Erwerbsunfähigkeit bei Myasthenie: Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Störung der Reizübertragung zwischen Nerven und Muskeln gekennzeichnet ist. Diese Störung führt zu einer belastungsabhängigen Ermüdbarkeit der Muskulatur. Die Erkrankung kann erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität der Betroffenen haben und in manchen Fällen zur Erwerbsunfähigkeit führen.

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine seltene Erkrankung, von der schätzungsweise 100 bis 200 von 1 Million Menschen betroffen sind. Sie ist nicht ansteckend und weist keine ausgesprochene Erblichkeit auf, obwohl eine geringe Vererbung möglich ist. Die Erkrankung kann in jedem Alter und bei beiden Geschlechtern auftreten, wobei ein erster Häufigkeitsgipfel zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr und ein zweiter zwischen dem 60. und 75. Lebensjahr liegt. Frauen sind in der jüngeren Altersgruppe häufiger betroffen, während Männer in der älteren Altersgruppe überwiegen.

Ursachen der Myasthenie

Die Ursache der Myasthenia gravis ist eine fehlgesteuerte Immunreaktion. Es kommt zur Bildung von Autoantikörpern gegen körpereigene Rezeptoren, insbesondere gegen den Acetylcholinrezeptor an den motorischen Endplatten zwischen Neuronen und Muskeln. Diese Autoantikörper blockieren oder zerstören die Kontaktstellen auf den Muskelfasern und stören so die Nervenimpulse zum Muskel. Dadurch erhält der Muskel weniger Signale, was zu einer Schwäche und schnellen Ermüdbarkeit führt.

Weitere bekannte Antikörper richten sich gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK-Antikörper) oder gegen das Lipoprotein-related Protein 4 (LRP4-Antikörper). In etwa 15 % der klinisch eindeutig Betroffenen können keine Antikörper gefunden werden (sog. seronegative Myasthenie).

Als Auslöser der Antikörperbildung werden vor allem Infektionen durch Viren und Bakterien diskutiert. Es besteht auch eine Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen wie z. B. der Hashimoto-Thyreoiditis oder der rheumatoiden Arthritis. Operationen, schwere Traumata und manche Medikamente können ebenfalls eine Myasthenie auslösen oder zu einer Exazerbation führen.

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Neben autoimmunen, iatrogenen und genetischen Faktoren scheinen Thymusveränderungen bei der multifaktoriellen Genese der Myasthenie eine Rolle zu spielen: Bei den meisten Betroffenen finden sich Thymushyperplasien (in 85%) oder Thymome (10-15%).

Symptome der Myasthenie

Bei mehr als der Hälfte der Patientinnen beginnt die Myasthenie an den Augen (okuläre Myasthenie). Typische Symptome sind anfängliche Sehstörungen, z. B. durch Doppelbilder und eine Müdigkeit der Oberlider, sodass die Augen ungleich weit offen sind. Nur selten bleibt die Schwäche auf eine Muskelgruppe beschränkt. Sie kann die Muskulatur des gesamten Bewegungsapparates, sowie die Sprech-, Kau- und Schluck- und/oder Atemmuskulatur betreffen (generalisierte Myasthenie). Betroffene klagen z. B. Die Schwäche wird bei körperlicher Anstrengung stärker. Sie kann im Tagesverlauf zunehmen und auch innerhalb von Stunden, Tagen und Wochen unterschiedlich sein. Verlauf und Schweregrad sind bei den Patientinnen individuell sehr unterschiedlich.

Das Leitsymptom der Myasthenie ist eine abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur bei Belastung. Häufige Frühsymptome umfassen Doppelbilder und Ptosis, Schluck- und Kaustörungen, Veränderungen der Phonation sowie eine generalisierte Schwäche der Extremitäten. Die Beschwerden nehmen im Laufe des Tages zu und sind abends dementsprechend meist stärker ausgeprägt. Eine progrediente Generalisierung von zunächst nur okulären Symptomen ist sehr häufig. Zudem entwickeln 80% der Erkrankten ein ausgeprägtes und häufig therapierefraktäres Fatigue-Syndrom.

Diagnose der Myasthenie

Die Diagnose der Myasthenie basiert auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und verschiedenen Tests.

Ein klinischer Test, der eine abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur bestätigen kann, ist der „Simpson-Test“. Hierbei werden Betroffene darum gebeten, lange nach oben zu blicken - bei Myasthenie-Patienten nimmt die Ptose innerhalb einer Minute deutlich zu. Klinische Auffälligkeiten zeigen sich zudem im Arm-, Bein- und Kopfhalteversuch: Die Testungen sind positiv, wenn die Extremitäten oder der Kopf vorzeitig absinken.

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Die Basis der Labordiagnostik ist die Suche nach Acetylcholinrezeptor-Antikörpern (Anti-AChR-AK). Können diese trotz klinischem Verdacht nicht gefunden werden, sollte nach Antikörpern gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase (Anti-MuSK-AK), Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle (Anti-VGCC-AK), Antikörper gegen Lipoprotin-related Protein 4 (Anti-LRP4-AK) und Antikörper gegen Agrin (Anti-Agrin-AK) gefahndet werden. Zum Routinelabor gehören kleines Blutbild, CRP, Elektrolyte und Schilddrüsenhormone. Im Einzelfall kann eine Lumbalpunktion zum Ausschluss entzündlicher ZNS-Erkrankungen und eine molekulardiagnostische Testung die Diagnostik ergänzen.

Eine weitere diagnostische Möglichkeit ist der „Edrophoniumtest“: ca. 10mg des stufenweise intravenös verabreichten kurzwirksamen Acetylcholinesterasehemmers erhöhen die Acetylcholinkonzentration im Blut und verbessern somit die Myastheniebeschwerden nach ca. 30 Sekunden für wenige Minuten. Ähnlich funktioniert der Pyridostigmintest, bei dem ein langwirksamer Cholinesterasehemmer 45-60 min. nach oraler Gabe zu einer Verbesserung der Symptomatik führt.

Elektromyographisch können über eine Oberflächenelektrode Potentiale bei repetitiver Stimulation eines Muskels abgelesen werden. Es zeigt sich ein sog. „Decrement“, d. h. eine Abnahme des Muskelsummenaktionspotentials.

Bei Verdacht auf eine Myasthenie sollte eine Bildgebung des Thorax durchgeführt werden, um etwaige Thymusveränderungen aufzuzeigen.

Behandlung der Myasthenie

Die Therapieform sollte individuell auf den Betroffenen abgestimmt werden, um die Lebensqualität und auch die Berufsfähigkeit wieder herzustellen, bzw. zu erhalten. Jeder Betroffene hat seine „eigene, individuelle Myasthenie“, dies muss bei der Therapieplanung stets berücksichtigt und beachtet werden. Danach sollte sich die medizinische Therapie ausrichten. Unter Ausnutzung aller Behandlungsoptionen ist es das Ziel, Patient*innen ein weitgehend normales Alltagsleben mit nur geringen Einschränkungen zu ermöglichen. Eine 100%ige Kräftigung ist meist nicht zu erreichen und gewisse Einschränkungen der körperlichen Belastbarkeit müssen toleriert werden.

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Die wichtigsten symptomatischen und immunsuppressiven Therapieansätze sind:

• Cholinesterasehemmer: Diese Medikamente verbessern die Reizübertragung an der neuromuskulären Endplatte, indem sie den Abbau von Acetylcholin verzögern. In der aktuellen Leitlinie wird als Medikament der Wahl für die Langzeitbehandlung Pyridostigmin-Bromid empfohlen, welches auch als retardiertes Präparat zur Verfügung steht. Unerwünschte Nebenwirkungen sind v.a. Übelkeit, Diarrhö, Akkommodationsstörungen und Bradykardien. Bei einer Überdosierung von Cholinesterasehemmern kann es zu einer Exazerbation dieser Symptome im Sinne einer cholinergen Krise kommen. Therapeutisch kann in diesem Fall als Antidot Atropin verabreicht werden.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Bildung von Autoantikörpern. Mittel der Wahl sind hierfür Glukokortikoide in Kombination mit Azathioprin.
• Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse kann in der frühen Krankheitsphase eine weitere Therapiemöglichkeit darstellen. Der operative Eingriff muss bzw. sollte individuell zwischen dem behandelnden Neurologen, dem Thoraxchirurgen und dem Patienten als Therapieverfahren besprochen werden. Kann ein Thymom nachgewiesen werden, sollte unabhängig vom Schweregrad der Myasthenia gravis eine Thymektomie erfolgen. Bei generalisierter Myasthenie kann dieser Eingriff auch unabhängig von einem Thymomnachweis erfolgen, bei Myastheniepatienten mit Nachweis von MuSK-Antikörpern wird eine Thymektomie hingegen nicht empfohlen.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese: Im Falle einer myasthenen Krise können die pathogenen Antikörper durch intravenöse Immunglobuline oder eine Plasmapherese neutralisiert werden.

Myasthene Krise

Bei der myasthenen Krise handelt es sich um eine lebensbedrohliche Exazerbation der Erkrankung, bei der vor allem die Atemmuskulatur betroffen ist. Häufige Auslöser sind Infektionen oder einige Medikamente bzw. Medikamenteneinnahmefehler, v. a. bei älteren, multimorbiden Patienten. Zur symptomatischen Therapie dienen Cholinesterasehemmer, Glukokortikoide, eine Plasmapherese oder Immunadsorption sowie hochdosierte Immunglobuline. Betroffene sollten intensivmedizinisch überwacht und ausführlich gemonitort werden.

Differentialdiagnosen

Okuläre Symptome, die einer Myasthenie ähneln, können auch auf eine okulopharyngeale Muskeldystrophie oder die Affektion einzelner Hirnnerven hinweisen. Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind jedoch andere Störungen der neuromuskulären Übertragung, z.B. das Lambert-Eaton-Syndrom.

Beim Lambert-Eaton-Syndrom liegt eine präsynaptische Störung der neuromuskulären Übertragung vor. Es werden Antikörper gegen Voltage-sensitive Kalziumkanäle der Nervenendigungen gebildet, die zu einer verminderten Freisetzung des Transmitters Acetylcholin führen. Klinisch stehen vor allem Muskelschwächen der proximalen Becken- und Beinmuskulatur im Vordergrund. Elektromyographisch findet sich im Gegensatz zur Myasthenie ein Inkrement.

Auswirkungen auf die Erwerbsfähigkeit

Die Auswirkungen der Myasthenia gravis auf die Erwerbsfähigkeit sind sehr individuell und hängen vom Schweregrad der Erkrankung, dem Verlauf und der Wirksamkeit der Behandlung ab. Einige Betroffene können trotz der Erkrankung weiterhin einer regulären Beschäftigung nachgehen, während andere aufgrund der Einschränkungen durch die Muskelschwäche und Ermüdbarkeit erwerbsunfähig werden.

Faktoren, die die Erwerbsfähigkeit beeinflussen

• Schweregrad der Erkrankung: Bei einer leichten Form der Myasthenie mit vorwiegend okulären Symptomen können die Auswirkungen auf die Erwerbsfähigkeit gering sein. Bei einer generalisierten Myasthenie mit Beteiligung der Atem-, Sprech- und Schluckmuskulatur sind die Einschränkungen jedoch erheblich.
• Verlauf der Erkrankung: Der Verlauf der Myasthenie ist bei jedem Patienten unterschiedlich. Bei einigen verläuft die Erkrankung stabil, während sie bei anderen fortschreitend ist und zu einer zunehmenden Einschränkung der Muskelfunktion führt.
• Wirksamkeit der Behandlung: Eine erfolgreiche Behandlung kann die Symptome der Myasthenie deutlich reduzieren und die Lebensqualität verbessern. In manchen Fällen kann eine Remission erreicht werden, sodass die Betroffenen wieder einer regulären Beschäftigung nachgehen können.
• Art der Tätigkeit: Körperlich anstrengende Tätigkeiten sind für Menschen mit Myasthenie oft nur schwer oder gar nicht auszuüben. Auch Tätigkeiten, die eine hohe Konzentration oder eine gute Sehfähigkeit erfordern, können problematisch sein.

Unterstützung und Hilfsmittel

Betroffene mit Myasthenie können verschiedene Unterstützungsangebote und Hilfsmittel in Anspruch nehmen, um ihre Erwerbsfähigkeit zu erhalten oder wiederzuerlangen. Dazu gehören:

• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, die Muskelfunktion zu verbessern und Strategien zu entwickeln, um den Alltag besser zu bewältigen.
• Physiotherapie: Physiotherapie kann die Muskelkraft und Ausdauer verbessern.
• Hilfsmittel: Je nach Bedarf können verschiedene Hilfsmittel wie z. B. orthopädische Hilfsmittel, Kommunikationshilfen oder Mobilitätshilfen eingesetzt werden.
• Berufliche Rehabilitation: Die berufliche Rehabilitation kann helfen, den Arbeitsplatz an die Bedürfnisse des Betroffenen anzupassen oder eine neue, geeignete Tätigkeit zu finden.

Rechtliche Aspekte

Bei einer dauerhaften Einschränkung der Erwerbsfähigkeit aufgrund von Myasthenie kann ein Anspruch auf eine Erwerbsminderungsrente bestehen. Die Voraussetzungen für den Bezug einer Erwerbsminderungsrente sind im Sozialgesetzbuch VI geregelt.

Leben mit Myasthenie

Trotz der Einschränkungen, die Myasthenia gravis mit sich bringen kann, ist es möglich, ein erfülltes Leben zu führen. Wichtig ist, die Erkrankung anzunehmen, sich aktiv mit ihr auseinanderzusetzen und die Behandlungsmöglichkeiten optimal zu nutzen.

Tipps für den Alltag

• Ruhepausen einlegen: Bei körperlicher Betätigung sollten regelmäßige Ruhepausen eingelegt werden.
• Stress vermeiden: Stress kann die Symptome der Myasthenie verstärken. Entspannungsübungen und Stressmanagement-Techniken können helfen, Stress abzubauen.
• Gesunde Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung kann das Immunsystem stärken und die allgemeine Gesundheit fördern.
• Regelmäßige Bewegung: Leichter Sport kann die Muskelkraft und Ausdauer verbessern.
• Unterstützung suchen: Der Austausch mit anderen Betroffenen in Selbsthilfegruppen kann sehr hilfreich sein.

Reisen mit Myasthenie

Patientinnen mit myasthenen Syndromen möchten und können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt. Beachten Sie bei der Planung ihre Therapieintervalle von regelmäßigen Infusionen (z. B. IVIG, Eculizumab, Efartigimod, Rituximab, etc.) und, dass diese eventuell vor Ort verabreicht werden müssen. Stellen Sie sicher, dass die medizinische Versorgung und neurologische Betreuung im Notfall vor Ort gewährleistet werden können. Führen Sie ihren Notfallausweis (deutsch, englisch) und einen Medikationsplan (deutsch, englisch, evtl. in der Landessprache) mit sich, damit Sie den bei Notwendigkeit vorlegen können. Für viele ist der „Blaue Leitfaden“ ein wichtiges, unersetzliches Dokument geworden. Einige von Ihnen tragen sicherlich auch die SOS-Notfallkette, -kapsel oder das SOS-Armband. Je nach Reiseziel kann das Klima viel wärmer oder wesentlich kälter sein. Vermeiden Sie Temperaturextreme. Patientinnen und Patienten mit myasthenen Syndromen vertragen Hitze meist schlechter. Immunsupprimierte dürfen nicht alle Schutzimpfungen bekommen (Lebendimpfstoffe, z. B. Gelbfieber). Denken Sie aber auch daran, dass die Standardimpfungen bzw. die entsprechenden Auffrischungen aktuell sind. Eine lange Anreise ist beschwerlich und kann die myasthenen Symptomatik verstärken. Planen Sie bei Fahrten mit dem Auto ausreichend Pausen ein oder genießen Sie es, Beifahrerin zu sein. Auf Rastplätzen an Autobahnen sind in der Regel sowohl Parkplätze als auch Toiletten für Reisende mit Behinderung vorhanden. Meist ist für den Zugang zu den Toiletten sowie die öffentlichen Toiletten mit ein Euro-Schlüssel notwendig. Bei Zugreisen steht Ihnen die Mobilitätszentrale der DB für barrierefreies Reisen zur Verfügung. Schwerbehinderte Personen (auch Kinder), die eine Wertmarke besitzen, können im Nahverkehr kostenfrei fahren. Mit Merkzeichen B dürfen Sie im Fernverkehr bis zu 2 Sitzplätze kostenfrei reservieren, auch wenn sie kein gültiges Beiblatt mit Wertmarke besitzen. Hilfsmittel (z.B. Servicediensten. Der Bedarf soll spätestens 48 Stunden vor dem Flug angemeldet werden. Rollstühle für die Wege durch das Terminal werden bereitgestellt. Auch können Sie u. A. Die Aktivitäten am Urlaubsziel sollten immer an ihre aktuelle Konstitution angepasst sein. Beachten Sie von vorneherein, dass einige Unternehmungen (Wanderungen, Sightseeing) nur bedingt möglich sind und ihre Kräfte schnell schwinden können. Sie selbst kennen sich und Ihre Ressourcen am besten und wissen auch, dass jeder Tag anders sein kann. In zahlreichen Einrichtungen wie z. B.

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