Erstmanifestation der Multiplen Sklerose im Kindesalter: Eine umfassende Betrachtung

Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die Gehirn und Rückenmark betrifft. Obwohl sie vor allem junge Erwachsene betrifft, können auch Kinder und Jugendliche an MS erkranken. In diesem Artikel werden wir uns eingehend mit der Erstmanifestation der MS im Kindesalter befassen, einschließlich der Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und des langfristigen Managements.

Einführung

Die Multiple Sklerose (MS) ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen. Jährlich erkranken ca. 3-5 % aller Patienten bereits vor dem 16. Lebensjahr. Die MS im Kindes- und Jugendalter (pädiatrische MS) manifestiert sich meist nach der Pubertät, kann aber auch schon bei Kleinkindern auftreten. Die initiale Behinderungsprogredienz bei MS-Patienten mit Erstmanifestation vor dem 18. Lebensjahr, dies sind immerhin 2,7 bis 10,5% aller MS-Fälle, ist einigen Studien zufolge langsamer als bei der im Erwachsenenalter auftretenden inflammatorisch/degenerativen Erkrankung.

Ursachen und Risikofaktoren

Wie Multiple Sklerose genau entsteht, ist bis heute nicht vollständig verstanden. Vieles spricht für eine Kombination aus begünstigenden Erbanlagen sowie Umwelteinflüssen, die zu einer Fehlreaktion des körpereigenen Abwehr- oder Immunsystems führt. Es gibt Hinweise, dass erbliche Faktoren die Entstehung einer MS begünstigen. Ganz sicher ist MS aber keine „klassische Erbkrankheit“, die von den Eltern auf das Kind weitergegeben wird. Die MS ist eine Autoimmunerkrankung, gekennzeichnet durch multiple aktive und inaktive entzündliche Herde im ZNS. Autoreaktive T-Zellen passieren die Blut-Hirn-Schranke, werden durch Kontakt zu antigenpräsentierenden Zellen reaktiviert und richten sich dann über verschiedene Mediatorwege gegen Oligodendrozyten. Die multifokale entzündliche Destruktion des Myelins wird durch die alternative Krankheitsbezeichnung Enzephalomyelitis disseminata beschrieben.

Bei der Entstehung der MS scheinen sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle zu spielen. Untersuchungen an Zwillingen belegen eine genetische Prädisposition für das Auftreten einer MS mit einer Konkordanzrate von bis zu 25 % für monozygote und bis zu 3 % für dizygote Zwillinge. Auch wurden bislang mehr als 100 Suszeptibilitätsgene für die MS beschrieben, deren Kenntnis aber bisher keine klinische Anwendung gefunden hat. Als Umweltfaktoren wurden niedrige Vitamin-D-Spiegel, Adipositas frühere Epstein-Barr-Virus-Infektionen und Rauchen bzw. Rauchexposition identifiziert. Auch ist beschrieben, dass Menschen, die nahe dem Äquator aufgewachsen sind bzw.

Die entzündlich-demyelinisierenden Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS), sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei der autoimmunologische Prozesse zu einer vorübergehenden oder dauerhaften Schädigung des Myelins im Gehirn oder Rückenmark führen.

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Symptome der Multiplen Sklerose

Die Multiple Sklerose kann eine sehr unterschiedliche neurologische Symptomatik verursachen, je nachdem, an welcher Stelle ein Entzündungsherd im zentralen Nervensystem entsteht. Mögliche Anzeichen sind zum Beispiel Empfindungsstörungen, Sehstörungen, Blasenstörung , Schwindel oder Lähmungen. Auch die Verlaufsformen variieren, so spricht man von einer „schubförmig-progredienten“ Form, wenn einzelne abgesetzte Schübe vorhanden sind, deren Symptomatik oft nach einigen Tagen sich spontan bessert, die aber eine Reststörung hinterlassen und von einer „chronisch-progredienten“ Form, wenn die Symptome sich kontinuierlich langsam verschlechtern ohne dass Schübe zu erkennen sind.

Kinder und Jugendliche haben im Vergleich zu Erwachsenen mit MS höhere Schubraten, jedoch ist die Chance auf eine vollständige Rückbildung der Symptome nach einem Schub besser. Als Schubsymptomatik können vielfältige neurologische Symptome auftreten. Besonders häufig sind Optikusneuritiden, Sensibilitätsstörungen und motorische Störungen. Kinder unter 10 Jahren haben mehr motorische Störungen und multifokale Schübe mit Sphinkterstörungen und kognitiven Auffälligkeiten. Unabhängig von den Schüben klagen einzelne Patienten über Müdigkeit (Fatigue) und Depressionen.

Im Rahmen der Erstmanifestation treten sensorische Symptome (Taubheitsgefühle oder Kribbeln) sehr häufig auf. Daneben wird in 14 bis 35 Prozent der Fälle eine Optikusneuritis als initiales Symptom beschrieben. Auch häufig beobachtet man Hirnstammsymptome (Nystagmus, Gleichgewichtsstörungen mit Übelkeit und Erbrechen) [1, 7]. Bei präpubertären Kindern präsentiert sich der erste Schub häufig polyfokal mit motorischen Störungen, Ataxie, Sphinkterstörungen aber auch kognitiven Problemen. Darüber hinaus kommt es bei Kindern nach dem ersten Schub oftmals nicht zu einer vollständigen Remission [8].

Diagnose

Um die Diagnose Multiple Sklerose zu sichern, muss der Arzt Symptome, Verlauf und Untersuchungsergebnisse gemeinsam betrachten. Wenn der Neurologe aufgrund der Symptome, der Krankheitsvorgeschichte (Anamnese) und seiner körperlichen Untersuchung den Verdacht auf eine Multiple Sklerose hat, hat er noch folgende Möglichkeiten die Verdachtsdiagnose zu überprüfen bzw. Auf den Hirnaufnahmen (MRT) sind bei 85 Prozent der Patienten mit Multipler Sklerose bereits im Frühstadium Veränderungen feststellbar, die auf Entzündungsherde schließen lassen. Die Diagnose Multiple Sklerose gilt demnach als gesichert, wenn die ärztliche Untersuchung eine räumliche und zeitliche Verteilung der Krankheitszeichen und Symptome ergibt. 2001 schlug ein internationales Expertengremium neue Kriterien zur Diagnose der MS vor, die neben klinischen die Bedeutung bildgebender Befunde (MRT) betont (McDonald-Kriterien). Es erfolgte 2005 und 2010 eine Überarbeitung. Diese revidierten McDonald-Kriterien zeichnen sich insgesamt durch eine erleichterte Diagnosestellung der MS aus. Wichtig ist die Feststellung, dass die Diagnose einer MS nicht gestellt werden darf, wenn die erhobenen pathologischen Befunde von einer anderen Erkrankung besser erklärt werden können.

Die Diagnose einer MS stützt sich auf die Anamnese (Hinweise für bereits früher stattgehabte neurologische Ereignisse mit Schubcharakter), die Objektivierung klinisch neurologischer Ausfälle, die eine zentralnervöse Störung anzeigen, sowie den klinischen oder paraklinischen Nachweis einer zeitlichen und örtlichen Dissemination bei Ausschluss anderer Ursachen. Als ein Schub wird ein neurologisches Symptom bezeichnet, welches mindestens 24 Stunden angehalten hat, einen Abstand von mindestens 30 Tagen zum vorangegangenen Schub hat und nicht anderweitig erklärbar ist (zum Beispiel durch Fieber oder große Hitze). Die frühzeitige Diagnose ermöglicht einen prompten Therapiebeginn. Neben der Anamnese dienen klinisch-neurologische Untersuchungen sowie insbesondere die MRT-Darstellung der gesamten Neuroachse zur umgehenden Sicherung der Diagnose (Tabelle 2). Liquor- und serologische Analysen grenzen die MS gegen mögliche Differenzialdiagnosen ab. Die Diagnosestellung erfolgt auch im Kindesalter gemäß den McDonald-Kriterien (2010 revidierte Fassung der McDonald-Kriterien [9]). Da es keine einzelnen klinischen oder paraklinischen Befunde gibt, anhand derer sich eine MS ohne Zweifel diagnostizieren lässt, stellt die Tabelle 3 mögliche Befundkombinationen dar. Tabelle 3: Diagnostische Kriterien für MS. 2010 Revision der McDonald-Kriterien [9].

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Differenzialdiagnosen

Im Kleinkindesalter tritt am häufigsten die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) auf, während bei Jugendlichen die multiple Sklerose (MS) im Vordergrund steht. Die Optikusneuritis und die Myelitis transversa können isoliert als Krankheitsentität auftreten oder im Rahmen von anderen Erkrankungen wie der MS oder der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD). Während die MS immer eine multiphasische bzw. progrediente lebenslange Erkrankung ist, können die übrigen Erkrankungen dieser Gruppe sowohl rekurrierend als auch monophasisch auftreten. Eine wichtige Differenzialdiagnose sind Leukenzephalopathien, die meist eine neurometabolische Ursache haben und in der Regel klinisch progredient verlaufen. Die Diagnosestellung ist insbesondere bei Erstmanifestation schwierig und die Einordnung innerhalb der entzündlichen demyelinisierenden ZNS-Erkrankungen häufig erst im Verlauf möglich. Im Kindes- und Jugendalter bilden Leukenzephalopathien die wichtigste Differenzialdiagnose. In aller Regel weisen diese Erkrankungen jedoch in der Bildgebung des Gehirns (Magnetresonanztomografie, (MRT)) ein charakteristisches Muster mit symmetrischen Veränderungen der weißen Hirnsubstanz auf. Ebenso kann ein fehlendes Ansprechen auf eine Hochdosis-Steroidtherapie auf das Vorliegen einer Leukenzephalopathie hinweisen. Im Gegensatz hierzu haben Hirntumoren, Lymphome und die hämophagozytierende Lymphohistiozytose (HLH) eine den entzündlich-demyelinisierenden Erkrankungen des ZNS ähnliche klinische Symptomatik, ähnliche MRT-Veränderungen und auch häufig ein gutes klinischen Ansprechen auf Steroidgaben. Da es jedoch bei entzündlichen demyelinisierenden ZNS-Erkrankungen meist zu einer Rückbildung der Läsionen kommt, kann eine kurzfristige MRT-Verlaufskontrolle zur Diagnosefindung beitragen. Bei bereits bekanntem schubhaftem Krankheitsverlauf ist die Anzahl der als Differenzialdiagnose in Frage kommenden Erkrankungen deutlich geringer. Einzelne metabolische Erkrankungen, insbesondere Mitochondriopathien, aber auch die biotin-thiamin-responsive Basalganglien erkrankung (OMIM 607483) und die akute nekrotisierende Enzephalopathie (ANE1, OMIM 601181) können zu schubhaften Verschlechterungen meist im Rahmen von Traumen, Fieber und Infekten führen. Bei diesen Erkrankungen finden sich jedoch charakteristische MRT-Veränderungen, und im Gegensatz zu den entzündlich-demyelinisierenden Erkrankungen kommt es meist nicht zu einer fast vollständigen Rückbildung der Krankheitssymptome. Nicht immer einfach ist die Unterscheidung der entzündlichen demyelinisierenden Erkrankungen von den zerebralen Vaskulitiden, insbesondere dann, wenn kleinere Gefäße betroffen sind und die Angiografie nicht wegweisend ist.

Eine Besonderheit der pädiatrischen MS ist, dass ein 1. Schub nicht als solcher gewertet werden kann, wenn eine komplexe multifokale Symptomatik mit Enzephalopathie besteht, da in dieser Altersgruppe eine ADEM häufig ist und nicht von einem 1. Schub bei MS abgegrenzt werden kann. In der Anamnese sollten frühere schubverdächtige Ereignisse, d. h. neurologische Symptome, die anders nicht erklärbar waren und länger als 24 Stunden angehalten haben, erfragt werden. In der MRT-Aufnahme des Gehirns sind Entmarkungsherde in der T2-Wichtung gut zu erkennen und häufig im periventrikulären Marklager, subkortikal, im Corpus callosum sowie spinal lokalisiert (Abb. 2). Darüber hinaus können Hypointensitäten einzelner Herde in der T1-Wichtung nachweisbar sein. Typischerweise nimmt ein Teil der Läsionen, d. h. die derzeit aktiven, Gadolinium auf. Falls sich die Gadoliniumaufnahme in allen Läsionen oder in keiner der Läsionen zeigt, ist differenzialdiagnostisch eine ADEM zu erwägen. Bei mehr als 90 % der pädiatrischen MS-Patienten sind oligoklonale Banden im Liquor nachweisbar. Darüber hinaus können eine geringgradige lymphozytäre Pleozytose und Eiweißerhöhung sowie Antikörper gegen verschiedene Virusantigene (MRZ-Reaktion) gefunden werden. Eine Übersicht zu den bei MS im Vergleich zu ADEM bedeutenden Befunden gibt Tab. 1.Abb. 2Multiple Sklerose. 11 Jahre alter Junge, bei dem im Rahmen einer Optikusneuritis eine MS diagnostiziert wurde. Tab. ADEM(akute disseminierte Enzephalomyelitis)MS(multiple Sklerose)NMOSD(Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen)Alter<10 Jahre>10 JahreJedes AlterVorausgehende Infektion/Impfung+−(+)Multifokale Symtomatik+−(−)Enzephalopathie+−(−)Bilaterale Optikusneuritis+(−)+Läsionen in der kranialen MRTGroßflächig, unscharf,Tiefe weiße Substanz, graue SubstanzScharf begrenzt,überwiegend weiße Substanz, periventrikulär, Balkeneinzelne hypointense T1-LäsionenNormal,evtl.

Behandlung

Die Behandlung des akuten MS-Schubs bei Kindern ist nicht identisch mit der Dauertherapie im symptomfreien Zeitraum. Im akuten Schub erhalten die Kinder meist auch ein Glukokortikoid, um den Entzündungsprozess im Bereich der Myelinschicht so schnell wie möglich einzudämmen. Für eine Dauertherapie ist Kortison jedoch ungeeignet. Je nachdem, ob die Erkrankung mild bis moderat oder schwer verläuft, stehen für die Behandlung während der symptomfreien Intervalle unterschiedliche Arzneistoffe zur Verfügung. Diese regulieren das Immunsystem. Ziel ist es, bleibende Schäden so lange wie möglich hinauszuzögern. Um schwere Nebenwirkungen zu vermeiden, erfolgt die Einstellung der medikamentösen Therapie in Spezialzentren. Unterstützend erhalten die betroffenen Kinder und Jugendlichen insbesondere im Anschluss an einen Krankheitsschub je nach Bedarf Physiotherapie, Logopädie oder Ergotherapie. Oftmals wird den Betroffenen und ihren Eltern auch eine psychotherapeutische Unterstützung angeboten, damit sie neben den körperlichen auch die seelischen Belastungen, die mit der Erkrankung einhergehen, verarbeiten können.

Als Schub bezeichnet man ein neu aufgetretenes oder reaktiviertes neurologisches Symptom bei einem Patienten mit entzündlicher ZNS-Erkrankung, welches mindestens 24 Stunden andauert. Dieser sollte mindestens 30 Tage Abstand zu vorangegangenen Schüben haben und nicht durch Infektionen erklärbar sein. Die Schubtherapie unterscheidet sich bei den verschiedenen entzündlichen demyelinisierenden Erkrankungen nicht und sollte möglichst rasch innerhalb von 3-5 Tagen nach Beginn der Beschwerden erfolgen. Sie besteht in der intravenösen Gabe von 1-mal täglich 20 mg/kg KG Methylprednisolon (Maximaldosis 1 g/Tag) unter Magenschutz für 3-5 Tage, je nach Schwere des Schubs. 7-14 Tage nach Beendigung des Steroidpulses erfolgt eine Reevaluation. Bei ungenügender Besserung oder Zunahme der klinischen Symptomatik wird die Pulstherapie wiederholt. Sind die Symptome gravierend, z. B. Hemiparese, Tetraparese oder Blindheit, und bessern sich nicht durch die 1. oder 2.

Die Therapie des akuten Schubes erfolgt wie bereits beschrieben (Abschn. 1). Allerdings ist der Nachweis einer Gadolinium-anreichernden Läsion in der MRT ohne klinisches Korrelat keine Indikation zur Schubtherapie. Sind die Diagnosekriterien nach McDonald erfüllt, sollte unabhängig vom Alter der MS-Patienten eine immunmodulatorische Therapie begonnen werden, da diese die Schubschwere und -frequenz verringert und den Langzeitverlauf günstig beeinflussen kann. Patienten mit einer milden/moderaten Verlaufsform werden zunächst mit Beta-Interferonen oder Glatiramerazetat behandelt. Diese werden in einer entsprechend dem Körpergewicht angepassten Dosis subkutan oder intramuskulär verabreicht. Wesentliche Nebenwirkungen sind grippeähnliche Beschwerden und Lokalreaktionen an den Injektionsstellen. Bei gutem Therapieansprechen und Verträglichkeit wird diese Therapie fortgesetzt. Bei starken Nebenwirkungen wird zunächst innerhalb dieser Medikamente oder auf Dimethylfumarat gewechselt. Bei unzureichendem Ansprechen wird überprüft, ob die MS als hochaktiv eingeordnet werden muss. Hinweisend auf eine hochaktive MS schon bei Diagnosestellung ist das Auftreten von 2 oder mehr Schüben mit Behinderungsprogression im Jahr zuvor und der Nachweis von ≥1 Gadolinium-anreichernden Läsionen in der kraniellen MRT oder eine signifikante Zunahme der T2-Läsionen im Vergleich zu einer kürzlich durchgeführten, d. h. 6-12 Monate alten MRT-Aufnahme. Als Therapie für die hochaktive Verlaufsform werden im Kindes- und Jugendalter derzeit vor allem Natalizumab und Fingolimod und in Einzelfällen auch Alemtuzumab eingesetzt. Da bis auf Fingolimod diese Medikamente im Kindes- und Jugendalter jedoch nicht zugelassen sind und in seltenen Fällen auch schwere Nebenwirkungen auftreten können, sollte der Beginn einer solchen Therapie sorgfältig erwogen und nur in spezialisierten Zentren durchgeführt werden.

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Es gibt derzeit keine Ergebnisse aus kontrollierten prospektiven klinischen Studien über die Behandlung der pädiatrischen MS. Ein Schub sollte möglichst bald, das heißt innerhalb von zwei bis fünf Tagen nach Beginn der klinischen Symptomatik behandelt werden. Es werden intravenös einmal täglich 20 mg/kgKG Methylprednisolon (Maximaldosis 1 g/Tag) unter Magenschutz für drei bis fünf Tage (Steroid-Puls) gegeben. Sieben bis 14 Tage nach Beendigung des Steroidpulses sollte eine Re-Evaluation erfolgen. Bei nur geringer Besserung oder Zunahme der klinischen Symptomatik wird die Steroid-Puls-Therapie wiederholt. Ziel der immunmodulatorischen Therapie ist zum einen die Verringerung der Schubrate und Schubschwere, zum anderen das Hinauszögern oder Verhindern des Auftretens bleibender Behinderungen bzw. einer sekundär progredienten MS. Ein möglichst früher Beginn und eine konsequente Durchführung der Therapie sind anzustreben, da so die Prognose verbessert werden kann. Bei Patienten mit leichten oder mittelschweren Verlaufsformen der MS wird zunächst eine Therapie mit einem der rekombinanten Interferon-beta-Präparate (IFN ß-1b Betaferon®/Bayer-Schering bioidentisch zu Extavia®/Novartis; IFN ß-1a Avonex®/BiogenIdec; Rebif®/Merck-Serono) oder Glatirameracetat (Copaxone®/Teva Pharma) eingeleitet. Auch Patienten, die jünger als zwölf Jahre sind, sollten zeitnah nach Diagnosestellung behandelt werden. Hierzu können alle aufgeführten immunmodulatorischen Präparate eingesetzt werden. Da die Erwachsenendosis zu schweren Nebenwirkungen führen kann, muss für jeden Patienten die individuell verträgliche Dosis gefunden werden. Die Therapie bei (hoch-)aktiver Verlaufsform wird bei Patienten eingesetzt, die kein ausreichendes Ansprechen auf die oben genannten Medikamente zeigen, sowie bei Patienten mit hochaktiver MS. Da alle für die Therapie bei (hoch-)aktiver Verlaufsform verfügbaren Medikamente in Deutschland unter 18 Jahren nicht zugelassen sind, handelt es sich immer um eine sogenannte Off-Label-Anwendung. Die Entscheidung zu einer solchen Therapie sollte in einem spezialisierten Zentrum bzw.

Derzeit werden in Deutschland Natalizumab (Tysabri®/Biogen Idec), Fingolimod (Gilenya®/Novartis) und Alemtuzumab (Lemtrada®/Genzyme) eingesetzt. Für das Kindes- und Jugendalter besteht derzeit die meiste Erfahrung mit Natalizumab; hierzu liegen Ergebnisse aus kleinen Fallserien vor [10, 11]. Die Therapie mit Natalizumab führt in der Regel zu einem weitgehenden Stillstand der Krankheitsaktivität. Patienten mit Natalizumab müssen engmaschig beobachtet werden, da unter der Therapie eine progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) auftreten kann. Für das Risiko an einer PML zu erkranken ist entscheidend, ob im Blut Antikörper gegen das JC-Virus (Humanes Polyomavirus) nachweisbar sind. Dies ist in Deutschland bei ca. 50 Prozent der Patienten mit pädiatrischer MS der Fall [12]. Bei diesen Patienten mit Nachweis von JCV-Antikörpern (JCV-positive Patienten) kann dennoch eine Therapie mit Natalizumab begonnen werden, sie sollte aber in der Regel nach zwei Jahren wieder beendet bzw. neu evaluiert werden, weil dann das Risiko an einer PML zu erkranken ansteigt. Im Einzelfall kann eine Fortsetzung der Therapie bei Patienten mit hochaktiver MS über diesen Zeitraum hinaus erwogen werden, bedarf dann aber einer besonderen Risikobeurteilung mit erneuter Aufklärung und schriftlichem Einverständnis. Für die zweite Substanz, Fingolimod, die zur Eskalationstherapie der pädiatrischen MS eingesetzt werden kann, gibt es bisher nur wenig Erfahrungen [13]. Diese deuten jedoch darauf hin, dass das Wirkungs- und Nebenwirkungsprofil bei pädiatrischer MS ähnlich dem bei adulter MS ist. Bei adulten Patienten hat Fingolimod sich auch für die Nachbehandlung von JCV-positiven Patienten nach Natalizumab als wirksam erwiesen. Aktuell befinden sich die Substanzen Teriflunomid, Dimethylfumarat und Fingolimod in klinischen Studien für Patienten unter 18 Jahren.

Medikamentöse Therapieoptionen

In der MS-Forschung kam es abgesehen von der Therapie im akuten Schub, die unverändert in der Gabe von hochdosiert Cortison i.v. besteht, in den letzten Jahren zu den größten Fortschritten in der neurologischen Therapie Und es ist noch einiges zu erwarten. Es geht also um die Möglichkeit, die Schubrate und Schubintensität vorbeugend zu reduzieren - also um eine Art „Prophylaxe“. Auf der Tatsache beruhend, dass es sich um eine Fehlsteuerung des Immunsystems, also um eine autoimmune chronisch entzündliche Erkrankung handelt, beruht die Wirkung all dieser Medikamente auf einer das Immunsystem positiv (bezügl. (NEDA = no evidence of disease Activity) d.h. keine Läsionen im MRT+kein Schub über mind 1 Jahr + keine Progression + Atrophie ? EDSS-score + andere neuropsych. Unter Therapie (> 6 Monate) Auftreten eines klin. Dafür stehen folgende Medikament als sogenannte „Eskalationstherapie“ zur Verfügung.

Eskalationstherapie

• Alemtuzumab: KI: Überempfindlichkeit, chronische Infektion, Malignom, Z.n. Organtransplantation, Z.n. Initialdosis: 2-mal 150mg i.v. und 450mg i.v. Folgedosis: 450mg i.v. 1. Jahr: 12mg i.v. 2. Jahr: 12mg i.v. UAW: sekundäre Autoimmunität (Schilddrüse, ITP, Glomerulonephritis, Good-Pasture-Syndrom), Herpesinfektion, opportunistische Infektionen (insb. Dies ist eine experimentelle Therapie, deren Überlegenheit gegenüber anderen, zugelassenen immunmodulierenden Therapien in vergleichenden Studien nicht gezeigt ist. Wie bei den zugelassenen immunmodulierenden Therapien vermag auch diese Therapie nicht, bereits bestehende Schäden am Nervensystem rückgängig zu machen. eine hochaktive schubförmige Multiple Sklerose trotz mindestens zweier immunmodulierender Therapien vorliegt* die Erstmanifestation nicht länger als 10 Jahre und die erste immunmodulierende Therapie nicht länger als 5 Jahre zurückliegt der EDSS zwischen 2,5 und 5,5 liegt keine medizinischen Kontraindikationen gegenüber einer ASZT bestehen * Die Aktivität muss durch eine Zunahme des EDSS von mehr als 1 in den letzten zwei Jahren sowie durch eine Zunahme der Läsionslast im zerebralen MRT dokumentiert sein. Die immunmodulierende Therapie muss mindestens eine Basistherapie (Interferone, Glatiramerazetat) sowie mindestens eine weitere Therapie (Dimethyfumarat, Fingolimod, Natalizumab, Teriflunomid, Mitoxantrone) beinhaltet haben.

Langzeitmanagement

Krankheitsschübe können zur Folge haben, dass die betroffenen Kinder und Jugendlichen immer wieder in der Schule fehlen. Müdigkeit und Konzentrationsstörungen können ferner dazu beitragen, dass sie phasenweise den Unterrichtsstoff nicht gut aufnehmen können. Gemeinsam mit den Lehrkräften müssen daher Wege gesucht werden, wie die Betroffenen den verpassten Stoff nachholen können, damit Zukunftsängste die ohnehin schwierige Situation nicht zusätzlich belasten. Kinder mit MS sollen sich bewegen und somit auch am Schulsport teilnehmen. Lediglich starke körperliche Belastungen sollten sie vermeiden. Unabhängig davon muss auf eventuelle Behinderungen Rücksicht genommen werden.

Langfristig kann der Verlauf der Erkrankung die schulische Laufbahn und die Berufswahl beeinflussen. Dabei sollten sich die Betroffenen und ihre Eltern die Unterstützung suchen, die sie benötigen.

Die Betreuung dieser Patienten im Kindes- und Jugendalter bedarf besonderer Versorgungsstrukturen, die vor allem in spezialisierten interdisziplinären Zentren gewährleistet wird. Eine individuelle Betreuung der Patienten und ihrer Familien in der vulnerablen Phase der Adoleszenz wird durch ein interdisziplinäres Team aus Ärzten, Psychologen, Sozialpädagogen und Krankenschwestern gewährleistet.

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