Epilepsie, Flush und Synkope: Ursachen und Differentialdiagnose

Synkopen, epileptische Anfälle und Flush-Symptome können vielfältige Ursachen haben. Die korrekte Diagnose ist entscheidend für die Wahl der geeigneten Therapie. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen von Synkopen und epileptischen Anfällen, wobei auch auf das Auftreten von Flush-Symptomen im Zusammenhang mit diesen Zuständen eingegangen wird.

Synkope: Ein vorübergehender Bewusstseinsverlust

Die Synkope wird als ein vorübergehender Bewusstseinsverlust infolge einer transienten, globalen zerebralen Hypoperfusion definiert. Sie ist charakterisiert durch rasches Einsetzen, kurze Dauer und vollständige Erholung. Andere Definitionen beschreiben die Synkope als plötzlich einsetzenden, spontan reversiblen Bewusstseins- und Tonusverlust infolge zerebraler Minderperfusion mit oder ohne Hinstürzen. In etwa 20 % der Fälle kommt es dadurch zu Verletzungen.

Ursachen von Synkopen

Die Leitlinien unterscheiden drei Hauptgruppen von Synkopen:

  • Reflexsynkopen (nerval vermittelt):
    • Vasovagal (z.B. ausgelöst durch emotionalen Stress wie Angst oder Schmerzen)
    • Situativ (Husten, Nießen, Defäkation, Miktion, nach körperlicher Belastung, postprandial etc.)
    • Karotissinus-Synkope
    • Atypische Formen (keine ersichtlichen Trigger oder atypische Präsentation)
  • Synkope infolge orthostatischer Hypotonie:
    • Primäre autonome Dysfunktion
    • Sekundäre autonome Dysfunktion (z.B. bei Diabetes, Amyloidose, Urämie, Rückenmarkverletzungen)
    • Medikamentös induzierte orthostatische Hypotonie (Vasodilatatoren, Diuretika, Antidepressiva, Phenotiazine; Alkohol)
    • Volumenmangel (Erbrechen, Durchfall, Blutung)
  • Kardiogene Synkopen (kardiovaskulär):
    • Arrhythmie als primäre Ursache (Bradykardie, Tachykardie)
    • Strukturelle Erkrankungen (z.B. Aortenstenose, hypertrophe Kardiomyopathie)

Diagnostische Abklärung von Synkopen

Synkopen sind in der Allgemeinbevölkerung nicht ungewöhnlich, rund 40 % aller Menschen erleiden in ihrem Leben mindestens eine Synkope. Nur eine Minderheit der Synkopen-Patienten sucht medizinische Hilfe auf, häufig berichten die Betroffenen dann, sie seien „umgefallen“.

Zur Basis-Abklärung eines Patienten mit transientem Bewusstseinsverlust gehören:

Lesen Sie auch: Kann ein Anfall tödlich sein?

  • Sorgfältige Anamnese und Fremdanamnese zu den Umständen der Bewusstlosigkeit
  • Medikamentenanamnese
  • Blutdruckmessung
  • Körperliche Untersuchung
  • 12-Kanal-EKG

Je nach Situation können weitere Untersuchungen sinnvoll sein, z.B.:

  • Karotissinusmassage bei Patienten > 40 Jahre
  • Echokardiographie bei bekannter Herzerkrankung oder Verdachtshinweisen auf eine strukturelle Herzerkrankung oder eine Synkope aus kardiovaskulärer Ursache
  • Sofortiges EKG-Monitoring bei Verdacht auf arrhythmogene Synkope
  • Orthostase-Belastung (Steh-Test oder Kipptischuntersuchung) bei Synkope im Stehen oder Verdacht auf eine Reflexsynkope

Andere Untersuchungen wie eine neurologische Abklärung oder Laboruntersuchungen sind nur bei Verdacht auf einen nicht-synkopalen transienten Bewusstseinsverlust indiziert.

Es gibt verschiedene klinische Merkmale, die im Rahmen der initialen Abklärung eine Diagnose nahelegen.

  • Hinweise auf eine Reflex-Synkope:
    • Keine Herzerkrankung
    • Lange Anamnese rezidivierender Synkopen
    • Auftreten nach einem plötzlichen, unerwarteten unerfreulichen Anblick, Geräusch, Geruch oder Schmerz
    • Langes Stehen oder überfüllter, warmer Raum
    • Übelkeit, Erbrechen im Zusammenhang mit der Synkope
    • Auftreten während oder nach der Mahlzeit
    • Bei Kopfdrehung oder Druck auf den Karotissinus (Rasieren, enger Kragen etc.)
    • Auftreten nach Belastung
  • Hinweise auf eine Synkope infolge einer orthostatischen Hypotonie:
    • Auftreten nach dem Aufstehen
    • Zeitlicher Zusammenhang mit Beginn oder Wechsel der Dosierung vasodilatativer Medikamente, die zu einer Hypotension führen
    • Langes Stehen, insbesondere in überfüllten, warmen Räumen
    • Vorliegen einer autonomen Neuropathie oder eines M. Parkinson

Die Leitlinienautoren nennen folgende Kriterien eines kurzfristig hohen Risikos, die eine sofortige Klinikeinweisung oder eine intensivierte Abklärung erfordern:

  • Ausgeprägte strukturelle oder koronare Herzerkrankung (Herzinsuffizienz, niedrige Auswurffraktion oder früherer Herzinfarkt)
  • Klinische oder EKG-Merkmale, die eine arrhythmogene Synkope vermuten lassen (z.B. Schenkelblock, ST-Streckenveränderungen, pathologische Q-Zacken, Brugada-Syndrom)
  • Synkope unter Belastung
  • Familienanamnese mit plötzlichem Herztod
  • Niedriger Blutdruck (<90 mmHg systolisch)
  • Anämie
  • Elektrolytstörungen

Therapie von Synkopen

Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache:

Lesen Sie auch: Cortison-Therapie bei Epilepsie im Detail

  • Therapie der Reflexsynkope:
    • Erläuterung der Diagnose, Erklärung des Rezidivrisikos
    • Bei allen Patienten mit Prodromi: isometrische mechanische Manöver erklären (kräftige Muskelanspannung)
    • Evtl. Stehtraining
    • Midodrin kann indiziert sein bei Patienten mit vasovagalen Synkopen, die auf nichtmedikamentöse Maßnahmen nicht angesprochen haben
  • Therapie der orthostatischen Hypotonie:
    • Adäquate Volumen- und Salzzufuhr sicherstellen
    • Falls erforderlich, sollte Midodrin als begleitende Medikation verabreicht werden
    • Falls erforderlich, sollte Fludrocortison als begleitende Medikation verabreicht werden
    • Isometrische mechanische Manöver können indiziert sein (Anspannen großer Muskelgruppen)
    • Abdominelle Kompression und/oder Stützstrümpfe zur Reduktion des venösen Poolings können indiziert sein
    • Schlafen mit erhöhtem Oberkörper (> 10°) zur Volumenretention kann indiziert sein
  • Therapie bei Synkopen aufgrund kardialer Arrhythmien:
    • Synkopen aufgrund von Herzrhythmusstörungen müssen entsprechend der zugrundeliegenden Ursache behandelt werden.
    • Eine medikamentöse antiarrhythmische Therapie ist indiziert - auch zur Frequenzkontrolle - wenn die Synkopen durch das plötzliche Auftreten von tachykardem Vorhofflimmern verursacht wurden.
    • Antiarrhythmika sollten bei bestimmten Patienten mit supraventrikulärer oder Kammertachykardie erwogen werden, wenn eine Katheterablation nicht möglich ist oder erfolglos war.
    • Eine Schrittmacherstimulation sollte in bestimmten Situationen erwogen werden, z.B. bei bestimmten Sinusknotenerkrankungen indiziert
    • Katheterablation: Ist angezeigt bei Patienten mit Symptom-Rhythmus-Korrelation zwischen Synkope und supraventrikulärer oder Kammertachykardie bei fehlender struktureller Herzerkrankung
    • ICD-Implantation: Ist u.a. indiziert bei Patienten nach überlebtem plötzlichem Herztod oder bei Patienten mit einer Kammertachykardie und einer strukturellen Herzerkrankung

Epilepsie: Anfälle durch gesteigerte Hirnaktivität

Unter einem epileptischen Anfall versteht man das vorrübergehende Auftreten von objektiven und/oder subjektiven Zeichen einer exzessiven oder synchronisierten Hirnaktivität, die auf einer gesteigerten Erregbarkeit zentraler Neurone beruht. Hierdurch wird die Krampfschwelle des Gehirns oder der betroffenen Hirnareale gesenkt. Dies kann sich sowohl in motorischen Symptomen wie tonischen und/oder klonischen Krämpfen, Zuckungen oder Stereotypien als auch in Bewusstseinsveränderungen bis hin zur Bewusstlosigkeit oder in seltenen Fällen auch bis zum Tode führen (SUDEP = sudden unexpected death in epilepsie). Zu Beginn eines epileptischen Anfalls kommt es durch Schrittmacherzellen initiiert zu starken, synchronen Entladungen, sodass eine Dysbalance zwischen erregenden und hemmenden Prozessen im Hirn entsteht, welches sich über benachbarte Regionen fortsetzt und somit zum Anfall führt.

Klassifikation epileptischer Anfälle

Man nimmt in der Anfallsklassifikation eine Unterscheidung zwischen fokalem Beginn (in einer Hirnhemisphäre) oder generalisiertem Beginn (in Netzwerkstrukturen beider Hirnhemisphären) vor. Beim fokalen Beginn wird wiederum zwischen dem bewusst erlebten und dem nicht bewusst erlebten Anfall unterschieden. Ein fokal beginnender Anfall kann sich im Verlauf auf beide Hirnhälften ausbreiten und in bilateral tonisch-klonische Anfälle übergehen. Diese werden aber trotzdem weiterhin als fokale Anfälle bezeichnet. Bei beiden Anfallsarten unterscheidet man weiterhin zwischen motorischem Beginn und nichtmotorischem Beginn. Wenn der erste Anfall unbeobachtet war oder der Patient sich nicht daran erinnern kann, spricht man von unbekanntem Beginn.

Ursachen von Epilepsie

Die Ursachen für eine Epilepsie sind recht vielfältig. Sie können strukturell, genetisch, infektiös, metabolisch, immunvermittelt oder unbekannt sein.

Therapie von Epilepsie

Therapieziel ist eine Anfallsfreiheit oder bestmögliche Anfallskontrolle bei minimalen unerwünschten Wirkungen. Mit Hilfe der Pharmakotherapie kann eine Anfallsfreiheit bei zwei Drittel der Patienten erreicht werden. Bei der eingesetzten Arzneimittelgruppe spricht man heutzutage nicht mehr von Antiepileptikum oder Antikonvulsivum, sondern von Anfallssuppressivum. Patienten, bei denen man mit zwei Anfallssuppressiva in ausreichend hoher Dosierung keine Anfallsfreiheit erreicht, gelten als pharmakoresistent. In solchen Fällen kann die Entfernung des Anfallsfokus durch Resektion, Diskonnektion oder Laserablation erwogen werden. Sie ist bei etwa 60 % der Patienten erfolgreich. Führen auch diese Maßnahmen nicht zum gewünschten Therapieerfolg, besteht die Möglichkeit eine Neurostimulation (Vagusnervstimulation, Tiefe Hirnstimulation oder transkranielle Gleichstromstimulation) durchzuführen oder ketogene Diäten zu testen. Beide Optionen führen jedoch nicht zur Anfallsfreiheit, sondern können nur die Anzahl und Schwere der Anfälle reduzieren.

Pharmakotherapie bei Epilepsie

  • Fokale Anfälle:
    • Mittel der Wahl ist Lamotrigin als Monotherapie.
    • Kommt Lamotrigin nicht in Frage, kann Lacosamid oder Levetirazetam eingesetzt werden.
    • Wenn auch diese Medikamente ungeeignet sind, kann als Monotherapie der Einsatz von Eslicarbazepin, Oxcarbazepin (retardiert) oder Zonisamid erwogen werden.
  • Genetisch generalisierte Epilepsie:
    • Für Männer und Frauen, bei denen eine Konzeption ausgeschlossen werden kann, ist Valproinsäure Mittel der Wahl.
    • Danach können Lamotrigin oder Levetirazetam zum Einsatz kommen.
    • Ethosuximid ist Mittel der Wahl, wenn ausschließlich Absencen vorkommen und bei Frauen eine Konzeption ausgeschlossen werden kann.
  • Unklassifizierte Epilepsie:
    • Mittel der ersten Wahl sind Lamotrigin und Levetirazetam sowie Valproinsäure (wenn eine Konzeption ausgeschlossen werden kann).
  • Frauen mit Kinderwunsch:
    • Frauen, bei denen eine Konzeption nicht ausgeschlossen werden kann, sollten nach Möglichkeit nur monotherapeutisch und in der niedrigsten möglichen Dosierung therapiert werden.
    • Wenn Lamotrigin und Levetirazetam als Mittel der Wahl nicht in Frage kommen, kann Oxcarbazepin eingesetzt werden.
    • Wenn auch das nicht in Frage kommt, stehen noch Eslicarbazepinacetat, Lacosamid oder Zonisamid zur Verfügung.
    • Wenn Valproinsäure eingesetzt werden muss, weil andere therapeutische Maßnahmen nicht zielführend sind, darf es aufgrund der teratogenen Eigenschaften bis maximal 650 mg und am besten verteilt auf 3-4 Einzelgaben zum Einsatz kommen.

Flush-Symptome: Rötungen im Gesicht

Rote Flecken im Gesicht entstehen, wenn sich die Blutgefäße unter der Haut weiten und sich mit Blut füllen.

Lesen Sie auch: Ein umfassender Leitfaden zur idiopathischen generalisierten Epilepsie

Ursachen von Flush-Symptomen

Die Ursachen für rote Flecken im Gesicht sind vielfältig:

  • Hitze: Sport, körperliche Anstrengung oder Temperaturschwankungen
  • Allergien: Kontaktdermatitis durch Giftefeu, Duftstoffe und Latex
  • Krankheiten:
    • Rosacea
    • Schuppenflechte (Psoriasis)
    • Neurodermitis (atopische Dermatitis)
    • Mundrose (periorale Dermatitis)
    • Seborrhoische Dermatitis
    • Akne
  • Hitzewallungen: In den Wechseljahren
  • Medikamente: Arzneimittelexanthem, meist durch Antibiotika, NSAR (wie ASS, Ibuprofen, Diclofenac) sowie Epilepsie- und Gichtmedikamente
  • Scharfes Essen: Würzige und saure Speisen
  • Alkohol: Alkoholintoleranz aufgrund eines erblichen Mangels des Enzyms Aldehyd-Dehydrogenase 2 (ALDH2) oder bei bestimmten Krebsarten wie Schilddrüsenkarzinom und Karzinoidtumoren

Flush-Symptome im Zusammenhang mit Synkopen und Epilepsie

Ein Flush kann im Zusammenhang mit Synkopen und epileptischen Anfällen auftreten. Bei Synkopen kann der Flush durch die Aktivierung des autonomen Nervensystems ausgelöst werden, insbesondere bei vasovagalen Synkopen. Bei epileptischen Anfällen kann ein Flush ein Zeichen einer autonomen Beteiligung sein, insbesondere bei fokalen Anfällen.

Flush-Symptome im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen

Flush-Symptome können auch im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auftreten, die Synkopen oder epileptische Anfälle verursachen können. Dazu gehören:

  • Mastozytose: Eine seltene Erkrankung, die durch eine Anhäufung von Mastzellen gekennzeichnet ist. Die kutane Mastozytose (Hautmastozytose) äußert sich durch gelblich-braune Flecken mit unterschiedlicher Größe (Urticaria pigmentosa). Bei der systemischen Mastozytose (Mastozytose des gesamten Körpers) treten zudem episodisch gastrointestinale Beschwerden (Magen-Darm-Beschwerden), (Nausea (Übelkeit), brennende Abdominalschmerzen und Diarrhoe (Durchfall)), Ulkuskrankheit sowie gastrointestinale Blutungen (Magen-Darmblutungen) und Malabsorption (Störung der Nahrungsresorption) auf.
  • POEMS-Syndrom (Synonym: Crow-Fukase-Syndrom): Eine seltene Variante des multiplen Myeloms bzw. Plasmozytom (multiples Myelom) - maligne (bösartige) Systemerkrankung.
  • Serotonin-produzierende Karzinoide (Synonyme: diffuse neuroendokrine Neoplasie (Neubildung); neuroendokrine Tumoren, NET; gastoenteropankreatische neuroendokrine Neoplasie (GEP-NEN)): Lokalisation: In Abhängigkeit von der Lokalisation werden unterschieden: das Bronchuskarzinoid, Thymuskarzinoid, Appendixkarzinoid, Ileumkarzinoid, Duodenalkarzinoid, Magenkarzinoid, Rektumkarzinoid (Kolon-NET), Pankreaskarzinoid (Pankreas-NET); ca. 80 Prozent der Tumoren sind im terminalen Ileum beziehungsweise Appendix lokalisiert. Symptome: Erster Hinweis ist häufig eine anhaltende Diarrhoe (Durchfall).

Differentialdiagnose: Synkope vs. Epilepsie

Die Unterscheidung zwischen Synkopen und epileptischen Anfällen kann schwierig sein, da beide Zustände mit Bewusstseinsverlust einhergehen können. Der Sheldon-Score I kann helfen, die Diagnose zu stellen.

Sheldon-Score I

MerkmalSynkopeEpilepsie
VorwarnungJaNein
AuslöserJaNein
Dauer des BewusstseinsverlustsKurzLänger
ZungenbissSeltenHäufig
EinnässenSeltenHäufig
Postiktale VerwirrtheitSeltenHäufig
Kopfschmerzen nach dem EreignisSeltenHäufig

tags: #epilepsie #und #flush