Fieberkrämpfe im Kindesalter: Ursachen, Symptome und Management

Fieberkrämpfe sind ein häufiges und oft beängstigendes Ereignis bei Säuglingen und Kleinkindern. Obwohl sie in den meisten Fällen harmlos sind, ist es wichtig, die Ursachen, Symptome und das richtige Management zu kennen, um als Elternteil oder Betreuer angemessen reagieren zu können. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Fieberkrämpfe, basierend auf aktuellen Leitlinien und Forschungsergebnissen.

Was ist ein Fieberkrampf?

Ein Fieberkrampf ist ein altersabhängiger epileptischer Anfall, der im Zusammenhang mit Fieber auftritt. Definitionsgemäß handelt es sich um einen Anfall, der jenseits des ersten Lebensmonats auftritt, wenn die Körpertemperatur rektal über 38 °C liegt und keine Infektion des zentralen Nervensystems (ZNS) vorliegt. Es dürfen auch keine vorangegangenen Anfälle ohne Fieber (afebrile Krämpfe) vorliegen. Obwohl Fieberkrämpfe nicht direkt den Epilepsien zugeordnet werden, stellen sie mit einer Lebenszeitprävalenz von 2-5 % eine der häufigsten Anfallserkrankungen im Kindesalter dar.

Fieberkrämpfe treten gehäuft im Alter zwischen 6 Monaten und 6 Jahren auf, mit einer Häufung um das 2. Lebensjahr. Nur selten manifestieren sie sich in den ersten Lebensmonaten oder nach dem 4. Lebensjahr. Nach dem 6. Lebensjahr sind sie sehr selten.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache für das Auftreten von Fieberkrämpfen in Verbindung mit einem Infekt ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass das Fieber die Krampfschwelle herabsetzt und somit das Risiko für einen Anfall erhöht. Die einzigen bislang nachgewiesenen Ursachen sind Fieber über 38 °C als Provokationsfaktor und das Alter des Kindes.

Obwohl jedes Kind im Rahmen einer fieberhaften Erkrankung einen Fieberkrampf erleiden kann, gibt es bestimmte Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen:

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• Familiäre Vorbelastung: Bei 25-40 % der betroffenen Kinder liegt eine familiäre FK-Belastung vor. Das Erkrankungsrisiko für Geschwister beträgt 20 % und erhöht sich auf 33 %, wenn zusätzlich ein Elternteil betroffen ist, bzw. verdoppelt sich, wenn beide Eltern betroffen sind. Die Vererbung erfolgt wahrscheinlich autosomal-dominant mit reduzierter Penetranz. Es wurden bereits einige Gene mit familiären FK in Verbindung gebracht (FEB 1-6).
• Genetische Faktoren: Genetische Faktoren scheinen bei Kindern mit familiären FK eine signifikante Rolle zu spielen. Für den weitaus größeren Anteil sporadischer FK wurden monogenetische Ursachen bislang jedoch nicht nachgewiesen. Es wird daher in diesen Fällen ein polygenes Vererbungsmodell angenommen, bei dem das Zusammenspiel mehrerer genetischer Varianten das Auftreten von FK begünstigt.
• Umweltfaktoren: Neben genetischen Mechanismen spielen auch Umweltfaktoren eine wesentliche Rolle. Dazu gehören Risiken während der Schwangerschaft und nach der Geburt (z. B. Blutungen im I/II. Trimenon, niedriges Gestationsalter/Frühgeburt, niedriges Geburtsgewicht) sowie direkte und indirekte Auswirkungen extrazerebraler fieberhafter viraler/bakterieller Infektionen bzw. durch diese in Gang gesetzte entzündliche Prozesse, die die Kerntemperatur des Körpers erhöhen.
• Infektionen: Fieberkrämpfe treten typischerweise innerhalb der ersten 24 Stunden einer extrazerebralen fieberhaften Erkrankung bei Körpertemperaturen über 38 °C auf. Prinzipiell kommt jede bakterielle/virale Infektion infrage. Am häufigsten sind FK jedoch mit Infektionen der oberen Luftwege (38 %), Mittelohrentzündung (15 %), Magen-Darm-Infektionen (7 %) sowie dem Dreitagefieber (5 %) assoziiert.
• Impfungen: Fieberkrämpfe können auch als "vaccine proximate febrile seizures (VP-FS)" innerhalb von 48 Stunden nach Impfungen mit inaktivierten Impfstoffen (z. B. Diphtherie-Pertussis-Tetanus [DPT] oder Influenza) bzw. 4 bis 5 Tage nach Impfungen mit Lebendimpfstoffen (Mumps-Masern-Röteln [MMR] bzw. Masern-Mumps-Röteln-Varizellen [MMRV]) auftreten.

Interessanterweise treten in etwa 25 % der Fälle Fieberkrämpfe vor dem Fieberanstieg auf und sind damit das erste klinische Zeichen des Infektes.

Arten von Fieberkrämpfen

Entsprechend der Kriterien der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) werden Fieberkrämpfe in drei Subkategorien unterteilt:

1. Einfache Fieberkrämpfe (70-90 %):
   • Generalisiert tonisch-klonisch bilaterale symmetrische (seltener kurze atonische, rein tonische oder klonische) Anfälle
   • Dauer < 15 Minuten
   • Einmaliges Auftreten innerhalb von 24 Stunden
   • Auftreten bei bis dahin unauffälligen Kindern
   • Vorbestehende neonatale und afebrile Anfälle sind Ausschlusskriterien
2. Komplizierte Fieberkrämpfe (10-35 %):
   • Dauer > 15 Minuten
   • Fokale/sekundär generalisierte Anfälle
   • Rezidive einfacher FK innerhalb von 24 Stunden
   • FK bei Kindern < 6 Monaten
   • FK, die eine pharmakologische Anfallsunterbrechung bei Anfallsdauer < 15 Minuten erhalten
   • Postiktale neurologische Defizite (z. B. postiktale Paresen)
3. Febrile Seizures Plus (FS+):
   • Rezidivierend auftretende einfache FK
   • Auch als vierte Kategorie bzw. Subkategorie komplizierter FK zu werten

Symptome und Ablauf eines Fieberkrampfes

Fieberkrämpfe ereignen sich meist zu Beginn der fieberhaften Erkrankung, häufig im Fieberanstieg. Sie treten gehäuft in den Abendstunden zwischen 18:00 und 22:00 Uhr auf.

Ein Fieberkrampf entspricht im Allgemeinen dem Erscheinungsbild eines generalisierten tonisch-klonischen Anfalls, dem sogenannten Grand-mal-Anfall. Zu Beginn des Anfalls wird oft das Verdrehen der Augen beobachtet. Im Verlauf kommt es dann zum Bewusstseinsverlust und zur Anspannung des gesamten Körpers, die in ein Zucken der Arme und Beine übergehen kann. Das Gesicht ist meistens blass, manchmal kommt es auch zu einer Blaufärbung im Bereich der Lippen (sogenannte Zyanose). Mitunter tritt anstelle der Körperverspannung ein gänzlicher Verlust der Körperspannung auf. Manchmal beginnt der Fieberkrampf z. B. mit einem Armzucken oder der Kopfwendung zu einer Seite. Dann spricht man von einem fokalen (von einem bestimmten Ort im Gehirn ausgehenden) Beginn des Anfalls.

Bei circa 20 % der Fieberkrämpfe beträgt die Dauer zwischen 5 und 15 Minuten und nur bei 10 % länger als 15 Minuten. Diese Anfälle müssen durch Medikamente beendet werden. Während eines Infektes können sich Fieberkrämpfe auch mehrfach wiederholen. Auch wenn sich das Kind im Anschluss an den Anfall nicht rasch erholt oder in kurzer Folge (bzw. während der folgenden 24 Stunden) weitere Anfälle auftreten, handelt es sich um einen komplizierten Fieberkrampf.

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Erste Hilfe und Notfallmaßnahmen

Für Eltern ist vor allem das erste Auftreten eines Fieberkrampfs eine Ausnahmesituation. Es ist wichtig, Ruhe zu bewahren und folgende Maßnahmen zu ergreifen:

1. Ruhe bewahren: Auch wenn es schwerfällt, versuchen Sie, ruhig zu bleiben. Panik überträgt sich auf das Kind und erschwert die Situation.
2. Kind sichern: Sorgen Sie dafür, dass sich das Kind während des Anfalls nicht verletzen kann. Entfernen Sie potenziell patientengefährdende Gegenstände aus der Umgebung. Legen Sie eine weiche Unterlage unter den Kopf, um ihn zu schützen.
3. Atemwege freihalten: Bringen Sie das Kind in die stabile Seitenlage, um die Atemwege freizuhalten und zu verhindern, dass es an Erbrochenem oder Speichel erstickt.
4. Nicht festhalten: Versuchen Sie nicht, das Kind während des Anfalls festzuhalten oder die Zuckungen zu unterdrücken.
5. Nichts in den Mund stecken: Stecken Sie niemals einen Gegenstand in den Mund des Kindes, um zu verhindern, dass es sich auf die Zunge beißt. Dadurch besteht Verletzungsgefahr und das Risiko, dass das Kind den Gegenstand verschluckt oder einatmet.
6. Dauer des Anfalls notieren: Achten Sie auf die Uhr und notieren Sie die Dauer des Anfalls. Diese Information ist wichtig für den Arzt. Notieren Sie prägnante Symptome wie krampfende Gliedmaßen, Schaum vor dem Mund oder ob die Augen offen oder geschlossen sind. Kennen Sie die Person, so ist die Aufnahme des Anfalls mit dem Smartphone empfehlenswert.
7. Arzt rufen: Grundsätzlich sollte jedes Kind bei Auftreten eines erstmaligen Krampfanfalls in einer Kinderklinik vorgestellt werden. Bei bekannten Krampfanfällen muss hingegen nicht zwingend ein Transport stattfinden, sofern die Eltern mit der Situation vertraut sind. Rufen Sie in folgenden Fällen sofort den Notarzt:
   • Der Anfall dauert länger als 5 Minuten.
   • Das Kind hat Schwierigkeiten zu atmen.
   • Es ist der erste Fieberkrampf.
   • Sie sind unsicher oder besorgt.

Medikamentöse Therapie

Neben den oben genannten Maßnahmen kann eine medikamentöse Therapie erforderlich sein, um den Anfall zu unterbrechen. Bei Kindern sollte Diazepam als Zäpfchen (supp.) die 1. Wahl der medikamentösen Therapie darstellen. Alternativ kann Midazolam bukkal oder intranasal verabreicht werden. Nach der Anlage eines intravenösen Zugangs kann sowohl Midazolam als auch Lorazepam leitliniengerecht intravenös appliziert werden.

Die Dosierung der Medikamente richtet sich nach dem Körpergewicht des Kindes:

• Diazepam (supp.): 0,2 - 0,5 mg/kgKG
  • < 15 kgKG = 5 mg
  • > 15 kgKG = 10 mg
• Midazolam (bukkal):
  • 3. M - < 1. LJ = 2,5 mg
  • 1. LJ - < 5. LJ = 5 mg
  • 5. LJ - < 10. LJ = 7,5 mg
  • 10. LJ. - < 18. LJ = 10 mg

Weitere Maßnahmen

• Fiebersenkung: Kleidung entfernen, Wadenwickel, Körperstamm kühlen. Fiebersenkende Maßnahmen erhöhen den Komfort des Kindes und verhindern - rezenten Daten zufolge - evtl. ein Wiederauftreten des Fieberkrampfs.
• Sauerstoffgabe: So möglich, sollten zeitnah ein Zugang gelegt und die Vitalparameter überwacht werden. Gabe von Sauerstoff und Lorazepam i.v. (Säuglinge 0,05-1 mg/kgKG; Klein‑/Schulkinder: 1-2,5 mg/kgKG) oder Diazepam i.v. (0,5 mg/kg, maximale Infusionsgeschwindigkeit 5 mg/min, Stopp bei Sistieren des Anfalls). Eventuell Wiederholung des Bolus nach frühestens 10 min. Andere Benzodiazepine (z. B. mangelndes Ansprechen auf intermittierende orale bzw. rektale Gabe, Atemdepression, paradoxe Reaktion).

Diagnostisches Vorgehen

Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch den Kinderfacharzt mit dem primären Ziel, die Ursache des Fiebers zu detektieren und zu beseitigen. Basis sind detaillierte Anamnese (bezüglich Anfallstyp, Anfallsdauer, Impfstatus, verabreichter Antibiotika) und klinische Untersuchung des Kindes.

Klare Richtlinien für ein strukturiertes diagnostisches Vorgehen bezüglich komplizierter FK fehlen im Gegensatz zu einfachen FK. Komplizierte FK erfordern umfangreichere diagnostische Maßnahmen von oder in Kooperation mit pädiatrischen Neurologen.

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Zusatzuntersuchungen

Die Notwendigkeit von Zusatzuntersuchungen hängt vom Typ des Fieberkrampfes ab:

• Einfache Fieberkrämpfe:
  • Lumbalpunktion (LP): Generelle Durchführung obsolet. Empfohlen bei Meningitisverdacht, Einschränkung des Bewusstseins, bei Kindern < 18 Monaten und unvollständigem bzw. unbekanntem Impfstatus (insbesondere bezüglich Haemophilus influenzae Typ B (Hib) oder Streptococcus pneumoniae), optional bei mit Antibiotika vorbehandelten Kindern.
  • Elektroenzephalogramm (EEG): Bei neurologisch unauffälligen Kindern ohne eindeutigen diagnostischen und/oder prädiktiven Wert nicht empfohlen.
• Komplizierte Fieberkrämpfe:
  • Lumbalpunktion (LP): Derzeit empfohlen.
  • Elektroenzephalogramm (EEG): Wird als unterstützend angenommen.

Differentialdiagnostik

Es ist wichtig, Fieberkrämpfe von anderen Erkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome verursachen können:

1. Synkopen:
   • Vermutlich die häufigste Fehldiagnose
   • Können von kurzen, unterschiedlich ausgeprägten Kloni begleitet werden
   • Muskelzuckungen dauern meist nicht länger als 10-20 s und sind damit deutlich kürzer als FK
   • Fehlen einer postiktale Beeinträchtigung
2. Schüttelfrost und Fieberdelir
3. Meningitis/Enzephalitis:
   • In etwa 20 % der Fälle Krampfanfälle früh im Verlauf
   • Umgekehrt liegt etwa 2-3 % aller fieberhaften Anfälle in der relevanten Altersgruppe eine Infektion des ZNS zugrunde
   • Im Säuglings- und jungen Kleinkindalter können die typischen klinischen Zeichen fehlen
   • Das Gleiche gilt nach Antibiotikavorbehandlung
   • Bei älteren Kindern ist die Differenzialdiagnose in der Regel anhand klinischer Symptome zweifelsfrei zu stellen
4. Initial mit FK einhergehende Erkrankungen, die jedoch ein erhöhtes Risiko für nachfolgende Epilepsien bzw. irreversible neurologische Folgeschäden aufweisen:
   • Fieberinduzierte refraktäre epileptische Enzephalopathie von Schulkindern (FIRES)
   • Hemikonvulsions-Hemiplegie-Epilepsie(HHE)-Syndrom
   • Genetische/generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus (GEFS+)

Langzeitprognose und Rezidivrisiko

Die Langzeitprognose auch wiederholt auftretender einfacher FK ist mit zu erwartender Komplettremission in 95 % der Fälle ausgezeichnet. Das Risiko, nach FK eine Epilepsie zu entwickeln, variiert bezüglich FK-Typ (einfache < komplizierte FK), ist aber generell nicht wesentlich höher als jenes in der Allgemeinbevölkerung. Insgesamt tritt bei etwa 2-7 % aller betroffenen Kinder später eine Epilepsie auf bzw. komplizierte FK bzw. rezidivierende FK.

Das Rezidivrisiko nach erstem impfassoziiertem FK bei nachfolgenden Impfungen ist gering. Es besteht damit keine Kontraindikation für weitere Impfungen. Ausnahme sind Kinder mit erstem FK < 24 Monaten und nachfolgend rezidivierenden, nicht impfassoziierten FK. In diesen Fällen sollte die Diagnose einer GEFS+ (z. B. genetische Testung) in Erwägung gezogen werden.

Fieberkrämpfe und Temporallappenepilepsie

Eine nach wie vor umstrittene Frage betrifft den Zusammenhang zwischen komplizierten FK bzw. rezidivierenden FK und der Entstehung einer Hippocampussklerose (AHS) und einer mesialen Temporallappenepilepsie (mTLE). Basierend auf aktuellen experimentellen und klinischen Daten, wird derzeit davon ausgegangen, dass nicht FK die Ursache von AHS und späterer mTLE sind, sondern sowohl FK als auch AHS und mTLE Folgen einer vorbestehenden Schädigung des Temporallappens sind.

Prävention und Management von Rezidiven

Es gibt kein sicheres Mittel, um das erneute Auftreten eines Fieberkrampfes zu verhindern. Selbst die konsequente Fiebersenkung bei fieberhaften Infekten stellt keine sichere Maßnahme dar, mit der ein weiterer Fieberanfall verhindert werden könnte. Wenn die Fiebersenkung auch als plausible Schutzmaßnahme bei einem Fieberkrampf erscheint, so ist doch klar belegt, dass diese nicht zuverlässig weitere Anfälle verhindern kann. Als Eltern brauchen Sie sich daher keine Vorwürfe zu machen oder sich mit Schuldgefühlen zu quälen, wenn bei Ihrem Kind ein erneuter Fieberkrampf auftreten sollte. Es gibt keinen medizinischen Grund, das Fieber „um jeden Preis“ senken zu müssen. Zusammengefasst kann man sagen: Fiebersenkung kann für das Wohlbefinden eines Kindes gut und sinnvoll sein, nicht aber, um das erneute Auftreten eines Fieberkrampfes zu verhindern.

In sehr wenigen Einzelfällen kann bei Kindern mit komplizierten (oder sehr vielen, häufigen) Fieberkrämpfen die kurzzeitige, vorbeugende Gabe eines krampflösenden Medikamentes im Rahmen von fieberhaften Infekten sinnvoll sein (z. B. Diazepam rektal oder oral 0,4-0,5 mg/kg, am Beginn des Infektes und 8 h danach). Die Wirksamkeit weiterer Substanzen zur Rezidivprophylaxe ist nicht untersucht. Gleiches gilt für die Interimsprophylaxe mit Benzodiazepinen, die das potenzielle Risiko nicht tolerierbarer Nebenwirkungen (Somnolenz, Schwindel, Verletzungsgefahr durch Sturz) birgt.

Genetische Epilepsien mit Fieberkrämpfen

Einige genetische Epilepsie-Syndrome sind mit Fieberkrämpfen assoziiert. Dazu gehören:

• Generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen Plus (GEFS+): Ein autosomal-dominantes Epilepsie-Syndrom mit großer phänotypischer Variabilität. Pathogene Varianten im SCN1A-Gen sind mit 10-20% die häufigste Ursache.
• Dravet-Syndrom (DS): Eine seltene Form der Epilepsie, die mit einer gestörten psychomotorischen und neurologischen Entwicklung einhergeht. Etwa 85 % der DS-Fälle werden durch Mutationen im SCN1A-Gen verursacht.
• KCNQ2-assoziierte Epilepsie: Umfasst eine Zusammenfassung von sich überlappender epileptischer Phänotypen beim Neugeborenen, welche durch Mutationen im KCNQ2-Gen verursacht werden.
• GRIN2A-Mutationen: Können bei verschiedenen Epilepsie-Syndromen nachgewiesen werden und spielen eine bedeutende Rolle bei Epilepsien, die mit einer Störung der Sprachentwicklung einhergehen.
• STXBP1-Enzephalopathie mit Epilepsie: Gekennzeichnet durch eine früh einsetzende Enzephalopathie mit Epilepsie, refraktäre Anfälle und anhaltende epileptiforme Aktivität.
• CHD2-assoziierte epileptische Enzephalopathie der Kindheit: Gekennzeichnet durch eine früh einsetzende epileptische Enzephalopathie mit refraktären Anfällen und kognitiver Verlangsamung oder Regression in Verbindung mit häufig anhaltender epileptiformer Aktivität.
• SYNGAP1-assoziierte geistige Entwicklungsstörung: Gekennzeichnet durch eine Entwicklungsverzögerung oder geistige Entwicklungsstörung, eine generalisierte Epilepsie und eine Autismus-Spektrum-Störung sowie andere Verhaltensanomalien.
• DEPDC5-assoziierte Epilepsie: Umfasst eine Reihe von Epilepsiesyndromen, die fast alle durch fokale Anfälle gekennzeichnet sind.
• SCN8A-assoziierte Epilepsie mit Enzephalopathie: Gekennzeichnet durch eine Entwicklungsverzögerung, Anfallsbeginn in den ersten 18 Lebensmonaten und eine schwer einstellbare Epilepsie.
• SLC12A5-assoziierte Epilepsie im Säuglingsalter mit wandernden fokalen Anfällen: Eine seltene Erkrankung, die durch den Beginn der Anfälle vor dem Alter von sechs Monaten und entweder durch eine Entwicklungsverzögerung oder eine Entwicklungsregression mit Anfallsbeginn gekennzeichnet ist.
• KCNT1-assoziierte autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie: Betroffene Personen entwickeln Anfälle mit höherer Wahrscheinlichkeit in jüngerem Alter, sowie weisen eine kognitive Komorbidität auf und zeigen psychiatrische und Verhaltensprobleme im Vergleich zu Personen mit einer autosomal-dominanten nächtlichen Frontallappenepilepsie aufgrund einer anderen Ursache.

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