Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher bekannt als Wegener-Granulomatose, ist eine seltene, aber schwerwiegende systemische Autoimmunerkrankung, die durch eine Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße gekennzeichnet ist. Diese Vaskulitis betrifft vor allem die oberen Atemwege, die Lunge und die Nieren, kann aber auch andere Organe beeinträchtigen. Die Ätiologie der GPA ist bis heute nicht komplett geklärt.
Symptome und Diagnose
Die Symptome der GPA sind unspezifisch und können vielfältig sein, was die Diagnose erschweren kann. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Entzündungen der oberen Atemwege: Dies äußert sich in Form von chronischem Schnupfen, Krustenbildung der Nasensekrete, Ulzera der Mundschleimhäute oder Epistaxis (Nasenbluten).
- Lungenbeteiligung: Dies kann zu Husten, Kurzatmigkeit und Brustschmerzen führen.
- Nierenbeteiligung: Dies kann sich durch eine sich entwickelnde Niereninsuffizienz bemerkbar machen.
Aufgrund der unspezifischen Symptome wird oft der Hals-Nasen-Ohren-Arzt zu Beginn der Krankheit hinzugezogen. Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, da schwerwiegende kardiale, renale oder pulmonale Komplikationen auftreten können.
Pathogenese
Die Pathogenese der ANCA-assoziierten Vaskulitis, zu der auch die GPA gehört, ist komplex und noch nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass Autoantikörper, insbesondere antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), eine zentrale Rolle spielen. Diese ANCA richten sich gegen Enzyme in den Granulozyten, insbesondere gegen Proteinase 3 (PR3).
Komplikationen
Langfristige Komplikationen der GPA können kardiale, renale oder pulmonale Insuffizienz sein.
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Therapie
Die Behandlung der GPA zielt darauf ab, die Entzündung zu kontrollieren und Organschäden zu verhindern. Zu den wichtigsten Therapieansätzen gehören:
- Medikamente: Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid oder Rituximab, oft in Kombination mit Glukokortikoiden.
Differenzialdiagnose
Bei der Diagnose der GPA müssen andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen ausgeschlossen werden. Dazu gehören insbesondere infektiöse Erkrankungen wie Aspergillose.
Epidemiologie
Studien zur Epidemiologie der Vaskulitis in Europa und im Vereinigten Königreich liefern wichtige Informationen zur Häufigkeit und Verteilung der GPA.
Manifestation im Kopf- und Halsbereich
Die GPA manifestiert sich häufig im Kopf- und Halsbereich. Eine systematische Übersichtsarbeit gibt einen Überblick über die verschiedenen Manifestationen in diesem Bereich.
Nasenchirurgie
Bei Patienten mit systemischen Erkrankungen kann eine Nasenchirurgie erforderlich sein.
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Sattelnase
Eine Sattelnase kann durch die GPA verursacht werden. Es gibt Möglichkeiten, diese zu reparieren.
Otopathologie
Die GPA kann auch das Ohr betreffen. Eine Studie befasst sich mit der Otopathologie der Vaskulitis bei GPA.
Speicheldrüsenbeteiligung
Die Speicheldrüsen können ebenfalls von der GPA betroffen sein.
Subglottische Stenose
Eine subglottische Stenose kann in Verbindung mit der GPA auftreten.
Erdbeer-Gingivitis
Eine Erdbeer-Gingivitis kann bei GPA auftreten.
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Aktuelles Verständnis
Ein aktuelles Verständnis der GPA ist entscheidend für eine optimale Behandlung.
Besonderheiten
Es gibt einige Publikationen, die sich mit den Besonderheiten bei Trachealläsionen befassen.