Erweiterte Pupillen bei Epilepsie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die sich durch wiederholte unprovozierte Anfälle auszeichnet. Diese Anfälle entstehen durch plötzliche, abnorme elektrische Aktivität im Gehirn. Der Begriff Epilepsie (ICD-10 G40) ist ein Oberbegriff für zerebrale Funktionsausfälle aufgrund einer neuronalen Netzstörung, wobei wiederholte Anfälle das Leitsymptom darstellen.

Was ist ein epileptischer Anfall?

Ein epileptischer Anfall wird als vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen definiert, das auf einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn beruht. Abhängig von Ort und Ausprägung der Anfälle kann die Phänomenologie beträchtlich variieren. Es gibt nur wenige Sekunden dauernde motorische und sensible Episoden, Absencen, Abläufe mit Zuckungen einer Extremität, komplexe Bewegungs- und Bewusstseinsphänomene sowie die klassischen tonisch-klonischen Anfälle.

Ursachen von Epilepsie

Die Ursachen von Epilepsie sind vielfältig und können in verschiedene Kategorien eingeteilt werden:

Strukturelle Ursachen

Eine strukturelle Epilepsie ist mit umschriebenen pathologischen Hirnveränderungen assoziiert, die erworben oder genetisch bedingt sein können. Epileptogene Läsionen sind beispielsweise Hirntumore und Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose. Perinatale Hirnschädigungen, oft infolge von Sauerstoffmangel während des Geburtsvorgangs, können ebenfalls eine Epilepsie verursachen. Nekrose (Absterben) des Ammonshorns, einem Teil des Gehirns, der das Verhalten steuert, kann ebenfalls epileptische Anfälle auslösen.

Genetische Ursachen

In den letzten Jahren wurden mehrere Hundert Gene und Gen-Veränderungen identifiziert, die vermutlich oder sicher eine Epilepsie (mit)verursachen. Die Mehrzahl der Fälle der idiopathischen generalisierten Epilepsien (IGE) sind polygenetische Erkrankungen. Das Erkrankungsrisiko hängt von verschiedenen genetischen Suszeptibilitätsfaktoren und Umwelteinflüssen ab. Zu den IGE gehören die kindliche und die juvenile Absence-Epilepsie (CAE und JAE), die juvenile myoklonische Epilepsie und die Epilepsieformen mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen.

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Infektiöse Ursachen

Infektionen sind die weltweit häufigste Ursache von Epilepsie. Eine infektiöse Ätiologie bezieht sich auf Patienten mit Epilepsie und nicht auf Patienten, die Anfälle im Verlauf einer akuten Infektion erleiden. Infektiöse Ursachen können regional variieren; typische Beispiele sind Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen - etwa durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus. Zudem sind post-infektiöse Entwicklungen einer Epilepsie möglich, beispielsweise nach einer viralen Enzephalitis. Entzündungen der Nerven können auch durch Virusinfektionen verursacht werden, wie z.B. FIP (Feline Infektiöse Peritonitis) und Leukose.

Metabolische Ursachen

Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind. Stoffwechselerkrankungen, die zu Krampfanfällen führen können, sind Störungen der Leber- und Nierenfunktion, die zu einer Ansammlung von Stoffwechselendprodukten im Körper führen. Abweichungen des Blutspiegels von Körpersalzen wie Kalzium und Kalium, die sich bei Nieren- oder Nebennierkrankungen, sowie bei Erkrankungen der Nebenschilddrüse einstellen, können ebenfalls zu Krampfanfällen führen.

Immunologische Ursachen

Eine immunologische Epilepsie ist auf eine autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS zurückzuführen. Hierzu gehören vor allem die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat).

Unbekannte Ursachen

Neben den zuverlässig differenzierbaren Epilepsien gibt es Formen, deren Ursache (noch) nicht bekannt ist. Eine spezifischere Diagnose als die elektro-klinische Einordnung, etwa als Frontallappenepilepsie, ist bei diesen Patienten nicht möglich.

Erweiterte Pupillen als Symptom

Erweiterte Pupillen (Mydriasis) können ein Symptom während eines epileptischen Anfalls sein. Sie treten aufgrund der starken Aktivität der Ganglien (Nervenknoten) auf, die zu einem "Feuerwerk" an Nervenreizen führt. Die Pupillen sind massiv vergrößert und die Augen werden oft weit aufgerissen. Dies ist Ausdruck einer Erregungskonzentration in einem abgrenzbaren Teil des Gehirns, der Aufmerksamkeit und Konzentration, und vegetative Prozesse steuert.

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Symptome von Epilepsie

Die Symptome der Epilepsie sind vielfältig und hängen von der Art des Anfalls ab. Die ILAE unterscheidet grundsätzlich zwischen Anfällen mit fokaler, generalisierter oder unbekannter Ausbreitung. Darüber hinaus werden diese in Formen mit motorischen und nicht-motorischen Bewegungsstörungen eingeteilt. Bei fokal beginnenden Anfällen wird zusätzlich unterschieden, ob der Patient bei Bewusstsein ist oder nicht.

Fokale Anfälle

Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn haben ihren Ursprung in einem begrenzten Neuronensystem innerhalb einer Hemisphäre. Sie werden entsprechend der motorischen Initialsymptomatik klassifiziert und in Anfälle mit und ohne Bewusstseinsstörung eingeordnet. Die Symptome richten sich nach dem Ursprungsort im Gehirn.

Fokal beginnende Anfälle mit motorischer Initialsymptomatik:

• Automatismen (zum Beispiel unwillkürliches Lecken der Lippen, Schmatzen, Gestikulieren und Wortwiederholungen)
• Atonische Anfälle (Reduktion oder Verlust des Muskeltonus)
• Klonische Anfälle (unwillkürliche rhythmische Muskelzuckungen)
• Epileptische Spasmen (rasche blitzartige Muskelanspannungen)
• Hyperkinetische Anfälle (agitierte Motorik)
• Myoklonische Anfälle (unwillkürliche kurze, nicht-rhythmische Muskelzuckungen)
• Tonische Anfälle (Muskelanspannung bzw. Versteifung einzelner Muskelgruppen)

Fokal beginnende Anfälle ohne motorische Initialsymptomatik:

• Autonom (zum Beispiel epigastrales Wärmegefühl, Schwitzen, Hautblässe, Inkontinenz oder Piloerektion)
• Mit Arrest-Symptomatik (Innehalten mit völligem Bewegungsverlust)
• Kognitiv (zum Beispiel Träumen oder verzerrte Zeitwahrnehmung)
• Emotional (zum Beispiel Wut-, Angst- oder Glücksgefühle)
• Sensorisch (vor allem visuelle, auditive, gustatorische, olfaktorische, vertiginöse und sensible Veränderungen)

Fokal beginnende Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkung:

Diese Anfälle weisen häufig auf eine intrazerebrale Läsion hin. Sie können im Verlauf zu einer Bewusstseinsstörung führen oder in generalisierte Anfälle übergehen.

Generalisierte Anfälle

Bei generalisierten Anfällen lässt sich keine bestimmte Hirnregion zuordnen, in der der epileptische Anfall entsteht. Während eines Anfalls kann die Ausbreitung unterschiedlich verlaufen und das gesamte Hirnareal betreffen.

• Absencen: Anfälle mit kurzen Bewusstseinspausen, in denen der Betroffene für einige Sekunden wie „abwesend“ wirkt und kaum auf äußere Reize reagiert.
• Myoklonische Anfälle: Unwillkürliche kurze, nicht-rhythmische Muskelzuckungen.
• Tonisch-klonische Anfälle (Grand Mal): Schwere Anfälle mit einer Kombination aus tonischen (Verkrampfung) und klonischen (Zuckungen) Symptomen, oft mit Bewusstseinsverlust.
• Atonische Anfälle: Plötzlicher Verlust der Muskelspannung.

Diagnose von Epilepsie

Die Diagnose der Epilepsie basiert auf einer sorgfältigen Anamnese, der Beschreibung der Anfälle und neurologischen Untersuchungen.

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• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, einschließlich familiärer Häufung von Epilepsie und vorangegangenen Erkrankungen oder Verletzungen des Gehirns.
• Neurologische Untersuchung: Überprüfung verschiedener Nervenfunktionen, um mögliche neurologische Grunderkrankungen zu erkennen.
• EEG (Elektroenzephalogramm): Messung der Hirnströme, um eine Epilepsieveranlagung oder -erkrankung abzuleiten.
• Bildgebung (MRT, CT): Darstellung des Gehirns, um strukturelle Ursachen für die Epilepsie zu identifizieren (z.B. Tumore, Missbildungen).
• Blutuntersuchungen: Überprüfung der Organfunktionen und des Stoffwechsels, um sekundäre Epilepsien auszuschließen.

Behandlung von Epilepsie

Die Behandlung der Epilepsie zielt darauf ab, die Anfälle zu kontrollieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

Antiepileptika sind die Hauptstütze der Behandlung. Sie dämpfen die elektrische Aktivität im Gehirn und verhindern so das Auftreten von Anfällen. Die Medikamente müssen in der Regel lebenslang eingenommen werden und dürfen nicht selbstständig abgesetzt werden. Ziel der Therapie ist es, die Anfallshäufigkeit auf maximal einen Anfall pro Monat zu reduzieren.

Nicht-medikamentöse Therapien

• Ketogene Diät: Eine spezielle Diät mit hohem Fett- und niedrigem Kohlenhydratanteil, die die Bildung von Ketonkörpern fördert und die Anfallshäufigkeit reduzieren kann.
• Vagusnervstimulation: Ein chirurgisch implantierter Stimulator, der den Vagusnerv stimuliert und die Anfallshäufigkeit reduzieren kann.
• Chirurgische Entfernung des Anfallsherds: Bei fokalen Epilepsien, die nicht auf Medikamente ansprechen, kann die auslösende Hirnregion operativ entfernt werden.

Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall

• Ruhe bewahren.
• Den Betroffenen vor Verletzungen schützen (z.B. harte oder scharfe Gegenstände entfernen).
• Den Kopf des Betroffenen schützen (z.B. mit einem Kissen unterlegen).
• Nicht versuchen, den Betroffenen festzuhalten oder den Mund zu öffnen.
• Nach dem Anfall den Betroffenen in eine stabile Seitenlage bringen.
• Bei einem Status epilepticus (Anfall dauert länger als 5 Minuten oder wiederholte Anfälle ohne Erholung) den Notarzt rufen.

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