ihrer eigenen Sicherheit und der Sicherheit des Kindes beraten zu können. Die Entwicklung der entsprechenden S3-Leitlinie erfolgt gemäß dem Regelwerk der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Eine eigens zusammengestellte Gruppe aus Fachleuten der relevanten Fächer legt zunächst klinisch relevante Fragestellungen fest, führt dazu eine systematische Recherche in der wissenschaftlichen Literatur durch und formuliert aufbauend auf den Ergebnissen Empfehlungen und Hintergrundtexte. Diese werden dann in einer strukturierten Konsensusfindung, bei der auch gezielt weitere Fachleute einbezogen werden (Delphi-Befragung), in der Leitliniengruppe abgestimmt.Das Projekt wird für zweieinhalb Jahre mit insgesamt ca. Prof. Dr. Fördersumme: ca.

Weitere relevante S-Leitlinien (Auswahl)

Die folgende Liste bietet einen Überblick über weitere S-Leitlinien, die für die Behandlung neurologischer Erkrankungen relevant sein können:

• S1-Leitlinie Myotone Dystrophien, nicht dystrophe Myotonien und periodische Paralysen: Empfiehlt die regelmäßige Kontrolle von Herz, Lunge und Augen und legt präzise symptomatische Therapien z. B. mit Modafinil und Physiotherapie dar. Eine genetische Beratung über den Erbgang der Erkrankung wird in jedem Fall empfohlen.
• S2k-Leitlinie COVID-19 und (Früh-) Rehabilitation: Informiert zu Rehabilitations-Maßnahmen, einschließlich Früh-Rehabilitation. Sie beschreibt, wie Patientinnen und Patienten mittels medizinischer Rehabilitation sowie ambulanter und Langzeit-Betreuung nach Covid-19 versorgt werden, u. a. bei längerer Symptom-Persistenz (Long-Covid/Post-Covid).
• S2k-Leitlinie Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis Optica Spektrum und MOG-IgG-assoziierte Erkrankungen - Living Guideline: Die Neuerungen umfassen u. a. eine stärkere Gewichtung der Magnetresonanztomografie zur Beurteilung von Krankheitsaktivität und für Therapieentscheidungen. Zudem ordnet die Leitlinie (neu zugelassene) Substanzen für die Behandlung einer Multiplen Sklerose und einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung ein.
• S3-Leitlinie Demenzen: Umfasst 109 Empfehlungen zur Diagnostik und Behandlung von Demenzen.
• S2e-Leitlinie Diagnostik und Therapie von Aufmerksamkeitsstörungen bei neurologischen Erkrankungen im Erwachsenenalter: Die neue Leitlinie fasst zusammen, wie die Aufmerksamkeitsleistung erfasst und wie z. B. Fatigability, Einschlafneigung und Fatigue sinnvoll diagnostiziert werden. Die Therapie erfolgt dann abhängig von der Schwere der Aufmerksamkeitsstörung.
• S1-Leitlinie Crampi/Muskelkrampf: Die neue S1-Leitlinie fasst die Differenzialdiagnostik und Therapie von Muskelkrämpfen (Crampi) bei erwachsenen Menschen zusammen.
• S1-Leitlinie Ataxien des Erwachsenenalters: Die Leitlinie ist primär eine Diagnoseleitlinie. Die Datenlage zu Therapien ist sehr begrenzt, weshalb evidenzbasierte Aussagen kaum möglich sind. Daher finden sich in der Leitlinie zwar therapeutische Aspekte, allerdings ohne Angaben zu Evidenz- und Empfehlungsstärke.
• S2k-Leitlinie Parkinson-Krankheit: Neu in der S2k-Leitlinie zu Parkinson sind beispielsweise erstmals konkretere Empfehlungen für die humangenetische Diagnostik und eine Neubewertung bildgebender bzw. apparativer Zusatzuntersuchungen. Es gibt außerdem ein Update zu (nicht) medikamentösen Therapien und Behandlungsempfehlungen für Begleiterkrankungen- bzw. Symptome.
• S2k-Leitlinie Zerebrale Sinus- und Venenthrombose: Gemäß der Leitlinie sollen Menschen mit zerebraler Venen-/Sinusthrombose (CVST) in der Akutphase mit niedrigmolekularem statt mit unfraktioniertem Heparin behandelt werden. Nach der Akutphase werden direkte orale Antikoagulanzien empfohlen. Auch Empfehlungen zur Behandlung von Frauen, z. B. in Schwangerschaft und Wochenbett, gibt die Leitlinie.
• S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Trigeminusneuralgie: Neurologinnen und Neurologen können die Trigeminusneuralgie (TN) aufgrund ihrer prägnanten Symptomatik relativ leicht diagnostizieren. In den letzten Jahren wurden neue Erkenntnisse zur Symptomatik, Pathophysiologie und Behandlung der TN gewonnen, die u. a. zu einer geänderten Klassifizierung der Erkrankung geführt haben.
• S3-Leitlinie Versorgung peripherer Nervenverletzungen: Wesentliche Neuerungen der Leitlinie umfassen die Epidemiologie peripherer Nervenverletzungen, iatrogene Nervenverletzungen und die bildgebende Diagnostik mittels Magnetresonanz-Neurografie. Zudem haben sich therapeutisch Nerventransfers zu einer fest etablierten Technik entwickelt.
• Neue S2k-Leitlinie: Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter: Die neu konzipierte S2k-Leitlinie Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter beschreibt neben den diagnostischen Schritten nach einem ersten epileptischen Anfall das gesamte therapeutische Spektrum.
• S2k-Leitlinie Ärztliche Begutachtung von Menschen mit chronischen Schmerzen: Die S2k-Leitlinie zur Schmerzbegutachtung wurde aktualisiert. Sie soll Hilfestellung bei Begutachtungen geben, die im Auftrag von Institutionen oder Gerichten über von Gesundheitsproblemen - hier chronische Schmerzen - Betroffenen erstellt.
• S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie des postpunktionellen und spontanen Liquorunterdruck-Syndroms: Im klinischen Alltag kommt ein Liquorunterdruck-Syndrom nach diagnostischer Lumbalpunktion oder spinaler Anästhesie häufig vor. Das spontane Liquorunterdruck-Syndrom wird hingegen häufig fehlinterpretiert. Die Leitlinie möchte präzise diagnostische Kriterien an die Hand geben und nennt Therapieoptionen abhängig von der Genese des Syndroms.
• S2k-Leitlinie Riech- und Schmeckstörungen: Neu in der Leitlinie ist u. a. der aktuelle Wissensstand zu SARS-CoV-2 assoziierten Riech- und Schmeckstörungen und ein Kapitel zu Therapien mit Biologika hinsichtlich sinunasaler Riechstörung.
• S2k-Leitlinie Ambulant erworbene bakterielle Meningoenzephalitis im Erwachsenenalter: Die Leitlinie gibt einen Überblick zu notwendigen diagnostischen Maßnahmen und aktuellen Therapieempfehlungen bei ambulant erworbener bakterieller Meningoenzephalitis. Bei Verdacht sollten beispielsweise umgehend Blutkulturen entnommen, eine lumbale Liquor-Entnahme durchgeführt und Dexamethason und Antibiotika verabreicht werden.
• S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie von Neglect und andere Störungen der Raumkognition: In der Leitlinie finden sich neue Vorschläge zum therapeutischen Vorgehen für verschiedene Neglect-Schweregrade. Zudem wird auf derzeit interessante Erweiterungen durch den Einsatz von „Augmented Reality“- und von „Virtual Reality“-Verfahren eingegangen.
• S1-Leitlinie Intrakranieller Druck (ICP): Die S1-Leitlinie beinhaltet kleine Änderungen, Aktualisierungen und Anpassungen zur Therapie des erhöhten intrakraniellen Drucks, gegenüber der letzten Version Stand 2017.
• S2k-Leitlinie Rehabilitation von sensomotorischen Störungen: Schlaganfall, Schädel-Hirn-Trauma, Hirntumoren, Multiple Sklerose und Neuromuskuläre Erkrankungen: Die neue Leitlinie fasst für diverse Krankheitsbilder zusammen, worauf bei einer Rehabilitation sensomotorischer Störungen zu achten ist.
• S1-Leitlinie Pädiatrische Multiple Sklerose: Die Leitlinie zur pädiatrischen Multiple Sklerose (MS) umreißt Unterschiede zur adulten MS und gibt Empfehlungen zur Diagnostik bei der Erstuntersuchung, zu Immuntherapien und zur Therapie akuter Schübe.
• S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie von Störungen der Stimmfunktion (Dysphonien): Viele Menschen sind in ihrer täglichen Berufstätigkeit stark auf ihre Stimme angewiesen. Die neue Leitlinie trägt die aktuelle Evidenz von diagnostischen und therapeutischen Methoden zur Behandlung von Störungen der Stimmfunktion zusammen.
• S1-Leitlinie Zerebrale Gefäßmalformationen (arteriovenöse Malformationen, arteriovenöse Fisteln, Kavernome): Zu verschiedenen zerebralen Gefäßmalformationen umreißen die Autorinnen und Autoren der aktualisierten S1-Leitlinie die Evidenzlage und geben wichtige Empfehlungen zur Therapiewahl.

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