Erweiterte Liquorräume: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Der Begriff "erweiterte Liquorräume" bezieht sich auf eine Vergrößerung der mit Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) gefüllten Räume im Gehirn. Diese Erweiterung kann verschiedene Ursachen haben und sowohl bei Neugeborenen als auch bei Erwachsenen auftreten. Die Symptome, Diagnose und Behandlung hängen stark von der zugrunde liegenden Ursache und dem Alter des Patienten ab.

Was sind Liquorräume und welche Funktion haben sie?

Das menschliche Gehirn und das Rückenmark sind von Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) umgeben, das in den Ventrikeln (Hirnkammern) produziert wird. Der Liquor hat mehrere wichtige Funktionen:

• Schutz: Er umspült Gehirn und Rückenmark und schützt sie vor Stößen und Verletzungen - vergleichbar mit einem Airbag.
• Transport: Er dient dem Transport von Nährstoffen und Botenstoffen und dem Abtransport von Stoffwechselprodukten.
• Druckregulierung: Er trägt zur Aufrechterhaltung eines konstanten Drucks im Schädelinneren bei.

Täglich werden etwa 500 ml Liquor produziert und kontinuierlich vom umgebenden Gewebe aufgenommen. Ein Ungleichgewicht zwischen Produktion und Resorption kann zu erweiterten Hirnwasserräumen führen.

Ursachen für erweiterte Liquorräume

Erweiterte Liquorräume können verschiedene Ursachen haben. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen angeborenen und erworbenen Ursachen.

Angeborene Ursachen (Kongenitaler Hydrozephalus)

Ein angeborener Hydrozephalus entsteht durch Fehlbildungen des Gehirns, des Rückenmarks oder des Übergangs dazwischen, die den Fluss des Hirnwassers behindern oder die Aufnahme des Liquors stören. Zu den angeborenen Erkrankungen, die mit einem Hydrozephalus einhergehen können, zählen:

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• Neuralrohrdefekte: wie Spina bifida (offener Rücken)
• Arnold-Chiari-Malformation: Eine Verlagerung von Hirnstammstrukturen in den Wirbelkanal.
• Dandy-Walker-Malformation: Eine Fehlbildung des Kleinhirns und des vierten Ventrikels.
• Aquäduktstenose: Ein Verschluss (Atresie) zwischen den Liquorräumen.
• Lissenzephalie: Mangelhafte Ausbildung der Hirnwindungen.
• Arachnoidalzyste: Eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste.
• Mangelhafte Ausbildung der Arachnoidalzotten: Die Arachnoidalzotten sind für die Aufnahme des Liquors zuständig.
• Genetische Veränderungen: wie Mutationen, die die Produktion des Eiweißmoleküls L1CAM betreffen.
• Knochenfehlbildungen

Auch die Einnahme bestimmter Medikamente in der Schwangerschaft, wie Isotretinoin (ein Medikament gegen Akne), kann beim Kind einen Hydrozephalus verursachen. Dr. Julia Wallmeier und ihr Forscherteam von der Universität Münster konnten zeigen, dass ein Defekt im Gen FOXJ1 zu einem Hydrocephalus führen kann.

Erworbene Ursachen (Extrinsischer Hydrozephalus)

Ein erworbener Hydrozephalus entsteht durch Hindernisse, die den Fluss oder die Aufnahme des Hirnwassers stören und nicht bereits bei der Geburt vorliegen. Selten ist eine erhöhte Liquorproduktion die Ursache (Hydrocephalus hypersecretorius). Mögliche Auslöser sind:

• Blutungen:
  • Blutung zwischen Hirnhäuten und Gehirn (Subarachnoidalblutung, SAB)
  • Blutung im Gehirn oder den Ventrikeln (intrazerebrale Blutung, intraventrikuläre Blutung)
  • Blutung nach Schädelverletzung mit Hirnbeteiligung (Kontusionsblutung nach Schädel-Hirn-Trauma)
  • Riss eines fehlgebildeten Blutgefäßes
• Gewebewachstum:
  • Hirntumoren bei Erwachsenen
  • Hirntumoren bei Kindern (z.B. Medulloblastom, Kraniopharyngeom)
  • Krankhafte, mit Flüssigkeit gefüllte Zysten (z.B. Arachnoidalzyste, Kolloidzyste)
  • Erhöhter Eiweißgehalt im Liquor (z. B. durch Tumoren im Rückenmark)
• Infektionen:
  • Eiteransammlung im Gehirn durch Bakterien (Hirnabszess)
  • Hirnhautentzündung durch Bakterien oder Viren (infektiöse Meningitis)
  • Komplikation einer Infektion im Mutterleib (z. B. Toxoplasmose)

Arten von Hydrozephalus

Je nach Ursache und Mechanismus unterscheidet man verschiedene Arten von Hydrozephalus:

• Kommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus communicans): Der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum ist nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus): Eine Sonderform des kommunizierenden Hydrozephalus, bei der der Druck im Schädelinneren normal ist. Die genaue Ursache ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz.
• Nichtkommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrozephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört, beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder Entzündungsgewebe.
• Hydrocephalus e vacuo: Keine eigentliche Form des Hydrozephalus, sondern die Folge einer Hirnatrophie (Abnahme des Hirnvolumens).

Symptome

Die Symptome erweiterter Liquorräume variieren je nach Alter, Ursache und Ausmaß der Erweiterung.

Symptome bei Säuglingen und Kleinkindern

• Übermäßig schnelles Wachstum des Kopfes (Makrozephalie)
• Vorgewölbte Fontanelle (weiche Stelle am Kopf)
• Deutlich sichtbare Venen an Stirn und Schläfen
• Unruhe, Appetitlosigkeit, Reizbarkeit
• Geräuschempfindlichkeit
• Erbrechen
• Epileptische Anfälle
• Entwicklungsverzögerungen
• Sonnenuntergangsphänomen (Iris und Pupille teilweise durch das Unterlid verdeckt)

Symptome bei älteren Kindern und Erwachsenen

• Kopfschmerzen
• Übelkeit, Erbrechen
• Sehstörungen
• Beeinträchtigtes Bewusstsein
• Verminderte Denkleistung, Gedächtnisstörungen
• Morgendliche Übelkeit und schwallartiges Erbrechen trotz Nüchternheit
• Epilepsie
• Abduzensparese (Unfähigkeit, die Augen zur Seite zu bewegen)

Symptome beim Normaldruckhydrozephalus (NPH)

• Gangstörungen (breitbeinig, schlurfend, kleinschrittig)
• Demenz (Gedächtnisverlust, Verlangsamung, Reizbarkeit)
• Harninkontinenz

Diese Symptomkombination wird auch als Hakim-Trias bezeichnet. Es ist wichtig zu beachten, dass diese Symptome oft mit normalen Alterungsprozessen oder anderen Erkrankungen wie Alzheimer oder Parkinson verwechselt werden können.

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Diagnose

Zur Diagnose erweiterter Liquorräume sind eine sorgfältige medizinische Untersuchung und spezifische bildgebende Verfahren erforderlich.

Anamnese und klinische Untersuchung

Der Arzt wird zunächst die klinischen Symptome und die medizinische Vorgeschichte des Patienten erheben. Bei Kindern unter 2 Jahren wird der Kopfumfang gemessen und die Fontanelle untersucht. Bei älteren Kindern und Erwachsenen werden Hirndruckzeichen und Sehstörungen festgestellt. Gegebenenfalls werden neuropsychologische Tests zur Überprüfung der Hirnleistung durchgeführt.

Bildgebende Verfahren

• Ultraschalluntersuchung (Sonografie): Bei Säuglingen ist eine Ultraschalluntersuchung durch die offenen Fontanellen möglich.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT liefert detaillierte Bilder des Gehirns und kann die Ursache der erweiterten Liquorräume aufzeigen.
• Computertomografie (CT): Bei einem akuten Hydrozephalus wird in der Regel eine CT durchgeführt.

Weitere Untersuchungen

• Lumbalpunktion (LP): Bei dieser Prozedur wird eine kleine Menge Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus dem Wirbelsäulenkanal entnommen, um den Liquordruck zu messen und den Liquor auf Anomalien zu untersuchen.
• Liquorablasstest (TAP-Test): Hierbei werden 30-50 ml Nervenwasser aus dem Wirbelkanal entnommen, um zu prüfen, ob sich die Symptome verbessern.
• Infusionstest: Hierbei wird über eine Lumbalpunktion eine dem Hirnwasser ähnliche Flüssigkeit unter leichtem Druck in die Hirnwasserräume verabreicht.
• Lumbaldrainage: Hierbei wird mittels einer Lumbalpunktion ein Katheter in den Wirbelsäulenkanal eingelegt, der über einen längeren Zeitraum kontinuierlich für eine Ableitung von Hirnwasser sorgt.
• Telemetrische Hirndruckmessung: Hierbei wird ein Drucksensor unter die Kopfhaut implantiert, um den Hirndruck kontinuierlich zu messen.

Behandlung

Die Behandlung erweiterter Liquorräume hängt von der Ursache, dem Ausmaß der Erweiterung und den Symptomen ab.

Konservative Behandlung

In seltenen Fällen kann auf eine Operation verzichtet werden, insbesondere bei speziellen Tumoren oder milden Krankheitsverläufen. Medikamente wie Acetazolamid können die Liquorproduktion senken. Bei bestimmten Tumoren können Dopamin-2-Rezeptor-Agonisten wie Cabergolin eingesetzt werden. In einigen Fällen wird eine Strahlentherapie durchgeführt.

Operative Behandlung

• Liquorshunt: Dies ist das übliche Verfahren. Dabei wird ein Schlauch (Shunt) unter die Haut verlegt, der das Hirnwasser in eine andere Körperhöhle ableitet, meistens in den Bauchraum (ventrikuloperitonealer Shunt). Seltener endet er im rechten Vorhof des Herzens (ventrikuloatrialer Shunt) oder im Brustkorb. Der Shunt bleibt langfristig im Körper.
• Externe Ventrikeldrainage (EVD): Im Akutfall wird Hirnwasser abgelassen und ein Katheter eingelegt, durch den weiterhin Liquor abfließen kann. Der Katheter wird spätestens nach etwa 3 Wochen wieder entfernt.
• Serielle Liquorpunktion: Es wird wiederholt eine geringe Menge Liquor abgelassen, insbesondere beim Normaldruckhydrozephalus.
• Endoskopische Drittventrikulostomie (ETV): Bei bestimmten Ursachen des Hydrocephalus, wie einer Aquäduktstenose, kann eine ETV durchgeführt werden. Dabei wird eine Verbindung zwischen dem dritten Ventrikel und den äußeren Liquorräumen geschaffen, um den Liquorabfluss zu ermöglichen.
• Operative Behandlung der Grunderkrankung: Je nach Ursache kann beispielsweise ein Hirntumor entfernt werden. Bei sehr jungen Kindern kann auch das Veröden der liquorproduzierenden Zellen (Choroid Plexus Cauterisation, CPC) gute Ergebnisse erzielen.

Komplikationen der Behandlung

Bei Shuntoperationen kann es zu Komplikationen kommen, wie z.B.:

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• Fehlplatzierung des Shunts
• Blutungen
• Infektionen
• Bauchverletzungen oder Herzrhythmusstörungen (je nach Shunt)
• Verstopfung des Shunts (in etwa 40 % der Fälle innerhalb von 2 Jahren)
• Shunt-Infektionen (in mindestens 5 % der Fälle)

Spätfolgen

Die Prognose für Patienten mit erweiterten Liquorräumen hängt von der Ursache, dem Ausmaß der Schädigung und dem Zeitpunkt der Behandlung ab. Bei frühzeitiger Behandlung entwickeln sich 2 von 3 Säuglingen und Kleinkindern altersgerecht. Begleitende Fehlbildungen, akute Blutungen und Hirntumoren können die Prognose verschlechtern. Mögliche Folgen sind Einschränkungen von Intelligenz, Sprachfähigkeit und Gedächtnis sowie körperliche Entwicklungsverzögerungen. Fast die Hälfte der Erwachsenen mit Hydrozephalus erleidet nach der Shuntoperation eine Depression. Auch die Wahrscheinlichkeit für Arbeitslosigkeit und Pflegebedürftigkeit ist erhöht.

Normaldruckhydrozephalus (NPH) im Detail

Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine spezielle Form des Hydrozephalus, die vor allem bei älteren Menschen auftritt. Die Ursachen sind oft unklar, aber es wird vermutet, dass Durchblutungsstörungen, Entzündungen oder vorangegangene Hirnverletzungen eine Rolle spielen können.

Diagnose des NPH

Die Diagnose des NPH kann schwierig sein, da die Symptome (Gangstörung, Demenz, Inkontinenz) unspezifisch sind und auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Wichtig ist eine sorgfältige neurologische Untersuchung und eine ausführliche Anamnese. Bildgebende Verfahren wie MRT und CT können die erweiterten Liquorräume zeigen. Zusätzlich können spezielle Tests wie der Liquorablasstest (TAP-Test) oder die Liquordruckmessung durchgeführt werden, um die Diagnose zu sichern.

Behandlung des NPH

Die Behandlung des NPH besteht in der Regel in der Implantation eines Liquorshunts, um das überschüssige Hirnwasser abzuleiten. Bei rechtzeitig erfolgender Operation profitieren mehr als 90 Prozent der Patienten von diesem Verfahren. Nach der Operation können sich die Symptome deutlich verbessern, insbesondere die Gangstörung und die Inkontinenz. Die kognitiven Funktionen können sich ebenfalls verbessern, aber nicht immer vollständig.

Fallbeispiel: Herr Konrad

Ein Beispiel für einen erfolgreichen Behandlungsverlauf ist der Fall von Herrn Konrad, einem 67-jährigen Akademiker, der sich mit beginnender Demenz, Harninkontinenz und Gangstörung im Uniklinikum Dresden vorstellte. Nach der Diagnose Normaldruckhydrozephalus wurde er operiert und sein Zustand besserte sich deutlich: Sein Gangbild war flüssiger und sicherer, die Harninkontinenz sowie seine geistige Leistungsfähigkeit verbesserten sich ebenfalls.

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